检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2025年第6期105卷 421-427页

作者：赵东陆马军哈尔滨市第一医院血液肿瘤研究中心血液肿瘤科二病房哈尔滨150028

肿瘤化疗相关性贫血(CIA)是肿瘤患者最常见的并发症之一。CIA治疗效果不佳,将影响化疗方案的正常实施,并降低患者生存质量,缩短临床生存期。目前CIA存在治疗率严重不足、治疗效果不理想等问题,临床上常因贫血得不到快速有效的救治,而被... 详细信息

肿瘤化疗相关性贫血(CIA)是肿瘤患者最常见的并发症之一。CIA治疗效果不佳,将影响化疗方案的正常实施,并降低患者生存质量,缩短临床生存期。目前CIA存在治疗率严重不足、治疗效果不理想等问题,临床上常因贫血得不到快速有效的救治,而被迫降低化疗剂量或延迟化疗。究其原因,这些问题主要与疾病病因复杂、临床干预时机晚,现有治疗方案又存在一定局限等因素相关。因此,疾病管理需要进一步强化早诊早治理念,避免因贫血程度严重而增加临床负担。同时,随着对贫血机制的深入理解,临床开始基于低氧诱导因子(HIF)的综合调控机制进行新药研发。2023年欧洲内科肿瘤学会(ESMO)大会上公布了一项罗沙司他治疗非髓系恶性肿瘤患者化疗诱导性贫血的Ⅲ期临床研究,这款HIF脯氨酰羟化酶抑制剂(HIF-PHI)类药物为口服制剂,在研究中表现出了良好的疗效及安全性,并且与重组人红细胞生成素-α(rHuEPO-α)相比,依从性更优。本文从对CIA机制的再认识入手,对CIA目前的诊治困境进行分析,并结合《中国临床肿瘤学会(CSCO)肿瘤相关性贫血临床实践指南(2024版)》提出建议,同时就未来新型治疗药物HIF-PHI进行介绍与展望。

关键词：贫血肿瘤化疗相关性贫血低氧诱导因子脯氨酰羟化酶抑制剂红细胞生成刺激剂

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重型地中海贫血单倍体造血干细胞移植后细胞因子释放综合征临床特征分析

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中国当代儿科杂志 2024年第12期26卷 1301-1307页

作者：周小辉王晓东林启洪王春静杨春兰李越张小玲张瑜余阅刘四喜深圳市儿童医院血液肿瘤科广东深圳518000

目的探讨重型地中海贫(thalassemia major,TM)患儿单倍体造血干细胞移植(haploidentical hematopoietic stem cell transplantation,haplo-HSCT)后细胞因子释放综合征(cytokine release syndrome,CRS)的发生特点及预后。方法回顾分析2019年1月—2021年12月在深圳市儿童医院血液肿瘤科采用haplo-HSCT的280例TM患儿,根据CRS标准分为CRS<3级组(260例)和CRS≥3级组(20例),分析TM患儿haplo-HSCT后CRS发生特点及预后。结果两组患儿在中性粒细胞植入时间、CRS临床表现、移植后4 d内糖皮质激素使用率之间的差异有统计学意义(P分别为0.012、0.040、<0.001)。CRS<3级组移植后3个月内急性移植物抗宿主病(acute graft versus host disease,aGVHD)发生率为9.6%,CRS≥3级组移植后3个月内未发生aGVHD,但两组移植后3个月内aGVHD发生率差异无统计学意义(P=0.146)。两组患儿haplo-HSCT后3个月内均未发生移植相关死亡。结论CRS≥3级组患儿haplo-HSCT后中性粒细胞植入时间早、CRS临床表现重且多样,移植后4 d内糖皮质激素使用率高。CRS≥3级患儿移植后早期使用小剂量糖皮质激素可减轻CRS反应和减少aGVHD的发生,使患儿受益。haplo-HSCT后CRS对预后无显著影响。

关键词：地中海贫血细胞因子释放综合征单倍体造血干细胞移植儿童

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基于二代测序技术的儿童急性T淋巴细胞白血病基因突变及其对预后的影响

