检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2015年第4期36卷 312-315页

作者：刘晓帆黄月婷刘葳陈云飞薛峰张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院血栓止血诊疗中心天津300020

目的评价重组人血小板生成素（rhTPO）治疗成人重型原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性。方法对2012年5月至2014年5月期间收治的92例成人重型ITP患者的临床资料进行回顾性分析。其中新诊断ITP7例、持续性ITP29例、慢性ITP56... 详细信息

目的评价重组人血小板生成素（rhTPO）治疗成人重型原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性。方法对2012年5月至2014年5月期间收治的92例成人重型ITP患者的临床资料进行回顾性分析。其中新诊断ITP7例、持续性ITP29例、慢性ITP56例，男35例、女57例，中位年龄34（18~65）岁。全部患者接受rhTPO300U·kg^-1·d^-1×14d治疗，停药后观察7d。结果全部92例患者rhTPO治疗的总反应率为60．9％（56／92），新诊断ITP、持续性ITP、慢性ITP患者总反应率分别为71．4％、62．1％、58．9％。所有患者治疗第4、7、14天与停药第7天中位PLT分别为27（5～49）、65（16～138）、133（28～208）、67（15-134）×10^9／L。获完全反应的患者PLT达到100×10^9／L的中位时间为6（5～7）d，PLT达峰值中位时间为11（5-17）d，中位PLT峰值为194（132～274）×10^9/L。患者性别、年龄、疾病分期、血小板膜糖蛋白特异性抗体表达及外周血CD19^＋B、CD3^＋CD4^＋T、CD3^＋CD8^＋T淋巴细胞数量均与疗效无相关性（P〉0．05）。少数患者出现低热、肌肉酸痛、乏力、头晕，均自行恢复。结论rhTPO治疗成人重型ITP具有较好的疗效和安全性。

关键词：血小板减少血小板生成素治疗结果药物毒性

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重组人血小板生成素治疗41例儿童原发免疫性血小板减少症的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2015年第6期36卷 511-514页

作者：黄月婷刘晓帆薛峰陈云飞刘葳付荣凤张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院血栓止血诊疗中心天津300020

目的观察重组人血小板生成素（rhTPO）治疗儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性.方法回顾性分析2006年12月至2014年9月接受rhTPO治疗（rhTPO组）的41例儿童ITP患者临床资料,与同期接受长春地辛联合静脉丙种球蛋白治疗（... 详细信息

目的观察重组人血小板生成素（rhTPO）治疗儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性.方法回顾性分析2006年12月至2014年9月接受rhTPO治疗（rhTPO组）的41例儿童ITP患者临床资料,与同期接受长春地辛联合静脉丙种球蛋白治疗（对照组）的26例ITP患儿进行对比观察.结果全部67例ITP患儿中男31例、女36例,中位年龄10.0（1.6～17.0）岁;新诊断ITP 19例,持续性ITP 18例,慢性ITP 30例;重症ITP （PLT＜ 10×109/L）43例.rhTPO组与对照组总有效率差异无统计学意义[68.29％（28/41）对65.38％（17/26）,P=0.806].rhTPO组与对照组新诊断ITP、持续性及慢性ITP患儿总有效率差异均无统计学意义（P值分别为0.320和0.763）.rhTPO组与对照组重症ITP患儿总有效率差异无统计学意义[56.67％（17/30）对61.54％（8/13）,P=0.766].rhTPO组与对照组治疗后PLT峰值、PLT＞30×109/L时间、PLT＞50×109/L时间差异均无统计学意义[52 （7～608）×109/L对40（3～152）×109/L,P=0.05;7（3～13）d对4（2～24）d,P=0.202;7.5（4～15）d对5.5（4～23）d,P=0.557].rhTPO组治疗后PLT升高值于对照组[43 （3～605）×109/L对32（-14～149）×109/L,P=0.042].两组患儿均无明显不良反应发生.结论 rhTPO单药治疗儿童ITP的疗效与长春地辛联合静脉丙种球蛋白相当,安全性较好.

关键词：血小板生成素儿童血小板减少治疗结果药物毒性

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儿童难治性血细胞减少的临床特征分析

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中国当代儿科杂志 2015年第1期17卷 15-21页

作者：安文彬张培红任媛媛郭晔王书春陈晓娟杨文钰常丽贤竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所血液病理诊断中心天津300020

目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0-14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊... 详细信息

