检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用儿科杂志 2016年第4期31卷 292-296页

作者：刘晓明张丽邹尧陈玉梅阮敏郭晔陈晓娟杨文钰王书春刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020

目的了解早期B细胞因子1(EBF1)基因异常在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院... 详细信息

目的了解早期B细胞因子1(EBF1)基因异常在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心初诊的B-ALL195例患儿EBF1基因异常情况。根据有无EBF1基因缺失将所有B-ALL患儿分为EBF1缺失组和非EBF1缺失组。结果 195例中15例(7.7%)发生EBF1缺失。两组初诊各项临床特征差异无统计学意义(P>0.05)。Kaplan-Meier法分析显示EBF1缺失组无病生存率(DFS)及无事件生存率(EFS)明显低于非EBF1缺失组[(59.5±14.8)%vs.(85.5±3.2)%;(55.6±14.3)%vs.(84.2±2.9)%;P均<0.05]。但两组总生存率(OS)差异无统计学意义[(86.7±8.8)%vs.(91.9±2.1)%,P>0.05]。Cox法分析显示在排除多项影响因素后,EBF1缺失仍为影响患儿DFS及EFS的不利因素(P<0.05)。结论部分B-ALL患儿初诊时伴EBF1基因缺失,EBF1缺失为B-ALL患儿DFS及EFS的独立危险因素。

关键词：早期B细胞因子儿童急性淋巴细胞白血病 B细胞多重连接探针扩增预后

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染色体1q21扩增型多发性骨髓瘤的临床和生物学特点

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中华医学杂志 2016年第8期96卷 615-619页

作者：钟仕贞李承文易树华邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨染色体1q21扩增型多发性骨髓瘤（MM）患者的临床特点，研究浆细胞不同阶段1q21拷贝数检出率的差异及其生物学特点。方法回顾性分析2009年1月至2012年12月中国医学科学院血液病医院397例MM患者（初诊患者290例，复发难治患者107... 详细信息

目的探讨染色体1q21扩增型多发性骨髓瘤（MM）患者的临床特点，研究浆细胞不同阶段1q21拷贝数检出率的差异及其生物学特点。方法回顾性分析2009年1月至2012年12月中国医学科学院血液病医院397例MM患者（初诊患者290例，复发难治患者107例）染色体1q21扩增及拷贝数情况，比较1q21扩增在MM不同阶段检出率的差异及其生物学特点。结果初诊MM患者中不伴有1q21扩增患者（148例）与伴有1q21扩增（142例）比较，13q缺失患者比例[38.3%（56/146）比57.7%（82/142），P＝0.001]、t（4；14）异位患者比例[17.4%（25/144）比30.7%（42/137），P＝0.009]、高危遗传学异常患者比例[28.3%（39/138）比41.9%（57/136），P＝0.018]、国际分期体系（ISS）临床分期（P＝0.010）差异均有统计学意义；而年龄、Durie－Salmon临床分期和β2－微球蛋白水平方面差异无统计学意义（均P〉0.05）。初诊与复发难治MM患者比较，在初诊患者中1q21扩增阳性浆细胞比值≥10%、≥20%、≥30%的发生率分别为52.4%（152/290）、49.0%（142/290）、46.2%（134/290），在复发难治患者中分别为71.0%（76/107）、68.2%（73/107）、63.6%（68/107），两者之间差异有统计学意义（P＝0.001、0.001、0.002）。初诊患者与复发难治患者比较，1q21扩增为2个拷贝数的发生率差异有统计学意义[52.2%（145/278）比33.3%（34/102），P＝0.001]；而3个、4个、5个以上拷贝数的发生率差异无统计学意义（均P〉0.05）。结论1q21扩增在MM患者中是常见遗传学异常，伴有1q21扩增的患者拷贝数变化多样，主要发生在2个拷贝以上的改变，因此1q21检测应该纳入MM患者常规遗传学检测项目。

关键词：多发性骨髓瘤原位杂交荧光 1q21扩增拷贝数

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慢性淋巴细胞白血病合并急性髓系白血病多学科协作诊疗1例

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中国肿瘤临床 2017年第7期44卷 337-343页

作者：宁乔杨杨洪亮夏冰白丽萍曹增王慧君张翼鷟尤明健天津医科大学肿瘤医院血液科国家肿瘤临床医学研究中心天津市肿瘤防治重点实验室天津市恶性肿瘤临床医学研究中心天津市300060 天津医科大学肿瘤医院检验科天津市300060 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院病理科、实验血液学国家重点实验室美国德克萨斯大学M.D.安德森肿瘤医院血液病理科