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中华实用儿科临床杂志 2025年第2期40卷 114-119页

作者：毛舒婷李白王叨吴新蕊苏淑芳魏林林刘莹柴方园刘玉峰郑州大学第一附属医院儿童血液肿瘤科郑州450052

目的应用二代测序技术分析儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者的基因突变谱, 讨论基因突变在疾病预后分层中的价值。方法病例系列分析。回顾性分析2019年1月1日至2024年2月29日郑州大学第一附属医院收治的新诊断儿童T-ALL患者的临床资... 详细信息

目的应用二代测序技术分析儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者的基因突变谱, 讨论基因突变在疾病预后分层中的价值。方法病例系列分析。回顾性分析2019年1月1日至2024年2月29日郑州大学第一附属医院收治的新诊断儿童T-ALL患者的临床资料。分析T-ALL基因突变检测结果, 研究基因突变与临床特征、诱导治疗反应的关系。通过Kaplan-Meier法、COX回归模型分析突变基因对患儿总生存(OS)和无事件生存(EFS)的影响。结果共纳入80例初诊儿童T-ALL患者, 男女比例3.4∶1.0, 中位发病年龄8岁(2~17岁)。其中74例患儿共检测到了57种基因突变, 37例(46.2%)存在≥3种基因突变, 突变基因之间共存现象明显。PTEN突变在男性患儿中更好发(P=0.018), 且初诊白细胞计数更高(P=0.038)。JAK3突变患儿初诊白细胞计数更低(P=0.002), NOTCH1突变患儿融合基因阳性率更高(P=0.043)。PTEN突变患儿诱导治疗15/19 d微小残留病(MRD)缓解率更高(P=0.013), FBXW7突变患儿诱导治疗33/46 d MRD缓解率更高(P=0.004), JAK3突变患儿诱导治疗33/46 d MRD缓解率更低(P=0.003)。多因素COX回归分析显示, IL7R突变及≥3种基因突变是影响OS和EFS的独立危险因素(OS:HR=3.252、7.357, 95%CI:1.020~10.372、1.646~32.882;EFS:HR=3.372、3.009, 95%CI:1.234~9.214、1.174~7.708;均P<0.05)。结论基因突变在T-ALL患儿中普遍存在, 与临床表现及预后具有一定的相关性, 同时突变基因之间共存现象明显。IL7R突变及≥3种基因突变的儿童T-ALL患者预后较差。

关键词：基因突变急性T淋巴细胞白血病二代测序预后

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PICALM-MLLT10融合基因阳性伴多基因突变儿童T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病1例

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中华血液学杂志 2024年第4期45卷 410-411页

作者：孙妍姜健孙立荣闫飞宇王玲珍青岛大学附属医院儿童血液肿瘤科青岛266000

患儿,男,12岁。因"发现皮肤出血点7 d,双下肢水肿3 d"于2023年5月5日入青岛大学附属医院。7 d前无明显诱因出现皮肤出血点,以腹部为主,伴全身乏力,无发热、牙龈出血、全身疼痛、视物模糊、全身水肿,未予特殊处理;3 d前出现双... 详细信息

患儿,男,12岁。因"发现皮肤出血点7 d,双下肢水肿3 d"于2023年5月5日入青岛大学附属医院。7 d前无明显诱因出现皮肤出血点,以腹部为主,伴全身乏力,无发热、牙龈出血、全身疼痛、视物模糊、全身水肿,未予特殊处理;3 d前出现双下肢水肿,伴全身多处皮肤瘀斑及阴囊肿胀,完善血常规:WBC 68.39×10^(9)/L、ANC 9.64×10^(9)/L、RBC 4.01×10^(12)/L、HGB 126 g/L、PLT 117×10^(9)/L。既往史、个人史、家族史无特殊。查体:身高138 cm,体重46 kg,体温36.5℃,心率88次/min,呼吸24次/min,血压114/73 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清,精神欠佳,全身多发瘀斑,浅表淋巴结无肿大,心肺听诊未及异常,腹软,无压痛,肝脏肋下6 cm、剑突下7 cm,脾脏肋下5 cm,均质韧,无触痛,双下肢及足背部凹陷性水肿。

