检索结果-内蒙古大学图书馆

临床与实验病理学杂志 2024年第7期40卷 755-758页

作者：贾静孙亦雯石新兰李振强潘美霖赵亮首都医科大学石景山教学医院/北京市石景山医院病理科北京100043 北京大学人民医院病理科北京100044

目的探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用F... 详细信息

目的探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用FISH检测TFE3基因重排,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 4例患者均不伴结节性硬化综合征,病变分别位于子宫颈、宫体和阴道残端。肿瘤主要由上皮样细胞排列呈实性片、巢和束状,瘤细胞胞质丰富、透明或嗜酸性、颗粒状,细胞核异型性轻微或显著,核分裂象多少不等。部分病例可见肿瘤性坏死、多核瘤巨细胞和横纹肌样细胞等。免疫表型:3例手术标本中HMB-45、Melan A、MiTF、TFE3、desmin、SMA和h-caldesmon均阳性,S-100和SOX10均阴性。1例会诊病例的HMB-45、MelanA、desmin和SMA均阳性,S-100阴性。3例FISH检测TFE3基因无断裂重排。结论女性生殖道PEComa易误诊,结合其典型的组织学、免疫表型和分子遗传学特征,有助于提高诊断准确性。

关键词：血管周上皮样细胞肿瘤女性生殖道临床病理特征免疫组织化学 FISH

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肝脏血管周上皮样细胞肿瘤影像及临床特征

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放射学实践 2023年第3期38卷 295-299页

作者：余传林冯湘陈瑶刘宇贺亚琼湖南师范大学附属第一医院(湖南省人民医院)放射科长沙410005 湖南师范大学附属第一医院(湖南省人民医院)病理科长沙410005

目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的影像表现及临床、病理特点,提高对该病的认识及诊断水平。方法:回顾性分析湖南省人民医院2014年11月-2021年3月经病理证实的50例肝脏PEComa患者的影像表现、临床及病理资料。结果:50例患者... 详细信息

目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的影像表现及临床、病理特点,提高对该病的认识及诊断水平。方法:回顾性分析湖南省人民医院2014年11月-2021年3月经病理证实的50例肝脏PEComa患者的影像表现、临床及病理资料。结果:50例患者中,女39例,男11例。肿块常单发,边界清晰,密度不均,以肝右叶多见。动态增强扫描动脉期明显强化,强化方式多样,以持续性强化多见。肝胆特异期呈低信号。部分病灶可见脂肪、假包膜及增粗血管。肿瘤多为良性,较少累及临近结构,术后复发少见。免疫组织化学结果显示,Melan-A、SMA、Ki-67指数阳性表达率90%以上,CD34、CD31和S-100部分表达。结论:肝脏PEComa的影像及病理具有一定的特点,对该病的诊断及鉴别诊断有重要价值。

关键词：血管周上皮样细胞肿瘤计算机断层扫描磁共振成像肝脏

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肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床诊治分析

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中华肝胆外科杂志 2022年第10期28卷 721-725页

作者：曹丽娟宋涛姚英民廉洁刘青光韩少山西安交通大学第一附属医院肝胆外科西安710061 陕西中医药大学附属医院普外科咸阳712000 西安交通大学第一附属医院病理科西安710061

目的:总结分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特征及预后。方法:回顾性分析西安交通大学第一附属医院2011年10月至2021年11月病理确诊为肝脏PEComa的12例患者的临床资料,其中男性1例,女性11例,中位年龄44岁,年龄范围20~63岁。... 详细信息

目的:总结分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特征及预后。方法:回顾性分析西安交通大学第一附属医院2011年10月至2021年11月病理确诊为肝脏PEComa的12例患者的临床资料,其中男性1例,女性11例,中位年龄44岁,年龄范围20~63岁。收集总结患者临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗方法、术后病理特征及治疗转归。术后采用电话随访或查询患者复诊记录方式进行随访。结果:12例肝脏PEComa患者中无症状者8例(66.7%),单发病灶者11例(91.7%)。均采取手术治疗,其中局部肿瘤切除10例(83.3%)、扩大半肝切除2例(16.7%)。增强CT示病灶为类圆形均匀低密度肿块,动脉期强化,有肝动脉分支走行其中,门静脉期及延迟期强化程度减低。12例患者术后病理均提示良性,免疫组化结果表明黑色素瘤细胞源标志物HMB45阳性率100.0%(12/12)、Melan-A阳性率83.3%(10/12)、平滑肌肌动蛋白阳性率91.7%(11/12)。中位随访时间为27个月,随访期内均未发现复发及转移。结论:肝脏PEComa好发于女性,症状隐匿,多为单发,与肝炎无相关性,影像学易与原发性肝癌及肝转移癌相混淆,良性率高,表达黑色素细胞源性及平滑肌细胞源性双重标志物,根治性手术切除治疗效果良好。

关键词：肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床特征影像学表现治疗

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颈椎椎管内血管周上皮样细胞肿瘤1例

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中国医学影像技术 2022年第10期38卷 1588-1589页

