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抗感染疗程对急性髓系白血病患者巩固化疗期伴发革兰阴性菌血流感染转归的影响

中华血液学杂志 2018年第6期39卷 471-475页

作者：顾闰夏魏辉王迎刘兵城周春林林冬刘凯奇魏述宁宫本法张广吉刘云涛赵邢力弓晓媛李艳邱少伟秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)白血病诊疗中心天津300020

目的分析巩固化疗期间伴发革兰阴性菌（G-菌）血流感染的急性髓系白血病（AML）患者抗感染疗程对感染转归的影响。方法回顾性分析2010年9月至2016年1月入组“依据危险度分层对急性髓系白血病优化治疗的研究”临床试验的591例AML（非急... 详细信息

目的分析巩固化疗期间伴发革兰阴性菌（G-菌）血流感染的急性髓系白血病（AML）患者抗感染疗程对感染转归的影响。方法回顾性分析2010年9月至2016年1月入组“依据危险度分层对急性髓系白血病优化治疗的研究”临床试验的591例AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的血流感染资料，将其中巩固化疗期间发生G-菌血流感染且持续发热时间〈7d的114例次血流感染（89例患者）纳入研究，分析抗感染疗程对感染转归的影响。结果114例次血流感染发生时，患者中位ANC为0（0-5．62）×109/L，中性粒细胞缺乏（粒缺）持续的中位时间为9（3～26）d，抗感染治疗的中位时间为7（4—14）d。抗感染疗程≤7d与〉7d组比较，停药后3d内再发热比例、再次发生相同菌株血流感染比例分别为1．2％对3．0％、18．5％对21．2％，差异均无统计学意义（P=0．522，OR=0．400，95％CI 0．024—6．591；P=0．741，OR=0．844，95％CI 0．309—2．307）。同时，两组患者均未发生7d及30d内感染相关死亡。且倾向性评分平衡患者特征及用药差异因素后，抗感染疗程≤7d较〉7d组再次发生相同菌株血流感染比例仍无明显增高（P=0．525，OR=0．663，95％CI0．187—2．352）。结论对于巩固化疗期间伴发G-菌血流感染的AML患者，若发热时间〈7d，敏感抗菌药物治疗7d后停药并不增加停药后3d内再发热，粒缺期再次出现相同菌株血流感染及感染相关7d、30d内死亡风险。提示短疗程抗感染方案可以成为巩固化疗伴发G-菌血流感染AML患者感染控制情况下合理的治疗选择。

关键词：急性髓系白血病血流感染抗感染疗程感染相关死亡

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Richter综合征临床特点及诊治体会

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中华医学杂志 2012年第46期92卷 3254-3256页

作者：李增军徐燕张培红刘薇易树华邹德慧齐军元赵耀中邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤中心天津300020

目的总结Richter综合征的I临床特点，探讨其早期发现和成功治疗的经验。方法回顾性分析2009年1月至2011年12月中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所诊断的5例Richter综合征患者初诊及转化后的临床特点及其治疗情况。结果5例Richte... 详细信息

目的总结Richter综合征的I临床特点，探讨其早期发现和成功治疗的经验。方法回顾性分析2009年1月至2011年12月中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所诊断的5例Richter综合征患者初诊及转化后的临床特点及其治疗情况。结果5例Richter综合征患者中，男4例，女1例，初诊慢性淋巴细胞白血病（慢淋）的中位年龄为47（44—68）岁，诊断慢淋到发生Richter综合征转化的中位时间为52（5—90）个月。4例进行了荧光原位杂交（FISH）检查，3例发现为17p13缺失。Richter综合征转化时主要表现为局部淋巴结进行性肿大者2例，全身多处淋巴结肿大者3例，其中l例伴发热，1例伴多发浆膜腔积液。5例患者均经病理证实转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤（经典型转化），其中生发中心来源3例，非生发中心来源1例，1例不详。转化后1例进行了同胞供者的异基因造血干细胞移植，至2012年4月已生存24个月；1例患者进行了自体造血干细胞移植，生存12个月后复发死亡；1例患者为转化晚期因伴严重并发症而放弃治疗；2例患者转化后经治疗获得部分缓解，分别无进展生存20和8个月。结论Richter综合征多发生在慢淋终末期，但从诊断到转化的时间可早可晚。高危细胞遗传学异常17p缺失可能与Richter综合征转化有关。在转化早期及时发现，选择合适治疗可以延长生存。异基因移植有可能治愈该病。

