检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2019年第11期40卷 901-905页

作者：高学敏贾鸣男钱敏任海涛张路沈恺妮曹欣欣李剑中国医学科学院北京协和医院血液内科 100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730

目的提高对罕见的抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)抗体阳性的IgM相关性周围神经病(IgM-PN)的认识。方法总结2014年1月至2019年4月北京协和医院诊断的11例抗MAG抗体阳性的IgM-PN患者的临床特点、实验室检查、治疗方案和预后。结果11例患者中,男8例... 详细信息

目的提高对罕见的抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)抗体阳性的IgM相关性周围神经病(IgM-PN)的认识。方法总结2014年1月至2019年4月北京协和医院诊断的11例抗MAG抗体阳性的IgM-PN患者的临床特点、实验室检查、治疗方案和预后。结果11例患者中,男8例,女3例,中位发病年龄63(52~77)岁。其中9例患者以远端肢体麻木起病,6例伴肌力减退。神经传导速度检查示,均为周围神经脱髓鞘损害,以下肢感觉神经损害为主,6例伴慢性轴索损害。11例患者均存在血清IgM型单克隆免疫球蛋白,6例为IgMκ型,3例为IgMλ型,2例为IgMκ/IgGκ双克隆型。3例患者继发于巨球蛋白血症。11例患者的血清抗MAG抗体均为阳性。9例患者接受利妥昔单抗单药或联合化疗,治疗后7例患者的神经症状稳定或改善。结论抗MAG抗体阳性的IgM-PN是一种罕见的M蛋白相关性疾病。对于伴IgM型M蛋白的周围神经病患者,应常规筛查抗MAG抗体。基于利妥昔单抗的治疗可作为其一线治疗方案。

关键词：抗髓鞘相关糖蛋白抗体周围神经病单克隆免疫球蛋白血症华氏巨球蛋白血症

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基于杏仁核和海马体积测定的颞叶内侧癫痫亚组分析

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中华神经外科杂志 2023年第2期39卷 156-161页

作者：刘琦张一玮郭金竹郭毅窦万臣金丽日周祥琴冯逢中国医学科学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730

目的基于影像自动分割技术测定的杏仁核和海马体积分组,探讨单纯杏仁核增大的颞叶内侧癫痫(mTLE)亚组患者的临床特点及疗效。方法收集2015年1月至2019年12月中国医学科学院北京协和医院神经外科诊治的定侧明确的107例难治性mTLE患者的资... 详细信息

目的基于影像自动分割技术测定的杏仁核和海马体积分组,探讨单纯杏仁核增大的颞叶内侧癫痫(mTLE)亚组患者的临床特点及疗效。方法收集2015年1月至2019年12月中国医学科学院北京协和医院神经外科诊治的定侧明确的107例难治性mTLE患者的资料,以及同期进行体格检查的195名健康志愿者的资料,进行回顾性分析。使用AccuBrain®精准脑影像定量分析系统自动测量头颅MRI图像上双侧杏仁核和海马的体积及其在颅腔内的占比,以杏仁核体积在颅腔中的占比大于健康人同侧占比的均值+2倍标准差作为杏仁核增大的标准。将杏仁核增大而不伴海马萎缩的患者定义为单纯杏仁核增大组,其他患者作为对照组。比较两组患者的临床特征及疗效。采用国际抗癫痫联盟(ILAE)分级评估手术疗效。结果195名健康成人的左、右侧杏仁核体积的颅腔占比分别为(0.12±0.01)%、(0.13±0.01)%。107例mTLE患者的致痫侧、非致痫侧杏仁核体积的颅腔占比均为(0.13±0.02)%。9例患者单纯杏仁核增大,均为致痫侧;发作过程均伴有意识障碍。107例难治性mTLE患者的中位随访时间为26个月(12~84个月)。至末次随访,ILAE 1级70例(65.4%),2级6例(5.6%),3级8例(7.5%),4级17例(15.9%),5级6例(5.6%);其中,单纯杏仁核增大组ILAE 1级8例,4级1例。单纯杏仁核增大组与对照组比较,患者的年龄、性别、既往热惊厥病史、外伤史、异常出生史、术前病程、临床表现、手术方式、随访时间、末次随访时ILAE分级的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论初步观察发现,药物难治性mTLE患者中,存在单纯杏仁核增大的患者,发作均伴有意识障碍,手术治疗效果良好;但尚未观察到与其他mTLE患者临床特征和疗效的差异。

