检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病．淋巴瘤 2017年第5期26卷 283-286页

作者：张广吉李巍邱少伟魏述宁刘凯奇刘云涛宫本发顾闰夏弓晓媛刘兵城周春林魏辉王迎林冬秘营昌王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的探讨伴NPM-MLF1融合基因急性髓系白血病（AML）的临床特征.方法分析1例伴有NPM-MLF1融合基因的AML患者资料,并进行文献复习.结果患者女性,诊断为AML-M6型.病程中出现2次血液学复发,2次复发时均NPM-MLF1融合基因阳性,经诱导治疗... 详细信息

目的探讨伴NPM-MLF1融合基因急性髓系白血病（AML）的临床特征.方法分析1例伴有NPM-MLF1融合基因的AML患者资料,并进行文献复习.结果患者女性,诊断为AML-M6型.病程中出现2次血液学复发,2次复发时均NPM-MLF1融合基因阳性,经诱导治疗后均获得血液学完全缓解,复查NPM-MLF1融合基因均转为阴性.仅行化疗,生存期超过6年.结论 NPM-MLF1融合基因在AML中的发生率低,是否为独立的疾病类型,需要累积更多临床资料来明确.

关键词：白血病,髓样,急性基因融合易位,遗传预后

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早期B细胞因子1基因异常在儿童急性B淋巴细胞白血病中的意义

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中国实用儿科杂志 2016年第4期31卷 292-296页

作者：刘晓明张丽邹尧陈玉梅阮敏郭晔陈晓娟杨文钰王书春刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020

目的了解早期B细胞因子1(EBF1)基因异常在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院... 详细信息

目的了解早期B细胞因子1(EBF1)基因异常在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心初诊的B-ALL195例患儿EBF1基因异常情况。根据有无EBF1基因缺失将所有B-ALL患儿分为EBF1缺失组和非EBF1缺失组。结果 195例中15例(7.7%)发生EBF1缺失。两组初诊各项临床特征差异无统计学意义(P>0.05)。Kaplan-Meier法分析显示EBF1缺失组无病生存率(DFS)及无事件生存率(EFS)明显低于非EBF1缺失组[(59.5±14.8)%vs.(85.5±3.2)%;(55.6±14.3)%vs.(84.2±2.9)%;P均<0.05]。但两组总生存率(OS)差异无统计学意义[(86.7±8.8)%vs.(91.9±2.1)%,P>0.05]。Cox法分析显示在排除多项影响因素后,EBF1缺失仍为影响患儿DFS及EFS的不利因素(P<0.05)。结论部分B-ALL患儿初诊时伴EBF1基因缺失,EBF1缺失为B-ALL患儿DFS及EFS的独立危险因素。

关键词：早期B细胞因子儿童急性淋巴细胞白血病 B细胞多重连接探针扩增预后

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利妥昔单抗联合强化治疗对伴骨髓侵犯的滤泡性淋巴瘤患者的疗效分析

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中华医学杂志 2015年第44期95卷 3593-3597页

作者：熊文婕易树华李姮刘慧敏李增军吕瑞刘薇邹德慧邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤骨髓瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨不同治疗方案对伴有骨髓侵犯的初治滤泡性淋巴瘤（FL）患者的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月就诊于中国医学科学院血液学研究所的38例初治伴骨髓侵犯的FL患者的临床特征，比较不同治疗方案的疗效及生存情况。结果... 详细信息