天津医科大学肿瘤医院血液科2014年6月收治慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)患者1例,该患者第1个周期化疗1个月后,在原有CLL细胞亚群的基础上发现另一群急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)细胞亚群。此后... 详细信息

天津医科大学肿瘤医院血液科2014年6月收治慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)患者1例,该患者第1个周期化疗1个月后,在原有CLL细胞亚群的基础上发现另一群急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)细胞亚群。此后,虽然未经针对性治疗,但肿瘤在较长时间内(约11个月余)均呈现稳定状态。通过回顾患者前期的相关检查,明确此病例为极其罕见的CLL/AML。汇集综合血液科、分子诊断科、病理科等多学科的诊疗意见和延伸讨论,本研究通过此病例对CLL/AML、肿瘤二次打击学说与肿瘤树状演化模型有了比较全面和直观的认识。

关键词：慢性淋巴细胞白血病急性髓系白血病多学科协作

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造血干细胞生理调控及其分子基础研究进展

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生理学报 2016年第4期68卷 423-434页

作者：董芳郝莎程辉程涛中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所实验血液学国家重点实验室中国医学科学院干细胞医学中心北京协和医学院干细胞与再生医学系肿瘤医学协同创新中心

造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)是发现最早、研究较多、在临床中广泛应用并一直起着范式作用的一类重要的成体组织干细胞。HSC研究被认为是整个干细胞生物学和再生医学的主要奠基学科之一。HSC具有自我更新、多向分化、静息... 详细信息

造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)是发现最早、研究较多、在临床中广泛应用并一直起着范式作用的一类重要的成体组织干细胞。HSC研究被认为是整个干细胞生物学和再生医学的主要奠基学科之一。HSC具有自我更新、多向分化、静息维持、凋亡控制和运动迁移这五大特性。这些特性既相互影响,又互相制约,共同组建成HSC功能的生理调控网络。本文将围绕构成HSC生物学的这五个主要方面在生理条件下的相关研究机制进行综述,旨在通过对HSC功能调控的认识为其它类型的成体干细胞研究及应用提供引领和示范作用,从而为整个干细胞与再生医学的发展奠定坚实的基础。

关键词：造血干细胞自我更新分化静息凋亡迁移

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重组人凝血因子Ⅷ治疗411例中重型血友病A患者的抑制物产生及安全性的回顾性分析

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临床血液学杂志 2018年第1期31卷 29-33页

作者：王诗轩孙竞李长钢周荣富裘哲君张心声周郁鸿胡群方拥军杜欣王思力李晓静洪珞珈曾小菁雷平冲程淑琴马军刘安生薛峰杨仁池中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020 南方医科大学南方医院深圳市儿童医院南京大学医学院附属鼓楼医院中国人民解放军第113医院山东省血液中心浙江省中医院华中科技大学同济医学院附属同济医院南京医科大学附属南京儿童医院深圳市第二人民医院厦门大学附属第一医院成都新世纪妇女儿童医院哈尔滨医科大学附属第四医院贵州医科大学附属医院河南省人民医院广州市番禺中心医院哈尔滨血液病肿瘤研究所西安市儿童医院

目的:分析国内血友病A患者接受第3代重组人凝血因子Ⅷ(FⅧ)替代治疗后FⅧ抑制物产生和相关安全性情况。方法:对411例重型和中型血友病A患者进行回顾性分析。结果:411例血友病A患者均为男性,46例仅接受百因止治疗,包括18例既往未接受过F... 详细信息

目的:分析国内血友病A患者接受第3代重组人凝血因子Ⅷ(FⅧ)替代治疗后FⅧ抑制物产生和相关安全性情况。方法:对411例重型和中型血友病A患者进行回顾性分析。结果:411例血友病A患者均为男性,46例仅接受百因止治疗,包括18例既往未接受过FⅧ治疗(PUP)和28例既往接受过FⅧ治疗(PTP);365例接受百因止与其他FⅧ制剂治疗,包括9例PUP和356例PTP。411例患者中13例(3.2%)报告了抑制物产生阳性,包括27例PUP中的3例(11.1%)和384例PTP中的10例(2.6%)。在365例接受百因止与其他FⅧ制剂治疗的患者中,分别有7例(1.9%)、36例(9.9%)和11(3.0%)报告了乙肝表面抗原阳性、乙肝表面抗体阳性和丙肝表面抗体阳性,同时有9例(2.5%)和1例(0.3%)报告了人类免疫缺陷病毒抗体和梅毒螺旋体抗体阳性。在46例仅接受百因止治疗的患者中,未见病毒学阳性结果。结论:中国血友病A患者接受百因止替代治疗总体安全且耐受性良好,抑制物发生率较低。

