检索结果-内蒙古大学图书馆

HER2在儿童ETV6/RUNX1阳性急性淋巴细胞白血病中的表达及其与临床特征的相关性研究

中国实验血液学杂志 2018年第3期26卷 642-646页

作者：孙聪聪常丽贤朱帅刘超兰洋陈晓燕刘芳陈玉梅邹尧竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿科、血液病诊疗中心天津300020

目的:探讨HER2在儿童ETV6/RUNX1^+(E/R^+)急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达水平及其与临床特征的相关性。方法:选取2007年7月至2014年12月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心37例初诊E/R^+ ALL患儿及6例对照(4例ITP和2例正常儿... 详细信息

目的:探讨HER2在儿童ETV6/RUNX1^+(E/R^+)急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达水平及其与临床特征的相关性。方法:选取2007年7月至2014年12月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心37例初诊E/R^+ ALL患儿及6例对照(4例ITP和2例正常儿童)。根据中国儿童白血病组织ALL-2008化疗方案将患儿分为标危组、中危组及高危组,根据随访结果患儿将分为复发和未复发2组。应用流式细胞术分选肿瘤细胞,实时荧光定量PCR检测患儿及对照组中HER2的表达水平,探讨其在E/R^+ ALL患儿不同分组之间及对照组中的表达水平差异及与临床特征的相关性。结果:37例E/R^+ ALL患儿中,男性19例(51.35%),女性18例(48.65%),中位年龄4.72(1.72-11.99)岁。6例对照中,男性3例(50%),女性3例(50%),中位年龄5.24(1.53-13.17)岁。HER2的表达水平在E/R^+ ALL患儿组明显低于正常对照组(P<0.05)。HER2在不同危险度分组及预后分组之间的差别无统计学意义,但在高危组表达水平明显低于低危组及中危组,在复发组的HER2表达水平明显低于持续缓解组。此外,HER2的表达水平与性别,年龄,初始白细胞计数,肿瘤细胞百分比和LDH水平无显著相关性。结论:HER2在E/R^+ ALL患儿中的表达低于对照组,在复发组的表达低于持续缓解组,提示该基因的表达降低可影响白血病细胞的功能,从而在E/R^+ ALL的发生及复发过程中起到一定作用。

关键词： ETV6/RUNX1 HER2 儿童急性淋巴细胞白血病

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应用靶向二代测序诊断疑诊先天性贫血46例

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中华血液学杂志 2018年第5期39卷 414-419页

作者：李园彭广新高清妍李洋叶蕾李建平宋琳樊慧慧杨洋熊佑祯武志洁杨文睿周康赵馨井丽萍张凤奎张莉中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)贫血诊疗中心天津300020

目的评估靶向二代基因测序（NGS）在先天性贫血诊断中的价值。方法设计含217个先天性贫血相关致病基因的NGS基因组合——BDHAP-2014，对2014年8月至2017年7月连续就诊的临床怀疑诊断先天性贫血的患者进行NGS检测和亲代验证。结果共纳入4... 详细信息

目的评估靶向二代基因测序（NGS）在先天性贫血诊断中的价值。方法设计含217个先天性贫血相关致病基因的NGS基因组合——BDHAP-2014，对2014年8月至2017年7月连续就诊的临床怀疑诊断先天性贫血的患者进行NGS检测和亲代验证。结果共纳入46例患者，临床疑诊分别为范可尼贫血（FA）11例、先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）8例、先天性铁粒幼红细胞性贫血（CSA）6例、先天性溶血性贫血（CHA）12例、先天性角化不良（DC）1例、铁剂难治性缺铁性贫血（IR-IDA）4例及未明原因的血细胞减少（Uc）4例。经靶向NGS检测，28例（60.9%）患者明确了诊断和（或）分型，累及12个基因共44种致病性突变。其中26例（56.5%）基因诊断结果与临床疑诊相符，包括FA（5/11，45.5%）、CSA（6/6，100.0%）、CDA（3/8, 37.5%）及CHA（12/12，100.0%）；2例（4.3%）患者的基因诊断结果与临床疑诊不一致，依据NGS纠正了诊断，包括1例DC和1例家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（FHL）；12例CHA依据基因检查结果进一步明确了溶血类型。18例（39.1%）患者未明确致病基因，最终未能明确诊断。结论NGS对临床疑诊先天性贫血患者具有重要的诊断价值，可为临床治疗选择提供依据。