目的探讨不同治疗方案对伴有骨髓侵犯的初治滤泡性淋巴瘤（FL）患者的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月就诊于中国医学科学院血液学研究所的38例初治伴骨髓侵犯的FL患者的临床特征，比较不同治疗方案的疗效及生存情况。结果所有患者中位发病年龄43岁（19～74岁），滤泡性淋巴瘤国际预后指数（FLIPI）评分低、中、高危组分别为11例（28．9％）、11例（28．9％）和16例（42．1％）。36例接受联合化疗患者的总反应率（ORR）为100％，完全缓解率（CR）为66．7％，部分缓解率（PR）为33．3％。36例接受联合化疗的患者中，使用利妥昔单抗治疗患者31例（86．1％），使用利妥昔单抗联合化疗的患者3年总生存（OS）率明显高于未使用利妥昔单抗患者（94．4％比80．0％，P=0．012），3年无进展生存（PFS）率二者差异无统计学意义（P=0．305）。在31例使用利妥昔单抗联合化疗的患者中，16例患者采用RCHOP样方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺、表柔比星、长春新碱及泼尼松）、9例为RFC样方案（利妥昔单抗联合氟达拉滨及环磷酰胺），6例高侵袭性表现的年轻高肿瘤负荷患者使用R—HyperCVAD样方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺、长春新碱、表柔比星及地塞米松）。RFC及R—HyperCVAD样强化治疗方案与RCHOP样方案相比，患者3年PFS率明显升高（92．3％比48．9％，P=0．036），3年OS率差异无统计学意义（P=0．190）。RFC样方案治疗患者3年PFS率明显高于RCHOP样方案治疗患者（100％比48．9％，P=0．029），而3年OS率二者间差异亦无统计学意义（100％比85．7％，P=0．285）。在36例使用联合化疗的患者中，13例患者使用利妥昔单抗维持治疗，其3年PFS率（92．3％比58．7％，P=0．025）和OS率（100％比80．0％，P=0．040）均明显高于未采用维持治疗患者。结论伴有骨髓侵犯的FL患者发病年龄较年轻，FLIPI中、高危患者比例较高。利妥昔单抗联合强化方案治疗可提高这部分患者疗效，利妥昔单抗维持治疗可进一步使这部分患者生存获益。

关键词：淋巴瘤 ,滤泡型药物疗法联合骨髓侵犯利妥昔单抗

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世界卫生组织2016分型标准对儿童急性红白血病再评价

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中华实用儿科临床杂志 2022年第5期37卷 338-342页

作者：陈霞阮敏郭晔杨文钰刘芳任媛媛张小燕赵贝贝竺晓凡中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心儿童血液病诊疗中心天津300020

目的应用世界卫生组织(WHO)2016分型标准再次评价经FAB形态学分型诊断的儿童急性红白血病(AEL)资料,了解该病的临床特征和预后。方法回顾性分析2002年1月1日至2019年12月31日就诊于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心的初诊白... 详细信息

目的应用世界卫生组织(WHO)2016分型标准再次评价经FAB形态学分型诊断的儿童急性红白血病(AEL)资料,了解该病的临床特征和预后。方法回顾性分析2002年1月1日至2019年12月31日就诊于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心的初诊白血病患儿,首先根据FAB分型诊断标准,明确诊断AEL,然后按WHO 2016分型标准进行再次评价。结果1.按FAB分型共20例患儿诊断为AEL,依据WHO 2016分型标准,其中11例诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)伴原始细胞增多,3例诊断为急性髓系白血病(AML)伴MDS相关改变,1例诊断为急性单核细胞白血病,5例诊断为纯红白血病(PEL)。***骨髓形态学易见病态造血,原始细胞偶见Auer小体。髓系抗原主要表达CD117、CD_(13)、CD33、CD_(34)、CD_(7)、CD_(38)。染色体核型分析显示6例有异常染色体核型,涉及+8,-7,22p+,t(3;5:?),+3q-,15q-,del(9)(q13);12例为正常核型。3.13例进行化疗,1个疗程缓解率为38.5%,截至2020年7月1日,仅2例患儿无病生存(总生存分别为49个月及11个月)。结论儿童AEL易见三系病态造血,早期治疗反应差,预后欠佳,根据WHO 2016分型标准再评价后,大部分修订诊断为MDS相关。WHO 2016分型标准更贴近疾病本质,据此调整治疗可能有利于改善预后。

关键词：白血病急性红白血病儿童

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造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识(2018版)

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中华肿瘤杂志 2018年第12期40卷 927-934页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组中国临床肿瘤学会抗淋巴瘤联盟邱录贵李建勇石远凯不详中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)淋巴瘤诊疗中心天津300020 南京医科大学附属第一医院血液科南京211100 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科北京100021

