检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用儿科杂志 2016年第4期31卷 292-296页

作者：刘晓明张丽邹尧陈玉梅阮敏郭晔陈晓娟杨文钰王书春刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020

目的了解早期B细胞因子1(EBF1)基因异常在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院... 详细信息

目的了解早期B细胞因子1(EBF1)基因异常在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心初诊的B-ALL195例患儿EBF1基因异常情况。根据有无EBF1基因缺失将所有B-ALL患儿分为EBF1缺失组和非EBF1缺失组。结果 195例中15例(7.7%)发生EBF1缺失。两组初诊各项临床特征差异无统计学意义(P>0.05)。Kaplan-Meier法分析显示EBF1缺失组无病生存率(DFS)及无事件生存率(EFS)明显低于非EBF1缺失组[(59.5±14.8)%vs.(85.5±3.2)%;(55.6±14.3)%vs.(84.2±2.9)%;P均<0.05]。但两组总生存率(OS)差异无统计学意义[(86.7±8.8)%vs.(91.9±2.1)%,P>0.05]。Cox法分析显示在排除多项影响因素后,EBF1缺失仍为影响患儿DFS及EFS的不利因素(P<0.05)。结论部分B-ALL患儿初诊时伴EBF1基因缺失,EBF1缺失为B-ALL患儿DFS及EFS的独立危险因素。

关键词：早期B细胞因子儿童急性淋巴细胞白血病 B细胞多重连接探针扩增预后

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医院急诊4级分诊标准的信效度研究

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中华护理杂志 2016年第3期51卷 365-369页

作者：黄雪丽周文华孙红郭爱敏中国医学科学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津市300020 北京协和医院急诊科北京协和医院护理部北京协和医学院护理学院

目的评价北京协和医院急诊4级分诊标准的信效度。方法选择2名分诊护士盲法独立对30例来诊患者进行分诊,对分诊结果进行Kappa分析和一致率分析;便利选取因本次症状初次至北京协和医院急诊科就诊的患者1640例,采用卡方检验和Fisher确切检... 详细信息

目的评价北京协和医院急诊4级分诊标准的信效度。方法选择2名分诊护士盲法独立对30例来诊患者进行分诊,对分诊结果进行Kappa分析和一致率分析;便利选取因本次症状初次至北京协和医院急诊科就诊的患者1640例,采用卡方检验和Fisher确切检验对患者分诊级别与患者留院观察率、在院期间病死率、2种以上医疗资源使用率,以及挽救生命的干预措施使用率进行相关分析。结果 2名分诊护士间分诊结果的一致率为0.86,Kappa分析结果为0.78;患者留院观察率、在院期间病死率、两种以上医疗资源使用率、挽救生命的干预措施使用率与护士分诊级别有显著相关性,各分级患者组间两两比较的差异亦有统计学意义(P<0.001)。结论北京协和医院急诊4级分诊标准具有较好的信效度,护士在使用此分诊标准分诊时,可识别出患者病情的轻、重、缓、急。

关键词：急诊室,医院分诊标准信度效度

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B细胞受体信号通路抑制剂在淋巴瘤中的应用及耐药机制研究进展：第57届美国血液学会年会报道

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白血病．淋巴瘤 2016年第1期25卷 7-11页

作者：熊文婕邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

近年来，B细胞受体（BCR）信号通路抑制剂在复发、难治B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）患者治疗中取得了振奋人心的疗效，大量BCR信号通路抑制剂单用或联合其他传统化疗药物、免疫调节剂、单克隆抗体及其他激酶抑制剂的临床研究正在如火... 详细信息

