检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 410-413页

作者：常丽贤张丽高怡曼竺晓凡中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)/实验血液学国家重点实验室/国家血液系统疾病临床医学研究中心/细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

患儿1,女,10岁,因全血细胞减少伴反复鼻衄就诊,有反复上呼吸道感染史,有皮肤咖啡斑、小头畸形,基因检测发现DNA连接酶IV(ligase IV,LIG4)基因存在复合杂合变异,诊断为LIG4综合征。患儿2,女,6岁,因血小板减少2年余就诊,有身材矮小、皮肤... 详细信息

患儿1,女,10岁,因全血细胞减少伴反复鼻衄就诊,有反复上呼吸道感染史,有皮肤咖啡斑、小头畸形,基因检测发现DNA连接酶IV(ligase IV,LIG4)基因存在复合杂合变异,诊断为LIG4综合征。患儿2,女,6岁,因血小板减少2年余就诊,有身材矮小、皮肤黝黑、手部畸形等,染色体断裂试验检查结果为阳性,诊断为范可尼贫血互补组A型。该2例患儿临床表现相似,最终诊断为两类疾病,提示血细胞减少伴畸形的患儿并非仅是血液病,需警惕免疫系统等其他疾病。

关键词：血细胞减少畸形范可尼贫血 LIG4综合征儿童

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大B细胞淋巴瘤CAR-T细胞治疗后延迟性血细胞减少的临床特征及预后分析

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1238-1245页

作者：朱慧颖赵丹青庄喆阮菁陈超张薇周道斌张炎中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨大B细胞淋巴瘤(LBCL)患者接受靶向CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗后出现延迟性血细胞减少(PC)的临床特征及预后。方法回顾性病例系列研究。收集2019年3月至2023年12月于北京协和医院血液科接受CAR-T细胞治疗且生存时间超... 详细信息

目的探讨大B细胞淋巴瘤(LBCL)患者接受靶向CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗后出现延迟性血细胞减少(PC)的临床特征及预后。方法回顾性病例系列研究。收集2019年3月至2023年12月于北京协和医院血液科接受CAR-T细胞治疗且生存时间超1个月的27例LBCL患者的临床资料。统计分析LBCL患者CAR-T回输后第1、3、6、12个月的血细胞变化情况、无进展生存(PFS)期及治疗后感染事件等不良反应,并根据CAR-T细胞治疗后第90天是否出现血细胞减少分为PC组、非PC组,比较两组患者的组间差异,采用单因素logistic回归模型分析发生PC的危险因素。结果27例LBCL患者接受CAR-T细胞治疗的中位年龄为58岁(范围27~69岁),男性18例;19例(70.4%)出现PC,分别为粒细胞减少(13例,48.1%)、贫血(10例,37.0%)、血小板减少(6例,22.2%)。logistic单因素分析显示既往化疗敏感(OR=18.00,95%CI 1.56~207.45,P=0.020)、既往治疗后出现骨髓抑制(OR=18.00,95%CI 1.38~235.69,P=0.028)与PC相关。中位随访时间13.5个月,与非PC组相比,PC组3个月内感染风险增加(9/19比1/8),平均PFS期更短(19.3个月比24.4个月),但差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论CAR-T细胞治疗后PC常见,PC患者感染风险高,并且与预后不良相关。既往化疗敏感和既往治疗后出现骨髓抑制与PC发生可能有关。

关键词：淋巴瘤,大B细胞嵌合抗原受体T细胞治疗血细胞减少

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嵌合抗原受体T细胞治疗相关长期血细胞减少

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中华血液学杂志 2023年第10期44卷 870-875页

作者：李敖冯茹南方医科大学南方医院血液内科广州510515

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)免疫疗法是血液系统恶性肿瘤的一种新型治疗策略,在复发/难治弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、多发性骨髓瘤、急性淋巴细胞白血病(ALL)等恶性血液病患者中已取得显著的疗效。CAR-T细胞为一种有活性的免疫细胞药... 详细信息