关键词：血友病A 百因止抑制物

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中国实验血液学杂志 2016年第2期24卷 352-357页

作者：艾晓非张岩石欣荣郑迎春张丽王晓静李庆华中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)病理中心天津300020 天津市第三中心医院检验科天津300170

目的:探讨ALL相关基因检测与BIOMED-2标准化Ig基因重排技术在儿童B-ALL诊治中的应用以及两者的之间的相关性。方法:采用ALL相关基因检测试剂盒与BIOMED-2系统引物,分别进行RNA/DNA的多重PCR扩增,并应用RQ-PCR进行荧光检测及PCR片段分析... 详细信息

目的:探讨ALL相关基因检测与BIOMED-2标准化Ig基因重排技术在儿童B-ALL诊治中的应用以及两者的之间的相关性。方法:采用ALL相关基因检测试剂盒与BIOMED-2系统引物,分别进行RNA/DNA的多重PCR扩增,并应用RQ-PCR进行荧光检测及PCR片段分析法进行Ig基因重排的克隆性分析。结果:251例B-ALL患儿中TEL-AML1^+77例,E2A-PBX1^+28例,MLL-AF4^+10例,BCR-ABL^+11例,总阳性率为50.2%;IgH V_H-J_H重排阳性率为82.5%,IgK重排阳性率为53.4%。融合基因与基因重排的联合检出率为99%。E2A-PBX1^+组及MLL-AF4^+组中Ig H及Ig K分别与阴性对照组相比,其中Ig K阳性率的差异具有统计学意义(P<0.001及P=0.005)。对105例融合基因阳性患者同时检测染色体荧光原位杂交,其阳性符合率均大于94%。结论:ALL相关融合基因筛查与BIOM ED-2标准化Ig基因重排技术相结合,不仅可以大大提高在儿童B-ALL的检出率,还可以对疾病预后进行较为精确地分组,同时相对于染色体FISH检测更加快速灵敏。

关键词：儿童B-ALL ALL融合基因检测 BIOMED-2标准化Ig基因重排多重PCR PCR片段分析

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医院急诊4级分诊标准的信效度研究

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中华护理杂志 2016年第3期51卷 365-369页

作者：黄雪丽周文华孙红郭爱敏中国医学科学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津市300020 北京协和医院急诊科北京协和医院护理部北京协和医学院护理学院

目的评价北京协和医院急诊4级分诊标准的信效度。方法选择2名分诊护士盲法独立对30例来诊患者进行分诊,对分诊结果进行Kappa分析和一致率分析;便利选取因本次症状初次至北京协和医院急诊科就诊的患者1640例,采用卡方检验和Fisher确切检... 详细信息

目的评价北京协和医院急诊4级分诊标准的信效度。方法选择2名分诊护士盲法独立对30例来诊患者进行分诊,对分诊结果进行Kappa分析和一致率分析;便利选取因本次症状初次至北京协和医院急诊科就诊的患者1640例,采用卡方检验和Fisher确切检验对患者分诊级别与患者留院观察率、在院期间病死率、2种以上医疗资源使用率,以及挽救生命的干预措施使用率进行相关分析。结果 2名分诊护士间分诊结果的一致率为0.86,Kappa分析结果为0.78;患者留院观察率、在院期间病死率、两种以上医疗资源使用率、挽救生命的干预措施使用率与护士分诊级别有显著相关性,各分级患者组间两两比较的差异亦有统计学意义(P<0.001)。结论北京协和医院急诊4级分诊标准具有较好的信效度,护士在使用此分诊标准分诊时,可识别出患者病情的轻、重、缓、急。

关键词：急诊室,医院分诊标准信度效度

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B细胞受体信号通路抑制剂在淋巴瘤中的应用及耐药机制研究进展：第57届美国血液学会年会报道

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白血病．淋巴瘤 2016年第1期25卷 7-11页

作者：熊文婕邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

近年来，B细胞受体（BCR）信号通路抑制剂在复发、难治B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）患者治疗中取得了振奋人心的疗效，大量BCR信号通路抑制剂单用或联合其他传统化疗药物、免疫调节剂、单克隆抗体及其他激酶抑制剂的临床研究正在如火... 详细信息

近年来，B细胞受体（BCR）信号通路抑制剂在复发、难治B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）患者治疗中取得了振奋人心的疗效，大量BCR信号通路抑制剂单用或联合其他传统化疗药物、免疫调节剂、单克隆抗体及其他激酶抑制剂的临床研究正在如火如荼地开展。此外，已有研究发现了BCR信号通路抑制剂耐药的情况，其发生机制及如何克服耐药已引起关注。文章结合2015年第57届美国血液学会（ASH）年会报道的BCR信号通路抑制剂单药及联合用药的最新研究进展及其耐药机制的相关研究进行介绍，以期为临床治疗提供帮助。

