检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内分泌代谢杂志 2025年第4期41卷 322-327页

作者：欧倩滢林乐韦华方团育全会标海南省人民医院海南医科大学附属海南医院内分泌科海口

先天性全身脂肪萎缩性糖尿病(congenital generalized lipodystrophic diabetes, CGLD)是由于胰岛素作用的遗传缺陷所致的一种特殊类型糖尿病。本文报道CGLD一家系中的2例患者。2例患者为同胞兄弟, 均有全身脂肪萎缩、严重高三酰甘油血... 详细信息

先天性全身脂肪萎缩性糖尿病(congenital generalized lipodystrophic diabetes, CGLD)是由于胰岛素作用的遗传缺陷所致的一种特殊类型糖尿病。本文报道CGLD一家系中的2例患者。2例患者为同胞兄弟, 均有全身脂肪萎缩、严重高三酰甘油血症、胰岛素抵抗和肝肿大的临床特征, 均存在先天性脂肪萎缩性糖尿病2(Berardinelli-Seip congenital lipodystrophy type 2, BSCL2)基因c.757G>T:p.E253*纯合无义突变。病例1(哥哥)三酰甘油水平更高, 糖尿病微血管并发症相对较重, 合并骨代谢异常;病例2(弟弟)体脂含量更少, 存在四肢肌力下降的临床表现。本文报道的2例同胞兄弟CGLD患者, 存在相同的致病基因和致病位点, 但临床表现却不完全相同, 提示了该病的临床异质性。内分泌科医生在接诊该病患者时须重视这一点, 以确保正确的诊断和治疗。

关键词：脂肪萎缩性糖尿病胰岛素抵抗 BSCL2基因

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罕见PIK3R1基因异常致SHORT综合征1例

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中华内科杂志 2025年第1期64卷 60-64页

作者：张娴林乐韦华谢凌陈开宁全会标海南省人民医院海南医科大学附属海南医院内分泌科海口570311 海南省人民医院海南医科大学附属海南医院神经内科海口570311

SHORT综合征是一种罕见的常染色体显性遗传疾病,以宫内生长受限、脂肪营养不良、胰岛素抵抗为主要特点。本文报道1例13岁男性患者,表现为轻度宫内生长受限、营养不良、面部畸形、身材矮小、感音神经性听力损失伴有明显胰岛素抵抗,基因... 详细信息

SHORT综合征是一种罕见的常染色体显性遗传疾病,以宫内生长受限、脂肪营养不良、胰岛素抵抗为主要特点。本文报道1例13岁男性患者,表现为轻度宫内生长受限、营养不良、面部畸形、身材矮小、感音神经性听力损失伴有明显胰岛素抵抗,基因检测发现PIK3R1基因新生变异(c.1945C>T,***649Trp),诊断为SHORT综合征,使用胰岛素联合二甲双胍、吡格列酮,患者血糖控制平稳。该病罕见,临床表现异质多样,易漏诊、误诊,临床医生应加强对该病的认识,探索个体化的优化治疗方案。

关键词：胰岛素抵抗身材矮小 PIK3R1基因单基因糖尿病

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无功能垂体大腺瘤神经内镜下经蝶窦切除术后垂体前叶功能减退发生风险预测模型构建与验证

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山东医药 2025年第1期65卷 19-23页

作者：王斐符秀舒陈开宁全会标海南省人民医院海南医科大学附属海南医院内分泌科海南海口570311 海口市第三人民医院内分泌科海南海口571100

目的构建预测无功能垂体大腺瘤(NFPMA)神经内镜下经蝶窦切除术后垂体前叶功能减退(HAP)发生风险的列线图模型,并验证该模型的效能。方法选择接受神经内镜下经蝶窦切除术的NFPMA患者103例,术后1年复查垂体前叶功能,HAP 38例(HAP组)、垂... 详细信息

