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解剖学报 2016年第1期47卷 2-6页

作者：闫欣乔梁杨恩慧林俊堂新乡医学院生命科学技术学院河南新乡453003 河南省医用组织再生重点实验室河南新乡453003

目的通过观察NPc1基因突变型小鼠嗅球的形态学变化,探讨c1型尼曼-匹克症对嗅觉系统的影响。方法提取小鼠尾部组织DNA进行聚合酶链反应检测种系基因型;选取出生后第30天的野生型和突变型小鼠,采用免疫组织化学方法观察对比嗅球系统中神... 详细信息

目的通过观察NPc1基因突变型小鼠嗅球的形态学变化,探讨c1型尼曼-匹克症对嗅觉系统的影响。方法提取小鼠尾部组织DNA进行聚合酶链反应检测种系基因型;选取出生后第30天的野生型和突变型小鼠,采用免疫组织化学方法观察对比嗅球系统中神经元轴突的形态结构和髓鞘形成,以及神经丝蛋白(SMI31)和髓鞘碱性蛋白(MBP)的表达情况;TUNEL方法检测嗅球神经细胞的凋亡情况。结果 NPc1基因突变型小鼠嗅球中NPc1蛋白表达明显降低,神经细胞凋亡增加;SMI31免疫荧光显示嗅球内SMI31发生变性聚集,导致神经纤维缠结;同时,MBP蛋白表达量明显降低,髓鞘形成受到抑制。结论 NPc1基因突变能够引起嗅球神经细胞发生病理性变化,影响嗅觉系统的正常功能。

关键词： c1型尼曼-匹克症嗅觉障碍神经元髓鞘障碍免疫组织化学小鼠

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c1型尼曼-匹克症小鼠脊髓胶质细胞的活性变化

引用

解剖学报 2017年第3期48卷 260-265页

作者：杨恩慧乔梁林俊堂闫欣新乡医学院生命科学技术学院河南新乡453003 河南省医用组织再生重点实验室河南新乡453003

目的通过观察c1型尼曼-匹克症小鼠不同脊髓节段星形胶质细胞和小胶质细胞的活性变化,探讨Npc1基因突变对脊髓发育的影响。方法 Npc1^(+/-)小鼠交配繁殖产生Npc^(1-/-)(n=3)和Npc1^(+/+)小鼠(n=3),PcR检测新生小鼠的基因型;选取35日龄的N... 详细信息

目的通过观察c1型尼曼-匹克症小鼠不同脊髓节段星形胶质细胞和小胶质细胞的活性变化,探讨Npc1基因突变对脊髓发育的影响。方法 Npc1^(+/-)小鼠交配繁殖产生Npc^(1-/-)(n=3)和Npc1^(+/+)小鼠(n=3),PcR检测新生小鼠的基因型;选取35日龄的Npc1^(-/-)和Npc1^(+/+)小鼠,采用免疫荧光方法观察对比脊髓不同节段(颈、胸、腰、骶)星形胶质细胞和小胶质细胞的活性变化。采用免疫双染色检测胶质细胞中炎性因子的表达情况,采用免疫印迹方法检测白细胞介素-1β(IL-1β)、SMI31和磷酸化的tau蛋白表达情况。结果在35日龄Npc1^(-/-)小鼠脊髓的各个节段,其背角和腹角的星形胶质细胞和小胶质细胞的活性均明显增强(P<0.05),并伴随细胞炎性因子IL-1β表达量的显著增加;同时,脊髓神经丝蛋白和骨架蛋白tau蛋白发生超磷酸化。结论 Npc1基因突变引起脊髓神经胶质细胞发生病理性变化,可能是脊髓神经元病理性损伤的重要原因。

关键词： c1型尼曼-匹克症脊髓星形胶质细胞小胶质细胞免疫印迹法小鼠

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