关键词：癫痫,颞叶杏仁核磁共振成像自动分割

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等电聚焦电泳联合免疫印迹法检测寡克隆区带诊断神经系统炎性脱髓鞘疾病

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中华神经科杂志 2011年第7期44卷 456-459页

作者：徐雁张遥刘彩燕王迁周道斌崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫内科 100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科 100730

目的探讨等电聚焦电泳（IEF）联合免疫印迹法检测寡克隆区带（0B）在神经系统炎性脱髓鞘疾病（IDD）中的应用。方法IEF联合免疫印迹法检测112例IDD及24例神经系统非炎性疾病（NIND）患者血清和脑脊液中OB，并进行对比分析。结果与视神... 详细信息

目的探讨等电聚焦电泳（IEF）联合免疫印迹法检测寡克隆区带（0B）在神经系统炎性脱髓鞘疾病（IDD）中的应用。方法IEF联合免疫印迹法检测112例IDD及24例神经系统非炎性疾病（NIND）患者血清和脑脊液中OB，并进行对比分析。结果与视神经脊髓炎（5／21，23．8％，X^2=32．679）、急性播散性脑脊髓炎（1／4，Fisher精确检验）、系统性自身免疫病继发中枢神经系统IDD（3／19，15．8％，X^2=37．425）、周围神经系统IDD（0，X^2=51．944）和NIND（0，x^2=51．944）患者比较，多发性硬化（MS）患者脑脊液OB阳性率（44／46，91．7％）显著升高（P〈0．01）。IEF联合免疫印迹法检测0B诊断Ms的敏感度为91．7％，特异度为89．8％，高于其他检测方法。2例急性播散性脑脊髓炎患者和1例MS患者血清和脑脊液0B有相同条带，呈“镜像分布”。结论IEF联合免疫印迹法检测OB在MS诊断中具有一定的临床价值。

关键词：等电聚焦免疫印迹法寡克隆区带脱髓鞘疾病多发性硬化

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发作期头偏转现象对颞叶内侧型癫痫致痫区的定侧价值

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中华神经科杂志 2014年第8期47卷 534-536页

作者：金丽日吴立文高晶窦万臣崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730 中国医学科学院北京协和医院神经外科 100730

目的探讨复杂部分发作（CPS）期头偏转现象在颞叶内侧型癫痫（mTLE）致痫区定侧中的应用价值.方法对43例确诊mTLE患者的术前发作录像进行回顾性分析.重点关注不同类型头偏转现象与致痫区侧别的关系.结果在43例患者中,共有206次伴有... 详细信息

目的探讨复杂部分发作（CPS）期头偏转现象在颞叶内侧型癫痫（mTLE）致痫区定侧中的应用价值.方法对43例确诊mTLE患者的术前发作录像进行回顾性分析.重点关注不同类型头偏转现象与致痫区侧别的关系.结果在43例患者中,共有206次伴有或不伴有继发大发作的CPS,其中88次发作出现了头偏转现象.轻度头偏转和明显头偏转对致痫区定侧的阳性预测值分别为83％（33/40）和88％（22/25）,分别提示致痫区位于同侧半球和对侧半球.结论在mTLE患者中,CPS期轻度头偏转和明显头偏转均可较好地定侧致痫区,在术前致痫区定位评估中可参考使用.

关键词：发作癫痫,颞叶头部

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脑脊液细胞学在脑生殖细胞瘤诊断中的应用及八例报告

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中华神经科杂志 2011年第2期44卷 77-80页

作者：关鸿志陈琳任海涛钱敏代英杰赵燕环中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730

目的通过总结8例脑生殖细胞瘤患者的脑脊液细胞学结果,探讨脑脊液细胞学在脑生殖细胞瘤诊断中的价值.方法总结2006年1月至2009年6月我院脑脊液细胞学发现肿瘤细胞的8例脑生殖细胞瘤患者,分析其临床特点、影像学和脑脊液细胞学结果.结... 详细信息

