检索结果-内蒙古大学图书馆

中外健康文摘 2013年第8期 18-19页

作者：黄伟健广西玉林市红十字会医院病理科广西玉林 537000

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性。方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献。结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型... 详细信息

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性。方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献。结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处，朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达。结论联合应用CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨临床病理学特征

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

BRAF基因突变在儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的研究进展

引用

国际儿科学杂志 2018年第4期45卷 274-277页

作者：李阳李本尚高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科 200127

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（1angerhans cell histiocytosis，LCH）是一种以朗格汉斯细胞（1angerhans cells，LC）克隆性增生和聚集为特点的罕见疾病，其发病机制一直存在争议。近年，在LCH患者样本中重复检测到BRAF基因突变，提示B... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（1angerhans cell histiocytosis，LCH）是一种以朗格汉斯细胞（1angerhans cells，LC）克隆性增生和聚集为特点的罕见疾病，其发病机制一直存在争议。近年，在LCH患者样本中重复检测到BRAF基因突变，提示BRAF基因突变可能驱动了LCH发生、发展，并且可能与其临床化疗反应及预后有联系。这一发现不仅为LCH作为一种肿瘤性疾病提供了证据，也为开展LCH的靶向治疗奠定了分子遗传学基础。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF基因突变儿童

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

单独肺受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症的文献复习

引用

中国当代医药 2021年第5期28卷 13-19页

作者：刘佳李玉荣沈阳市第四人民医院老年医学中心辽宁沈阳110000

目的总结我国2000年1月~2020年4月单独肺受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床资料,以期提高临床医生对单独肺受累LCH的认识。方法通过万方、维普中文数据库和中国生物医学文献数据库,搜集2000年1月~2020年4月国内单独肺受累... 详细信息

目的总结我国2000年1月~2020年4月单独肺受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床资料,以期提高临床医生对单独肺受累LCH的认识。方法通过万方、维普中文数据库和中国生物医学文献数据库,搜集2000年1月~2020年4月国内单独肺受累LCH病例,提取临床资料并进行分析。结果最终纳入文献14篇,共17例单独肺受累LCH患者,其中男15例(88.24%),女2例(11.76%)。单独肺受累LCH最常见临床表现为咳嗽(12例,70.59%),肺部影像学表现为双肺多发囊腔与结节影,中上肺野受累明显。单独肺受累LCH患者最主要的确诊方式为胸腔镜(8例,47.06%)。病理检查结果以富细胞期及增生期较为多见。免疫组化阳性结果最多见的为S-100及CD1a(各15例,88.24%)。单独肺受累LCH的误诊率高,误诊率为52.94%。治疗方面,主要采取的治疗方式为戒烟和(或)口服糖皮质激素。结论单独肺受累LCH为临床罕见疾病,男女比例为7.5∶1。咳嗽是其最常见的症状,影像学有一定特征性表现,确诊主要依据病理。对于有吸烟易患因素的单独肺受累LCH患者,应严格戒烟。靶向治疗对存在BRAF基因突变的LCH患者效果显著,对终末期患者而言,肺移植是唯一有效的手段。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症单独肺受累吸烟诊疗现状肺移植

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

相继发生急性T淋巴细胞白血病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和朗格汉斯细胞肉瘤一例

引用

罕见病研究 2022年第3期1卷 311-317页

作者：田宇王冬魏昂杨颖张利平马宏浩王婵娟崔蕾李志刚张蕊王天有国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 首都儿科研究所附属儿童医院保健科北京100020

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)的特征是朗格汉斯型细胞的克隆增殖,可能与急性T淋巴细胞白血病(T⁃ALL)和其他淋巴肿瘤同时或相继发生。一例15岁女性患者被诊断为T⁃ALL,在维持化疗期间出现多系统LCH,化疗好转... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)的特征是朗格汉斯型细胞的克隆增殖,可能与急性T淋巴细胞白血病(T⁃ALL)和其他淋巴肿瘤同时或相继发生。一例15岁女性患者被诊断为T⁃ALL,在维持化疗期间出现多系统LCH,化疗好转后又出现病情进展,且对二线化疗耐药。由于患者存在KRAS基因的c.G35A(p.G12D)突变,加用曲美替尼靶向治疗,效果显著,治疗一周达部分缓解。治疗3个月后再次出现颈部淋巴结肿大,病理诊断为LCS,7 d内患者病情急速进展,最终死亡。上述三种疾病进展及演变可能与转分化、克隆演化及化疗药物等因素有关。靶向药物在短期内可能存在一定疗效。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤急性T淋巴细胞白血病克隆演变靶向治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

92例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点及疗效分析

引用

中国小儿血液与肿瘤杂志 2022年第3期27卷 173-177,183页

作者：罗琳琳张爱萍王平王卓陈智杨李陶芳聂应明熊昊武汉江汉大学医学院武汉430056 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院) 武汉430016