关键词：皮肤出血点凹陷性水肿全身乏力全身水肿皮肤瘀斑大学附属医院王玲双下肢水肿

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儿童骨硬化症的临床特征和遗传学分析

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中国当代儿科杂志 2025年第5期27卷 568-573页

作者：王敏江傲霜朱成琳汪洁王亚萍高珊李艳陈天平刘洪军汪俭安徽省儿童医院血液肿瘤科安徽合肥230022

目的分析儿童骨硬化症(osteopetrosis,OPT)的临床和遗传学特征。方法回顾性分析2015年5月—2024年3月收治的14例OPT患儿的临床资料,采用全外显子组测序技术检测OPT相关致病基因,并总结临床表型和基因型特点。结果14例患儿,男性10例,女性... 详细信息

目的分析儿童骨硬化症(osteopetrosis,OPT)的临床和遗传学特征。方法回顾性分析2015年5月—2024年3月收治的14例OPT患儿的临床资料,采用全外显子组测序技术检测OPT相关致病基因,并总结临床表型和基因型特点。结果14例患儿,男性10例,女性4例,中位就诊年龄8个月。OPT患儿临床表现主要为全身性骨硬化(14例,100%)、贫血(12例,86%)、感染(10例,71%)、血小板减少(9例,64%)、肝脾大(8例,57%)和发育迟缓(5例,36%)等。恶性型OPT(malignant osteopetrosis,MOP)患儿的血小板计数、肌酸激酶同工酶和血钙低于非MOP患儿,而白细胞计数、乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶高于非MOP患儿(P<0.05)。12例患儿完成基因检测,共检出15种变异,CLCN7基因变异8个(53%),TCIRG1基因变异6个(40%),TNFRSF11A基因变异1个(7%)。CLCN7基因发现3个新位点变异,为c.2351G>C、c.1215-43C>T和c.1534G>A。4例TCIRG1基因型患儿的临床表型均为MOP。7例CLCN7基因型患儿中,中间型OPT 4例,良性型OPT 2例,MOP 1例。结论OPT患儿的临床表型具有异质性,基因型以CLCN7和TCIRG1基因变异为主,临床表型与基因型之间有一定关联。

关键词：骨硬化症 CLCN7基因 TCIRG1基因基因变异儿童

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奥布替尼联合R-CHOP方案治疗初治高危伴结外累及的非生发中心起源的弥漫大B细胞淋巴瘤的临床研究

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中华血液学杂志 2025年第2期46卷 169-173页

作者：郭宝平王明月廖成成周达柯晴李喆岑洪广西医科大学附属肿瘤医院淋巴血液肿瘤科南宁530021

目的探索奥布替尼与R-CHOP方案联合使用,治疗高危伴结外累及的非生发中心起源的弥漫大B细胞淋巴瘤(non-GCB DLBCL)患者的疗效与安全性。方法回顾性纳入2021年1月至2022年12月期间广西医科大学附属肿瘤医院淋巴血液肿瘤科收治的DLBCL患... 详细信息

