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中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)

协和医学杂志 2021年第4期12卷 460-480页

胰腺神经内分泌肿瘤具有高度异质性,患者的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战,中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会。... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤具有高度异质性,患者的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战,中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会。该委员会回顾了与胰腺神经内分泌肿瘤诊断和治疗相关的重要问题,并基于循证医学证据提出了相应的诊疗建议,以期进一步改进中国胰腺神经内分泌肿瘤患者的诊疗流程。

关键词：胰腺肿瘤指南诊断治疗

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流感病毒H1N1、高致病性禽流感病毒H5N1和SARS-CoV、MERS-CoV及2019-nCoV所致病理改变及其致病机制的比较

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中华病理学杂志 2020年第5期49卷 511-516页

作者：刘敏冯瑞娥李倩张红凯王玉光首都医科大学附属北京中医医院病理科 100010 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730 首都医科大学附属北京中医医院顺义医院病理科 101300

我国武汉出现的新型冠状病毒肺炎疫情经过迅速发展已对全国造成严重影响,但到目前为止对新型冠状病毒肺炎病理变化和发病机制却知之甚少。该文总结重症流感病毒H1N1、高致病性禽流感病毒H5N1、SARS-CoV、MERS-CoV及2019-nCoV几种引起重... 详细信息

我国武汉出现的新型冠状病毒肺炎疫情经过迅速发展已对全国造成严重影响,但到目前为止对新型冠状病毒肺炎病理变化和发病机制却知之甚少。该文总结重症流感病毒H1N1、高致病性禽流感病毒H5N1、SARS-CoV、MERS-CoV及2019-nCoV几种引起重大疫情病毒感染性疾病的病理改变,尸检肺组织均表现为弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage,DAD),但不同病毒引起的病理表现存在差异,重症流感病毒2009 H1N1病毒与受体α-2,6-SA及α-2,3-SA结合,除DAD病变外,常伴有上呼吸道、气管、支气管和细支气管的炎性病变,且较易合并细菌感染。高致病性禽流感病毒H5N1主要结合α-2,3-SA受体,主要累及肺泡上皮及细支气管,少见上呼吸道及气管、支气管病变,常伴局灶肺出血及肺组织坏死,机化及纤维化较少见。SARS-CoV通过结合血管紧张素转换酶2(ACE2)进入细胞,病变与病程相关,DAD渗出期一般见于病程10~14 d死亡患者。病程大于10 d患者表现为DAD机化期,并常伴有闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎样改变及肺泡腔内显著多核巨细胞。SARS-CoV及H5N1感染患者肺外器官均可见脾和淋巴结内淋巴细胞耗竭、急性肾小管坏死、骨髓内噬血细胞现象。

关键词：细支气管多核巨细胞血管紧张素转换酶2 肺出血急性肾小管坏死病毒感染性疾病重大疫情 ACE2

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胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识(2020·广州)

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中华消化杂志 2021年第2期41卷 76-87页

作者：中华医学会消化病学分会胃肠激素与神经内分泌肿瘤学组李景南陈洁霍力姜海行蒋力明蔺蓉邵成浩王玮王于薛玲不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730 中山大学附属第一医院消化内科广州510080 中国医学科学院北京协和医院核医学科广西医科大学第一附属医院消化内科中国医学科学院肿瘤医院影像诊断科华中科技大学同济医学院附属协和医院海军军医大学附属长征医院普通外科中山大学肿瘤防治中心胃外科中山大学附属第一医院肿瘤介入科中山大学附属第七医院病理科

神经内分泌肿瘤(NEN)发病率在全球呈逐渐升高趋势,其中以胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)最常见。GEP-NEN的高度异质性为其临床诊治带来挑战。近年来,GEP-NEN在病理学、影像学、治疗各领域均有较多进展,且临床诊治高度强调多学科团队合作... 详细信息