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)免疫疗法是血液系统恶性肿瘤的一种新型治疗策略,在复发/难治弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、多发性骨髓瘤、急性淋巴细胞白血病(ALL)等恶性血液病患者中已取得显著的疗效。CAR-T细胞为一种有活性的免疫细胞药物,在治疗过程中会引发许多独特的毒性作用,如细胞因子释放综合征(CRS)、免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS)、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)等。血液学毒性是CAR-T细胞治疗常见的不良反应之一,输注30 d后血细胞计数持续低下提示预后不良,临床上应高度重视。本综述关注CAR-T细胞治疗后长期血细胞减少的影响因素及处理对策,旨在探讨早期识别高危患者,预防相关不良事件发生,并及时为患者提供有效的治疗。

关键词：血细胞减少血液系统恶性肿瘤免疫效应细胞恶性血液病患者血细胞计数多发性骨髓瘤高危患者预后不良

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复发难治多发性骨髓瘤患者接受BCMACAR-T治疗后血细胞减少的特征及对预后的影响

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中华医学杂志 2024年第7期104卷 507-513页

作者：沈旭星姚叶夏园金媛媛张闰李建勇陈丽娟南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029 南京医科大学附属泰州人民医院血液科泰州225300

目的探讨复发难治多发性骨髓瘤(RRMM)患者接受B细胞成熟抗原(BCMA)嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗后血细胞减少的特征及对预后的影响。方法回顾性收集2017年4月至2023年3月南京医科大学第一附属医院接受BCMA CAR-T治疗的36例RRMM患者的... 详细信息

目的探讨复发难治多发性骨髓瘤(RRMM)患者接受B细胞成熟抗原(BCMA)嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗后血细胞减少的特征及对预后的影响。方法回顾性收集2017年4月至2023年3月南京医科大学第一附属医院接受BCMA CAR-T治疗的36例RRMM患者的临床资料,其中男17例,女19例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为62(53,67)岁。随访截至2023年8月31日,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为33(10,30)个月。分析所有患者清除淋巴细胞前、CAR-T回输后不同时间点的血细胞减少特征。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,比较不同临床特征患者无进展生存时间(PFS)及总生存时间(OS)的差异;采用单细胞测序分析其中3例患者CAR-T治疗后造血干细胞变化特征。结果36例RRMM患者接受BCMA CAR-T治疗后血细胞减少发生率达100%。中性粒细胞减少发生率在回输后第7天[全部等级中性粒细胞减少占61.1%(22/36),≥3级中性粒细胞减少占33.3%(12/36)]和第28天[全部等级中性粒细胞减少占67.9%(19/28),≥3级中性粒细胞减少占28.6%(8/28)]呈现峰值,呈双相型变化(P<0.001)。淋巴细胞减少在回输当天即达高峰[全部等级淋巴细胞减少占97.2%(35/36),≥3级淋巴细胞减少占80.6%(29/36)](P<0.001)。全部等级血小板减少和重度血小板减少(≥3级)的发生率在回输后第14天达到高峰,分别为69.4%(25/36)、30.6%(11/36),且持续时间长(P<0.001);回输后12个月仍有40%(8/20)患者发生血小板减少。贫血发生率在回输后第7、14天达到高峰,为100%(36/36),恢复缓慢(P<0.001);回输后12个月仍有50%(10/20)患者发生贫血。Kaplan-Meier生存分析显示,血小板减少<3级患者的OS为未达到,血小板减少≥3级患者的OS缩短[17(95%CI:2~32)个月,χ^(2)=4.154,P=0.042],预后较差;而其他血细胞减少和生存的关系差异均无统计学意义(均P>0.05)。骨髓单细胞测序分析发现CAR-T回输后造血干细胞增殖减少、凋亡增加、细胞周期受阻。结论所有患者在接受BCMA CAR-T输注后均出现不同程度血细胞减少,血小板减少≥3级患者的OS缩短,预后较差。

关键词：多发性骨髓瘤 B细胞成熟抗原嵌合抗原受体T细胞血细胞减少随访研究

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血细胞减少或增多患者骨髓穿刺干抽的相关原因分析

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白血病．淋巴瘤 2018年第9期27卷 539-542页

作者：江亚军庄万传朱贵华何耀柴星星杨小云孟凡静江苏省连云港市第二人民医院血液内科 222006

目的分析血细胞减少或增多患者骨髓穿刺干抽的相关原因。方法选择2012年1月至2017年8月连云港市第二人民医院收治的34例骨髓穿刺干抽的血细胞减少或增多患者，进行骨髓组织学、网状纤维染色以及选择性免疫组织化学染色检查。结果患者以... 详细信息

