检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 139-143页

作者：侯月盈周佳鑫侯勇李梦涛徐东曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的通过分析系统性硬化症重叠类风湿关节炎(systemic sclerosis-rheumatoid arthritis,SSc-RA)患者的临床表现和实验室检查,了解SSc-RA患者的临床特点,以期早期诊断,指导治疗。方法收集2002年8月至2021年2月北京协和医院住院及门诊患者... 详细信息

目的通过分析系统性硬化症重叠类风湿关节炎(systemic sclerosis-rheumatoid arthritis,SSc-RA)患者的临床表现和实验室检查,了解SSc-RA患者的临床特点,以期早期诊断,指导治疗。方法收集2002年8月至2021年2月北京协和医院住院及门诊患者中SSc-RA患者的临床资料,按照1∶3的比例进行性别、年龄匹配后随机选取SSc未重叠其他结缔组织病(单纯SSc)的患者作为对照,对其临床特征、实验室检查进行比较分析。同时对SSc-RA患者进行随访分析。结果SSc-RA患者共18例,均为女性,RA发病年龄为(35.5±8.2)岁,SSc发病年龄为(39.0±7.0)岁,RA先于SSc起病者更多见(10例),同时起病者3例。与单纯SSc(54例)相比,SSc-RA患者中关节炎(100.0%vs.18.5%,P<0.001)、反流性食管炎(66.7%vs.37.0%,P=0.028)更常见,镜下血尿(0.0%vs.25.0%,P=0.039)少见。实验室检查,SSc-RA患者血沉升高(77.8%vs.47.1%,P=0.030)、超敏C反应蛋白升高(50.0%vs.13.2%,P=0.006)、类风湿因子阳性(100.0%vs.36.4%,P<0.001)比例均显著多于单纯SSc患者;但肺功能用力肺活量Act/ActPred[(74.0±17.0)%vs.(86.6±14.4)%,P=0.043]和一秒用力呼气量Act/ActPred[(67.5±13.4)%vs.(85.1±13.7)%,P=0.003]在SSc-RA患者更低。结论SSc-RA患者更易出现反流性食管炎,炎症指标更高,可能需要更强的抗炎症治疗。

关键词：系统性硬化症类风湿关节炎重叠综合征临床表现实验室检查

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中性粒细胞程序性死亡在白塞病发病中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 517-521页

作者：张孟昊郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

白塞病(Beh9et’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,但发病机制未明。中性粒细胞与BD发病密切相关,但其半衰期极短,因此了解其死亡方式有助于BD的研究。本文综述4种中性粒细胞常见的程序性死亡方式及其在BD发病过程中的潜在作... 详细信息

白塞病(Beh9et’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,但发病机制未明。中性粒细胞与BD发病密切相关,但其半衰期极短,因此了解其死亡方式有助于BD的研究。本文综述4种中性粒细胞常见的程序性死亡方式及其在BD发病过程中的潜在作用机制。

关键词：白塞病中性粒细胞程序性死亡

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抗RNP抗体阳性系统性硬化症患者的临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 144-148页

作者：刘司瑶何慧琳周佳鑫侯勇李梦涛徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组,比较各组间临床表现及实验室... 详细信息

目的探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组,比较各组间临床表现及实验室检查的差异。结果686例SSc患者被纳入研究。抗RNP抗体阳性179例(26.1%),阴性507例(73.9%)。与抗RNP抗体阴性患者相比,抗RNP抗体阳性患者弥漫性SSc少见(27.4%vs.40.2%,P=0.002),男性少见(6.1%vs.12.0%,P=0.027),发病年龄更早[(40.1±11.7)岁vs.(44.4±12.6)岁,P<0.001]。临床表现,抗RNP抗体阳性SSc患者肺动脉高压(41.7%vs.17.3%,P<0.001)、雷诺现象(96.1%vs.91.1%,P=0.031)、手指肿胀(43.0%vs.26.4%,P<0.001)、关节炎(19.6%vs.12.4%,P=0.019)、肌炎(25.1%vs.14.8%,P=0.002)更常见,指端溃疡(21.2%vs.28.8%,P=0.049)少见,改良Rodnan皮肤评分更低[3(2,8)vs.5(2,11),P=0.001],白细胞减少(22.2%vs.5.1%,P<0.001)和血小板减少(5.7%vs.2.6%,P=0.050)更常见。抗体检查,ANA阳性(96.1%vs.83.6%,P<0.001)、抗Sm抗体阳性(7.3%vs.0.2%,P<0.001)、抗SSA抗体阳性(34.8%vs.20.1%,P<0.001)更常见,抗Scl-70阳性(15.3%vs.45.0%,P<0.001)、抗着丝点抗体阳性(2.3%vs.17.8%,P<0.001)更少见。结论抗RNP抗体阳性SSc患者有着较为独特的临床表现,发病年龄更早,皮肤硬化较轻,肺动脉高压更常见,需要引起临床医生的重视。