近年来，B细胞受体（BCR）信号通路抑制剂在复发、难治B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）患者治疗中取得了振奋人心的疗效，大量BCR信号通路抑制剂单用或联合其他传统化疗药物、免疫调节剂、单克隆抗体及其他激酶抑制剂的临床研究正在如火如荼地开展。此外，已有研究发现了BCR信号通路抑制剂耐药的情况，其发生机制及如何克服耐药已引起关注。文章结合2015年第57届美国血液学会（ASH）年会报道的BCR信号通路抑制剂单药及联合用药的最新研究进展及其耐药机制的相关研究进行介绍，以期为临床治疗提供帮助。

关键词：淋巴瘤 B细胞受体信号通路抑制剂美国血液学会年会

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蛋白酶体抑制剂硼替佐米在多发性骨髓瘤中的耐药机制

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白血病．淋巴瘤 2016年第4期25卷 246-249页

作者：李爽邱录贵靳凤艳吉林大学白求恩第一医院肿瘤中心长春133000 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

多发性骨髓瘤（MM）是好发于老年人的恶性浆细胞疾病。近年来，小分子蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂（IMiD）的应用，使MM从一种缺乏有效治疗手段的致死性疾病转变成对新型治疗反应良好的慢性疾病。然而，耐药的发生使MM仍不可治愈，这已... 详细信息

多发性骨髓瘤（MM）是好发于老年人的恶性浆细胞疾病。近年来，小分子蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂（IMiD）的应用，使MM从一种缺乏有效治疗手段的致死性疾病转变成对新型治疗反应良好的慢性疾病。然而，耐药的发生使MM仍不可治愈，这已成为当前MM临床治疗的最大挑战之一。文章对硼替佐米在MM治疗中的获得性耐药机制进行综述，主要包括靶基因修饰、旁路信号等机制。

关键词：多发性骨髓瘤耐药硼替佐米蛋白酶体抑制剂

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中国重型血友病A患儿规律预防治疗的选择及其影响因素分析-来自中国12家血友病中心的调查和分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2017年第4期22卷 173-179页

作者：李卓肖娟赵永强李魁星周寅吴晶刘瑞奇吴润晖杨仁池张心声练诗梅胡群李晓静顾健周荣富孙竞李长钢徐卫群中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 天津大学药物科学与技术学院天津300072 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100010 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020 山东省血液中心山东省血友病诊疗中心济南250014 大连医科大学附属大连市中心医院血液科大连116033 华中科技大学同济医学院同济医院儿科血液科武汉430030 成都市妇女儿童中心医院儿童血液肿瘤科成都610091 苏北人民医院血液科扬州225001 南京大学医学院附属鼓楼医院南京210008 南方医科大学南方医院血液科广州510515 深圳市儿童医院血液肿瘤科深圳518038 浙江大学医学院附属儿童医院杭州310006

目的探讨医疗保险政策及慈善项目对中国重型血友病A患儿选择规律预防治疗的影响。方法 (1)对2007年11月1日至2013年5月31日期间,在中国12个血友病中心接受过Ⅷ因子规律预防治疗的重型血友病A患儿进行回顾性研究。(2)记录研究期间的各项... 详细信息