目的分析血细胞减少或增多患者骨髓穿刺干抽的相关原因。方法选择2012年1月至2017年8月连云港市第二人民医院收治的34例骨髓穿刺干抽的血细胞减少或增多患者，进行骨髓组织学、网状纤维染色以及选择性免疫组织化学染色检查。结果患者以头晕、乏力、脾大、盗汗、出血为主要表现，原发性骨髓纤维化17例（50.0%），慢性粒细胞白血病4例（11.8%），急性髓系白血病2例（5.9%），急性淋巴细胞白血病1例（2.9%），骨髓增生异常综合征2例（5.9%），多发性骨髓瘤2例（5.9%），非霍奇金淋巴瘤骨髓浸润2例（5.9%），真性红细胞增多症1例（2.9%），骨髓转移癌3例（8.8%）。原发性骨髓纤维化患者骨髓增生程度以Ⅱ~Ⅳ级为主，非原发性骨髓纤维化患者以Ⅲ~Ⅴ级为主，两组骨髓增生程度构成差异有统计学意义（χ2=12.900，P=0.004）；原发性骨髓纤维化患者纤维化程度以2~3级为主，非原发性骨髓纤维化患者以1~2级为主，两组骨髓纤维化程度构成差异有统计学意义（χ2=12.692，P=0.003）。结论血液系统肿瘤尤其原发性骨髓纤维化是骨髓穿刺干抽的常见原因。骨髓组织学、网状纤维染色以及选择性免疫组织化学染色对明确病因具有重要意义。

关键词：血细胞减少血细胞增多骨髓纤维化活组织检查针吸

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以血细胞减少为特征的B-CLPD患者临床分析

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中国实验血液学杂志 2019年第3期27卷 839-843页

作者：吕瑞李增军安刚易树华刘薇王婷玉邓书会隋伟薇邹德慧邱录贵中国医学科学院血液病医院血液学研究所国家重点实验室

目的:探讨以血细胞减少为主要特征的慢性B淋巴增殖性疾病(B-CLPD)患者临床特征及治疗反应,以加深对该类疾病的认识。方法:回顾性分析2003年至2018年我科收治的13例以血细胞减少为主要表现,淋巴细胞绝对值小于5×10~9/L,影像学上无... 详细信息

目的:探讨以血细胞减少为主要特征的慢性B淋巴增殖性疾病(B-CLPD)患者临床特征及治疗反应,以加深对该类疾病的认识。方法:回顾性分析2003年至2018年我科收治的13例以血细胞减少为主要表现,淋巴细胞绝对值小于5×10~9/L,影像学上无任何肝脾淋巴结及髓外侵犯B-CLPD的患者的临床资料,总结该类患者临床特征、疗效及不良反应。结果:患者中位年龄59(43~76)岁,淋巴细胞中位数1.86(0.69~4.8)×10~9/L;大部分患者LDH及β2微球蛋白水平正常。几乎所有患者均存在不同程度单系及多系骨髓造血衰竭。淋巴细胞比例18.5%~94%不等。所有患者的CD20均阳性,其中CD5阳性7例,CD5阴性6例。不同类别免疫表型中,淋巴细胞侵犯比例无统计学差异。FISH检测显示无高危遗传型。92.3%患者接受利妥昔单抗的治疗,绝大部分还联合COP/CHOP样方案,仅2例患者短暂应用氟达拉滨。13例患者中8例有效。2例应用氟达拉滨的患者,发生了药物相关造血恢复延迟。结论:伴有血细胞减少的B-CLPD往往合并不同程度骨髓造血低下,容易与先天性及获得性造血衰竭性疾病混淆。对这类患者在利妥昔单抗治疗或许更为合适,但对联合氟达拉滨的化疗的患者需警惕续持续性造血抑制。

关键词：血细胞减少 B-CLPD 临床特征

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脾切除治疗普通变异型免疫缺陷病合并血细胞减少一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2021年第10期42卷 846-850页

作者：曲翠云刘葳付荣凤陈云飞刘晓帆张磊杨仁池薛峰中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的提高对脾切除术治疗普通变异型免疫缺陷病合并血细胞减少的认识。方法报告1例脾切除治疗普通变异型免疫缺陷病合并血细胞减少病例并进行文献复习。结果患者,女,16岁,因发现血小板减少8年入院。患者于青少年期发病,以反复血小板减少... 详细信息