关键词：系统性硬化症抗RNP抗体临床表现自身抗体横断面研究

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尼达尼布治疗系统性硬化症相关间质性肺病:SENSCIS研究中国亚组分析

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 415-422页

作者：周佳鑫徐东邹和建姜振宇刘毅肖卫国郑毅程永静徐建华宋成园田疆曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 吉林大学第一医院风湿免疫科长春130021 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110001 首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科北京100020 北京医院风湿免疫科国家老年医学中心北京100730 安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科合肥230022 勃林格殷格翰(中国)投资有限公司上海200040

目的分析尼达尼布在中国系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)患者中的有效性与安全性。方法 SENSCIS是一项多国家、多中心、前瞻性、随机双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究,本研究对其中22例中国患者进行亚组分析。入选患者以1∶1的比例... 详细信息

目的分析尼达尼布在中国系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)患者中的有效性与安全性。方法 SENSCIS是一项多国家、多中心、前瞻性、随机双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究,本研究对其中22例中国患者进行亚组分析。入选患者以1∶1的比例随机接受尼达尼布(口服150 mg,一日两次)或安慰剂治疗,治疗时长为52至100周。主要终点为52周时用力肺活量(FVC,mL)年下降率,关键次要终点为第52周时改良版Rodnan皮肤评分(mRSS)自基线的绝对值改变,及第52周时圣乔治呼吸问卷(SGRQ)总分自基线的绝对值改变。结果 22例中国患者(尼达尼布组9例、安慰剂组13例)中,20例为女性。尼达尼布和安慰剂组患者的平均年龄分别为(50.8±17.3)岁和(51.5±13.3)岁。尼达尼布组52周时经校正的FVC平均年下降率低于安慰剂组[分别为(70.6±79.2)mL/年和(-112.2±62.2)mL/年,校正差异(182.77±100.62)mL/年,95%置信区间(CI-14.90,380.45)]。最常见的不良反应是腹泻。结论在SENSCIS研究中国亚组分析中,尼达尼布组患者52周时FVC下降率的减缓趋势与整体人群一致。中国患者最常见的不良事件为腹泻,未发现新的安全性问题。

关键词：系统性硬化症相关间质性肺病尼达尼布 SENSCIS研究中国患者

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以平台引领学科用数据服务人民

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 453-457页

作者：赵久良周央中李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

人民健康是社会主义现代化的重要标志,党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央,坚持以人民为中心的发展观,把人民健康放在优先发展的战略位置,持续深化医药卫生体制改革,不断完善卫生健康体系,我国卫生健康事业从“以治病为中心”... 详细信息

人民健康是社会主义现代化的重要标志,党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央,坚持以人民为中心的发展观,把人民健康放在优先发展的战略位置,持续深化医药卫生体制改革,不断完善卫生健康体系,我国卫生健康事业从“以治病为中心”向“以人民健康为中心”迈进,努力全方位、全周期保障人民健康。朝乾夕惕、砥砺前行。

关键词：医药卫生体制改革数据服务党的十八大以来卫生健康全周期砥砺前行习近平同志优先发展

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15例儿童及青少年IgG4相关性疾病临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 43-47页

作者：刘铮张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应。方法纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反... 详细信息

目的总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应。方法纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反应。结果15例儿童及青少年IgG4-RD患者占总队列患者人数的1.6%,平均年龄为(13.3±3.9)岁,男女比例为1.5∶1。平均受累器官数为(2.8±1.6)个,其中80.0%的患者受累器官数≥2个;儿童患者最常见的受累器官为淋巴结和颌下腺(53.3%),其次依次为泪腺(46.7%)、胰腺(26.7%)、腮腺(20.0%)等。80.0%患者基线血清IgG4升高,3例(20.0%)基线血清IgG4正常的患者随访过程中均出现血清IgG4升高,其余患者血清IgG4水平在治疗后均下降。4例(26.7%)患者在随访过程中疾病复发。结论儿童及IgG4-RD青少年患者的临床特征、治疗反应与成人患者基本一致,长期预后有待进一步观察。