目的通过总结8例脑生殖细胞瘤患者的脑脊液细胞学结果,探讨脑脊液细胞学在脑生殖细胞瘤诊断中的价值.方法总结2006年1月至2009年6月我院脑脊液细胞学发现肿瘤细胞的8例脑生殖细胞瘤患者,分析其临床特点、影像学和脑脊液细胞学结果.结果 8例患者中男性7例,女性1例.年龄13～25岁,分别以多饮、多尿和少汗等内分泌症状或神经科症状起病.神经科症状包括：头晕、头痛、智能减退、精神行为异常、复视、双下肢无力、尿便障碍等.神经影像学可见鞍上区和（或）松果体区占位、脑室扩张、室管膜和软脑膜强化、神经根增粗强化等.脑脊液绒毛膜促性腺激素3.2～1087.0 mIU/ml.脑脊液细胞学8例均见肿瘤细胞,呈中等大小的圆形,核大,核仁明显,胞质丰富,胞质内可见较多空泡.背景间有小淋巴细胞为主的炎性反应.过碘酸Schiff染色肿瘤细胞胞质中见阳性颗粒.4例行免疫细胞化学染色,其中2例抗胎盘碱性磷酸酶阳性;2例行Ki-67染色,阳性细胞分别占12%和20%.细胞角蛋白和癌胚抗原染色等阴性.结论脑生殖细胞瘤患者的脑脊液细胞学结果特征明显,结合细胞免疫化学可以明确其类型及脑脊液播散,在诊断脑生殖细胞瘤过程中起着重要作用.

关键词：脑肿瘤生殖细胞瘤脑脊髓液细胞诊断学

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获得性免疫缺陷综合征神经系统损害15例分析

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中华神经科杂志 2009年第1期42卷 38-41页

作者：郝红琳刘秀琴崔丽英徐雁李力波魏妍平陈琳彭斌中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730

目的了解获得性免疫缺陷综合征（艾滋病）患者神经系统受累的临床特点。方法回顾性分析2002年2月至2008年2月于我院住院的，伴有神经系统受累的艾滋病患者15例，其中8例因神经系统症状而首诊于神经科。结果15例患者中人类免疫缺陷病毒（... 详细信息

目的了解获得性免疫缺陷综合征（艾滋病）患者神经系统受累的临床特点。方法回顾性分析2002年2月至2008年2月于我院住院的，伴有神经系统受累的艾滋病患者15例，其中8例因神经系统症状而首诊于神经科。结果15例患者中人类免疫缺陷病毒（HIV）脑病者4例，其中1例表现为舞蹈症，1例HIV脑病合并HIV相关肌病；进行性多灶性白质脑病1例；进行性多灶性白质脑病合并弓形体脑病1例；HIV相关肌病1例；多脑神经损伤合并脊髓病1例；周围神经病1例；药物相关的神经肌肉病1例；脑膜脑炎4例；脑脓肿1例。结论艾滋病累及神经系统的部位及表现形式多样，在临床工作中应提高警惕，注意筛查。

关键词：获得性免疫缺陷综合征神经系统疾病患者临床分析

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狼疮脑病10例临床神经影像特征分析

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中华神经科杂志 2012年第9期45卷 664-668页

作者：刘智陈琳崔丽英钱敏李晓光中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730

目的研究系统性红斑狼疮累及中枢神经系统中具有特征性临床一神经影像综合征患者的临床及神经影像特点，并探讨其可能的发生机制。方法通过回顾性分析北京协和医院2005—2011年收治的10例系统性红斑狼疮患者的临床及神经影像学资料，复... 详细信息

目的研究系统性红斑狼疮累及中枢神经系统中具有特征性临床一神经影像综合征患者的临床及神经影像特点，并探讨其可能的发生机制。方法通过回顾性分析北京协和医院2005—2011年收治的10例系统性红斑狼疮患者的临床及神经影像学资料，复习文献，总结分析临床及神经影像特点。结果10例患者根据临床神经影像特点分类：2例后循环可逆性脑病，临床表现为头痛、癫痫大发作；2例帕金森综合征患者，临床表现为震颤、肌张力齿轮样增高；2例舞蹈病患者，3例弥漫性白质脑病患者，临床表现为精神症状、认知功能障碍及急性意识模糊状态；1例Fahr综合征，临床表现为精神症状及认知功能障碍。结论临床表现为运动障碍的狼疮脑病可能与局部基底节区的免疫反应或血管病变相关，而基于神经影像学发现，狼疮脑病也可引起广泛钙化、水肿及脑白质病变。

关键词：红斑狼疮系统性运动障碍舞蹈症磁共振成像

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二肽基肽酶-6基因多态和散发性肌萎缩侧索硬化发病风险的相关性

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中华神经科杂志 2009年第5期42卷 332-335页

作者：李晓光张江鹄崔丽英刘明生谢曼青李本红赵燕环任海涛中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730