神经内分泌肿瘤(NEN)发病率在全球呈逐渐升高趋势,其中以胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)最常见。GEP-NEN的高度异质性为其临床诊治带来挑战。近年来,GEP-NEN在病理学、影像学、治疗各领域均有较多进展,且临床诊治高度强调多学科团队合作,因此中华医学会消化病学分会胃肠激素与神经内分泌肿瘤学组在2014年发布的《胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议》的基础上进行扩充与更新,制定本共识,涵盖GEP-NEN的临床表现、内镜、影像学、病理学、核医学、内外科治疗等方面,为临床医师对本病的规范化诊治提供参考。

关键词：胃肠胰神经内分泌肿瘤临床表现诊断治疗

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未定类树突细胞肿瘤四例临床病理学特征

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中华病理学杂志 2020年第9期49卷 916-921页

作者：黄海建钟定荣鲁涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 福建医科大学省立临床医学院福建省立医院病理科福州350001 中日友好医院病理科北京100029

目的:探讨未定类树突细胞肿瘤(indeterminate dendritic cell tumor,IDCT)的临床病理、免疫组织化学及分子病理特征。方法:对北京协和医院(3例)和福建省立医院(1例)2015年1月至2019年7月收集的4例IDCT进行组织形态学、免疫组织化学染色... 详细信息

目的:探讨未定类树突细胞肿瘤(indeterminate dendritic cell tumor,IDCT)的临床病理、免疫组织化学及分子病理特征。方法:对北京协和医院(3例)和福建省立医院(1例)2015年1月至2019年7月收集的4例IDCT进行组织形态学、免疫组织化学染色、BRAF V600E基因检测,并随访及复习相关文献进行综合分析。结果:男性2例,女性2例,发病年龄30~52岁(平均年龄40岁)。病理组织学特征,瘤细胞呈圆形、多角形,细胞核圆形,胞质丰富嗜酸性,瘤细胞呈片状、旋涡状,束状排列。瘤细胞可见核仁,核分裂象(1~3)个/10 HPF,间质可见淋巴细胞、浆细胞等浸润。免疫表型:瘤细胞呈S-100蛋白(4/4)、CD1a(4/4)、CD68(4/4)、cyclin D1(3/3)阳性,Ki-67阳性指数5%~30%,CD207/Langerin、Ki-67、广谱细胞角蛋白(CKpan)、CD21、HMB45、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、肌动蛋白阴性。分子病理检测,4例均未见BRAF V600E基因突变。结论:IDCT属于罕见的树突细胞肿瘤,形态学无特异性表现,诊断依赖于临床病理及免疫表型,必要时行电镜检查及分子病理学检测。

关键词：软组织肿瘤诊断,鉴别免疫组织化学

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第520例腹泻—体重下降—血清淀粉酶升高

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中华医学杂志 2020年第38期100卷 3022-3025页

作者：王诗蕊李玥国明月刘静颖周炜洵杨旋费贵军王莉瑛钱家鸣中国医学科学院北京协和医院消化科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 山东胜利油田中心医院消化内科东营257000

本文报道1例慢性腹泻、体重下降的中年男性患者的诊治经过。该患者辅助检查疑点较多,血清淀粉酶升高首先考虑胰腺疾病,逐一除外慢性胰腺炎、胰腺肿瘤后发现该患者存在巨淀粉酶血症。以小肠弥漫性病变、巨淀粉酶血症合并免疫球蛋白A升高... 详细信息

本文报道1例慢性腹泻、体重下降的中年男性患者的诊治经过。该患者辅助检查疑点较多,血清淀粉酶升高首先考虑胰腺疾病,逐一除外慢性胰腺炎、胰腺肿瘤后发现该患者存在巨淀粉酶血症。以小肠弥漫性病变、巨淀粉酶血症合并免疫球蛋白A升高为突破点,经过全面分析和排查,完善血清乳糜泻抗体、小肠黏膜活检,最终诊断乳糜泻。乳糜泻在亚裔人群中少见,该病可导致营养元素广泛缺乏,认识其血清学、内镜、病理学特征,及时诊断并指导去麦胶饮食十分重要。