虽然近年来单克隆抗体、小分子靶向药物和免疫治疗等新药的应用明显提高了恶性淋巴瘤患者的近期疗效和长期生存,但造血干细胞移植在恶性淋巴瘤的整体治疗中仍然具有重要的地位。为提高临床医师对造血干细胞移植在恶性淋巴瘤治疗中作用... 详细信息

虽然近年来单克隆抗体、小分子靶向药物和免疫治疗等新药的应用明显提高了恶性淋巴瘤患者的近期疗效和长期生存,但造血干细胞移植在恶性淋巴瘤的整体治疗中仍然具有重要的地位。为提高临床医师对造血干细胞移植在恶性淋巴瘤治疗中作用和地位的认识,并规范其临床应用,以提高恶性淋巴瘤的整体治疗水平,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会联合中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组和中国临床肿瘤学会抗淋巴瘤联盟的相关专家,制订了《造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识(2018版)》。对造血干细胞移植治疗淋巴瘤的适应证、移植方式、造血干细胞动员和采集、移植预处理、移植前后治疗以及随访和监测等主要内容进行了详细阐述,以供临床医师参考。

关键词：淋巴瘤造血干细胞移植中国专家共识

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1236例儿童急性白血病住院病例分析

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中国实验血液学杂志 2011年第3期19卷 692-695页

作者：曾慧敏郭晔衣晓丽周剑峰安文彬竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院、血液学研究所儿童血液病诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

为了研究儿童急性白血病的流行病学,对2004年4月至2010年4月在中国医学科学院血液病医院住院的1236例儿童急性白血病患儿发病情况进行回顾性调查,分析住院患者中儿童急性白血病的发病年龄、发病时间、危险因素、各亚型分布以及分子流行... 详细信息

为了研究儿童急性白血病的流行病学,对2004年4月至2010年4月在中国医学科学院血液病医院住院的1236例儿童急性白血病患儿发病情况进行回顾性调查,分析住院患者中儿童急性白血病的发病年龄、发病时间、危险因素、各亚型分布以及分子流行病学等特征。结果表明:ALL、AML患儿男女比例为分别为1.80∶1及1.73∶1。发病年龄高峰为2岁至6岁,中位年龄6岁,其中ALL发病年龄高峰为2-5岁,AML没有明显的发病年龄高峰。冬季为患儿发病及出生季节高峰,1月份为患儿发病及出生月份高峰。免疫学分型显示,631例ALL患者中B-ALL占89%,T-ALL占9%。在361例AML中M0-M7各亚型白血病所占比例分别为0.3%、2.2%、29.8%、20.9%、8.1%、25.2%、4.1%、4.6%。进行分子生物学检测表明,631例ALL儿童中TEL/AML1阳性占23%,BCR/ABL阳性占7.4%,MLL阳性占4.1%,E2A/PBX1阳性占2.1%。在361例AML儿童中,19%患儿AML1/ETO融合基因阳性,18%PML/RARα融合基因阳性,4.2%CBFβ/MYH11融合基因阳性。结论 :不同性别、年龄、季节、环境及遗传背景对儿童急性白血病发病有影响,白血病各亚型发病率不一。

关键词：儿童急性白血病流行病学 ALL AML

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成人急性淋巴细胞白血病复发因素分析及风险度评价

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中华血液学杂志 2013年第12期34卷 1050-1054页

作者：陈培翠王婷玉邹德慧邱录贵张翠仙张耀刘桂芬罗天娥山西医科大学流行病与卫生统计学系太原030001 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院淋巴瘤诊疗中心

目的探讨影响成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者复发的因素，建立预后指数（PI）的计算模型，为改进成人ALL防治策略提供依据。方法收集2008年8月至2011年11月中国医学科学院血液病医院收治的104例成人ALL患者资料，采用哑变量分层COX... 详细信息

