检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用儿科杂志 2012年第10期27卷 744-747页

作者：唐雪梅赵晓东重庆医科大学附属儿童医院重庆400014

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是指以良性组织细胞增生、活化伴噬血细胞现象的一组综合征。其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活... 详细信息

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是指以良性组织细胞增生、活化伴噬血细胞现象的一组综合征。其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症。病因及发病机制复杂，临床表现多样，主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、噬血细胞增多、高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症及血清铁蛋白升高。因早期症状不典型，病情进展迅速，病死率极高。

关键词：噬血细胞综合征家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症免疫缺陷相关噬血细胞综合征:儿童

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噬血细胞综合征患者血清sHLA-G表达及其临床意义

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中国实验血液学杂志 2011年第1期19卷 219-222页

作者：王晓琳王昭林榕榕张嘉吴道香刘暖首都医科大学北京友谊医院血液科北京100050

本研究旨在探讨血清可溶性人类白细胞抗原G(sHLA-G)在噬血细胞综合征(HPS)患者中的表达水平及临床意义。收集2008年9月至2010年7月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的HPS患者23例,根据不同病因分为感染相关性HPS、肿瘤相关性HPS和风... 详细信息

本研究旨在探讨血清可溶性人类白细胞抗原G(sHLA-G)在噬血细胞综合征(HPS)患者中的表达水平及临床意义。收集2008年9月至2010年7月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的HPS患者23例,根据不同病因分为感染相关性HPS、肿瘤相关性HPS和风湿免疫病相关性HPS,同时收集25例健康人血清,分别采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测患者及健康人血清sHLA-G水平,并与各实验室检查指标进行相关性分析。结果表明,HPS患者组血清sHLA-G水平高于健康对照者,差异有显著统计学意义(p=0.003),对HPS患者组中不同病因人群进行单因素方差分析,差异无统计学意义(p=0.233)。检测HPS患者血清sHLA-G水平与采血当日WBC、Hb、Plt、ALT、AST、LDH、ALB、TBil、DBil、IBil、Cr、BUN、TG、纤维蛋白原、铁蛋白的相关性发现,其与血小板水平呈正相关关系,与其他各项实验室指标均无相关性。结论:血清sHLA-G水平在HPS患者中升高可能有多种原因,包括感染、肿瘤、T淋巴细胞过度活化以及一些细胞因子的刺激等,sHLA-G还可以抑制NK细胞活性,导致异常免疫风暴形成,在HPS的发病机制中可能起到一定作用。

关键词：噬血细胞综合征可溶性人类白细胞抗原G NK细胞

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儿童腺病毒肺炎并发噬血细胞综合征7例临床分析

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中国当代儿科杂志 2020年第7期22卷 749-754页

作者：陈洁陈曦谭新睿刘东海李杏芳张星星中南大学湘雅二医院儿科湖南长沙410011

目的探讨儿童腺病毒肺炎并发噬血细胞综合征(HLH)的临床特征。方法回顾性分析2019年3~9月7例腺病毒肺炎并发HLH患儿的临床资料。结果患儿年龄11个月至5岁,其中2岁以下5例,男性5例,均无基础疾病。患儿均以持续高热伴咳嗽住院,热峰在39~4... 详细信息

目的探讨儿童腺病毒肺炎并发噬血细胞综合征(HLH)的临床特征。方法回顾性分析2019年3~9月7例腺病毒肺炎并发HLH患儿的临床资料。结果患儿年龄11个月至5岁,其中2岁以下5例,男性5例,均无基础疾病。患儿均以持续高热伴咳嗽住院,热峰在39~41℃之间。随着疾病进展,出现肝大7例,脾大6例。血常规两系或三系减少,伴血清铁蛋白(SF)、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、乳酸脱氢酶(LDH)升高。吞噬血细胞现象6例。肺部影像学提示肺炎改变。7例均经病原学宏基因检测鉴定为人腺病毒7型感染,同时HLH基因检测无异常,确诊为继发性HLH。7例均采用人免疫球蛋白治疗,地塞米松+依托泊苷化疗4例,单用地塞米松3例,血浆置换4例。死亡2例,好转出院5例。与5例存活患儿相比,2例死亡病例血常规中三系降低更明显,CRP、PCT、SF、LDH升高更明显。结论腺病毒肺炎并发HLH的主要临床特征为持续高热,外周血出现进行性两系或三系降低及肝脾肿大等其他器官系统受累。CRP、PCT、SF、LDH显著升高可能提示预后不良。