目的构建预测无功能垂体大腺瘤(NFPMA)神经内镜下经蝶窦切除术后垂体前叶功能减退(HAP)发生风险的列线图模型,并验证该模型的效能。方法选择接受神经内镜下经蝶窦切除术的NFPMA患者103例,术后1年复查垂体前叶功能,HAP 38例(HAP组)、垂体前叶功能正常65例(NHAP组)。收集所有研究对象术前一般资料、实验室检查资料、临床症状、影像学资料、手术并发症以及术后病理资料,采用单因素和多因素Logistic回归模型分析NFPMA神经内镜下经蝶窦切除术后发生HAP的独立危险因素。根据其独立危险因素构建预测NFPMA神经内镜下经蝶窦切除术后HAP发生风险的列线图模型,并通过受试者工作特征(ROC)曲线验证该列线图模型的预测效能。结果基于单因素和多因素Logistic回归模型筛选出4个NFPMA神经内镜下经蝶窦切除术后发生HAP的独立危险因素:糖化血红蛋白(HbA1c)、垂体最大径、侵袭性评分、中枢性尿崩症,构建NFPMA神经内镜下经蝶窦切除术后HAP发生风险的Logictic回归方程:logit(P)=-6.309+0.333×HbA1c+0.817×垂体最大径+0.532×侵袭性评分+3.402×中枢性尿崩症(有=1,无=0),并通过R4.2.0软件构建其列线图模型;ROC曲线分析发现,该列线图模型预测NFPMA神经内镜下经蝶窦切除术后发生HAP的曲线下面积为0.842(95%CI:0.763~0.920),其预测敏感度为81.6%、特异度为76.9%。结论HbA1c、垂体最大径、侵袭性评分、中枢性尿崩症是NFPMA神经内镜下经蝶窦切除术后HAP发生的独立危险因素,基于上述独立危险因素构建的列线图模型可以较好地预测NFPMA神经内镜下经蝶窦切除术后HAP的发生风险。

关键词：无功能垂体大腺瘤垂体前叶功能减退经蝶窦切除术预测模型

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利塞膦酸钠防治绝经后妇女骨质疏松症的有效性和安全性

利塞膦酸钠防治绝经后妇女骨质疏松症的有效性和安全性

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作者：全会标河北医科大学

学位级别：硕士

目的:评价第三代二膦酸盐利塞膦酸钠片防治绝经后妇女骨质疏松症的有效性和安全性，为以后的临床工作提供依据和积累经验。方法:采用前瞻性随机、双盲、安慰剂对照的临床比较研究，为期2年(1年治疗+停药随访1年)。共入选68例绝经... 详细信息

目的:评价第三代二膦酸盐利塞膦酸钠片防治绝经后妇女骨质疏松症的有效性和安全性，为以后的临床工作提供依据和积累经验。方法:采用前瞻性随机、双盲、安慰剂对照的临床比较研究，为期2年(1年治疗+停药随访1年)。共入选68例绝经后妇女(其中骨质疏松46例，骨量减少22例)随机分为试验组(n=34，服用利塞膦酸钠5mg/d+钙尔奇1片/d)和对照组(n=34，服用安慰剂+钙尔奇1片/d)，(每片钙尔奇含元素钙600mg和维生素D<,3> 125 IU，睡前服用)，两组治疗时间为12个月。于试验后0、1、3、6、9、12、24个月进行随访，并于0、6、12、24个月以双能X线骨密度测量仪比较腰椎、左侧髋部及非优势侧前臂骨骨密度(BMD)改变，同时检测骨代谢标志物血清钙(Ca<'2+>)、磷(P<'5+>)、碱性磷酸酶(tALP)、骨钙素(BGP)及Ⅰ型胶原交联氨基末端肽(NTX)的变化。按研究设计方案的时间要求记录药物的不良反应、新骨折发生等不良事件，监测血尿常规、肝肾功能、心电图、胸椎和腰椎X线等药物安全性指标。结论:利塞膦酸钠(5mg/d)能有效地防止绝经后妇女的骨量丢失，治疗绝经后妇女骨质疏松症安全有效。但1年的治疗时间较短，停药后不能维持原有的骨密度，应适当延长使用周期。

关键词：利塞膦酸钠骨质疏松症绝经后妇女骨密度

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《肢端肥大症诊治中国专家共识(2020版)》系列解读之五:肢端肥大症合并症的评估、管理和随访

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中华内分泌代谢杂志 2021年第5期37卷 432-435页

作者：范存霞全会标海南省人民医院、海南医学院附属海南医院内分泌科海口570311

肢端肥大症可引起骨关节病变、睡眠呼吸暂停综合征、糖脂代谢紊乱、心血管疾病和肿瘤等并发症。临床上诊断和治疗的延误使得并发症发生率明显增加。本文结合《肢端肥大症诊治中国专家共识(2020版)》对肢端肥大症合并症的评估、管理及随... 详细信息