目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0-14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊断标准重新进行诊断分型。患儿临床转归通过每3-6月门诊就诊随访获得。结果1420例患儿中，152例（10.7%）诊断为RCC。与非重型再生障碍性贫血患儿比较，RCC患儿发病时血红蛋白较低，胎儿血红蛋白比例增高。RCC患儿诊断时异常核型者比例为21.5%。中位随访时间为36个月（范围1-283个月）。RCC患儿对环孢素和雄激素治疗的完全有效、部分有效和无效率分别为19.0%、26.7%、54.3%。RCC患儿5年和10年的预期生存率分别为87.9%和72.4%；5年和10年的预期克隆演变率分别为15.3%和20.0%；2年预期新发染色体核型异常率为3.6%；5年和10年预期白血病转化率为10.0%和20.0%。结论 RCC具有成人骨髓增生异常综合征的基本特征。RCC患儿预后差，向白血病转化风险高，环孢素治疗有效率较低。

关键词：难治性血细胞减少临床特征预后儿童

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IKZF1基因拷贝数异常在儿童BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病中的意义

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中国当代儿科杂志 2015年第11期17卷 1154-1159页

作者：邹尧刘晓明张丽陈玉梅郭晔陈晓娟杨文钰王书春阮敏刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院/血液学研究所/儿童血液病诊疗中心天津300020

目的了解BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿IKZF1基因拷贝数异常情况,并分析IKZF1基因拷贝数异常与该部分患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测180例初诊BCR/ABL阴性B-ALL患儿IKZF1基因拷贝数异常... 详细信息

目的了解BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿IKZF1基因拷贝数异常情况,并分析IKZF1基因拷贝数异常与该部分患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测180例初诊BCR/ABL阴性B-ALL患儿IKZF1基因拷贝数异常情况。根据有无IKZF1基因缺失将其分成两组：IKZF1缺失组和IKZF1正常组。回顾性分析IKZF1拷贝数缺失与BCR/ABL阴性B-ALL患儿预后的关系。结果 180例患儿中共有27例（15.0%）患儿发生了IKZF1缺失,其中IKZF1基因8个外显子全部缺失者4例,单纯1号外显子缺失者17例,4～7号外显子缺失者3例,2～7号外显子缺失者3例。IKZF1缺失组患儿初诊时白细胞水平及流式MRD-高危组患儿的比例明显高于IKZF1正常组;IKZF1缺失组患儿多发生在无特殊融合基因异常的BCR/ABL阴性患儿,且IKZF1基因缺失患儿易伴随出现11、8、5、7、21号等染色体的异常。Kaplan-Meier法分析显示,IKZF1缺失组无病生存率（DFS）明显低于IKZF1正常组（0.740±0.096 vs 0.905±0.034,P=0.002）。Cox法分析显示在排除了年龄、性别、初始WBC、初诊时脑脊液状态、泼尼松松试验反应情况、染色体核型后,IKZF1缺失仍不利于患儿的DFS（P〈0.05）。结论部分BCR/ABL阴性B-ALL患儿存在IKZF1缺失,IKZF1缺失为BCR/ABL阴性B-ALL患儿DFS的独立危险因素。

关键词： IKZF1 BCR/ABL阴性 β系急性淋巴细胞白血病儿童

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伊马替尼治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病的疗效和安全性

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中国当代儿科杂志 2015年第8期17卷 819-824页

作者：郭晔刘天峰阮敏杨文钰陈晓娟张丽王书春刘芳张家源刘晓明戚本泉邹尧竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

目的研究GGLG-08方案联合络氨酸激酶抑制剂(TKI)—伊马替尼治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2008年10月至2013年12月初诊年龄<15岁的53例Ph+ALL患儿的临床资料,给予患儿CCLG-ALL2008(高危组... 详细信息

目的研究GGLG-08方案联合络氨酸激酶抑制剂(TKI)—伊马替尼治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2008年10月至2013年12月初诊年龄<15岁的53例Ph+ALL患儿的临床资料,给予患儿CCLG-ALL2008(高危组HR)方案化疗(HR组,26例)或伊马替尼联合CCLG-ALL2008(高危组HR)方案化疗(TKI+HR组,27例),比较两组的疗效及不良反应。结果 TKI+HR组诱导治疗后完全缓解(CR)率为100%,诱导期相关病死率为0;HR组CR率为75%,诱导相关病死率为15%;HR组3年无事件生存率(EFS)为(6±5)%;TKI+HR组5年EFS为(52±11)%。与HR组比较,TKI+HR组未增加化疗相关毒性,诱导期感染发生率反而下降。结论伊马替尼的应用使儿童Ph+ALL的临床疗效获得明显改善,同时具有良好的安全性。

关键词：伊马替尼 Ph染色体急性淋巴细胞白血病儿童

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骨髓间充质干细胞缺陷与获得性再生障碍性贫血

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中国当代儿科杂志 2015年第1期17卷 100-106页

作者：章婧嫽竺晓凡中国医学科学院血液学研究所天津300021 北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300021