关键词：先天性贫血二代基因测序诊断

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幼年型粒单核细胞白血病治疗进展

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中国当代儿科杂志 2018年第11期20卷 958-963页

作者：蔡玉丽章婧嫽竺晓凡中国医学科学院/北京协和医学院/血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种罕见的儿科特有的慢性髓系白血病,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征。其恶性程度高,疗效差。JMML患儿对常规化疗反应较差,造血干细胞移植(HSCT)是目前唯一可能的治愈方法。... 详细信息

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种罕见的儿科特有的慢性髓系白血病,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征。其恶性程度高,疗效差。JMML患儿对常规化疗反应较差,造血干细胞移植(HSCT)是目前唯一可能的治愈方法。近年来,针对Ras信号通路中突变基因的靶向治疗及多基因CpG岛异常甲基化的去甲基化治疗的研究取得了重要进展。现就JMML治疗及疗效评价作一综述。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病造血干细胞移植分子靶向治疗去甲基化儿童

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巨核细胞分化与血小板生成机制的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2019年第1期42卷 30-35页

作者：李蓉蔚杨仁池中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院血栓与止血诊疗中心天津300020

血小板为血液循环中发挥止血与血管损伤修复功能的特殊细胞.为机体止血、血栓形成过程中的重要构成因素?其亦涉及机体的炎症反应、固有免疫、血管生成与肿瘤的远处转移等过程。目前已知的血小板生成机制中,骨髓造血干细胞(HSC)与祖细胞... 详细信息

血小板为血液循环中发挥止血与血管损伤修复功能的特殊细胞.为机体止血、血栓形成过程中的重要构成因素?其亦涉及机体的炎症反应、固有免疫、血管生成与肿瘤的远处转移等过程。目前已知的血小板生成机制中,骨髓造血干细胞(HSC)与祖细胞经一系列可控的分化、成熟过程生成巨核细胞.而巨核细胞通过生成长分支状的前血小板.延伸穿过骨髓血窦而释放血小板。骨髓腔、细胞外基质及血小板生成素(TPO)等各种细胞因子共同作用.促进冃核细胞分化和血小板生成,为巨核细胞分化的主要调控因素。认识与了解巨核细胞分化、血小板生成的机制.可以为血小板相关疾病的治疗提供坚实的理论基础。笔者拟就目前关于巨核细胞分化及血小板生成机制方面的新研究进展进行综述。

关键词：巨核细胞细胞分化血小板生成转录因子细胞凋亡巨核细胞分化

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t（8；21）急性髓系白血病治疗后继发治疗相关性骨髓增生异常综合征一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2018年第1期39卷 50-52页

作者：林冬张广吉秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊疗中心天津300020

由急性髓系白血病（AML）治疗后继发的骨髓增生异常综合征（MDS）或AML临床罕见。最近我们观察到1例AML伴t（8：21）患者经治疗后血液学和t（8；21）／RUNX1-RUNX1T1遗传学持续缓解2年，近期全血细胞逐渐下降，多参数流式细胞术（MFC）... 详细信息

由急性髓系白血病（AML）治疗后继发的骨髓增生异常综合征（MDS）或AML临床罕见。最近我们观察到1例AML伴t（8：21）患者经治疗后血液学和t（8；21）／RUNX1-RUNX1T1遗传学持续缓解2年，近期全血细胞逐渐下降，多参数流式细胞术（MFC）和WT1基因定量监测微小残留病（MRD）水平逐渐升高，最终确诊为治疗相关性MDS难治性贫血伴原始细胞增多2型（t-MDSRAEB-2）。现报道如下并进行文献复习。

