线粒体是真核细胞的重要细胞器,在能量转换、细胞应激、脂质合成以及细胞凋亡中具有调节作用.许多线粒体蛋白酶参与蛋白质运输、加工激活和降解过程.其中,ATP依赖性的线粒体蛋白酶通过其AAA+结构域(ATP associated multiple activity domain,AAA domain)利用ATP水解来执行线粒体蛋白质质量控制和调节蛋白降解.线粒体蛋白酶活性的改变会导致线粒体功能障碍,从而导致多种人类疾病,包括心血管疾病、神经退行性疾病、衰老和肿瘤等.本文重点综述线粒体蛋白酶1(Lon protease 1,LONP1)、酪蛋白水解蛋白酶P(caseinolytic protease,ClpP)、m-AAA(IMM-embedded AAA face to matrix)和i-AAA(IMM-embedded AAA face to intermembrane space)蛋白酶四种ATP依赖性线粒体蛋白酶及其功能,并阐述其与人类疾病的相关性和临床意义.
目的探究自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者的脑脊液(cerebral spinal fluid,CSF)细胞学特点。方法回顾性收集济宁医学院附属医院2016年1月至2019年6月收治的28例确诊AE患者的脑脊液常规、生化、细胞学、颅内压等结果,分析其特点及其与疾病严重程度的相关性。结果28例AE患者中,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎11例,抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体相关脑炎13例,抗γ-氨基丁酸B型受体(γ-aminobutyric acid type B receptor,GABA BR)抗体相关脑炎4例。CSF检查中,颅内压中位数(四分位数间距)为127.5(41.0)mmH 2O,蛋白中位数(四分位数间距)为0.48(0.15)g/L,糖和氯化物基本正常。28例中,7例患者CSF常规检查可见炎性反应;9例患者CSF细胞学检查可见炎性反应,其中6例为抗NMDAR脑炎患者,炎性反应类型均为淋巴细胞炎性反应,轻、中、重度炎性反应分别为4、3、2例,检测到激活淋巴细胞4例,浆细胞2例。CSF细胞学检查炎性细胞阳性率高于CSF常规检查炎性细胞阳性率(P=0.02),抗NMDAR脑炎患者CSF细胞学的炎性反应程度与患者入院时的改良Rankin评分(mRS)呈正相关(r=0.23,P<0.01)。结论本组AE患者CSF细胞学检查多表现为淋巴细胞炎性反应,抗NMDAR脑炎患者的CSF炎性反应阳性率最高,炎性反应程度最重。与CSF常规检查相比,CSF细胞学能够更敏感地发现AE的炎性反应,可作为诊断AE及评估疾病严重程度的重要方法。
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