关键词：淋巴瘤,大B-细胞,弥漫性白血病,淋巴细胞,慢性,B细胞 Richter综合征

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重组人血小板生成素治疗41例儿童原发免疫性血小板减少症的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2015年第6期36卷 511-514页

作者：黄月婷刘晓帆薛峰陈云飞刘葳付荣凤张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院血栓止血诊疗中心天津300020

目的观察重组人血小板生成素（rhTPO）治疗儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性.方法回顾性分析2006年12月至2014年9月接受rhTPO治疗（rhTPO组）的41例儿童ITP患者临床资料,与同期接受长春地辛联合静脉丙种球蛋白治疗（... 详细信息

目的观察重组人血小板生成素（rhTPO）治疗儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性.方法回顾性分析2006年12月至2014年9月接受rhTPO治疗（rhTPO组）的41例儿童ITP患者临床资料,与同期接受长春地辛联合静脉丙种球蛋白治疗（对照组）的26例ITP患儿进行对比观察.结果全部67例ITP患儿中男31例、女36例,中位年龄10.0（1.6～17.0）岁;新诊断ITP 19例,持续性ITP 18例,慢性ITP 30例;重症ITP （PLT＜ 10×109/L）43例.rhTPO组与对照组总有效率差异无统计学意义[68.29％（28/41）对65.38％（17/26）,P=0.806].rhTPO组与对照组新诊断ITP、持续性及慢性ITP患儿总有效率差异均无统计学意义（P值分别为0.320和0.763）.rhTPO组与对照组重症ITP患儿总有效率差异无统计学意义[56.67％（17/30）对61.54％（8/13）,P=0.766].rhTPO组与对照组治疗后PLT峰值、PLT＞30×109/L时间、PLT＞50×109/L时间差异均无统计学意义[52 （7～608）×109/L对40（3～152）×109/L,P=0.05;7（3～13）d对4（2～24）d,P=0.202;7.5（4～15）d对5.5（4～23）d,P=0.557].rhTPO组治疗后PLT升高值于对照组[43 （3～605）×109/L对32（-14～149）×109/L,P=0.042].两组患儿均无明显不良反应发生.结论 rhTPO单药治疗儿童ITP的疗效与长春地辛联合静脉丙种球蛋白相当,安全性较好.

关键词：血小板生成素儿童血小板减少治疗结果药物毒性

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502例急性髓系白血病患者髓过氧化物酶的表达及其在分型诊断中的意义

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中华血液学杂志 2015年第11期36卷 906-911页

作者：尚磊陈雪晶李元媛郭桂庆何大水蔡小矜郑彬秘营昌王建祥汝昆王慧君中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院病理中心流式细胞室天津300020

目的探讨髓过氧化物酶（cMPO）在急性髓系白血病（AML）患者中的表达及其在诊断分型中的意义。方法采用CD45／SSC双参数散点图设门方法对502例AML患者进行八色流式细胞术免疫表型分析，观察患者白血病细胞cMPO表达的阳性率和阳性强度。... 详细信息

目的探讨髓过氧化物酶（cMPO）在急性髓系白血病（AML）患者中的表达及其在诊断分型中的意义。方法采用CD45／SSC双参数散点图设门方法对502例AML患者进行八色流式细胞术免疫表型分析，观察患者白血病细胞cMPO表达的阳性率和阳性强度。结果502例AML患者cMPO总体阳性率为58．0％，其中阳性占21．5％，弱阳性占34．1％，部分阳性占2．4％；阴性占42．0％。各亚型中，AML伴t（15；17）（q22；q12）／***的cMPO阳性率最高，为100％，阳性强度多数接近正常粒细胞水平；其次为AML伴t（8；21）（q22；q22）／RUNXl-RUNX1T1，阳性率为91．4％，阳性强度多为弱阳性；AML微分化型和急性巨核细胞白血病患者cMPO表达皆为阴性；余各亚型阳性率在22．7％～76．2％。结论各亚型AMLcMPO的阳性率及阳性强度存在显著差异。

关键词：白血病髓样急性免疫表型分型流式细胞术髓过氧化物酶

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大颗粒淋巴细胞白血病的临床特征分析

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中华医学杂志 2014年第4期94卷 276-279页

作者：杨文娟齐军元李增军刘薇易树华徐燕赵耀中邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的探讨大颗粒淋巴细胞白血病（LGL）的临床特征及实验室特点。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心2004年3月至2013年5月确诊的35例LGL患者的临床及实验室特征。结果LGL起病大多隐匿，... 详细信息