目的探讨中国人二肽基肽酶-6（DPP6）基因中的单核苷酸多态位点rs10260404与散发性肌萎缩侧索硬化（SALS）易患性是否有关。方法来自中国汉族人群的58例患者与52名健康对照分别提取样本外周血基因组DNA，采用不对称PCR方法扩增包含目标... 详细信息

目的探讨中国人二肽基肽酶-6（DPP6）基因中的单核苷酸多态位点rs10260404与散发性肌萎缩侧索硬化（SALS）易患性是否有关。方法来自中国汉族人群的58例患者与52名健康对照分别提取样本外周血基因组DNA，采用不对称PCR方法扩增包含目标单核苷酸多态位点在内的片段，用高分辨熔解法完成非标记探针的基因分型。结果SALS患者与健康对照之间rs10260404位点的等位基因频率（SALS组：C：12．94％，T：87．06％；健康对照组：C：10．58％，T：89．43％）差异无统计学意义（χ^2=0．29，OR=1．256，95％CI 0．549～2．872，P〉0．05）。结论我们未发现DPP6基因中rs10260404位点和中国人SALS的致病风险相关，这可能和ALS本身复杂的遗传异质性有关，但有必要进一步增加病例数以证实。

关键词：肌萎缩侧索硬化神经组织蛋白质类肽水解酶类钾通道多态性单核苷酸中国

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一组特殊的良性儿童部分性癫痫的临床和脑电图特征

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中华神经科杂志 2008年第6期41卷 393-396页

作者：彭炳蔚吴立文刘秀琴周祥琴金丽日卢强中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730

目的分析一组特殊的良性儿童部分性癫痫的临床特征，探讨其病理生理机制。方法对在我院癫痫中心门诊就诊的儿童部分性癫痫进行随访观察，纳入符合良性部分性癫痫诊断者，排除能够分类的其他类型，分析患者的临床和脑电图特征。结果入组... 详细信息

目的分析一组特殊的良性儿童部分性癫痫的临床特征，探讨其病理生理机制。方法对在我院癫痫中心门诊就诊的儿童部分性癫痫进行随访观察，纳入符合良性部分性癫痫诊断者，排除能够分类的其他类型，分析患者的临床和脑电图特征。结果入组的44例患者中，38．6％（17／44）的患儿每天均有发作，额叶失神、偏转是最常见的发作症状，觉醒脑电图有局灶、多灶、全面性棘慢波爆发3种表现，且以额部为著；睡眠时双侧同步化。截止随访日，88．6％（39／44）完全无发作，22、7％（10／44）脑电图完全恢复正常。结论有一组特殊的良性儿童部分性癫痫，可能是起源于额叶。

关键词：癫痫部分性癫疴额叶脑电描记术随访研究

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复发性病毒性脑炎的临床特点和发病机制探讨

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中华医学杂志 2008年第31期88卷 2183-2186页

作者：黄颜刘秀琴杨荫昌高晶中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730

目的探讨复发性病毒性脑炎的诊断和复发机制。方法回顾分析150例病毒性脑炎患者，其中5例为复发性病毒性脑炎，还有1例来自尸检病例。其中5例临床高度怀疑为单纯疱疹性脑炎，并且其中2例得到病理结果的证实。结果6例患者在症状缓解后1... 详细信息

目的探讨复发性病毒性脑炎的诊断和复发机制。方法回顾分析150例病毒性脑炎患者，其中5例为复发性病毒性脑炎，还有1例来自尸检病例。其中5例临床高度怀疑为单纯疱疹性脑炎，并且其中2例得到病理结果的证实。结果6例患者在症状缓解后1个月至2年2个月，再次出现神经系统损害的表现，症状加重。并且6例患者中5例复发时，MRI或CT出现以额、颞灰质损害为主的新病灶；除1例患者死亡，其余5例患者重新给予阿昔洛韦抗病毒治疗后，病情均明显好转；例3脑组织HSV免疫组化染色阳性，例6尸检脑组织内可见细胞内包涵体，HSV免疫组化阳性，提供了病毒感染的直接病理依据。结论这6例复发性病毒性脑炎复发的机制与病毒活化直接侵犯中枢神经系统有关。复发的原因仍不是十分清楚，可能与阿昔洛韦剂量不足或治疗不够充分有关。阿昔洛韦抗病毒治疗应遵循早期、足量、个体化的治疗原则，将有助于改善预后。

关键词：脑炎单纯疱疹病毒性脑炎临床分析

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