关键词：骨髓增生异常综合征急性髓系白血病治疗相关性文献复习继发多参数流式细胞术原始细胞增多微小残留病

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抗感染疗程对急性髓系白血病患者巩固化疗期伴发革兰阴性菌血流感染转归的影响

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 471-475页

作者：顾闰夏魏辉王迎刘兵城周春林林冬刘凯奇魏述宁宫本法张广吉刘云涛赵邢力弓晓媛李艳邱少伟秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)白血病诊疗中心天津300020

目的分析巩固化疗期间伴发革兰阴性菌（G-菌）血流感染的急性髓系白血病（AML）患者抗感染疗程对感染转归的影响。方法回顾性分析2010年9月至2016年1月入组“依据危险度分层对急性髓系白血病优化治疗的研究”临床试验的591例AML（非急... 详细信息

目的分析巩固化疗期间伴发革兰阴性菌（G-菌）血流感染的急性髓系白血病（AML）患者抗感染疗程对感染转归的影响。方法回顾性分析2010年9月至2016年1月入组“依据危险度分层对急性髓系白血病优化治疗的研究”临床试验的591例AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的血流感染资料，将其中巩固化疗期间发生G-菌血流感染且持续发热时间〈7d的114例次血流感染（89例患者）纳入研究，分析抗感染疗程对感染转归的影响。结果114例次血流感染发生时，患者中位ANC为0（0-5．62）×109/L，中性粒细胞缺乏（粒缺）持续的中位时间为9（3～26）d，抗感染治疗的中位时间为7（4—14）d。抗感染疗程≤7d与〉7d组比较，停药后3d内再发热比例、再次发生相同菌株血流感染比例分别为1．2％对3．0％、18．5％对21．2％，差异均无统计学意义（P=0．522，OR=0．400，95％CI 0．024—6．591；P=0．741，OR=0．844，95％CI 0．309—2．307）。同时，两组患者均未发生7d及30d内感染相关死亡。且倾向性评分平衡患者特征及用药差异因素后，抗感染疗程≤7d较〉7d组再次发生相同菌株血流感染比例仍无明显增高（P=0．525，OR=0．663，95％CI0．187—2．352）。结论对于巩固化疗期间伴发G-菌血流感染的AML患者，若发热时间〈7d，敏感抗菌药物治疗7d后停药并不增加停药后3d内再发热，粒缺期再次出现相同菌株血流感染及感染相关7d、30d内死亡风险。提示短疗程抗感染方案可以成为巩固化疗伴发G-菌血流感染AML患者感染控制情况下合理的治疗选择。

关键词：急性髓系白血病血流感染抗感染疗程感染相关死亡

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2017年版中国DIC诊断积分系统在急性早幼粒细胞白血病中的应用

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 480-484页

作者：黄月婷刘晓帆付荣凤陈云飞刘葳薛峰张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)血栓止血诊疗中心天津300020

目的探索2017年版中国DIC诊断积分系统（CDSS）在急性早幼粒细胞白血病（APL）DIG诊断中的适用性。方法回顾性分析2004年1月至2018年2月就诊于中国医学科学院血液病医院并行诱导治疗的220例APL患者病历资料，采用CDSS、国际血栓与止血... 详细信息