作者：张帅尚全良中南大学湘雅二医院放射科湖南长沙410011

图1颈段椎管内血管周上皮样细胞肿瘤A.颈部平扫矢状位MR TIWI;B.颈部平扫矢状位MR T2WI;C.颈部平扫矢状位脂肪抑制T2WI;D.颈部增强矢状位TIWI;E.病理图(HE,×100)(箭示病灶)患者女,23岁,双上肢麻木疼痛1个月、左下肢乏力4天;既往无... 详细信息

图1颈段椎管内血管周上皮样细胞肿瘤A.颈部平扫矢状位MR TIWI;B.颈部平扫矢状位MR T2WI;C.颈部平扫矢状位脂肪抑制T2WI;D.颈部增强矢状位TIWI;E.病理图(HE,×100)(箭示病灶)患者女,23岁,双上肢麻木疼痛1个月、左下肢乏力4天;既往无特殊病史。专科检查:颈椎活动受限,颈椎棘突及椎旁肌肉叩压痛(+);双手握力1~3级,双上肢肌力2~3级,双下肢肌张力增高,左侧腱反射亢进;双侧压颈试验(+),双侧臂丛神经牵拉试验(+)。

关键词：血管周上皮样细胞肿瘤磁共振成像

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胰腺与肝脏多灶性血管周上皮样细胞肿瘤1例及文献复习

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肝癌电子杂志 2025年第1期12卷 24-29页

作者：关剑沈贵华黄文亭国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院深圳医院病理科广东深圳518116

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一组具有相似免疫表型而形态各异的间叶源性肿瘤。多灶性PEComa非常罕见,认识不足对其诊断和治疗造成困扰。在某些情况下,它可能被诊断为转移性肿瘤,并采取激进的治疗手段。本文报道1例罕见的肝脏和胰脏... 详细信息

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一组具有相似免疫表型而形态各异的间叶源性肿瘤。多灶性PEComa非常罕见,认识不足对其诊断和治疗造成困扰。在某些情况下,它可能被诊断为转移性肿瘤,并采取激进的治疗手段。本文报道1例罕见的肝脏和胰脏同时出现的PEComa病例。同时,我们回顾了2000—2024年文献报道过的12例多灶性PEComa病例,分析其临床病理特征,并探讨其可能的发病机制。本例患者女,28岁。体检发现胰头和肝脏5、6段连接区两处占位性病变,临床初始怀疑为胰腺肿瘤伴肝转移。第1次手术时行肝脏肿块切除和胰腺肿块活检,两处病变均被诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤——PEComa的一种最常见肿瘤类型。胰头病变接受了胰腺区段性切除术,患者术后未接受任何辅助性治疗。随访25个月后未发生肿瘤复发或转移。总之,多灶性PEComa虽然在临床上容易被诊断为转移性肿瘤,但生物学行为良好。手术切除是主要的治疗方法。散发性多灶性PEComa的发生可能与肿瘤细胞的良性血行播散有关。诊断中需注意多灶性病变与转移性病变的鉴别,治疗中不应对这类疾病进行激进治疗。在疾病的长期监测中,有少数病例可在多年后出现≥2次PEComa病变。

关键词：血管周上皮样细胞肿瘤多灶性胰腺肝脏诊断治疗

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肺良性血管周上皮样细胞肿瘤9例临床病理观察

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临床与实验病理学杂志 2022年第2期38卷 167-171页

作者：马平顾轶璐郑宇李红霞江苏省人民医院/南京医科大学第一附属医院病理学部南京210029 南京市高淳人民医院病理科南京211300

目的探讨肺良性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例肺PEComa的临床及影像学资料,总结其组织病理学形态、免疫组化特征及患者预后,并复习相关文献。结... 详细信息

目的探讨肺良性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例肺PEComa的临床及影像学资料,总结其组织病理学形态、免疫组化特征及患者预后,并复习相关文献。结果9例肺PEComa中男性5例,女性4例,4例有吸烟史;年龄28~78岁,平均55岁。通常无临床症状,仅1例患者有咳嗽、咳痰。7例为单发周围型肿瘤,1例合并原位腺癌,1例合并癌肉瘤。影像学显示多为孤立性圆形或类圆形结节影,边缘清晰,无毛刺。肿瘤肉眼见灰白色结节,界限清楚,无包膜,直径0.8~2.5 cm。镜下可见巢状、腺泡状、片状排列的透明样瘤细胞,瘤细胞巢之间为纤细、丰富的血管网,瘤细胞呈放射状排列在血管周围,部分血管壁可见玻璃样变性。肿瘤细胞胞质丰富界清,透亮或嗜酸性颗粒状,可见蜘蛛样细胞,核小居中,核异型及分裂象少见。免疫表型:黑色素及肌源性标志物HMB-45、Melan-A、SMA均阳性,肿瘤细胞PAS染色阳性。6例获得完全随访,随访时间9~52个月,均未见复发或转移。结论肺PEComa多为良性的肺外周肿瘤,手术完整切除预后良好,因无特征性症状及影像学表现,术前诊断困难,易与其他肺部肿瘤混淆,诊断主要依赖于组织病理学及免疫组化检测。