关键词： IgG4相关性疾病儿童及青少年罕见病队列研究临床特征治疗反应

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肝豆状核变性并发红斑狼疮4例及文献复习

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第2期15卷 173-177页

作者：施文黄晓明冯云路费允云焦洋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的分析肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)并发红斑狼疮患者的临床特点。方法收集北京协和医院2013年1月至2020年1月WD并发红斑狼疮患者的临床资料,回顾性分析及总结临床表现、实验室检查、诊治及转归并复习相关文献。结果WD并发... 详细信息

目的分析肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)并发红斑狼疮患者的临床特点。方法收集北京协和医院2013年1月至2020年1月WD并发红斑狼疮患者的临床资料,回顾性分析及总结临床表现、实验室检查、诊治及转归并复习相关文献。结果WD并发红斑狼疮患者4例,其中2例为青霉胺诱导的药物性红斑狼疮(drug induced lupus erythematosus,DILE),分别在青霉胺治疗后2年和5年后出现;2例为系统性红斑狼疮(systematic lupus erythematosus,SLE)与WD同时诊断。仅1例为男性,年龄13~20岁。WD方面,3例患者表现为肝酶升高,1例表现为锥体外系症状。红斑狼疮方面,4例患者均表现为多系统受累,包括肾脏、血液、神经、皮肤关节等,3例有补体下降,4例均发现抗核抗体(ANA),2例发现抗双链DNA(dsDNA)抗体,2例存在抗磷脂抗体谱(APLA)。2例DILE均将青霉胺更换为硫酸锌口服,1例SLE并发WD加用硫酸锌口服,另1例则加用二巯基丙磺酸钠静脉治疗序贯硫酸锌口服;3例加用激素治疗,1例联合霉酚酸酯(MMF)。随访3个月~2年,4例患者病情均好转。结论WD可并发红斑狼疮。SLE患者出现无法解释的肝损伤、锥体外系症状突出、MRI提示双侧基底节区异常信号以及K-F环是WD诊断最重要的线索,治疗上慎用青霉胺。青霉胺致DILE的患者皮肤、关节、浆膜腔受累以及乏力等系统性症状更为多见,多伴ANA、抗ds-DNA等自身抗体阳性,治疗上应停用青霉胺,必要时可应用糖皮质激素,预后总体较好。

关键词：肝豆状核变性系统性红斑狼疮药物性红斑狼疮青霉胺

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Bjornstad综合征致病BCS1L基因的新发突变位点研究

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中华皮肤科杂志 2020年第2期53卷 93-97页

作者：李思源刘婷婷杨淑霞马圣清杨勇北京大学第一医院皮肤科北京市皮肤病分子诊断重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100034 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院遗传病中心工作南京210042

目的检测1例以先天性头发扭曲和感音性听力丧失为主要表现的Bjornstad综合征(扭曲发综合征)患者的致病基因BCS1L的突变情况。方法收集患者临床资料,提取患者及其父母的外周血DNA,PCR扩增BCS1L基因全部外显子及侧翼序列并进行Sanger测序... 详细信息

目的检测1例以先天性头发扭曲和感音性听力丧失为主要表现的Bjornstad综合征(扭曲发综合征)患者的致病基因BCS1L的突变情况。方法收集患者临床资料,提取患者及其父母的外周血DNA,PCR扩增BCS1L基因全部外显子及侧翼序列并进行Sanger测序,测序结果与正常序列进行比对;取患者头发进行扫描电镜检査。结果患者BCS1L基因存在2处突变:①第4号外显子上存在杂合无义突变,即第144位密码子CGA→TGA,导致其编码氨基酸序列由精氨酸变为终止密码子(p.R144*),此为BCS1L基因突变导致Bjornstad综合征新发现的致病突变位点,属国际首例;②第8号外显子上存在杂合错义突变,即第306位密码子CGC→CAC,导致其编码氨基酸序列由精氨酸变为组氨酸(p.R306H)。患者母亲仅在BCS1L基因第4号外显子发生c.430 C>T杂合突变(P.R144*),患者父亲仅在BCS1L基因第8号外显子发生c.917 G>A杂合突变(p.R306H)。扫描电镜显示,患者发干以不规则的间隔出现扁平、沟槽和沿长轴的扭曲。结论首次报道BCS1L基因第144位密码子CGA-TGA导致的编码终止为该基因突变导致Bjornstad综合征的新发突变位点,BCS1L基因复合杂合突变与患者的临床表现相关,基因检测有助于Bjornstad综合征的诊断。

关键词：线粒体疾病基因,线粒体 DNA突变分析 Bjornstad综合征 BCS1L基因

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红细胞分布宽度与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者预后的相关性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第1期15卷 7-12页