目的探讨大颗粒淋巴细胞白血病（LGL）的临床特征及实验室特点。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心2004年3月至2013年5月确诊的35例LGL患者的临床及实验室特征。结果LGL起病大多隐匿，中位确诊年龄51岁，以贫血相关症状就诊者多见。11例（31．4％）患者表现为睥脏轻中度肿大，1例（2．8％）患者合并类风湿关节炎。血常规检查有贫血的患者占77．1％（27／35），外周血LGL细胞绝对值波动于（0．82～23．7）×109／L。19例（54．2％）患者表现为典型的CD3^＋CD57^＋CD56-惰性T-LGL。2例患者表现为复杂染色体核型。8例行T细胞受体可变区β链（TCRVβ）检测的患者全部表现为阳性。侵袭性LGL患者的中位总生存时间明显短于惰性LGL患者（16个月比未达到，P=0．000）。单因素分析，有B症状的患者的中位总生存时间明显低于无B症状的患者（19比45个月，P=0．039），初诊时血小板减少的患者中位总生存时间显著低于血小板正常的患者（16比42个月，P=0．000）。多因素分析时，B症状（P=0．736）和血小板减少（P=0．977）均不是LGL的独立预后因素。结论我国LGL以类风湿关节炎起病者明显低于国外报道，TCRVβ检测在这一疾病诊断和鉴别诊断中具有重要意义，侵袭性LGL患者的生存期明显低于惰性患者，更需积极治疗。

关键词：白血病大颗粒淋巴细胞疾病特征

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剂量调整的EP（D）OCH方案联合利妥昔单抗治疗新诊断双表达淋巴瘤的疗效分析

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中华血液学杂志 2017年第6期38卷 548-551页

作者：刘薇李健黄文阳刘宏李增军吕瑞邓书会傅明伟隋伟薇王婷玉邱录贵邹德慧中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

双打击淋巴瘤（DHL）多起源于生发中心（GCB）B细胞，在2016年更新的WHO淋巴肿瘤分类中已将其定义为独立亚型，命名为伴MYC及BCL2和／或BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤（High—grade B—cell lymphomas）。目前推荐一线采用增强剂量免疫... 详细信息

双打击淋巴瘤（DHL）多起源于生发中心（GCB）B细胞，在2016年更新的WHO淋巴肿瘤分类中已将其定义为独立亚型，命名为伴MYC及BCL2和／或BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤（High—grade B—cell lymphomas）。目前推荐一线采用增强剂量免疫化疗联合或不联合自体干细胞移植（ASCT）治疗。

关键词： B细胞淋巴瘤单抗治疗剂量调整疗效分析利妥昔自体干细胞移植诊断生发中心

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泊沙康唑初级预防在急性髓系白血病化疗期间的作用

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中华血液学杂志 2017年第6期38卷 528-531页

作者：宫本法刘云涛张广吉魏述宁李艳刘凯奇弓晓媛赵邢力邱少伟顾闰夏林冬魏辉周春林刘兵城王迎秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津市血液病临床医学研究中心天津300020

目的研究泊沙康唑初级预防急性髓系白血病（AML）诱导化疗期侵袭性真菌感染（IFI）的发生率及静脉抗真菌药物使用率。方法回顾性分析2014年2月至2016年1月≥15岁初诊且接受初始缓解诱导化疗的147例AML（除外急性早幼粒细胞白血病）患者... 详细信息

目的研究泊沙康唑初级预防急性髓系白血病（AML）诱导化疗期侵袭性真菌感染（IFI）的发生率及静脉抗真菌药物使用率。方法回顾性分析2014年2月至2016年1月≥15岁初诊且接受初始缓解诱导化疗的147例AML（除外急性早幼粒细胞白血病）患者，观察诱导化疗期间接受泊沙康唑抗真菌预防治疗（泊沙康唑组）和未进行广谱抗真菌预防治疗（对照组）IFI的发生率及静脉抗真菌药物使用率。结果147例患者中，81例诱导化疗期间接受泊沙康唑抗真菌预防治疗，为泊沙康唑组；66例未进行广谱抗真菌预防，为对照组。泊沙康唑组中7例发生IFI，发生率为8.6%，均为拟诊病例。对照组患者中19例发生IFI，发生率为28.8%，其中确诊3例，临床诊断4例，拟诊12例。泊沙康唑组IFI发生率显著低于对照组（χ2=10.138，P=0.001）。泊沙康唑组静脉抗真菌药物使用率为18.5%（15/81），显著低于对照组的50.0%（33/66）（χ2=16.390，P〈0.001）。结论应用泊沙康唑在AML诱导化疗期间进行IFI初级预防，能够显著降低IFI发生率及静脉抗真菌药物使用率。

