检索结果-内蒙古大学图书馆

HER2在儿童ETV6/RUNX1阳性急性淋巴细胞白血病中的表达及其与临床特征的相关性研究

中国实验血液学杂志 2018年第3期26卷 642-646页

作者：孙聪聪常丽贤朱帅刘超兰洋陈晓燕刘芳陈玉梅邹尧竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿科、血液病诊疗中心天津300020

目的:探讨HER2在儿童ETV6/RUNX1^+(E/R^+)急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达水平及其与临床特征的相关性。方法:选取2007年7月至2014年12月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心37例初诊E/R^+ ALL患儿及6例对照(4例ITP和2例正常儿... 详细信息

目的:探讨HER2在儿童ETV6/RUNX1^+(E/R^+)急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达水平及其与临床特征的相关性。方法:选取2007年7月至2014年12月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心37例初诊E/R^+ ALL患儿及6例对照(4例ITP和2例正常儿童)。根据中国儿童白血病组织ALL-2008化疗方案将患儿分为标危组、中危组及高危组,根据随访结果患儿将分为复发和未复发2组。应用流式细胞术分选肿瘤细胞,实时荧光定量PCR检测患儿及对照组中HER2的表达水平,探讨其在E/R^+ ALL患儿不同分组之间及对照组中的表达水平差异及与临床特征的相关性。结果:37例E/R^+ ALL患儿中,男性19例(51.35%),女性18例(48.65%),中位年龄4.72(1.72-11.99)岁。6例对照中,男性3例(50%),女性3例(50%),中位年龄5.24(1.53-13.17)岁。HER2的表达水平在E/R^+ ALL患儿组明显低于正常对照组(P<0.05)。HER2在不同危险度分组及预后分组之间的差别无统计学意义,但在高危组表达水平明显低于低危组及中危组,在复发组的HER2表达水平明显低于持续缓解组。此外,HER2的表达水平与性别,年龄,初始白细胞计数,肿瘤细胞百分比和LDH水平无显著相关性。结论:HER2在E/R^+ ALL患儿中的表达低于对照组,在复发组的表达低于持续缓解组,提示该基因的表达降低可影响白血病细胞的功能,从而在E/R^+ ALL的发生及复发过程中起到一定作用。

关键词： ETV6/RUNX1 HER2 儿童急性淋巴细胞白血病

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干细胞临床研究的现状及展望

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中国医药生物技术 2020年第3期15卷 290-294页

作者：何萍程涛郝莎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室/国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020 中国医学科学院科技管理处天津300020 中国医学科学院干细胞医学中心/北京协和医学院干细胞与再生医学系天津300020

干细胞是一类具有自我更新和多向分化潜能的细胞,在一定条件下可以分化为多种功能细胞。根据干细胞所处的发育阶段可分为胚胎干细胞(embryonic stem cell,ESC)和成体干细胞(adultstemcell,ASC);根据干细胞发育潜能可分为全能干细胞(如E... 详细信息

干细胞是一类具有自我更新和多向分化潜能的细胞,在一定条件下可以分化为多种功能细胞。根据干细胞所处的发育阶段可分为胚胎干细胞(embryonic stem cell,ESC)和成体干细胞(adultstemcell,ASC);根据干细胞发育潜能可分为全能干细胞(如ESC)、多能干细胞(pluripotentstem cells,PSCs)和单能干细胞(如造血干细胞、神经干细胞等)。

关键词：造血干细胞多能干细胞发育潜能神经干细胞胚胎干细胞多向分化潜能成体干细胞发育阶段

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应用靶向二代测序诊断疑诊先天性贫血46例

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中华血液学杂志 2018年第5期39卷 414-419页

作者：李园彭广新高清妍李洋叶蕾李建平宋琳樊慧慧杨洋熊佑祯武志洁杨文睿周康赵馨井丽萍张凤奎张莉中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)贫血诊疗中心天津300020

目的评估靶向二代基因测序（NGS）在先天性贫血诊断中的价值。方法设计含217个先天性贫血相关致病基因的NGS基因组合——BDHAP-2014，对2014年8月至2017年7月连续就诊的临床怀疑诊断先天性贫血的患者进行NGS检测和亲代验证。结果共纳入4... 详细信息