关键词：淋巴瘤 B细胞受体信号通路抑制剂美国血液学会年会

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铁过载对造血干细胞移植的影响

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白血病．淋巴瘤 2016年第11期25卷 701-704页

作者：施圆圆何祎冯四洲中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院造血干细胞移植中心天津300020

铁过载与造血干细胞移植（HSCT）预后关系密切。移植前铁过载可能增加患者HSCT后发生感染、肝静脉闭塞病（VOD）及肝损伤的风险，降低患者移植后总生存（OS）率、无事件生存（EFS）率。移植后铁过载可能降低患者的OS率。祛铁治疗有可能... 详细信息

铁过载与造血干细胞移植（HSCT）预后关系密切。移植前铁过载可能增加患者HSCT后发生感染、肝静脉闭塞病（VOD）及肝损伤的风险，降低患者移植后总生存（OS）率、无事件生存（EFS）率。移植后铁过载可能降低患者的OS率。祛铁治疗有可能使HSCT患者获益。

关键词：造血干细胞移植铁过载

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中国重型血友病A患儿规律预防治疗的选择及其影响因素分析-来自中国12家血友病中心的调查和分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2017年第4期22卷 173-179页

作者：李卓肖娟赵永强李魁星周寅吴晶刘瑞奇吴润晖杨仁池张心声练诗梅胡群李晓静顾健周荣富孙竞李长钢徐卫群中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 天津大学药物科学与技术学院天津300072 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100010 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020 山东省血液中心山东省血友病诊疗中心济南250014 大连医科大学附属大连市中心医院血液科大连116033 华中科技大学同济医学院同济医院儿科血液科武汉430030 成都市妇女儿童中心医院儿童血液肿瘤科成都610091 苏北人民医院血液科扬州225001 南京大学医学院附属鼓楼医院南京210008 南方医科大学南方医院血液科广州510515 深圳市儿童医院血液肿瘤科深圳518038 浙江大学医学院附属儿童医院杭州310006

目的探讨医疗保险政策及慈善项目对中国重型血友病A患儿选择规律预防治疗的影响。方法 (1)对2007年11月1日至2013年5月31日期间,在中国12个血友病中心接受过Ⅷ因子规律预防治疗的重型血友病A患儿进行回顾性研究。(2)记录研究期间的各项... 详细信息

目的探讨医疗保险政策及慈善项目对中国重型血友病A患儿选择规律预防治疗的影响。方法 (1)对2007年11月1日至2013年5月31日期间,在中国12个血友病中心接受过Ⅷ因子规律预防治疗的重型血友病A患儿进行回顾性研究。(2)记录研究期间的各项临床资料。(3)从各中心收集重型血友病A患儿选择或放弃规律预防治疗影响因素的调查问卷。(4)查询12个中心(位于11个城市)历年的血友病相关医保政策,比较不同医保报销比例下患儿年均FⅧ使用量及自付水平。比较参加慈善援助项目及未参加慈善援助项目年均FⅧ使用量的差异。结果 (1)2008年开始出现患儿选择规律预防治疗,并且人数呈逐年增加的趋势。(2)患儿选择规律预防治疗的前三位原因为:既往按需治疗效果不理想、当地医保政策改善、患儿或家属对疾病认识提高。中途放弃规律预防治疗的主要原因为家庭经济支付能力不足。(3)研究中83.4%的患儿享受医保报销,其中80.11%患儿的医保政策年度支付上限不低于15万元,可满足其规律低剂量预防方案的医疗费用。(4)医保报销比例高的患儿年均FⅧ使用量相对较高。医保报销比例低的患儿,自付水平明显较高(P<0.05)。66.4%的患儿自付水平≥50%,其人均可支配收入的一半以上需用于支付预防治疗费用。(5)预防治疗的患儿中79.6%接受了慈善援助项目的支持。(6)2012年患儿实际年FⅧ使用量均值为30376IU(合999IU/kg),仅为全年坚持规律预防治疗理论用量的62.9%,明显低于高收入国家FⅧ使用量。结论(1)医保政策是影响中国儿童选择和坚持预防治疗的重要因素,慈善援助项目对其起到了推动作用。(2)对于低剂量预防治疗方案来讲,医保报销比例,而非年度支付上限,可能是制约患儿坚持长期规律预防治疗的重要因素。(3)目前中国儿童血友病预防治疗为短疗程、低剂量.与中高收入国家FⅧ使用量存在明显差距,医保政策有待进一步改善。

关键词：血友病A 儿童预防治疗医疗保险慈善项目

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