检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2015年第8期17卷 819-824页

作者：郭晔刘天峰阮敏杨文钰陈晓娟张丽王书春刘芳张家源刘晓明戚本泉邹尧竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

目的研究GGLG-08方案联合络氨酸激酶抑制剂(TKI)—伊马替尼治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2008年10月至2013年12月初诊年龄<15岁的53例Ph+ALL患儿的临床资料,给予患儿CCLG-ALL2008(高危组... 详细信息

目的研究GGLG-08方案联合络氨酸激酶抑制剂(TKI)—伊马替尼治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2008年10月至2013年12月初诊年龄<15岁的53例Ph+ALL患儿的临床资料,给予患儿CCLG-ALL2008(高危组HR)方案化疗(HR组,26例)或伊马替尼联合CCLG-ALL2008(高危组HR)方案化疗(TKI+HR组,27例),比较两组的疗效及不良反应。结果 TKI+HR组诱导治疗后完全缓解(CR)率为100%,诱导期相关病死率为0;HR组CR率为75%,诱导相关病死率为15%;HR组3年无事件生存率(EFS)为(6±5)%;TKI+HR组5年EFS为(52±11)%。与HR组比较,TKI+HR组未增加化疗相关毒性,诱导期感染发生率反而下降。结论伊马替尼的应用使儿童Ph+ALL的临床疗效获得明显改善,同时具有良好的安全性。

关键词：伊马替尼 Ph染色体急性淋巴细胞白血病儿童

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

白血病染色体MLL基因断裂(易位)FISH探针的研究

引用

中国医药生物技术 2016年第6期11卷 497-501页

作者：孙江漫胡林萍李承文陆宏卿薛卫霞程涛缪为民中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所实验血液学国家重点实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液病理中心天津300020 南京福隆特医疗科技有限公司 211100

目的自主研制可以检测白血病染色体MLL基因断裂的双色FISH检测试剂盒。方法根据染色体基因图谱,选定合适的BAC克隆重叠群分别作为MLL基因断裂点5'端探针和3'端探针。采用缺口平移法,制作出5'端标记绿色荧光素,3'端标记... 详细信息

目的自主研制可以检测白血病染色体MLL基因断裂的双色FISH检测试剂盒。方法根据染色体基因图谱,选定合适的BAC克隆重叠群分别作为MLL基因断裂点5'端探针和3'端探针。采用缺口平移法,制作出5'端标记绿色荧光素,3'端标记红色荧光素的探针。用双盲法检测白血病临床样本40例,对自制探针和同类进口探针在各项技术参数上进行对比研究。结果自制探针检测MLL基因断裂(易位)的阴、阳性率与同类进口产品完全相符;在Spectrum Green和Cy3?v1通道中,自制探针的平均荧光信号强度比进口探针明显提高(自制探针分别为:2930.5±38.00,2766±59.54;进口探针分别为:2239±45.13,1986±59.56;P<0.01),自制探针信噪比分别为进口探针的2.4倍和1.9倍。结论自制的MLL基因FISH检测探针设计合理、质量可靠,与进口探针相比,荧光信号更强,信噪比更高,将来可能替代价格昂贵的进口产品。

关键词：白血病髓淋巴细胞性白血病蛋白质易位,遗传原位杂交,荧光 FISH探针

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

骨髓间充质干细胞缺陷与获得性再生障碍性贫血

引用

中国当代儿科杂志 2015年第1期17卷 100-106页

作者：章婧嫽竺晓凡中国医学科学院血液学研究所天津300021 北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300021

获得性再生障碍性贫血(AA)患者骨髓间充质干细胞(BM-MSCs)缺陷已成为近年来研究的热点之一。该文对BM-MSCs缺陷在AA发病中的作用及其对AA治疗的临床应用进行综述。越来越多的实验室证据证明了BM-MSCs缺陷在AA的发病中极有可能起着重要... 详细信息