目的探讨影响成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者复发的因素，建立预后指数（PI）的计算模型，为改进成人ALL防治策略提供依据。方法收集2008年8月至2011年11月中国医学科学院血液病医院收治的104例成人ALL患者资料，采用哑变量分层COX回归构建预测模型，生存率的估计采用分层Kaplan—Meier法；生存率的比较采用***检验。并计算个体PI值，然后按其分组来估计患者期望生存率。结果成人ALL患者中位生存时间为22．00个月（95％CI17．00～27．00个月）；COX回归分析表明：设治疗方式为哑变量，分层结果显示化疗组成人***患者复发风险比自体移植组高（脚值为2．052，95％C10．877-4．799，P=0．007）；初诊血红蛋白含量小于100gm（艘值为0．186，95％a0．068～0．512，P=0．001）、合并中枢神经系统白血病（CNSL）（RR值为7．767，95％CI2．951～20．433，P=0．001）、巩固化疗疗程数在3个以下（RR值为0．445，95％C10．211-0．940，P=0．034）和Ph染色体阳性（RR值为2．771，95％CI1．353～5．674，P=0．005）是影响成人B—ALL患者复发的危险因素。根据PI值分组，以PI=0．58为基准，可预测患者生存概率。结论初诊血红蛋白含量小于100g／L、合并CNSL、巩固化疗疗程数在3个以下及Ph染色体阳性是影响成人B—ALL患者复发的因素；利用PI值分组预测患者生存概率可为成人ALL患者的临床个体化治疗及预后评价提供参考。

关键词：白血病淋巴样复发预后危险性评估

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硼替佐米在多发性骨髓瘤中耐药机制的研究

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白血病．淋巴瘤 2017年第5期26卷 308-313页

作者：毛雪涵邓书会邱录贵徐燕中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

第一代蛋白酶体抑制剂硼替佐米（BTZ）已广泛应用于临床,其主要通过竞争性结合蛋白酶体β5亚基、抑制蛋白酶体功能来干扰细胞内蛋白质降解过程,从而诱导肿瘤细胞凋亡.自2000年美国食品和药品监督管理局（FDA）批准BTZ用于治疗多发性骨... 详细信息

第一代蛋白酶体抑制剂硼替佐米（BTZ）已广泛应用于临床,其主要通过竞争性结合蛋白酶体β5亚基、抑制蛋白酶体功能来干扰细胞内蛋白质降解过程,从而诱导肿瘤细胞凋亡.自2000年美国食品和药品监督管理局（FDA）批准BTZ用于治疗多发性骨髓瘤（MM）以来,MM患者的缓解率及长期生存率得到了明显提高,但在疾病终末期多数患者仍面临耐药复发的问题.因此,探讨BTZ耐药机制、寻找克服BTZ耐药的用药策略是MM治疗的一大挑战.本文就近年来多项关于MM中BTZ耐药机制的相关研究进展进行综述.

关键词：多发性骨髓瘤抗药性,肿瘤蛋白酶体抑制剂硼替佐米

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初诊急性髓系白血病骨髓CD34^+ CD38^-细胞群比例是初次诱导缓解率的预后因素

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中国实验血液学杂志 2011年第5期19卷 1268-1272页

作者：张翠萍魏辉王慧君怀磊何侃陈一瑞林冬王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

为了研究非M3急性髓系白血病(AML non-M3)CD34+CD38-细胞群及其G0期比例与临床和实验室特征的关系,使用流式细胞仪检测40例初治AML non-M3骨髓单个核细胞CD34和CD38的表达,测定各群细胞的细胞周期,并分析CD34+CD38-细胞群及其G0期比例... 详细信息

