脑小血管病(small vessel disease,SVD)是一类以脑内小血管受损为主的临床影像综合征,可能会导致卒中、血管性认知障碍、神经心理疾病与其他功能障碍等。自2013年血管性神经病变的影像报告标准(standards for reporting vascular change...
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脑小血管病(small vessel disease,SVD)是一类以脑内小血管受损为主的临床影像综合征,可能会导致卒中、血管性认知障碍、神经心理疾病与其他功能障碍等。自2013年血管性神经病变的影像报告标准(standards for reporting vascular changes on neuroimaging,STRIVE)发布以来,SVD的神经影像学特征得到了初步的分类与标准化。然而,在临床实践与科学研究中,对SVD影像特征的认识和应用仍存在诸多不一致和不规范之处。随着对SVD病理生理机制的深入探索与影像技术的不断进步,新的SVD影像特征和定量标志物被相继发现,为SVD的诊断和评估提供了更为全面且精准的信息。在此基础上,STRIVE-2应运而生,以期能更全面地揭示SVD对脑功能与结构的影响。为了规范中国SVD的神经影像学评估和诊断,本共识将在STRIVE-2的基础上,结合中国具体国情,对SVD的神经影像学特征进行深入解读,旨在推动SVD影像学诊断术语的标准化,提高临床诊断的准确性,进一步促进相关领域的研究与进步。
目的分析自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床特征。方法回顾性收集2020年1月—2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例GFAP-A患儿的临床资料...
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目的分析自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床特征。方法回顾性收集2020年1月—2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例GFAP-A患儿的临床资料,对其临床表现、脑脊液特点、影像学检查、治疗及预后进行分析。结果34例GFAP-A患儿中位起病年龄为8.4(范围:1.9~14.9)岁。患儿主要表现为头痛(50%,17/34)、发热(47%,16/34)、视力障碍(47%,16/34)、意识障碍(44%,15/34)等。56%(19/34)患儿脑脊液检查结果异常,其中8例合并其他自身抗体阳性。重叠综合征患儿的复发率及免疫抑制剂使用率高于非重叠综合征患儿(P<0.05)。77%(24/31)患儿对免疫治疗反应好,仅1例预后不良。结论GFAP-A患儿临床症状无特异性,对免疫治疗反应好。其出现重叠综合征时易复发,早期应用免疫抑制剂可能预防复发和缓解疾病症状。
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