关键词：肺肿瘤血管周上皮样细胞肿瘤病理特征免疫组织化学预后

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子宫颈血管周上皮样细胞肿瘤2例

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临床与实验病理学杂志 2022年第7期38卷 889-891页

作者：王婷薛冰杨文琳张仁亚山东省济宁医学院附属医院病理科济宁272000

例1女性,34岁。因子宫颈占位入院。CT示子宫颈右侧软组织影,盆腔积液。全麻下行全子宫+右侧固有韧带病灶切除术。例2女性,84岁。因阴道不规则流血入院。CT示子宫颈占位性病变,子宫颈癌可能。遂行肿物切除术。病理检查例1,眼观:全子宫,... 详细信息

例1女性,34岁。因子宫颈占位入院。CT示子宫颈右侧软组织影,盆腔积液。全麻下行全子宫+右侧固有韧带病灶切除术。例2女性,84岁。因阴道不规则流血入院。CT示子宫颈占位性病变,子宫颈癌可能。遂行肿物切除术。病理检查例1,眼观:全子宫,已剖开,宫体大小5.5 cm×5.5 cm×4 cm,子宫颈管长5 cm,外口直径3.5 cm,光滑,内膜厚0.1 cm,子宫颈管内有一肿物,大小6 cm×4.5 cm×3.5 cm,部分破碎,切面灰白、灰黄色,局部呈结节样,边界不清,肿物侵及子宫颈管全层,质软;送检右侧固有韧带病灶:灰褐色结节1个,大小1 cm×0.7 cm×0.6 cm,切面灰褐色,质软。

关键词：子宫颈肿瘤血管周上皮样细胞肿瘤病例报道

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腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

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现代泌尿外科杂志 2024年第5期29卷 445-449页

作者：陈李豪刘凯锋黄高振唐泉青李世豪许志坚刘宏伟广东医科大学附属医院泌尿外科研究室泌尿外科广东湛江524001

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果2例恶性PEComa患者均为男性,年龄... 详细信息

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。

关键词：盆腔肿瘤腹膜后肿瘤血管周上皮样细胞肿瘤恶性肿瘤临床病理特征

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巨大型恶性潜能未定子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

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农垦医学 2024年第2期46卷 185-188页

作者：杨萍石河子大学第一附属医院妇科新疆石河子832008

子宫血管周上皮样细胞肿瘤属于血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell Tumor,PEComa)的一种,属于临床少见的间叶来源肿瘤,常发生在肝、肾和肺,子宫发生较为罕见,对于直径大于5.0cm的巨大型肿瘤则更为罕见,笔者系统回顾国... 详细信息

子宫血管周上皮样细胞肿瘤属于血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell Tumor,PEComa)的一种,属于临床少见的间叶来源肿瘤,常发生在肝、肾和肺,子宫发生较为罕见,对于直径大于5.0cm的巨大型肿瘤则更为罕见,笔者系统回顾国内外相关文献,发现直径大于10.0cm的肿瘤鲜有报道。尽管可以通过肿瘤组织学形态和具有特征性的免疫组织化学染色结果辅以诊断,但该疾病因缺乏特征性的临床症状及影像学表现,加之发病率极低,临床病例资料较少,故极易造成临床漏诊、误诊。本文回顾1例巨大型恶性潜能未定子宫PEComa患者,以提高临床医生对于该疾病的认知,丰富对该疾病的诊疗经验。

关键词：血管周上皮样细胞肿瘤子宫肿瘤诊断与治疗

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胰腺血管周上皮样细胞肿瘤1例

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中国实用医药 2024年第13期19卷 147-149页

作者：张胜波张言敏曹月亮范作兰山东省高密市人民医院影像中心 261500 山东省高密市人民医院病理科 261500 山东省高密市市立医院呼吸科 261500

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种少见的间叶组织肿瘤,可发生在身体的任何部位。在这个不断增长的间叶肿瘤家族中,最常见的肿瘤包括肾和肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)和淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。其他不太常见的实体包括恶性韧带肌瘤和其他... 详细信息

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种少见的间叶组织肿瘤,可发生在身体的任何部位。在这个不断增长的间叶肿瘤家族中,最常见的肿瘤包括肾和肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)和淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。其他不太常见的实体包括恶性韧带肌瘤和其他盆腔透明细胞肿瘤。这些肿瘤的组织病理学检查显示,具有血管周围的上皮样细胞特征。特征性免疫组化特征包括黑色素细胞标记物。而发生在胰腺PEComa十分罕见。细针穿刺可被误诊为实性假乳头状瘤、神经内分泌肿瘤或转移性肾脏透明细胞癌等。国内相关文献报道较少,本文报道1例43岁女性患者,发生于胰腺PEComa,同时归纳其临床病理特点、影像特点、诊断及鉴别诊断,以提高国内医师对本病的认识,避免误诊。

关键词：胰腺血管周上皮样细胞肿瘤磁共振成像

来源：评论

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