关键词：泊沙康唑侵袭性真菌感染白血病,髓系,急性预防

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高分辨率熔解曲线分析法检测毛细胞白血病BRAF基因突变

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中华血液学杂志 2014年第3期35卷 207-209页

作者：章艳茹刘慧敏齐军元刘薇邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的探讨高分辨率熔解曲线分析（HRM）法检测毛细胞白血病（HCL）患者BRAFV600E基因突变的可行性及其意义。方法用HRM法检测4例初治确诊HCL患者BRAFV600E基因突变情况，并回顾性分析患者临床资料。结果HRM法分析4例HCL患者均发生BRAFV6... 详细信息

目的探讨高分辨率熔解曲线分析（HRM）法检测毛细胞白血病（HCL）患者BRAFV600E基因突变的可行性及其意义。方法用HRM法检测4例初治确诊HCL患者BRAFV600E基因突变情况，并回顾性分析患者临床资料。结果HRM法分析4例HCL患者均发生BRAFV600E突变。测序结果与HRM分析结果一致。结论用HRM法检测临床样本BRAFV600E基因突变，具有操作简便、结果准确、成本低的优点，可用于临床辅助诊断。

关键词：白血病多毛细胞基因 BRAF DNA突变分析高分辨率熔解曲线分析法

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经典型霍奇金淋巴瘤发病机制的分子病理进展

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中华病理学杂志 2010年第2期39卷 133-136页

作者：安刚陈辉树邱录贵中国医学科学院血液学研究所北京协和医学院血液病医院淋巴瘤研究中心天津300020

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）是起源于淋巴组织的恶性肿瘤，占全部恶性淋巴瘤的8％。WHO淋巴造血组织分类将HL分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）两大类，两者的肿瘤细胞分别称之为L＆... 详细信息

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）是起源于淋巴组织的恶性肿瘤，占全部恶性淋巴瘤的8％。WHO淋巴造血组织分类将HL分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）两大类，两者的肿瘤细胞分别称之为L＆H（1ymphocytic and／or histiocytic）细胞和HRS（Hodgkin and Reed-Sternberg）细胞。

关键词：经典型霍奇金淋巴瘤分子病理发病机制淋巴细胞为主型 lymphoma 恶性淋巴瘤恶性肿瘤淋巴组织

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先天性红细胞生成异常性贫血Ⅱ型一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2012年第4期33卷 270-273页

作者：李园赵馨周康李洋李建平叶蕾彭广新樊慧慧井丽萍张莉张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血中心天津300020

目的分析先天性红细胞生成异常性贫血Ⅱ型（CDA-Ⅱ）患者的临床及实验室检验特征，以提高对该病的认识。方法对1例长期误诊的成人CDA-Ⅱ型患者资料进行分析，并进行相关文献复习。结果患者为年轻女性，自幼发病，以贫血、黄疸为突出表... 详细信息

目的分析先天性红细胞生成异常性贫血Ⅱ型（CDA-Ⅱ）患者的临床及实验室检验特征，以提高对该病的认识。方法对1例长期误诊的成人CDA-Ⅱ型患者资料进行分析，并进行相关文献复习。结果患者为年轻女性，自幼发病，以贫血、黄疸为突出表现，血液学呈典型骨髓无效造血特征，骨髓双核幼稚红细胞在幼稚红细胞中所占比例为43％，透射电镜下显示特征性双层胞膜结构。确诊为CDA—Ⅱ。结论CDA—Ⅱ是一种少见的以骨髓无效造血为特征的先天性贫血性疾病，虽具有独特的实验室检验特征，但极易漏诊和误诊。提高对本病的认识，在我国积极开展与该病相关的CDAN2基因和SEC23B基因的检测非常必要。

关键词：贫血红细胞生成障碍性先天性无效造血基因 SEC23B 诊断

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