目的回顾性总结儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的治疗效果及预后。方法收集本院血液肿瘤科2013年1月1日—2020年9月30日收治的初次确诊LCH并治疗的92名患儿的临床特点,使用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率,Log-Rank检验及Cox比... 详细信息

目的回顾性总结儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的治疗效果及预后。方法收集本院血液肿瘤科2013年1月1日—2020年9月30日收治的初次确诊LCH并治疗的92名患儿的临床特点,使用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率,Log-Rank检验及Cox比例风险回归模型进行单因素及多因素生存分析。结果92例患儿中男性56例(60.9%)、女性36例(39.1%),发病年龄中位数23(1~135)个月。92例患儿接受初始6周治疗后缓解率为63.0%(58/92)。中位随访时间30(1~99)个月,5年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为(97.6±1.7)%和(58.6±7.2)%,病死率2.2%(2/92)。单因素分析,发病>2岁、无危险器官浸润、6周治疗有效和仅单系统累及的患儿5年EFS较高(P=0.011,0.012,0.000,0.015),进一步多因素分析,6周治疗是否有效是影响EFS的主要因素(P=0.000)。BRAF-V600E基因突变多发生在2岁以下患儿(P=0.016),阴性组与阳性组5年EFS分别为(50±15.9)%和(42.2±17.3)%。结论改良DAL-HX83方案治疗儿童LCH的5年OS尚可,但EFS仍有待进一步提高。BRAF-V600E基因突变阳性患儿或可使用靶向药物。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童治疗预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

徐瑞荣治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症经验

引用

中医临床研究 2024年第19期16卷 82-87页

作者：高畅吕纯懿汤欣雨徐瑞荣山东中医药大学山东济南250014 山东中医药大学附属医院山东济南250014

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一类病因不明、临床表现多样的罕见病,多见于儿童。其特征在于克隆性病理组织细胞组成的肉芽肿病变。根据临床损害的数量,本病可分为孤立性皮肤和骨骼单系统病变朗格汉斯细胞组织细胞增生症和风险性多系统... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一类病因不明、临床表现多样的罕见病,多见于儿童。其特征在于克隆性病理组织细胞组成的肉芽肿病变。根据临床损害的数量,本病可分为孤立性皮肤和骨骼单系统病变朗格汉斯细胞组织细胞增生症和风险性多系统病变朗格汉斯细胞组织细胞增生症。风险性多系统病变常常累及骨骼、皮肤、造血系统和中枢神经系统以及一些高风险脏器,如肺、肝等。临床表现主要为骨损害、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大、发热等。治疗以系统化疗为主,风险性多系统病变较孤立性皮肤和骨骼单系统病变化疗效果差,尤其是累及肝和造血功能的患者,病死率较高,且化疗期间易出现一系列不良反应,影响治疗结局。中医认为本病可归为“流皮漏”“虚劳”“骨痹”等范畴。徐瑞荣教授认为本病多因肾阴亏虚、肝脾不调,气郁日久化热、生风生痰所致。他认为,治疗上以滋肾养阴清热、养血祛风化痰为原则,并应用中医膏方这一独特的剂型临证加减,灵活应用风药、动物药标本兼治、攻补兼施,有效改善朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者骨髓系统损害以及皮肤系统受累等症状,使患者生活质量明显提高。现介绍徐瑞荣教授运用膏方治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症经验并附验案1则,以飨同道。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症中医膏方补肾益髓滋阴清热

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

引用

国际呼吸杂志 2014年第18期34卷 1439-1440页

作者：闫鹏张歆刚王炜芳李慧灵郭爱桃苏宪灵苏鑫顾恒琼解立新解放军总医院海南分院呼吸科三亚572013 解放军总医院海南分院病理科三亚572013

朗格汉斯细胞肉芽肿病是指朗格汉斯组织细胞增生性病变，以前包括在组织细胞增生症X中。最近研究表明朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要病变是朗格汉斯细胞的克隆性增生。目前认为朗格汉斯组织细胞增生症更合适。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症... 详细信息

朗格汉斯细胞肉芽肿病是指朗格汉斯组织细胞增生性病变，以前包括在组织细胞增生症X中。最近研究表明朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要病变是朗格汉斯细胞的克隆性增生。目前认为朗格汉斯组织细胞增生症更合适。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histocytosis，PLCH）为朗格汉斯组织细胞增生症的一种类型，可以原发肺部，也可是全身系统病变的一部分。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞增生症肺部 Langerhans 组织细胞增生症X 增生性病变肉芽肿病克隆性增生

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

锁骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像诊断--2023年读片窗(7)