获得性再生障碍性贫血(AA)患者骨髓间充质干细胞(BM-MSCs)缺陷已成为近年来研究的热点之一。该文对BM-MSCs缺陷在AA发病中的作用及其对AA治疗的临床应用进行综述。越来越多的实验室证据证明了BM-MSCs缺陷在AA的发病中极有可能起着重要的作用,无论是其生物学特点、基因表达谱的缺陷,抑或是增殖分化能力、造血支持作用乃至免疫调节功能的耗竭,都成为在免疫失衡基础上促使AA不断进展至难以恢复的重要节点。随着MSCs研究的不断深化,将恢复骨髓造血微环境为主要目的的MSCs输注可能成为AA治疗的新模式。

关键词：获得性再生障碍性贫血骨髓间充质干细胞缺陷

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童急性髓系白血病基因拷贝数变异的临床研究

引用

中国实验血液学杂志 2015年第2期23卷 295-299页

作者：张家源张丽阮敏刘晓明郭晔杨文钰刘芳刘天峰戚本泉竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020

目的:研究儿童急性髓系白血病(AML)中基因拷贝数变异的发生率及其与临床特征及预后的相关性。方法:回顾性分析130例AML患儿临床资料,包括临床特征、FAB分型及细胞遗传学改变等。收集130例AML患儿和38例健康志愿儿童的骨髓或外周血,常规... 详细信息

目的:研究儿童急性髓系白血病(AML)中基因拷贝数变异的发生率及其与临床特征及预后的相关性。方法:回顾性分析130例AML患儿临床资料,包括临床特征、FAB分型及细胞遗传学改变等。收集130例AML患儿和38例健康志愿儿童的骨髓或外周血,常规提取基因组DNA。应用多重连接探针扩增法(MLPA)检测多个基因拷贝数变异的情况。利用SPSS16.0软件进行统计学分析。结果:在130例患儿中,超过10%的拷贝数变异涉及的染色体区段为2p24.3(MYCN)、10q23(PTEN)和13q14(RB1,MIR15A,DLEU);在49例(37.7%)患者中检测到基因探针的扩增和缺失,涉及改变的基因探针个数的中位数为4个。TP53探针发生缺失/扩增的患儿复发率高。各探针发生缺失/扩增对EFS、DFS及OS均无影响。12%的患儿存在基因组异常,用常规染色体核型的方法不能检出。结论:MLPA技术可作为染色体核型检测的补充。TP53拷贝数异常的儿童AML患者易发生复发。

关键词：儿童急性髓系白血病拷贝数变异

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

血液肿瘤患者住院期间侵袭性真菌病诊断和治疗费用分析

引用

中华血液学杂志 2016年第9期37卷 819-822页

作者：纪宇孙于谦黄河陈静张晓燕孟凡义韩明哲吴德沛黄晓军北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、造血干细胞治疗血液病北京市重点实验室 100044 浙江大学附属第一医院上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院南方医科大学南方医院中国医学科学院北京协和医学院、血液学研究所、血液病医院苏州大学附属第一医院

侵袭性真菌病（invasivefungaldisease，IFD）是血液肿瘤患者在接受化疗或造血干细胞移植（HSCT）后常见的并发症，相关病死率可达40％～90％。近年来，新的诊断技术可以更早、更准确地诊断IFD，尽管增加了诊断费用，但由于使患者可以... 详细信息

侵袭性真菌病（invasivefungaldisease，IFD）是血液肿瘤患者在接受化疗或造血干细胞移植（HSCT）后常见的并发症，相关病死率可达40％～90％。近年来，新的诊断技术可以更早、更准确地诊断IFD，尽管增加了诊断费用，但由于使患者可以更早地接受抗真菌治疗，提高了疗效、缩短了疗程而节省了治疗费用。

关键词：侵袭性真菌病抗真菌治疗肿瘤患者诊断技术费用分析血液住院期造血干细胞移植

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

先天性角化不良患儿基因分析及端粒长度测定

引用

中国实验血液学杂志 2015年第1期23卷 212-216页

作者：张家源安文彬张丽常丽贤戚本泉刘天峰刘芳杨文钰郭晔竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液诊疗中心天津300020