肢端肥大症可引起骨关节病变、睡眠呼吸暂停综合征、糖脂代谢紊乱、心血管疾病和肿瘤等并发症。临床上诊断和治疗的延误使得并发症发生率明显增加。本文结合《肢端肥大症诊治中国专家共识(2020版)》对肢端肥大症合并症的评估、管理及随访这部分内容进行解读,以期指导和规范肢端肥大症合并症的管理,改善患者预后。

关键词：肢端肥大症合并症随访

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原发性甲状腺功能减退症治疗前后心肌酶谱变化

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临床内科杂志 2003年第2期20卷 101-102页

作者：陈道雄全会标高勇义海南省人民医院内分泌科海口570311

目的　检测 42例原发性甲状腺功能减退症 (甲减 )患者治疗前后的血清心肌酶谱 ,了解其心肌酶谱的动态变化。方法　分为甲减组与对照组 ,采用酶连续法检测心肌酶谱 ,放射免疫法检测甲状腺激素和TSH。结果　甲减组治疗前心肌酶谱比对照组... 详细信息

目的　检测 42例原发性甲状腺功能减退症 (甲减 )患者治疗前后的血清心肌酶谱 ,了解其心肌酶谱的动态变化。方法　分为甲减组与对照组 ,采用酶连续法检测心肌酶谱 ,放射免疫法检测甲状腺激素和TSH。结果　甲减组治疗前心肌酶谱比对照组明显升高 (P <0 .0 1) ,给予左甲状腺素钠替代治疗后 ,心肌酶谱逐渐下降 ,治疗 6周后心肌酶谱恢复至对照组水平 (P >0 .0 5 )。甲减组心肌酶谱各酶与TT3、TT4 水平均成负相关 (P <0 .0 1) ,与TSH水平呈正相关 (P <0 .0 1)。结论　甲减可引起心肌酶谱升高 ,随着甲减的病情好转 ,心肌酶谱逐渐恢复。

关键词：原发性甲状腺功能减退症治疗心肌酶谱动态变化酶连续法左甲状腺素钠替代治疗

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2型糖尿病反复合并类鼻疽伯克霍尔德杆菌脾脓肿一例报告

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中国糖尿病杂志 2015年第12期23卷 1124-1126页

作者：王斐全会标陈道雄陈开宁高勇义海南省人民医院内分泌科海口570311

报告1例T2DM渔民因发热先后2次入院,第1次入院血培养和影像学检查提示,类鼻疽伯克霍尔德杆菌败血症和肝脾内多发脓肿,予胰岛素强化控制血糖,予亚胺培南西司他丁联合复方磺胺甲恶唑(SMZ)抗感染1周后体温正常,24d后改为SMZ单药治疗,74d后... 详细信息

报告1例T2DM渔民因发热先后2次入院,第1次入院血培养和影像学检查提示,类鼻疽伯克霍尔德杆菌败血症和肝脾内多发脓肿,予胰岛素强化控制血糖,予亚胺培南西司他丁联合复方磺胺甲恶唑(SMZ)抗感染1周后体温正常,24d后改为SMZ单药治疗,74d后停抗生素和降糖药物;8个月后再次发热,血培养阴性,CT示脾内脓肿。在胰岛素强化控制血糖同时,予头孢他啶联合SMZ抗感染,17d后改为SMZ单药抗感染,继续胰岛素控制血糖,6个月后停药,复查脾内脓肿体积缩小。血糖的良好控制和感染的积极控制是治疗的关键,在血糖控制不佳和机体免疫力低下时,脾内细菌可复燃。

关键词：糖尿病,2型类鼻疽伯克霍尔德杆菌脾脓肿

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2型糖尿病并发多重耐药菌泌尿系感染75例临床分析

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山东医药 2015年第46期55卷 52-53页

作者：王斐全会标陈开宁陈道雄海南省人民医院海口570311

目的探讨2型糖尿病并发多重耐药菌(MDRMs)泌尿系感染的临床特点。方法回顾性分析75例2型糖尿病并发MDRMs泌尿系感染患者的临床资料。结果 75例中69.3%为女性,61.3%合并泌尿系结石和糖尿病肾病等复杂因素。75例患者共培养81株致病菌,其中... 详细信息