目的评估靶向二代基因测序（NGS）在先天性贫血诊断中的价值。方法设计含217个先天性贫血相关致病基因的NGS基因组合——BDHAP-2014，对2014年8月至2017年7月连续就诊的临床怀疑诊断先天性贫血的患者进行NGS检测和亲代验证。结果共纳入46例患者，临床疑诊分别为范可尼贫血（FA）11例、先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）8例、先天性铁粒幼红细胞性贫血（CSA）6例、先天性溶血性贫血（CHA）12例、先天性角化不良（DC）1例、铁剂难治性缺铁性贫血（IR-IDA）4例及未明原因的血细胞减少（Uc）4例。经靶向NGS检测，28例（60.9%）患者明确了诊断和（或）分型，累及12个基因共44种致病性突变。其中26例（56.5%）基因诊断结果与临床疑诊相符，包括FA（5/11，45.5%）、CSA（6/6，100.0%）、CDA（3/8, 37.5%）及CHA（12/12，100.0%）；2例（4.3%）患者的基因诊断结果与临床疑诊不一致，依据NGS纠正了诊断，包括1例DC和1例家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（FHL）；12例CHA依据基因检查结果进一步明确了溶血类型。18例（39.1%）患者未明确致病基因，最终未能明确诊断。结论NGS对临床疑诊先天性贫血患者具有重要的诊断价值，可为临床治疗选择提供依据。

关键词：先天性贫血二代基因测序诊断

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幼年型粒单核细胞白血病治疗进展

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中国当代儿科杂志 2018年第11期20卷 958-963页

作者：蔡玉丽章婧嫽竺晓凡中国医学科学院/北京协和医学院/血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种罕见的儿科特有的慢性髓系白血病,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征。其恶性程度高,疗效差。JMML患儿对常规化疗反应较差,造血干细胞移植(HSCT)是目前唯一可能的治愈方法。... 详细信息

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种罕见的儿科特有的慢性髓系白血病,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征。其恶性程度高,疗效差。JMML患儿对常规化疗反应较差,造血干细胞移植(HSCT)是目前唯一可能的治愈方法。近年来,针对Ras信号通路中突变基因的靶向治疗及多基因CpG岛异常甲基化的去甲基化治疗的研究取得了重要进展。现就JMML治疗及疗效评价作一综述。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病造血干细胞移植分子靶向治疗去甲基化儿童

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伴t(8;21)(q22;q22)和t(9;22)(q34;q11)的慢性粒细胞白血病一例

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中华医学遗传学杂志 2019年第3期36卷 253-256页

作者：贡金英李建强盖伊田欣冯小芳蔺亚妮刘恩彬汝昆中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院病理中心天津300020 天津协和华美医学技术诊断有限公司 301600 山东省威海市中心医院血液科 264200

目的探讨1例伴t(8;21)和t(9;22)的慢性髓系白血病(chronic myelogenous leukemia, CML)患者的实验室和临床特征。方法对同时伴有t(8;21)和t(9;22)CML患者进行细胞遗传学、分子生物学、细胞形态学及流式细胞学的研究。结果患者的染色体... 详细信息

目的探讨1例伴t(8;21)和t(9;22)的慢性髓系白血病(chronic myelogenous leukemia, CML)患者的实验室和临床特征。方法对同时伴有t(8;21)和t(9;22)CML患者进行细胞遗传学、分子生物学、细胞形态学及流式细胞学的研究。结果患者的染色体核型为t(8;21)和t(9;22),BCR/ABL及AML1/ETO的荧光原位杂交检测结果均阳性;融合基因BCR/ABL210及AML1/ETO为阳性,形态学考虑为CML慢性期,流式细胞学检测未发现明显异常。结论同时伴有t(8;21)和t(9;22)的CML极为罕见。遗传学改变早于形态学、流式细胞学及临床表现,并可能加速疾病进程。

关键词：慢性粒细胞白血病 t(9 22) t(8 21) BCR/ABL基因 AML1/ETO基因急性髓系白血病

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巨核细胞分化与血小板生成机制的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2019年第1期42卷 30-35页

作者：李蓉蔚杨仁池中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院血栓与止血诊疗中心天津300020

血小板为血液循环中发挥止血与血管损伤修复功能的特殊细胞.为机体止血、血栓形成过程中的重要构成因素?其亦涉及机体的炎症反应、固有免疫、血管生成与肿瘤的远处转移等过程。目前已知的血小板生成机制中,骨髓造血干细胞(HSC)与祖细胞... 详细信息

血小板为血液循环中发挥止血与血管损伤修复功能的特殊细胞.为机体止血、血栓形成过程中的重要构成因素?其亦涉及机体的炎症反应、固有免疫、血管生成与肿瘤的远处转移等过程。目前已知的血小板生成机制中,骨髓造血干细胞(HSC)与祖细胞经一系列可控的分化、成熟过程生成巨核细胞.而巨核细胞通过生成长分支状的前血小板.延伸穿过骨髓血窦而释放血小板。骨髓腔、细胞外基质及血小板生成素(TPO)等各种细胞因子共同作用.促进冃核细胞分化和血小板生成,为巨核细胞分化的主要调控因素。认识与了解巨核细胞分化、血小板生成的机制.可以为血小板相关疾病的治疗提供坚实的理论基础。笔者拟就目前关于巨核细胞分化及血小板生成机制方面的新研究进展进行综述。