目的探索2017年版中国DIC诊断积分系统（CDSS）在急性早幼粒细胞白血病（APL）DIG诊断中的适用性。方法回顾性分析2004年1月至2018年2月就诊于中国医学科学院血液病医院并行诱导治疗的220例APL患者病历资料，采用CDSS、国际血栓与止血协会（ISTH）DIc积分系统和日本卫生福利部（JMHW）DIC积分系统分别进行评价及比较分析。结果220例APL患者中，男114例，女106例，中位年龄38．5（12～70）岁，其中低／中危组173例，高危组47例。11例患者诱导治疗期死亡。CDSS、ISTH、JMHW三种标准诊断DIC阳性率分别为62．27％、54．09％、69．09％。CDSS和ISTH诊断DIC的一致率为78．10％，CDSS和JMHW诊断DIC的一致率为88．32％。ROC曲线比较三者互为参照的敏感度及特异度，敏感度JMHW〉CDSS〉ISTH，特异度ISTH〉CDSS〉JMHW。CDSSDIC（＋）和DIC（-）组患者PT、APTT、纤维蛋白原（FIB）、D-二聚体及纤维蛋白原／纤维蛋白降解产物（FDP）之间差异均有统计学意义（P值均〈0．05）；但采用ISTH诊断积分系统时DIC（-）组的D-二聚体水平高于DIC（＋）组[26．3（0．6-488．7）mg／L对21．9（1．2～477．1）mg／L，χ2=1．871，P=0．002]；采用JMHW诊断积分系统时DIc（＋）与DIC（-）组的APTT差异无统计学意义[27．05（18．0-181．0）s对26．15（18．2-35．5）S，χ2=1．162，P=0．134]。CDSSDIC（＋）和DIC（-）组患者的年龄及性别差异无统计学意义（P〉0．05）；单因素Logistic回归显示患者起病时WBC、骨髓中异常早幼粒细胞比例对DIC的发生存在影响（P〈0．05），而多因素分析显示在CDSS中起病时WBC〉3×109／L是DIC发生的独立危险因素（OR=3．525，95％CI1．875-6．629，P〈0．001）。结论2017年版CDSS诊断DIC的敏感度高于ISTHDIC积分系统，特异度优于JMHWDIC积分系统。CDSS较ISTH、JMHW对于DIC相关指标具有较好区分度，适用于中国APL患者的DIC诊断。

关键词：弥散性血管内凝血急性早幼粒细胞白血病中国DIC诊断积分系统

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内皮细胞蛋白C受体在造血干细胞中作用的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2019年第3期42卷 259-263页

作者：王夕妍杨仁池中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院血栓止血诊疗中心天津300020

内皮细胞蛋白C受体(EPCR)是蛋白C抗凝系统成分之一,在抗凝调节、细胞保护等方面具有重要意义。研究发现,EPCR是造血干细胞(HSC)的表面标志物之一,可被用于HSC的分选、纯化。EPCR可通过蛋白酶活化受体(PAR)1信号通路等途径,参与HSC及其... 详细信息

内皮细胞蛋白C受体(EPCR)是蛋白C抗凝系统成分之一,在抗凝调节、细胞保护等方面具有重要意义。研究发现,EPCR是造血干细胞(HSC)的表面标志物之一,可被用于HSC的分选、纯化。EPCR可通过蛋白酶活化受体(PAR)1信号通路等途径,参与HSC及其微环境的调节,介导HSC在骨髓中的保留和造血功能重建。笔者拟就EPCR在HSC分选及纯化中的应用,以及EPCR对于HSC的调节作用及其相关机制的研究进展进行综述。

关键词：内皮细胞造血干细胞蛋白酶活化受体1 内皮细胞蛋白C受体蛋白C 活化蛋白C

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艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症的临床分析

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临床血液学杂志 2019年第1期32卷 16-19,23页

作者：黄月婷刘晓帆付荣凤陈云飞刘葳薛峰张磊杨仁池中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)血栓止血诊疗中心天津300020

目的:观察艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性。方法:回顾性分析在我院住院应用艾曲泊帕治疗的75例ITP患者的临床资料。结果:(1)75例患者中男25例、女50例,中位年龄44(19～66)岁,治疗前血小板计数(PLT)中位值1... 详细信息