目的探讨2型糖尿病并发多重耐药菌(MDRMs)泌尿系感染的临床特点。方法回顾性分析75例2型糖尿病并发MDRMs泌尿系感染患者的临床资料。结果 75例中69.3%为女性,61.3%合并泌尿系结石和糖尿病肾病等复杂因素。75例患者共培养81株致病菌,其中MDRMs 75株;MDRMs中64株为大肠埃希菌,包括产超广谱β内酰胺酶(ESBLs)菌41株、非产EBSLs菌23株。产ESBLs与非产ESBLs的多重耐药大肠埃希菌对亚胺培南、美洛培南、呋喃妥因、阿米卡星、哌拉西林/舒巴坦和头孢哌酮/他唑巴坦敏感性均>90%,对β内酰胺类、庆大霉素、磺胺类和喹诺酮类高度耐药,产ESBLs菌头孢他啶耐药率(73.2%)、头孢吡肟耐药率(56.1%)均高于非产ESBLs菌(54.7%和40.6%)。结论合并复杂因素的老年女性2型糖尿病患者为多重耐药菌泌尿系感染高危人群,致病菌以产EBSLs大肠埃希菌为主,耐药率高,临床应结合病情和药敏结果调整抗菌药物。

关键词： 2型糖尿病泌尿系感染多重耐药菌大肠埃希菌产超广谱β内酰胺酶

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高龄2型糖尿病心脏瓣膜钙化患者的临床情况

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中国老年学杂志 2016年第13期36卷 3188-3189页

作者：方团育陈道雄陈开宁全会标海南省人民医院内分泌科海南海口570311

目的了解高龄(≥80岁)糖尿病(DM)心脏瓣膜钙化患者的临床情况。方法回顾分析调查94例高龄2型(T2DM)患者中患有心脏瓣膜钙化的临床情况。结果 94例高龄T2DM患者中,32例(34.0%)有心脏瓣膜钙化,其中单纯主动脉瓣钙化21例,二尖瓣钙化7例,二... 详细信息

目的了解高龄(≥80岁)糖尿病(DM)心脏瓣膜钙化患者的临床情况。方法回顾分析调查94例高龄2型(T2DM)患者中患有心脏瓣膜钙化的临床情况。结果 94例高龄T2DM患者中,32例(34.0%)有心脏瓣膜钙化,其中单纯主动脉瓣钙化21例,二尖瓣钙化7例,二尖瓣及主动脉瓣联合钙化4例。高龄T2DM心脏瓣膜钙化组与心脏瓣膜非钙化组相比,合并冠心病、高血压、脑梗死的比例明显升高(P<0.05),空腹C肽及餐后2 h C肽明显高于非心脏瓣膜钙化组(P<0.05)。结论高龄T2DM心脏瓣膜钙化发生率高,合并冠心病、高血压、脑梗死更明显,同时与C肽浓度有一定的关系。

关键词：高龄老年人 2型糖尿病心脏瓣膜钙化

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假性甲状旁腺功能减退症一例报道并文献复习

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中国全科医学 2015年第35期18卷 4382-4384,4387页

作者：王斐全会标方团育陈开宁海南省人民医院内分泌科海南省海口市570311

假性甲状旁腺功能减退症(PHP)是一种罕见的遗传性疾病,具有低血钙、高血磷、甲状旁腺激素(PTH)升高或正常的特点,临床表现为反复低钙搐搦、癫痫样发作,常伴有Albright遗传性骨营养不良症和体格发育延迟,给予补钙和活性维生素D3后症状缓... 详细信息

假性甲状旁腺功能减退症(PHP)是一种罕见的遗传性疾病,具有低血钙、高血磷、甲状旁腺激素(PTH)升高或正常的特点,临床表现为反复低钙搐搦、癫痫样发作,常伴有Albright遗传性骨营养不良症和体格发育延迟,给予补钙和活性维生素D3后症状缓解。该病临床少见,多因手足搐搦和癫痫样发作就诊,误诊率和漏诊率极高。本文讨论了PHP的病因、可能的发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法,旨在通过病例报告提高临床医师对PHP的认识。

关键词：假性甲状旁腺功能减退症 Albright遗传性骨营养不良症低钙血症诊断治疗

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