关键词：巨核细胞细胞分化血小板生成转录因子细胞凋亡巨核细胞分化

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伏立康唑在急性髓系白血病诱导化疗期间初级预防侵袭性肺曲霉菌感染的研究

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中国实验血液学杂志 2018年第5期26卷 1269-1274页

作者：宫本法林冬魏辉王迎刘兵城周春林刘凯奇魏述宁张广吉刘云涛弓晓媛李艳赵邢力邱少伟顾闰夏秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津市血液病临床医学研究中心天津300020

目的:研究伏立康唑初级预防急性髓系白血病(AML)患者化疗期间侵袭性肺曲霉菌感染(IPA)的有效性。方法:回顾性分析2014年2月至2016年1月本中心就诊的102例初治AML(除外急性早幼粒细胞白血病)患者临床资料,根据首次诱导化疗期间接受抗真... 详细信息

目的:研究伏立康唑初级预防急性髓系白血病(AML)患者化疗期间侵袭性肺曲霉菌感染(IPA)的有效性。方法:回顾性分析2014年2月至2016年1月本中心就诊的102例初治AML(除外急性早幼粒细胞白血病)患者临床资料,根据首次诱导化疗期间接受抗真菌预防治疗药物不同将102例患者分为2组:42例诱导化疗期间接受伏立康唑抗曲霉菌预防治疗,为治疗组; 60例接受泊沙康唑预防治疗,为对照组。观察两组之间诱导化疗期间IPA发生率及预防成功率。结果:伏立康唑组中3例发生IPA,发生率为7. 1%,其中临床诊断1例,拟诊2例;泊沙康唑组中4例发生IPA,发生率为6. 7%,均为拟诊病例。伏立康唑组IPA发生率与对照组无显著差异(P=0. 925)。除发生IPA外,伏立康唑组另有2例进行了抢先静脉抗曲霉菌治疗,预防成功率为88. 1%,而泊沙康唑组另有4例进行了抢先治疗,预防成功率为86. 7%,2组间无显著差异(P=0. 831)。伏立康唑组主要不良事件为视觉异常,其它不良事件发生率与泊沙康唑组无显著差异。结论:伏立康唑预防急性髓系白血病患者诱导化疗期间侵袭性肺曲霉菌病,其疗效与泊沙康唑相当,可以作为初级预防的治疗选择。

关键词：伏立康唑侵袭性肺曲霉菌病急性髓系白血病

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t（8；21）急性髓系白血病治疗后继发治疗相关性骨髓增生异常综合征一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2018年第1期39卷 50-52页

作者：林冬张广吉秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊疗中心天津300020

由急性髓系白血病（AML）治疗后继发的骨髓增生异常综合征（MDS）或AML临床罕见。最近我们观察到1例AML伴t（8：21）患者经治疗后血液学和t（8；21）／RUNX1-RUNX1T1遗传学持续缓解2年，近期全血细胞逐渐下降，多参数流式细胞术（MFC）... 详细信息

由急性髓系白血病（AML）治疗后继发的骨髓增生异常综合征（MDS）或AML临床罕见。最近我们观察到1例AML伴t（8：21）患者经治疗后血液学和t（8；21）／RUNX1-RUNX1T1遗传学持续缓解2年，近期全血细胞逐渐下降，多参数流式细胞术（MFC）和WT1基因定量监测微小残留病（MRD）水平逐渐升高，最终确诊为治疗相关性MDS难治性贫血伴原始细胞增多2型（t-MDSRAEB-2）。现报道如下并进行文献复习。

关键词：骨髓增生异常综合征急性髓系白血病治疗相关性文献复习继发多参数流式细胞术原始细胞增多微小残留病

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抗感染疗程对急性髓系白血病患者巩固化疗期伴发革兰阴性菌血流感染转归的影响

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 471-475页

作者：顾闰夏魏辉王迎刘兵城周春林林冬刘凯奇魏述宁宫本法张广吉刘云涛赵邢力弓晓媛李艳邱少伟秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)白血病诊疗中心天津300020

目的分析巩固化疗期间伴发革兰阴性菌（G-菌）血流感染的急性髓系白血病（AML）患者抗感染疗程对感染转归的影响。方法回顾性分析2010年9月至2016年1月入组“依据危险度分层对急性髓系白血病优化治疗的研究”临床试验的591例AML（非急... 详细信息