目的提高对脾切除术治疗普通变异型免疫缺陷病合并血细胞减少的认识。方法报告1例脾切除治疗普通变异型免疫缺陷病合并血细胞减少病例并进行文献复习。结果患者,女,16岁,因发现血小板减少8年入院。患者于青少年期发病,以反复血小板减少伴白细胞减少为主,感染症状较轻,脾肿大,血浆免疫球蛋白水平明显减低,诊断为普通变异型免疫缺陷病。给予足量静脉注射免疫球蛋白替代治疗后行脾切除术,脾脏病理示脾功能亢进,术后血细胞恢复正常水平。结论普通变异型免疫缺陷病临床表现多样,可合并脾肿大、血细胞减少,在足量静脉注射免疫球蛋白替代治疗的前提下,对于反复血细胞减少的脾肿大患者,脾切除是一种安全有效的治疗方式。

关键词：普通变异型免疫缺陷病血细胞减少脾切除

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82例伴Coombs试验阳性血细胞减少患者临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2021年第6期42卷 521-523页

作者：郑璇邵英起李星鑫黄金波葛美丽王敏金朋聂能张静郑以州中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

血细胞减少病因复杂多样,确诊较困难,属排除性诊断。临床上此类患者常见一项或多项血细胞减少且合并Coombs试验阳性,但网织红细胞比例(Ret%)正常或稍高。此部分患者体液免疫异常,其临床意义未明,预后尚未见报道。故笔者回顾性分析82例伴... 详细信息

血细胞减少病因复杂多样,确诊较困难,属排除性诊断。临床上此类患者常见一项或多项血细胞减少且合并Coombs试验阳性,但网织红细胞比例(Ret%)正常或稍高。此部分患者体液免疫异常,其临床意义未明,预后尚未见报道。故笔者回顾性分析82例伴Coombs试验阳性血细胞减少患者的病例资料,总结其临床特征及转归,现报道如下。

关键词：血细胞减少网织红细胞未明患者临床特征病例资料预后分析 Coombs试验阳性临床意义

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骨髓单个核细胞Coombs试验（＋）血细胞减少患者骨髓巨噬细胞数量及功能的研究

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中华血液学杂志 2009年第8期30卷 538-542页

作者：王一浩付蓉邵宗鸿王化泉邢莉民刘鸿吴玉红李丽娟刘惠王珺陈瑾王红蕾天津医科大学总医院血液肿瘤科 300052

目的探讨骨髓单个核细胞Coombs（BMMNC—Coombs）试验（＋）血细胞减少患者骨髓巨噬细胞（MФ）数量、功能及其临床意义。方法采用流式细胞术（FACS）检测61例BMMNC—Coombs试验（＋）血细胞减少患者、10例重型再生障碍性贫血（SAA）患... 详细信息

目的探讨骨髓单个核细胞Coombs（BMMNC—Coombs）试验（＋）血细胞减少患者骨髓巨噬细胞（MФ）数量、功能及其临床意义。方法采用流式细胞术（FACS）检测61例BMMNC—Coombs试验（＋）血细胞减少患者、10例重型再生障碍性贫血（SAA）患者及13名正常对照骨髓MФ（CD68或CIM5阳性）数量并通过鸡红细胞（CRBC）吞噬试验检测MФ功能，并分析其临床意义。结果BMMNC—Coombs试验（＋）血细胞减少患者其MФ百分率、吞噬率及吞噬指数[（0．57±0．30）％、（37．56±15．20）％和0．75±0．347均高于SAA组[（0．46±0．08）％、（28．26±10．46）％和0．59±0．39]及正常对照组[（0．44±0．69）％、（25．63±19．75）％和0．55±0．16]（P〈0．05）；且Mm百分率与MФ吞噬率及吞噬指数均呈正相关（r=0．43，P〈0．01；r=0．40，P〈0．01）。根据MФ数量将患者分为A组（MФ≥0．5％）和B组（MФ〈0．5％），A组34例患者中32例（94．12％）自身抗体为IgG型，B组27例患者中仅2例（7．41％）自身抗体为IgG型；A组患者MФ的吞噬率和吞噬指数[（46．62±13．38）％和O．91±0．361显著高于B组患者[（28．67±12．59）％和0．61±0．30]（P〈0．05），而B组患者与AA及正常对照组相比差异无统计学意义（P〉0．05）。将34例自身抗体IgG型患者分为MФ高（≥0．75％）、低水平（〈0．75％）两组，MФ低水平组25例患者骨髓均仅能检测到一系细胞与IgG结合，MФ高水平组9例患者中8例能检测到二系细胞结合IgG，1例骨髓三系细胞均结合有IgG；MФ高水平组患者中MФ的吞噬率及吞噬指数[（60．22±12．51）％、1．23±0．23]显著高于MФ低水平组[（43．32±9．24）％、0．84±0．24]（P〈0．05）；MФ高水平组患者外周血红细胞、血红蛋白、血小板计数均显著低于MФ低水平组（P〈0．05）；MФ高水平组网织红细胞比例、胆红素水平及胸骨红系比例均显著高于MФ低水平组（P〈0．05）。结论IgG型BMMNC—Coombs试验（＋）血细胞减少患者骨髓MФ数量增多，功能增强；IgG自身抗体阴性的BMMNC—Coombs试验（＋）血细胞减少患者多有IgM型自身抗体或冷抗体，其骨髓损伤过程无MФ参与。