目的:观察艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性。方法:回顾性分析在我院住院应用艾曲泊帕治疗的75例ITP患者的临床资料。结果:(1)75例患者中男25例、女50例,中位年龄44(19～66)岁,治疗前血小板计数(PLT)中位值13(1～66)×10~9/L,治疗后第2周、第4周、第3个月及第6个月PLT中位值分别为29(1～286)×10~9/L、57(3～616)×10~9/L、67(3～300)×10~9/L、92(10～397)×10~9/L,明显高于治疗前PLT水平(均P=0.00);治疗总有效率81.33%(61/75例);PLT≥30×10~9/L的中位时间为14(3～42)d。(2)不同艾曲泊帕剂量组间的体重或BMI水平比较发现均不影响药物的起效剂量,P>0.05。36例患者既往接受重组人血小板生成素(rhTPO)治疗(11例为rhTPO治疗有效),结果显示rhTPO治疗是否有效不影响艾曲泊帕的疗效,P>0.05;另外,艾曲泊帕的疗效在不论血小板抗体阳性与否以及巨核细胞数目增多或正常组间比较,均差异无统计学意义,总有效率分别为81.82%vs 75.00%、87.88%vs 76.19%,均P>0.05。(3)肝脏转氨酶及胆红素升高为最常见的艾曲泊帕治疗相关不良反应,经治疗后均恢复正常或回至基线水平;期间发生血小板升高相关脑梗死1例。结论:艾曲泊帕对于ITP患者有效率高,为快速提升PLT水平、降低出血风险,推荐成人患者可选50mg剂量起始,同时联合预防性保肝治疗。但艾曲泊帕停药后维持作用时间短暂、费用较昂贵。

关键词：艾曲泊帕血小板减少治疗结果不良反应

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急性B淋巴细胞白血病REH细胞对雷帕霉素敏感性与mTOR通路激活的关系

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中华实用诊断与治疗杂志 2019年第12期33卷 1145-1149页

作者：吴文齐刘超陈晓燕段永娟郑佳睿张英驰竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院中国医学科学院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心儿童血液病诊疗中心天津300020 天津医科大学基础医学院天津300070

目的探讨在急性B淋巴细胞白血病细胞系REH中敲除抑制哺乳动物类雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)活性的基因nprl2后,细胞对雷帕霉素的敏感性。方法构建靶向nprl2基因的CRISPR-Cas9载体,并包装为病毒CRISPR-Cas9-nprl... 详细信息

目的探讨在急性B淋巴细胞白血病细胞系REH中敲除抑制哺乳动物类雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)活性的基因nprl2后,细胞对雷帕霉素的敏感性。方法构建靶向nprl2基因的CRISPR-Cas9载体,并包装为病毒CRISPR-Cas9-nprl2-sg1、CRISPR-Cas9-nprl2-sg2、CRISPR-Cas9-nprl2-sg3感染REH细胞(分别为REH-nprl2-sg1、REH-nprl2-sg2和REH-nprl2-sg3细胞),感染72 h后采用1 mg/L的嘌呤霉素处理72 h,提取细胞DNA进行PCR,进行一代测序,测序结果为杂峰的是感染成功细胞(REH-nprl2-sg1)(敲除组)。REH细胞感染不含sgRNA的CRISPR-Cas9质粒空载体为对照组。采用实时定量PCR检测2组细胞nprl2 mRNA表达水平,采用CCK8法检测2组细胞培养第1~7天细胞活性,计算细胞增殖倍数;2组分别加入0.1、1、10、100、1000、10000 nmol/L雷帕霉素,培养72 h后检测细胞活性,比较雷帕霉素对2组细胞的半数抑制浓度。结果敲除组细胞nprl2 mRNA相对表达量(0.0123±0.0027)低于对照组(0.8330±0.0708)(P<0.05);敲除组第5~7天细胞增殖倍数(15.134±0.312、20.589±0.436、37.595±0.917)高于对照组(13.690±0.106、17.920±0.291、18.817±0.217)(P<0.05),第1~4天与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);1、10、100、1000、10000 nmol/L雷帕霉素处理后,敲除组细胞活性(0.806±0.001、0.478±0.013、0.323±0.002、0.274±0.008、0.279±0.003)较对照组(1.000±0.011、0.711±0.045、0.538±0.034、0.432±0.019、0.403±0.025)明显降低(P<0.05),敲除组雷帕霉素对细胞半数抑制浓度(0.48 nmol/L)小于对照组(2.07 nmol/L)。结论敲除nprl2后的REH细胞对雷帕霉素的敏感性明显提高,在伴有mTOR通路突变的急性B淋巴细胞白血病患者中联合使用雷帕霉素可能有较好治疗效果。

关键词：急性淋巴细胞白血病 CRISPR-Cas9 npr 12 mTOR

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