目的分析巩固化疗期间伴发革兰阴性菌（G-菌）血流感染的急性髓系白血病（AML）患者抗感染疗程对感染转归的影响。方法回顾性分析2010年9月至2016年1月入组“依据危险度分层对急性髓系白血病优化治疗的研究”临床试验的591例AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的血流感染资料，将其中巩固化疗期间发生G-菌血流感染且持续发热时间〈7d的114例次血流感染（89例患者）纳入研究，分析抗感染疗程对感染转归的影响。结果114例次血流感染发生时，患者中位ANC为0（0-5．62）×109/L，中性粒细胞缺乏（粒缺）持续的中位时间为9（3～26）d，抗感染治疗的中位时间为7（4—14）d。抗感染疗程≤7d与〉7d组比较，停药后3d内再发热比例、再次发生相同菌株血流感染比例分别为1．2％对3．0％、18．5％对21．2％，差异均无统计学意义（P=0．522，OR=0．400，95％CI 0．024—6．591；P=0．741，OR=0．844，95％CI 0．309—2．307）。同时，两组患者均未发生7d及30d内感染相关死亡。且倾向性评分平衡患者特征及用药差异因素后，抗感染疗程≤7d较〉7d组再次发生相同菌株血流感染比例仍无明显增高（P=0．525，OR=0．663，95％CI0．187—2．352）。结论对于巩固化疗期间伴发G-菌血流感染的AML患者，若发热时间〈7d，敏感抗菌药物治疗7d后停药并不增加停药后3d内再发热，粒缺期再次出现相同菌株血流感染及感染相关7d、30d内死亡风险。提示短疗程抗感染方案可以成为巩固化疗伴发G-菌血流感染AML患者感染控制情况下合理的治疗选择。

关键词：急性髓系白血病血流感染抗感染疗程感染相关死亡

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2017年版中国DIC诊断积分系统在急性早幼粒细胞白血病中的应用

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 480-484页

作者：黄月婷刘晓帆付荣凤陈云飞刘葳薛峰张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)血栓止血诊疗中心天津300020

目的探索2017年版中国DIC诊断积分系统（CDSS）在急性早幼粒细胞白血病（APL）DIG诊断中的适用性。方法回顾性分析2004年1月至2018年2月就诊于中国医学科学院血液病医院并行诱导治疗的220例APL患者病历资料，采用CDSS、国际血栓与止血... 详细信息

目的探索2017年版中国DIC诊断积分系统（CDSS）在急性早幼粒细胞白血病（APL）DIG诊断中的适用性。方法回顾性分析2004年1月至2018年2月就诊于中国医学科学院血液病医院并行诱导治疗的220例APL患者病历资料，采用CDSS、国际血栓与止血协会（ISTH）DIc积分系统和日本卫生福利部（JMHW）DIC积分系统分别进行评价及比较分析。结果220例APL患者中，男114例，女106例，中位年龄38．5（12～70）岁，其中低／中危组173例，高危组47例。11例患者诱导治疗期死亡。CDSS、ISTH、JMHW三种标准诊断DIC阳性率分别为62．27％、54．09％、69．09％。CDSS和ISTH诊断DIC的一致率为78．10％，CDSS和JMHW诊断DIC的一致率为88．32％。ROC曲线比较三者互为参照的敏感度及特异度，敏感度JMHW〉CDSS〉ISTH，特异度ISTH〉CDSS〉JMHW。CDSSDIC（＋）和DIC（-）组患者PT、APTT、纤维蛋白原（FIB）、D-二聚体及纤维蛋白原／纤维蛋白降解产物（FDP）之间差异均有统计学意义（P值均〈0．05）；但采用ISTH诊断积分系统时DIC（-）组的D-二聚体水平高于DIC（＋）组[26．3（0．6-488．7）mg／L对21．9（1．2～477．1）mg／L，χ2=1．871，P=0．002]；采用JMHW诊断积分系统时DIc（＋）与DIC（-）组的APTT差异无统计学意义[27．05（18．0-181．0）s对26．15（18．2-35．5）S，χ2=1．162，P=0．134]。CDSSDIC（＋）和DIC（-）组患者的年龄及性别差异无统计学意义（P〉0．05）；单因素Logistic回归显示患者起病时WBC、骨髓中异常早幼粒细胞比例对DIC的发生存在影响（P〈0．05），而多因素分析显示在CDSS中起病时WBC〉3×109／L是DIC发生的独立危险因素（OR=3．525，95％CI1．875-6．629，P〈0．001）。结论2017年版CDSS诊断DIC的敏感度高于ISTHDIC积分系统，特异度优于JMHWDIC积分系统。CDSS较ISTH、JMHW对于DIC相关指标具有较好区分度，适用于中国APL患者的DIC诊断。

关键词：弥散性血管内凝血急性早幼粒细胞白血病中国DIC诊断积分系统

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