引用

安徽医学 2023年第7期44卷 880-881页

作者：陈其春王龙胜安徽医科大学第二附属医院放射科安徽合肥230601

1病史摘要患者,男性,42岁。系右肩部疼痛不适2周入院。患者2周前开始出现右肩锁骨处疼痛,夜间较重,活动时明显,继而发现右肩锁骨处有一包块。病程中患者无意识障碍,无头痛头晕、恶心呕吐、腹痛腹胀、胸闷心慌等不适,精神良好,近期饮食... 详细信息

1病史摘要患者,男性,42岁。系右肩部疼痛不适2周入院。患者2周前开始出现右肩锁骨处疼痛,夜间较重,活动时明显,继而发现右肩锁骨处有一包块。病程中患者无意识障碍,无头痛头晕、恶心呕吐、腹痛腹胀、胸闷心慌等不适,精神良好,近期饮食睡眠正常,二便自解,体质量无明显减轻。体格检查:体温36.5℃;呼吸18次/分;心率96次/分;血压140/85 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。入院后完善实验室检查:血常规单核细胞绝对值0.70×109/L↑,红细胞计数4.26×1012/L↓,血小板压积0.33 mL/L↑,网织红细胞绝对值0.091×10^(12)/L↑,网织红细胞百分数2.14%↑,余(-)。

关键词：骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症嗜酸性肉芽肿影像诊断,MRI

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

3D打印协助治疗儿童颅眶沟通朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

引用

眼科学报 2023年第9期38卷 641-645页

作者：屈雨瑶王宁刘思伟李晶明胡亚光西安交通大学第一附属医院眼科西安710061 西安交通大学第一附属医院神经外科西安710061

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种由骨髓细胞肿瘤性增殖引起的罕见疾病,多见于儿童。LCH临床表现多样,以骨骼受累最常见。该文报道了一例儿童颅眶沟通LCH,影像学检查结果提示患儿右侧眉弓处类圆形... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种由骨髓细胞肿瘤性增殖引起的罕见疾病,多见于儿童。LCH临床表现多样,以骨骼受累最常见。该文报道了一例儿童颅眶沟通LCH,影像学检查结果提示患儿右侧眉弓处类圆形穿凿样骨质破坏,通过手术切除病灶,送组织病理学检查明确诊断,同时选择通过3D打印聚醚醚酮(polyetheretherketone,PEEK)材料修补颅眶缺损部位,PEEK材料匹配度高、安全性好,改善患儿预后,提升患儿生存质量。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨质破坏 3D打印聚醚醚酮儿童

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

超声鉴别儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症与骨淋巴瘤的临床价值

引用

临床超声医学杂志 2023年第12期25卷 972-976页

作者：种静敏王玉胡艳秀卫鑫贾立群王晓曼国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京市100045

目的探讨超声鉴别儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)与骨淋巴瘤的临床应用价值。方法选取我院经病理证实的颅面部LCH患儿30例(LCH组)和骨淋巴瘤患儿46例(淋巴瘤组),应用超声观察两组病灶数量、最大径、内部液化、骨质破坏情况... 详细信息

目的探讨超声鉴别儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)与骨淋巴瘤的临床应用价值。方法选取我院经病理证实的颅面部LCH患儿30例(LCH组)和骨淋巴瘤患儿46例(淋巴瘤组),应用超声观察两组病灶数量、最大径、内部液化、骨质破坏情况(骨缺损、骨性强回声)、病灶内血流及有无周围淋巴结,并比较上述超声征象的差异。应用二元Logistic回归分析筛选鉴别诊断颅面部LCH与骨淋巴瘤的独立影响因素,并建立联合诊断模型。绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析各超声征象及联合诊断模型鉴别LCH与骨淋巴瘤的诊断效能;采用校准曲线评估预测概率与实际概率间的拟合优度,Bootstrap自助抽样法对其校准度进行内部验证。结果两组病灶数量、骨缺损、骨性强回声、内部液化、病灶内血流情况比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。二元Logistic回归分析显示,病灶数量、骨缺损、骨性强回声均为鉴别诊断LCH与骨淋巴瘤的独立影响因素(均P<0.05)。建立联合诊断模型为:Logit(P)=-0.583+2.122×病灶数量-3.413×骨缺损+4.407×骨性强回声。ROC曲线分析显示,病灶数量、骨缺损、骨性强回声鉴别LCH与骨淋巴瘤的曲线下面积(AUC)分别为0.637、0.728、0.846,联合诊断模型的AUC为0.940,高于各超声征象单独诊断,差异均有统计学意义(均P<0.05)。联合诊断模型的校准曲线与标准曲线贴合良好;内部验证结果显示,联合诊断模型的AUC为0.927。结论超声有助于儿童颅面部LCH与骨淋巴瘤的鉴别诊断,基于各超声征象建立的联合诊断模型可显著提高诊断效能,具有重要临床应用价值。

关键词：超声检查骨淋巴瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：