获得性再生障碍性贫血(AA)患者骨髓间充质干细胞(BM-MSCs)缺陷已成为近年来研究的热点之一。该文对BM-MSCs缺陷在AA发病中的作用及其对AA治疗的临床应用进行综述。越来越多的实验室证据证明了BM-MSCs缺陷在AA的发病中极有可能起着重要... 详细信息

获得性再生障碍性贫血(AA)患者骨髓间充质干细胞(BM-MSCs)缺陷已成为近年来研究的热点之一。该文对BM-MSCs缺陷在AA发病中的作用及其对AA治疗的临床应用进行综述。越来越多的实验室证据证明了BM-MSCs缺陷在AA的发病中极有可能起着重要的作用,无论是其生物学特点、基因表达谱的缺陷,抑或是增殖分化能力、造血支持作用乃至免疫调节功能的耗竭,都成为在免疫失衡基础上促使AA不断进展至难以恢复的重要节点。随着MSCs研究的不断深化,将恢复骨髓造血微环境为主要目的的MSCs输注可能成为AA治疗的新模式。

关键词：获得性再生障碍性贫血骨髓间充质干细胞缺陷

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儿童急性髓系白血病基因拷贝数变异的临床研究

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中国实验血液学杂志 2015年第2期23卷 295-299页

作者：张家源张丽阮敏刘晓明郭晔杨文钰刘芳刘天峰戚本泉竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020

目的:研究儿童急性髓系白血病(AML)中基因拷贝数变异的发生率及其与临床特征及预后的相关性。方法:回顾性分析130例AML患儿临床资料,包括临床特征、FAB分型及细胞遗传学改变等。收集130例AML患儿和38例健康志愿儿童的骨髓或外周血,常规... 详细信息

目的:研究儿童急性髓系白血病(AML)中基因拷贝数变异的发生率及其与临床特征及预后的相关性。方法:回顾性分析130例AML患儿临床资料,包括临床特征、FAB分型及细胞遗传学改变等。收集130例AML患儿和38例健康志愿儿童的骨髓或外周血,常规提取基因组DNA。应用多重连接探针扩增法(MLPA)检测多个基因拷贝数变异的情况。利用SPSS16.0软件进行统计学分析。结果:在130例患儿中,超过10%的拷贝数变异涉及的染色体区段为2p24.3(MYCN)、10q23(PTEN)和13q14(RB1,MIR15A,DLEU);在49例(37.7%)患者中检测到基因探针的扩增和缺失,涉及改变的基因探针个数的中位数为4个。TP53探针发生缺失/扩增的患儿复发率高。各探针发生缺失/扩增对EFS、DFS及OS均无影响。12%的患儿存在基因组异常,用常规染色体核型的方法不能检出。结论:MLPA技术可作为染色体核型检测的补充。TP53拷贝数异常的儿童AML患者易发生复发。

关键词：儿童急性髓系白血病拷贝数变异

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先天性角化不良患儿基因分析及端粒长度测定

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中国实验血液学杂志 2015年第1期23卷 212-216页

作者：张家源安文彬张丽常丽贤戚本泉刘天峰刘芳杨文钰郭晔竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液诊疗中心天津300020

目的:对2例先天性角化不良(DC)患儿进行基因分析和端粒长度测定。方法:2例患儿表现为皮肤黏膜异常三联征(指/趾甲角化不良、口腔黏膜白斑、皮肤网状色素沉着)和骨髓衰竭,提取他们的外周血DNA,应用PCR扩增DC的6个热点基因,包括DKC1、TERT... 详细信息

目的:对2例先天性角化不良(DC)患儿进行基因分析和端粒长度测定。方法:2例患儿表现为皮肤黏膜异常三联征(指/趾甲角化不良、口腔黏膜白斑、皮肤网状色素沉着)和骨髓衰竭,提取他们的外周血DNA,应用PCR扩增DC的6个热点基因,包括DKC1、TERT、TERC、TINF2、NOP10、NHP2,进行DNA测序和基因分析,并应用流式-原位杂交(Flow-FISH)方法检测患者外周血淋巴细胞相对端粒长度。结果:1例患儿测序发现为TINF2基因中第6号外显子的c.811C>T(Q271X)突变,另1例患儿测序发现为TINF2基因中第6号外显子c.848C>A(P283H)突变,患者相对端粒长度显著低于同年龄正常儿童。结论:低龄患儿出现典型皮肤黏膜改变、骨髓衰竭时,应考虑到DC可能。基因检测及端粒长度测定可避免误诊、漏诊及明确诊断。其中1例患儿TINF2基因中第6号外显子c.811C>T(Q271X)突变,另外1例患儿TINF2基因中第6号外显子c.848C>A(P283H)突变,此发现均为国内首次报道。