目的探讨医疗保险政策及慈善项目对中国重型血友病A患儿选择规律预防治疗的影响。方法 (1)对2007年11月1日至2013年5月31日期间,在中国12个血友病中心接受过Ⅷ因子规律预防治疗的重型血友病A患儿进行回顾性研究。(2)记录研究期间的各项临床资料。(3)从各中心收集重型血友病A患儿选择或放弃规律预防治疗影响因素的调查问卷。(4)查询12个中心(位于11个城市)历年的血友病相关医保政策,比较不同医保报销比例下患儿年均FⅧ使用量及自付水平。比较参加慈善援助项目及未参加慈善援助项目年均FⅧ使用量的差异。结果 (1)2008年开始出现患儿选择规律预防治疗,并且人数呈逐年增加的趋势。(2)患儿选择规律预防治疗的前三位原因为:既往按需治疗效果不理想、当地医保政策改善、患儿或家属对疾病认识提高。中途放弃规律预防治疗的主要原因为家庭经济支付能力不足。(3)研究中83.4%的患儿享受医保报销,其中80.11%患儿的医保政策年度支付上限不低于15万元,可满足其规律低剂量预防方案的医疗费用。(4)医保报销比例高的患儿年均FⅧ使用量相对较高。医保报销比例低的患儿,自付水平明显较高(P<0.05)。66.4%的患儿自付水平≥50%,其人均可支配收入的一半以上需用于支付预防治疗费用。(5)预防治疗的患儿中79.6%接受了慈善援助项目的支持。(6)2012年患儿实际年FⅧ使用量均值为30376IU(合999IU/kg),仅为全年坚持规律预防治疗理论用量的62.9%,明显低于高收入国家FⅧ使用量。结论(1)医保政策是影响中国儿童选择和坚持预防治疗的重要因素,慈善援助项目对其起到了推动作用。(2)对于低剂量预防治疗方案来讲,医保报销比例,而非年度支付上限,可能是制约患儿坚持长期规律预防治疗的重要因素。(3)目前中国儿童血友病预防治疗为短疗程、低剂量.与中高收入国家FⅧ使用量存在明显差距,医保政策有待进一步改善。

关键词：血友病A 儿童预防治疗医疗保险慈善项目

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中国重型血友病A患儿规律预防治疗的选择及其影响因素分析-来自中国12家血友病中心的调查和分析

中国重型血友病A患儿规律预防治疗的选择及其影响因素分析-来自中...

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2017年全国小儿血液与肿瘤学术会议

作者：李卓肖娟赵永强周寅李魁星刘瑞奇吴晶吴润晖杨仁池张心声练诗梅胡群李晓静顾健周荣富孙竞李长钢徐卫群中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 天津大学药物科学与技术学院天津300072 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100010 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020 山东省血液中心山东省血友病诊疗中心济南250014 大连医科大学附属大连市中心医院血液科大连116033 华中科技大学同济医学院同济医院儿科血液科武汉430030 成都市妇女儿童中心医院儿童血液肿瘤科成都610091 苏北人民医院血液科扬州225001 南京大学医学院附属鼓楼医院南京210008 南方医科大学南方医院血液科广州510515 深圳市儿童医院血液肿瘤科深圳518038 浙江大学医学院附属儿童医院杭州310006

目的：探讨医疗保险政策及慈善项目对中国重型血友病A患儿选择规律预防治疗的影响。方法：(1)对2007年11月1日至2013年5月31日期间，在中国12个血友病中心接受过Ⅷ因子规律预防治疗的重型血友病A患儿进行回顾性研究。(2)记录研究期间的... 详细信息

目的：探讨医疗保险政策及慈善项目对中国重型血友病A患儿选择规律预防治疗的影响。方法：(1)对2007年11月1日至2013年5月31日期间，在中国12个血友病中心接受过Ⅷ因子规律预防治疗的重型血友病A患儿进行回顾性研究。(2)记录研究期间的各项临床资料。(3)从各中心收集重型血友病A患儿选择或放弃规律预防治疗影响因素的调查问卷。(4)查询12个中心(位于11个城市)历年的血友病相关医保政策，比较不同医保报销比例下患儿年均FⅧ使用量及自付水平。比较参加慈善援助项目及未参加慈善援助项目年均FⅧ使用量的差异。结果：(1)2008年开始出现患儿选择规律预防治疗，并且人数呈逐年增加的趋势。(2)患儿选择规律预防治疗的前三位原因为：既往按需治疗效果不理想、当地医保政策改善、患儿或家属对疾病认识提高。中途放弃规律预防治疗的主要原因为家庭经济支付能力不足。

关键词：血友病A 儿童预防治疗医疗保险慈善项目

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八例先天性角化不良伴骨髓衰竭患儿的临床特征及基因分析

八例先天性角化不良伴骨髓衰竭患儿的临床特征及基因分析

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2016年全国小儿血液病专题论坛