目的探索奥布替尼与R-CHOP方案联合使用,治疗高危伴结外累及的非生发中心起源的弥漫大B细胞淋巴瘤(non-GCB DLBCL)患者的疗效与安全性。方法回顾性纳入2021年1月至2022年12月期间广西医科大学附属肿瘤医院淋巴血液肿瘤科收治的DLBCL患者35例。患者为经免疫组化证实、国际预后指数评分为3~5分,且经PET-CT证实存在2处或以上结外受累的non-GCB DLBCL。治疗方案为标准R-CHOP方案联合奥布替尼口服(150 mg/d),完成6个周期治疗。对于治疗中出现中性粒细胞缺乏症或3级中性粒细胞减少伴有发热的患者,下一个周期开始在化疗结束48 h后给予预防性聚乙二醇化粒细胞集落刺激因子治疗。观测终点包括有效率(ORR)、完全缓解(CR)率、无进展生存(PFS)期、总生存(OS)期和安全性评估。结果患者中位年龄53(21~72)岁,中位随访时间为28(12~36)个月,其中19例为双表达患者。ORR为88.6%,CR率为68.6%,2年PFS率和OS率分别为68.6%(95%CI 54.0%~87.2%)和87.5%(95%CI 76.7%~100%)。双表达DLBCL患者的2年PFS率低于非双表达患者[54.4%(95%CI 35.4%~84.2%)对85.2%(95%CI 68.3%~100%),P=0.048]。严重不良事件包括发热性中性粒细胞减少症、肺炎和心房扑动,未观察到治疗相关死亡病例。结论在高危伴有结外受累的non-GCB DLBCL患者中,奥布替尼联合R-CHOP方案治疗显示出较好的疗效和可控的不良反应。

关键词：淋巴瘤,大B细胞,弥漫性非生发中心起源国际预后指数高危结外病变奥布替尼

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达沙替尼单药治疗慢性髓性白血病髓内T淋巴细胞急变1例

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 608-609页

作者：张艳杨建斌马艳梅长治医学院附属和济医院血液肿瘤科长治046000

患者,男,20岁。2021年3月初发现颈部数枚黄豆大小淋巴结,无触痛及发热,查血常规:WBC 25.8×10^(9)/L,中性粒细胞11.27×10^(9)/L,RBC 4.94×10^(12)/L,HGB 139 g/L、PLT 178×10^(9)/L,未治疗。颈部淋巴结进行性肿大,2... 详细信息

患者,男,20岁。2021年3月初发现颈部数枚黄豆大小淋巴结,无触痛及发热,查血常规:WBC 25.8×10^(9)/L,中性粒细胞11.27×10^(9)/L,RBC 4.94×10^(12)/L,HGB 139 g/L、PLT 178×10^(9)/L,未治疗。颈部淋巴结进行性肿大,2021年4月底就诊于当地医院查血常规:WBC 101.8×10^(9)/L,RBC 4.44×10^(12)/L,HGB 125 g/L,PLT 127×10^(9)/L,嗜酸性粒细胞1.14×10^(9)/L,嗜碱性粒细胞0.15×10^(9)/L。颈部超声:颈部双侧可见多个低回声结节,界清,最大约5.1 cm×3.5 cm,内结构异常,CDFI内可见血流信号。骨髓象:增生明显活跃,粒∶红为14.0∶1;粒系早幼粒细胞占5%,余以中性中晚幼粒细胞以下阶段为主,中性粒细胞胞质内颗粒缺乏特异性或颗粒分布不均匀,易见核固缩,中性分叶核粒细胞可见P-H畸形、可见核出芽;红系比例明显低,以中晚幼红细胞为主,成熟红细胞大小不等;原始单核细胞占18.0%,该类细胞胞体大小不一,胞质量较多,色灰蓝,部分核形态不规整,染色质较细,核仁尚清(1~2个);全片共见巨核细胞87个,分类25个,颗粒型23个,产板型2个,血小板可见成堆。血象:粒系早幼粒细胞以下各阶段均可见,中性粒细胞易见核固缩、P-H畸形;成熟红细胞大小不等;单核细胞比例极度增高,原始单核细胞占4%,成熟较差单核细胞占34%;血小板成簇、堆。过氧化物酶(POX)染色:11%弱阳性,89%阴性。患者因经济原因放弃进一步诊治。

关键词：早幼粒细胞成熟红细胞晚幼粒细胞晚幼红细胞嗜碱性粒细胞达沙替尼进行性肿大中性粒细胞

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儿童淋巴造血系统肿瘤化疗后继发性肾上腺皮质功能不全致顽固性低钠血症4例

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中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 605-608页

作者：刘莹李白魏会霞刘玉峰郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科郑州450052

目的探讨淋巴造血系统肿瘤化疗后继发性肾上腺皮质功能不全(SACI)所致顽固性低钠血症患儿的临床特点、治疗及预后。方法回顾性病例总结。收集2020年1月至2023年6月郑州大学第一附属医院收治的3例急性淋巴细胞白血病(ALL)和1例淋巴母细... 详细信息