关键词： Coombs试验骨髓单个核细胞血细胞减少巨噬细胞

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骨髓单个核细胞Coombs试验阳性血细胞减少患者骨髓“红系造血岛”初步研究

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中华血液学杂志 2010年第11期31卷 763-766页

作者：付蓉王一浩董舒文刘惠李丽娟邹鹏邵宗鸿天津医科大学总医院 300052

目的探讨骨髓单个核细胞Coombs（BMMNC-Coombs）实验（＋）血细胞减少症（又称免疫相关性血细胞减少症,IRP）患者骨髓＂红系造血岛（EI）＂的形成机制.方法选取IRP患者48例、病例对照10例及正常对照11名为研究对象,采用流式细胞术（FC... 详细信息

目的探讨骨髓单个核细胞Coombs（BMMNC-Coombs）实验（＋）血细胞减少症（又称免疫相关性血细胞减少症,IRP）患者骨髓＂红系造血岛（EI）＂的形成机制.方法选取IRP患者48例、病例对照10例及正常对照11名为研究对象,采用流式细胞术（FCM）检测骨髓红系造血细胞自身抗体（BM-autoAb）,免疫荧光（IF）法标记骨髓＂EI＂,并分析其临床资料.结果 48例IRP患者中14例（29.17%）IF阳性,即＂EI＂中巨噬细胞和幼红细胞间沉积自身抗体IgG,且这14例患者BM-autoAb均为抗GlycoAIgG型（100%）;均有贫血;胸骨骨髓增生程度大多呈活跃或明显活跃,红系比例为0.441±0.139,易见＂EI＂及红细胞吞噬现象;髂骨红系比例为0.248±0.204;血清总胆红素水平（TBIL）为（13.4±7.5）μmol/L,血清间接胆红素水平（IBIL）为（9.4±4.7）μmol/L.6个月总有效率85.7%.IF阴性组（34例）,BM-autoAb抗GlycoAIgG型2例（5.89%）;其中贫血31例（91.2%）,无贫血3例（8.8%）;网织红细胞（Ret）比例为（0.013±0.010）;胸骨骨髓增生程度为活跃、明显活跃或低下,红系比例为0.298±0.082,髂骨红系比例为0.212±0.162;TBIL为（13.3±17.1）μmol/L;IBIL为（6.6±6.7）μmol/L;6个月总有效率61.3%.IF阳性组患者RBC、Hb、Ret、IBIL、胸骨红系比例及6个月总有效率与IF阴性组患者相比差异均有统计学意义（P值均＜0.05）.结论一些IRP患者骨髓涂片中所见部分＂EI＂中的幼红细胞和巨噬细胞是通过自身抗体IgG连结的,这些＂EI＂不是滋养骨髓红系的造血龛,而是巨噬细胞吞噬、破坏幼红细胞的原位标志.这部分IRP患者骨髓巨噬细胞通过其表面的IgGFc受体连接、吞噬及破坏覆有自身抗体IgG的幼红细胞,从而导致红系造血细胞破坏.

关键词：骨髓Coombs实验血细胞减少免疫相关红系造血岛自身抗体

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