目的:对2例先天性角化不良(DC)患儿进行基因分析和端粒长度测定。方法:2例患儿表现为皮肤黏膜异常三联征(指/趾甲角化不良、口腔黏膜白斑、皮肤网状色素沉着)和骨髓衰竭,提取他们的外周血DNA,应用PCR扩增DC的6个热点基因,包括DKC1、TERT... 详细信息

目的:对2例先天性角化不良(DC)患儿进行基因分析和端粒长度测定。方法:2例患儿表现为皮肤黏膜异常三联征(指/趾甲角化不良、口腔黏膜白斑、皮肤网状色素沉着)和骨髓衰竭,提取他们的外周血DNA,应用PCR扩增DC的6个热点基因,包括DKC1、TERT、TERC、TINF2、NOP10、NHP2,进行DNA测序和基因分析,并应用流式-原位杂交(Flow-FISH)方法检测患者外周血淋巴细胞相对端粒长度。结果:1例患儿测序发现为TINF2基因中第6号外显子的c.811C>T(Q271X)突变,另1例患儿测序发现为TINF2基因中第6号外显子c.848C>A(P283H)突变,患者相对端粒长度显著低于同年龄正常儿童。结论:低龄患儿出现典型皮肤黏膜改变、骨髓衰竭时,应考虑到DC可能。基因检测及端粒长度测定可避免误诊、漏诊及明确诊断。其中1例患儿TINF2基因中第6号外显子c.811C>T(Q271X)突变,另外1例患儿TINF2基因中第6号外显子c.848C>A(P283H)突变,此发现均为国内首次报道。

关键词：先天性角化不良 DNA突变分析端粒长度测定

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

WHO2016分型建议对伴有环状铁粒幼细胞增多的骨髓增生异常综合征患者的诊断价值探索

WHO2016分型建议对伴有环状铁粒幼细胞增多的骨髓增生异常综合征...

引用

中华医学会第14次全国血液学学术会议

作者：李羿崔蕊秦铁军徐泽锋张悦蔡文宇崔雯刘晋琴李冰肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津市第一中心医院血液科中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

重组人血小板生成素治疗92例成人重型原发免疫性血小板减少症的临床观察

引用

中华血液学杂志 2015年第4期36卷 312-315页

作者：刘晓帆黄月婷刘葳陈云飞薛峰张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院血栓止血诊疗中心天津300020

目的评价重组人血小板生成素（rhTPO）治疗成人重型原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性。方法对2012年5月至2014年5月期间收治的92例成人重型ITP患者的临床资料进行回顾性分析。其中新诊断ITP7例、持续性ITP29例、慢性ITP56... 详细信息

目的评价重组人血小板生成素（rhTPO）治疗成人重型原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性。方法对2012年5月至2014年5月期间收治的92例成人重型ITP患者的临床资料进行回顾性分析。其中新诊断ITP7例、持续性ITP29例、慢性ITP56例，男35例、女57例，中位年龄34（18~65）岁。全部患者接受rhTPO300U·kg^-1·d^-1×14d治疗，停药后观察7d。结果全部92例患者rhTPO治疗的总反应率为60．9％（56／92），新诊断ITP、持续性ITP、慢性ITP患者总反应率分别为71．4％、62．1％、58．9％。所有患者治疗第4、7、14天与停药第7天中位PLT分别为27（5～49）、65（16～138）、133（28～208）、67（15-134）×10^9／L。获完全反应的患者PLT达到100×10^9／L的中位时间为6（5～7）d，PLT达峰值中位时间为11（5-17）d，中位PLT峰值为194（132～274）×10^9/L。患者性别、年龄、疾病分期、血小板膜糖蛋白特异性抗体表达及外周血CD19^＋B、CD3^＋CD4^＋T、CD3^＋CD8^＋T淋巴细胞数量均与疗效无相关性（P〉0．05）。少数患者出现低热、肌肉酸痛、乏力、头晕，均自行恢复。结论rhTPO治疗成人重型ITP具有较好的疗效和安全性。