目的探讨淋巴造血系统肿瘤化疗后继发性肾上腺皮质功能不全(SACI)所致顽固性低钠血症患儿的临床特点、治疗及预后。方法回顾性病例总结。收集2020年1月至2023年6月郑州大学第一附属医院收治的3例急性淋巴细胞白血病(ALL)和1例淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)发生SACI致顽固性低钠血症患儿的年龄、性别、血清钠水平、出现低钠血症的时间、低钠血症持续时间、皮质醇水平、24 h尿钠水平、血尿渗透压、治疗及转归等资料,并进行总结。结果4例患儿均为男童,化疗方案均包含地塞米松;临床首要表现为乏力,中度低钠血症3例,轻度低钠血症1例;低钠血症在激素治疗1周后出现,持续时间10~20 d,平均14.25 d;24 h尿钠增高,血浆渗透压轻度降低或处于正常值低限,尿渗透压大于血浆渗透压;1例LBL早8点血皮质醇降低,1例ALL早8点血皮质醇升高、2例ALL正常,用氢化可的松[10 mg/(m^(2)·d),分2次口服]治疗后,低钠血症得以迅速纠正,纠正时间为3~5 d。结论儿童淋巴造血系统肿瘤在接受激素治疗过程中,可能出现SACI,其所致低钠血症一般出现在激素治疗1周后,持续时间长,实验室检查与抗利尿激素分泌异常综合征类似,但对静脉/口服补充浓钠、限水治疗反应欠佳,加用氢化可的松治疗可迅速纠正,预后良好。

关键词：儿童继发性肾上腺皮质功能不全顽固性低钠血症淋巴造血系统肿瘤

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急性淋巴细胞白血病儿童认知功能损害的临床研究进展

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中国当代儿科杂志 2023年第3期25卷 315-320页

作者：覃李娇(综述) 麦惠容(审校) 深圳市儿童医院血液肿瘤科广东深圳518038

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是儿童期最常见的恶性肿瘤性疾病。随着临床诊治水平的不断提高,获得完全缓解后长期生存的ALL儿童越来越多,其中相当部分患儿都存在认知功能损害,并对学习、就业和社交活动产生严... 详细信息

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是儿童期最常见的恶性肿瘤性疾病。随着临床诊治水平的不断提高,获得完全缓解后长期生存的ALL儿童越来越多,其中相当部分患儿都存在认知功能损害,并对学习、就业和社交活动产生严重的不良影响。该文从ALL患儿认知功能损害的影响因素、检测技术的应用及预防与治疗对ALL患儿认知损害的临床研究进展进行综述。

关键词：急性淋巴细胞白血病认知功能影响因素儿童

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儿童肾透明细胞肉瘤12例临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第9期39卷 688-690页

作者：唐京京徐学聚白松婷王璐刘玉峰郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科郑州450052

目的分析儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。研究对象为2014年1月至2021年12月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的12例CCSK患儿,总结其临床特征、诊治过程及随访结果,采用Kaplan-Meier... 详细信息

目的分析儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。研究对象为2014年1月至2021年12月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的12例CCSK患儿,总结其临床特征、诊治过程及随访结果,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果12例患儿中男10例,女2例,发病年龄2.8(1.0~5.7)岁,6例起源于左肾,6例起源于右肾。患儿均先手术完整切除原发瘤灶,Ⅰ期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期3例,Ⅳ期3例;12例患儿均接受相应的化疗方案,6例接受放疗。随访至2023年12月31日,4例死于疾病复发,8例无病生存,随访时间56(19~94)个月,5年无事件生存率为(62±11)%,5年总生存率为(72±9)%。结论儿童CCSK好发于男性幼儿,采用根治性手术及术后放化疗的多学科联合治疗,早期分期预后良好,而复发及远处转移者死亡率高。

关键词：儿童肾透明细胞肉瘤治疗预后

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