作者：曲婧格钱君岩黄璨赵久良王迁刘永太田庄李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

目的探索红细胞分布宽度(RDW)与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)全因死亡的关系。方法前瞻性纳入北京协和医院2006至2016年SLE-PAH患者,收集基线临床资料并观察患者的生存状态,通过COX比例风险模型进行单因素分析,并通过多因素... 详细信息

目的探索红细胞分布宽度(RDW)与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)全因死亡的关系。方法前瞻性纳入北京协和医院2006至2016年SLE-PAH患者,收集基线临床资料并观察患者的生存状态,通过COX比例风险模型进行单因素分析,并通过多因素分析调整混杂因素,评价RDW作为SLE-PAH预后因素的潜在价值。结果本研究共纳入153例SLE-PAH患者,在69.07(49.91~84.66)个月的中位随访时间,38例患者死亡。单因素COX回归提示RDW>15%的患者死亡风险更高(HR:2.3,95%CI:1.2~4.4,P=0.015)。调整混杂因素后,RDW>15%与SLE-PAH患者死亡仍有较强关联(模型Ⅰ:HR:3.1,95%CI:1.5~6.6,P=0.003;模型Ⅱ:HR:3.2,95%CI:1.6~6.6,P=0.001)。结论高RDW水平是SLE-PAH患者不良预后的独立危险因素。

关键词：红细胞分布宽度系统性红斑狼疮肺动脉高压预后

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卵清蛋白联合卡泊三醇诱导构建特应性皮炎小鼠模型

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中华皮肤科杂志 2019年第7期52卷 481-485页

作者：张宇韩悦徐蓓蕾凌诗琪罗阳刘笑纯姚煦中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院过敏与风湿免疫科南京210042

目的探讨快速建立特应性皮炎(AD)小鼠模型的方法。方法以C57BL/6小鼠为模式动物,利用简单随机化方法分为3组,卡泊三醇+卵清蛋白(OVA)组(6只)两侧耳部外涂卡泊三醇和OVA,卡泊三醇组(6只)耳部外涂卡泊三醇,对照组(3只)耳部外涂75%乙醇,连... 详细信息

目的探讨快速建立特应性皮炎(AD)小鼠模型的方法。方法以C57BL/6小鼠为模式动物,利用简单随机化方法分为3组,卡泊三醇+卵清蛋白(OVA)组(6只)两侧耳部外涂卡泊三醇和OVA,卡泊三醇组(6只)耳部外涂卡泊三醇,对照组(3只)耳部外涂75%乙醇,连续12 d。分别在造模前和第14天时拍摄小鼠耳部照片并测量小鼠耳厚度,取小鼠尾静脉血,检测血清总IgE和OVA特异性IgE水平,并在第14天取小鼠耳廓皮肤进行组织病理检查。结果第14天时卡泊三醇+ OVA组和卡泊三醇组小鼠耳部皮肤出现红肿、干燥、脱屑,耳厚度较造模前均明显增加(均P < 0.001),但两组间耳厚度[分别为(0.355 ± 0.03)和(0.370 ± 0.05) mm]差异无统计学意义(q = 0.674,P = 0.231)。耳部皮肤病理检查显示,与卡泊三醇组和对照组相比,卡泊三醇+ OVA组小鼠表皮增生和炎症细胞(包括嗜酸性粒细胞和肥大细胞)浸润更加明显。皮肤免疫组化检查显示,3组间表皮炎症因子胸腺基质淋巴细胞生成素(TSLP)和干扰素γ表达差异无统计学意义(均P > 0.05),但IL-13差异有统计学意义(F = 5.159,P = 0.032),卡泊三醇+ OVA组IL-13表达水平(77.12 ± 5.46)高于对照组(55.49 ± 9.92,q = 3.170,P = 0.021)。第14天时卡泊三醇+ OVA组和卡泊三醇组小鼠血清总IgE与造模前比较均明显升高,其中卡泊三醇+ OVA组总IgE升高更明显[(8 278.56 ± 3 297.68)比(892.64 ± 82.83)μg/L,t = 4.132,P = 0.026],且卡泊三醇+ OVA组血清OVA特异性IgE水平(192.846 ± 15.391)μg/L显著高于卡泊三醇组[(8.492 ± 3.879)μg/L,q = 22.476,P < 0.001]。结论连续12 d外涂卡泊三醇和OVA可快速建立过敏原诱发的AD小鼠模型,为进行过敏原相关的AD发病机制研究奠定了一定基础。

关键词：皮炎,特应性疾病模型,动物卵白蛋白卡泊三醇免疫球蛋白E

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