关键词：血小板减少血小板生成素治疗结果药物毒性

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

重组人血小板生成素治疗41例儿童原发免疫性血小板减少症的疗效及安全性

引用

中华血液学杂志 2015年第6期36卷 511-514页

作者：黄月婷刘晓帆薛峰陈云飞刘葳付荣凤张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院血栓止血诊疗中心天津300020

目的观察重组人血小板生成素（rhTPO）治疗儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性.方法回顾性分析2006年12月至2014年9月接受rhTPO治疗（rhTPO组）的41例儿童ITP患者临床资料,与同期接受长春地辛联合静脉丙种球蛋白治疗（... 详细信息

目的观察重组人血小板生成素（rhTPO）治疗儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性.方法回顾性分析2006年12月至2014年9月接受rhTPO治疗（rhTPO组）的41例儿童ITP患者临床资料,与同期接受长春地辛联合静脉丙种球蛋白治疗（对照组）的26例ITP患儿进行对比观察.结果全部67例ITP患儿中男31例、女36例,中位年龄10.0（1.6～17.0）岁;新诊断ITP 19例,持续性ITP 18例,慢性ITP 30例;重症ITP （PLT＜ 10×109/L）43例.rhTPO组与对照组总有效率差异无统计学意义[68.29％（28/41）对65.38％（17/26）,P=0.806].rhTPO组与对照组新诊断ITP、持续性及慢性ITP患儿总有效率差异均无统计学意义（P值分别为0.320和0.763）.rhTPO组与对照组重症ITP患儿总有效率差异无统计学意义[56.67％（17/30）对61.54％（8/13）,P=0.766].rhTPO组与对照组治疗后PLT峰值、PLT＞30×109/L时间、PLT＞50×109/L时间差异均无统计学意义[52 （7～608）×109/L对40（3～152）×109/L,P=0.05;7（3～13）d对4（2～24）d,P=0.202;7.5（4～15）d对5.5（4～23）d,P=0.557].rhTPO组治疗后PLT升高值于对照组[43 （3～605）×109/L对32（-14～149）×109/L,P=0.042].两组患儿均无明显不良反应发生.结论 rhTPO单药治疗儿童ITP的疗效与长春地辛联合静脉丙种球蛋白相当,安全性较好.

关键词：血小板生成素儿童血小板减少治疗结果药物毒性

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

利用CRISPR/Cas9技术建立诱导性敲除MEIS1基因的HEK293T细胞株

引用

中国细胞生物学学报 2016年第8期38卷 978-985页

作者：张明智王梦鸽王洪涛苏培刘鑫张磊升刘翠翠王钰吴丹周家喜彭莎西北农林科技大学动物医学院陕西省干细胞工程技术研究中心陕西省农业分子生物学重点实验室杨凌712100 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室天津300020

CRISPR/Cas9是新一代基因组编辑技术,可简便快捷地在哺乳动物细胞对基因进行敲除、敲入。但常规的CRISPR/Cas9表达系统直接转染效果差、病毒包装效率低,极大地限制了CRISPR/Cas9系统的广泛使用。该研究应用Tet-on系统,建立了Dox诱导Cas... 详细信息

CRISPR/Cas9是新一代基因组编辑技术,可简便快捷地在哺乳动物细胞对基因进行敲除、敲入。但常规的CRISPR/Cas9表达系统直接转染效果差、病毒包装效率低,极大地限制了CRISPR/Cas9系统的广泛使用。该研究应用Tet-on系统,建立了Dox诱导Cas9表达的293T细胞株,命名为293T-i Cas9。MEIS1(myeloid ectropic viral integration site 1)是TALE(three amino acid loop extension)同源域家族的转录因子,其在白血病发生发展、胚胎造血系统发育及神经系统发育中有重要作用,但其作用机制仍未完全明确。将靶向MEIS1 Exon3的sg MEIS1表达载体转入293T-iCas9,SURVEYOR实验和Western blot检测结果表明,sg MEIS1有效地指导Cas9进行基因组编辑。最终经测序和Western blot结果证明,成功建立了MEIS1敲除细胞株,这为研究MEIS1的功能提供了重要的工具。

关键词： MEIS1 CRISPR/Cas9 iCas9 基因敲除 HEK293T细胞

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：