关键词：腺病毒肺炎噬血细胞综合征人类腺病毒7型儿童

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噬血细胞综合征临床病因及预后研究:56例并文献复习

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重庆医科大学学报 2022年第9期47卷 1104-1110页

作者：何靖王礼琼黄晓华罗曼黎耀和胡莉文刘安平古学奎广州中医药大学第一附属医院血液科广州510405

目的:分析噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床病因及预后特点。方法:回顾56例HLH患者的临床资料,分析其一般资料、临床特点、临床病因的频率及分布,应用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并进行logrank检验以... 详细信息

目的:分析噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床病因及预后特点。方法:回顾56例HLH患者的临床资料,分析其一般资料、临床特点、临床病因的频率及分布,应用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并进行logrank检验以分析生存时间和比较预后差异。结果:56例HLH患者临床病因以淋巴瘤最常见(32.14%),其次为感染(30.36%),其中EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染最常见(16.07%),自身免疫性疾病占17.86%,原发性HLH占12.50%。56例HLH患者第1、3、6、9、12、18个月的生存率分别为73.2%、50.0%、44.6%、41.1%、39.3%及30.4%,各病因组生存曲线不同,其中自身免疫性疾病组生存率明显高于其他组,EBV-HLH患者生存率低于未感染者,未使用依托泊苷的患者生存率低于使用者,使用芦可替尼的患者与未使用者生存率无统计学差异。结论:淋巴瘤为HLH的最常见病因,不同病因的HLH发生率及生存率不同,EBV-HLH患者生存率低,预后差。依托泊苷可使患者生存受益,但患者并未从芦可替尼中受益。

关键词：噬血细胞综合征临床病因预后依托泊苷芦可替尼

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噬血细胞综合征22例

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实用儿科临床杂志 2009年第15期24卷 1174-1175页

作者：易冬玲付红敏许峰刘成军成都市传染病医院感染科成都610061 重庆医科大学附属儿童医院PICU 重庆400014

目的分析噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床特点,提高对本病的认识和正确诊断。方法收集2006年1月-2008年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的22例HPS患儿临床资料,并就其临床表现、实验室检查及病因进行相关分析。结果22例HPS患儿淋巴结... 详细信息

目的分析噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床特点,提高对本病的认识和正确诊断。方法收集2006年1月-2008年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的22例HPS患儿临床资料,并就其临床表现、实验室检查及病因进行相关分析。结果22例HPS患儿淋巴结大不明显,仅有2例,均未发现巨大淋巴结。感染相关性HPS20例(91%),其中EB病毒(EBV)感染13例(59%),其中1例为重症肝炎肝移植术后HPS伴EBV感染,2例原因不明。相关分析发现血小板数量与LDH、ALT、AST、GGT水平呈负相关。结论HPS临床表现多样,以EBV感染居多,血小板数量可作为判断疾病严重程度的指标之一。

关键词：噬血细胞综合征血小板儿童

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噬血细胞综合征20例临床分析

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广东医学 2006年第2期27卷 228-229页

作者：吴跃平文家伦陈运生章文广东省深圳市儿童医院 518026

目的了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,骨髓涂片找到噬血细胞。19... 详细信息

目的了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,骨髓涂片找到噬血细胞。19例发病与感染相关,其中EB病毒感染相关性噬血细胞综合征14例。经治疗后好转10例,疗效不佳自动出院6例,放弃治疗4例。结论噬血细胞综合征临床预后相差悬殊早期诊治可改善预后。

关键词：噬血细胞综合征诊断治疗

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噬血细胞综合征的中枢神经系统表现

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中风与神经疾病杂志 2015年第2期32卷 186-188页