关键词：乳糜泻血清淀粉酶

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发热、意识障碍-蛋白尿-贫血-抗磷脂抗体阳性

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中华全科医师杂志 2020年第10期19卷 962-964页

患者女,32岁,因"发热、意识障碍10 d"于2016年10月20日入院。患者10 d前发热,体温最高38.7℃,伴畏寒,后意识模糊、言语不清,曾就诊当地医院,予抗感染及脱水降颅压治疗(具体不详)无好转,遂至北京协和医院急诊。瞳孔大小不等,... 详细信息

患者女,32岁,因"发热、意识障碍10 d"于2016年10月20日入院。患者10 d前发热,体温最高38.7℃,伴畏寒,后意识模糊、言语不清,曾就诊当地医院,予抗感染及脱水降颅压治疗(具体不详)无好转,遂至北京协和医院急诊。瞳孔大小不等,直接、间接对光反射迟钝,略有颈强直。外周血常规检查示白细胞计数22.51×10^9/L,中性粒细胞占比0.93,血红蛋白42 g/L,平均红细胞体积78.2 fl,血小板752×10^9/L,网织红细胞0.13%。肝肾功能检查示白蛋白23 g/L,肌酐(Cr)224μmol/L,尿素氮14.68 mmol/L,二氧化碳结合率14.3 mmol/L。ESR>140 mm/1 h,超敏C反应蛋白149.7 mg/L。

关键词：糖尿病中枢神经系统疾病自身免疫疾病

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肺内淋巴结的临床与薄层CT影像特点

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实用放射学杂志 2020年第2期36卷 198-201页

作者：宋兰杜华阳杨青霖隋昕徐晓莉毕娅兰宋伟金征宇中国医学科学院北京协和医院放射科北京100062 烟台毓璜顶医院放射科山东烟台264000 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100062

目的分析肺内淋巴结(IPLN)的临床与薄层CT影像特点,提高肺内淋巴结的诊断正确率.方法回顾性分析经病理确诊且术前行胸部CT检查的25例IPLN患者,单发23例,双发2例,共收集27个IPLN,观察其临床与薄层CT影像学资料.结果全组17例患者(17/25... 详细信息

目的分析肺内淋巴结(IPLN)的临床与薄层CT影像特点,提高肺内淋巴结的诊断正确率.方法回顾性分析经病理确诊且术前行胸部CT检查的25例IPLN患者,单发23例,双发2例,共收集27个IPLN,观察其临床与薄层CT影像学资料.结果全组17例患者(17/25,68％)伴原发性肺癌.27个IPLN平均直径5 mm(3～8 mm),均位于隆突以下水平;100％(27/27)为边界清晰的胸膜下实性结节;74.1％(20/27)呈多边形或三角形;96.3％(26/27)距离胸膜1 cm以内,其中63.0％(17/27)以宽基底与胸膜紧贴;74.1％(20/27)与肺静脉分支相连;70.4％(19/27)周围见线状影;平均随访15个月,96.3％(26/27)IPLN无明显变化;全组均未见纵隔或肺门淋巴结增大.结论 IPLN CT多表现为胸膜下多边形或三角形的实性肺结节.薄层CT能更好地发现结节周围线状影,有助于提高诊断的准确性.

关键词：肺内淋巴结结节计算机体层成像

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原发性皮肤淋巴瘤WHO-EORTC分类最新进展解读

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协和医学杂志 2020年第6期11卷 698-702页

作者：刘洁罗毅鑫刘兆睿刘跃华张薇卢朝辉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 莱顿大学医学中心皮肤科荷兰莱顿2333 ZA 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

原发性皮肤淋巴瘤(primarycutaneouslymphoma,PCL)是一类结外非霍奇金淋巴瘤,具有独特的临床表现和组织病理学特征。2005年世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织(World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer,WHO-EORTC)发表的PCL分类是该病的重要诊断标准和分类依据。随着研究进展,2018年WHO-EORTC更新了PCL分类,新增了慢性活动性EB病毒感染、原发性皮肤肢端CD8^+T细胞淋巴瘤、EB病毒阳性皮肤黏膜溃疡3种PCL类型,并对部分PCL的亚型进行了修订,其中涉及淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤边缘区淋巴瘤、原发性皮肤CD4^+小/中T细胞淋巴组织增殖性疾病等亚型。本文对PCL WHO-EORTC分类的最新进展进行解读.