为了研究非M3急性髓系白血病(AML non-M3)CD34+CD38-细胞群及其G0期比例与临床和实验室特征的关系,使用流式细胞仪检测40例初治AML non-M3骨髓单个核细胞CD34和CD38的表达,测定各群细胞的细胞周期,并分析CD34+CD38-细胞群及其G0期比例与临床实验室特征及初次诱导缓解率的关系。结果显示,CD34+CD38-细胞群及其G0期的比例与染色体核型、初诊WBC计数及FLT3/ITD阳性均无明显相关性,但与诱导治疗后骨髓中幼稚细胞比例相关。诱导停疗第7天骨髓中有幼稚细胞患者CD34+CD38-细胞比例为(12.47±26.26)%,诱导停疗第7天无幼稚细胞患者CD34+CD38-细胞比例为(2.62±7.20)%(p=0.031)。诱导停疗第1天骨髓中可见幼稚细胞患者CD34+细胞群比例为(17.40±21.20)%,而诱导停疗第1天无幼稚细胞患者该比例为(5.64±6.96)%(p=0.001)。CR组患者治疗前CD34+CD38-细胞群的比例为(2.51±9.72)%,明显低于非CR组患者(24.92±27.04%)(p=0.001)。而在AML non-M2b患者中,CR组患者治疗前CD34+CD38-细胞群的比例为(1.60±4.82)%,较非CR组患者更为降低(p<0.001)。单因素分析显示,诱导化疗后是否取得CR与年龄(p=0.022)、CD34+CD38-细胞群比例(p=0.008)、诱导停疗第7天骨髓幼稚细胞比例(p=0.011)相关。多因素分析显示,仅有CD34+CD38-细胞群的比例与是否获得CR有相关趋势(p=0.052)。结论:初治AML患者CD34+CD38-细胞群的比例是AML初次诱导缓解率的预后因素。

关键词：急性髓系白血病细胞周期 CD34+CD38- 缓解率

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miRNA-181b与骨髓增生异常综合征预后因素的关系及其靶基因预测

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白血病．淋巴瘤 2020年第4期29卷 213-218页

作者：仇鑫艾晓非常乃柏徐泽锋孙亮宁尚勇周起秦铁军范芸北京医院血液科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院100730 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)MDS诊疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的探讨miRNA-181b(miR-181b)与骨髓增生异常综合征(MDS)预后因素的相关性及预测的miR-181b靶基因主要生物学功能,评价miR-181b对MDS风险预测能力。方法选择2019年1月至9月中国医学科学院血液病医院符合2016年世界卫生组织(WHO)诊断标... 详细信息

目的探讨miRNA-181b(miR-181b)与骨髓增生异常综合征(MDS)预后因素的相关性及预测的miR-181b靶基因主要生物学功能,评价miR-181b对MDS风险预测能力。方法选择2019年1月至9月中国医学科学院血液病医院符合2016年世界卫生组织(WHO)诊断标准的131例MDS患者的骨髓样本,同时收集患者临床资料,包括血常规检查、血液疾病相关基因检测结果等,进行回顾性研究。应用荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)检测所有骨髓样本中miR-181b的表达量。根据国际预后评分系统(IPSS)、基于WHO分型的预后评分系统(WPSS)以及修订版IPSS(IPSS-R)三种评分系统将患者按不同危险度分组,比较各组患者miR-181b的表达差异,并分析部分预后评分因素[白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(Plt)、中性粒细胞计数(ANC)、原始粒细胞比例、突变基因]与miR-181b表达的相关性。通过生物信息学在线工具TargetScan对miR-181b进行靶基因预测,并进行功能分析。结果miR-181b表达量随IPSS、WPSS、IPSS-R危险度的升高均增加,且在各评分系统中不同危险度的患者间miR-181b表达量差异均有统计学意义(均P<0.01);miR-181b表达量与三种预后评分系统分数均呈正相关(r值分别为0.437、0.368、0.327,均P=0.001);miR-181b表达量与患者骨髓原始粒细胞比例呈正相关(r=0.450,P<0.01),与Plt呈负相关(r=-0.199,P=0.024),与WBC、Hb、ANC以及是否有血液疾病相关基因突变均无相关性(均P>0.05)。生物信息学预测miR-181b潜在靶基因1363个,主要富集的生物学过程有转录调控、RNA代谢过程的调控等,其中有22个靶基因与血液疾病相关,包括5个已证实的与MDS发病相关的基因(RUNX1、ASXL2、NRAS、ATM和KRAS);有血液疾病相关且为miR-181b靶基因的突变患者(32例)miR-181b相对表达量[中位数(P25,P75)]为1.33(0.63,1.60),高于无突变患者(99例)的0.85(0.49,1.38),差异有统计学意义(Z=2.285,P=0.022)。结论miR-181b与MDS预后评分系统危险度有相关性,其可能参与了MDS发病的分子生物学过程。

关键词：微RNAs 骨髓增生异常综合征预后计算生物学 miRNA-181b

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