作者：蔡桂兰王淑辉陈葵首都医科大学附属北京友谊医院神经内科北京100050

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH）,是一类由免疫系统紊乱所致的致死性疾病。它包括一系列的临床特征和实验室检查异常,如持续发热、肝脾肿大... 详细信息

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH）,是一类由免疫系统紊乱所致的致死性疾病。它包括一系列的临床特征和实验室检查异常,如持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少、凝血障碍、高甘油三酯血症、高细胞因子血症以及不同组织中噬血细胞的浸润[1~3]。随着对本病认识的逐渐深入,关于噬血细胞综合征累及中枢神经系统的报道也越来越多[1,4~7],甚至可能成为HLH的唯一表现[5]。这种表现既可以出现在发病时,也可以出现在病程中。最常见的临床症状包括：脑膜炎、意识障碍、癫痫发作、共济失调、颅神经受损、眼震、颅内压增高和易激惹等等[4,7]。脑脊液检查显示淋巴细胞增多、

关键词：噬血细胞综合征中枢神经系统淋巴细胞增多高甘油三酯血症致死性疾病全血细胞减少颅神经受损免疫系统紊乱临床症状凝血障碍

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噬血细胞综合征1例

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中国实用儿科杂志 2012年第3期27卷 239-240页

作者：黄晓碧江荣金丹群杨泽玉安徽省合肥市安徽省立儿童医院儿内科合肥230051

1病历资料患儿女,2岁6个月。因＂发热、咳嗽10d＂于2010-07-31入安徽省合肥市安徽省立儿童医院。患儿入院前10d无明显诱因出现发热、咳嗽,体温最高达39.8℃。热前无畏寒,发热不伴寒颤,咳嗽不剧烈,无咳痰。当地卫生院给予输注头孢菌素类... 详细信息

1病历资料患儿女,2岁6个月。因＂发热、咳嗽10d＂于2010-07-31入安徽省合肥市安徽省立儿童医院。患儿入院前10d无明显诱因出现发热、咳嗽,体温最高达39.8℃。热前无畏寒,发热不伴寒颤,咳嗽不剧烈,无咳痰。当地卫生院给予输注头孢菌素类（具体药物及剂量不详）治疗4d,体温仍在39.0℃左右,转至当地县医院行X线胸片检查示右肺中叶实变,先后予以输注青霉素、阿奇霉素、头孢吡肟、炎琥宁5d,每天仍发热,体温持续在39.0℃左右,转入我院。

关键词：咳嗽发热肺实变噬血细胞综合征

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噬血细胞综合征治疗进展

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实用儿科临床杂志 2006年第9期21卷 517-519页

作者：卢新天北京大学第一医院儿科北京100034

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),其主要临床表现为持续发热、肝脾大、全血细胞减少、凝血障碍等.近年来,对HLH的病因、发病机制的认识不断深化,... 详细信息

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),其主要临床表现为持续发热、肝脾大、全血细胞减少、凝血障碍等.近年来,对HLH的病因、发病机制的认识不断深化,已发现HLH患儿的T和NK细胞的杀伤功能降低或缺如,体内免疫功能失衡,体内存在高细胞因子血症,从而引起HLH患儿多种复杂的临床表现[1].HLH分为遗传性与获得性两大类,其临床表现完全相同,可认为两类HLH在发病机制及病理生理过程中存在许多共性,因此,各种类型HLH可以采用基本相似的治疗原则[2].作者仅就HLH的治疗进行简要综述.

关键词：噬血细胞综合征治疗进展

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噬血细胞综合征的分子生物学基础及其发病机制

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实用儿科临床杂志 2006年第9期21卷 513-516页

作者：汤永民廖婵浙江大学医学院附属儿童医院血液科杭州310003

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)也称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohis-tiocytosis,HLH),常有多脏器受损,病情进展迅猛,延误诊治,死亡率高.其病因及发病机制复杂,本文从分子生物学水平对该病的病因及... 详细信息

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)也称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohis-tiocytosis,HLH),常有多脏器受损,病情进展迅猛,延误诊治,死亡率高.其病因及发病机制复杂,本文从分子生物学水平对该病的病因及其发病机制进行简要阐述.

关键词：噬血细胞综合征分子生物学发病机制

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