关键词：原发性皮肤淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 B细胞淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤

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362例胰腺导管腺癌NTRK、ALK及错配修复蛋白表达谱研究及文献回顾

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诊断病理学杂志 2021年第5期28卷 321-326页

作者：刘笑玎陆俊良庞钧译陈龙云梁小龙吴焕文梁智勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 首都医科大学附属北京朝阳医院病理科北京100020

目的探究胰腺导管腺癌(PDAC)NTRK、ALK及错配修复(mismatch repair,MMR)蛋白表达谱并回顾相关文献,深入探究PDAC的分子特点。方法回顾性收集北京协和医院2008-09—2014-07胰腺导管腺癌手术标本制作组织芯片(tissue microarray,TMA),并... 详细信息

目的探究胰腺导管腺癌(PDAC)NTRK、ALK及错配修复(mismatch repair,MMR)蛋白表达谱并回顾相关文献,深入探究PDAC的分子特点。方法回顾性收集北京协和医院2008-09—2014-07胰腺导管腺癌手术标本制作组织芯片(tissue microarray,TMA),并收集相应临床病理资料和预后数据;采用免疫组织化学染色检测NTRK、ALK及4种MMR蛋白(MLH1、PMS2、MSH2和MSH6的表达),并回顾TCGA数据库及既往相关文献报道。结果本研究中共纳入362例PDAC病例,中位年龄61岁,男性208例(57.5%),女性154例(42.5%),以Ⅰ-Ⅱ期病例为主(92.5%)。其中我们检测到1例NTRK阳性(0.3%)病例,总生存期(OS)为12个月,其组织学表现为经典型胰腺导管腺癌形态,未发现ALK阳性病例。TCGA数据库和既往文献报道在胰腺癌中NTRK及ALK阳性率均在1%以下。本研究病例均表达MMR蛋白,既往研究中MMR蛋白缺失病例比例在0~22%不等。结论通过免疫组织化学检测NTRK在胰腺导管腺癌中表达率低于1%,与既往研究结果类似,未发现ALK阳性病例及错配修复蛋白缺失(deficient MMR,d MMR)病例。本研究为首次基于较大样本量的中国PDAC队列中报道NTRK、ALK和MMR蛋白表达情况。

关键词：胰腺癌免疫组化分子病理靶向治疗

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儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤4例病例报告

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中国循证儿科杂志 2023年第6期18卷 470-474页

作者：王嘉琪马晓莉金眉秦红王生才伏利兵于彤刘志凯王焕民倪鑫苏雁首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京市儿童血液肿瘤重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤外科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京100730

1病例资料例1,男,5岁,2021年6月因“间断发热9 d”就诊当地医院,腹部增强CT示左中下腹占位(6.4 cm×10.6 cm×9.1 cm)、盆腹腔大量积液。胸部CT和头颅MR未见异常。于当地医院行腹膜后肿块切除术及肠系膜淋巴结清扫术,完全切除瘤... 详细信息

1病例资料例1,男,5岁,2021年6月因“间断发热9 d”就诊当地医院,腹部增强CT示左中下腹占位(6.4 cm×10.6 cm×9.1 cm)、盆腹腔大量积液。胸部CT和头颅MR未见异常。于当地医院行腹膜后肿块切除术及肠系膜淋巴结清扫术,完全切除瘤灶,术后病理:上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS),侵犯肠壁全层,累及网膜,大网膜淋巴结未见转移。免疫组化:ALK(3+),Ki-67(25%+),CD30(2+),Vim(3+).

关键词：淋巴结清扫术上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤腹腔大量积液胸部CT 病例报告病例资料 CD30 腹膜后肿块

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