关键词：先天性角化不良 DNA突变分析端粒长度测定

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先天性角化不良症细胞遗传不稳定性研究

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中华血液学杂志 2015年第9期36卷 770-774页

作者：李园赵馨李洋彭广新李建平杨文睿武志洁宋琳叶蕾樊慧慧周康井丽萍刘强张凤奎张莉中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心天津300020 中国医学科学院放射医学研究所

目的研究先天性角化不良症（DC）患者细胞遗传不稳定性、分析其可能的机制及其与造血衰竭严重程度的相关性。方法应用彗星试验检测4例DC患者、29例Fanconi贫血患者和24名正常志愿者的外周血淋巴细胞，比较各组彗星头部DNA百分比（HeadDN... 详细信息

目的研究先天性角化不良症（DC）患者细胞遗传不稳定性、分析其可能的机制及其与造血衰竭严重程度的相关性。方法应用彗星试验检测4例DC患者、29例Fanconi贫血患者和24名正常志愿者的外周血淋巴细胞，比较各组彗星头部DNA百分比（HeadDNA％）、彗星尾部DNA百分比（TailDNA％）、尾矩（TM）、Olive尾矩（OTM）和彗星细胞率（CCP），结合丝裂霉素C（MMC）试验和骨髓造血细胞常规染色体核型结果进行分析。结果①4例DC患者均未发现克隆性异常染色体核型。②DC组的TM（6．77±0．90）、0TM（6．19±0．80）和CCP[（46．00±5．03）％]均明显高于正常对照组[0．61±0．49、0．66±0．42、（5．91±3．19）％]，差异均有统计学意义（P值均〈0．05），与Fanconi贫血组[7．81±3．58、6．65±2．21、（56．03±13．47）％]比较差异无统计学意义（P值均≥0．05）。③在MMC80gg／L条件下DC组畸变细胞率明显低于Fanconi贫血组[（21．00±3．16）％对（31．97±6．33）％，P=0．003]。④DC患者的CCP、OTM、TailDNA％、TM与其外周血HGB水平和PLT、中性粒细胞绝对计数无明显相关性（P〉0．05）。结论DC患者细胞遗传不稳定性显著增高，而DNA损伤修复机制基本正常；DC遗传不稳定程度与已经发生的造血衰竭严重程度无相关。

关键词：先天性角化不良微卫星不稳定性彗星试验贫血再生障碍性

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31例细胞周期蛋白D1基因阳性多发性骨髓瘤患者的临床及骨髓病理学特征分析

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中华血液学杂志 2015年第9期36卷 775-779页

作者：孙琦安刚刘恩彬李占琦张洪菊杨晴英孙福军马跃缘霖张培红汝昆中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院病理科天津300020 中国医学科学院淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的探讨细胞周期蛋白D1（CCND1）基因阳性多发性骨髓瘤（MM）患者的临床及骨髓病理学特征。方法回顾性分析158例初诊MM患者资料。所有患者均行骨髓活检及免疫组织化学染色、流式细胞术、FISH检测。CCND1基因阳性患者中有24例同时行细... 详细信息

目的探讨细胞周期蛋白D1（CCND1）基因阳性多发性骨髓瘤（MM）患者的临床及骨髓病理学特征。方法回顾性分析158例初诊MM患者资料。所有患者均行骨髓活检及免疫组织化学染色、流式细胞术、FISH检测。CCND1基因阳性患者中有24例同时行细胞遗传学检查。结果158例患者中CCND1基因阳性者31例，CCND1基因阴性者127例。31例CCND1基因阳性患者中，男19例，女12例，其中IgG型11例，IgA型4例，IgD型4例，IgM型1例，轻链型共6例，不分泌型5例；阳性检出率在IgD（57．1％）、不分泌型（50．0％）中较IgA（12．1％）、IgG型（14．1％）高（P值均〈0．05），在K和九型中差异无统计学意义（15．9％对19．0％，P=-0．627）。31例CCND1基因阳性患者中浆细胞形态为小细胞型者24例（77．4％），为成熟浆细胞型者6例（19．4％），为不成熟浆细胞型者1例（3．2％）；流式细胞术检查示均为CD38＋CD138＋CD19-CD45-，其CD56阳性率较阴性组低（35．5％对61．4％，P=0．009），CD20阳性率较阴性组高（29．0％对4．0％，P〈0．001）；免疫组织化学染色示cyclinD1＋者22例（71．0％）。结论IgD型和不分泌型MM患者CCNDl基因阳性检出率较高，常常表现为小细胞型形态，伴CD20高表达和CD56表达减低，多表达cyclinD1。主要需与淋巴浆细胞淋巴瘤等具有浆细胞样分化特征的小B细胞淋巴瘤相鉴别。

关键词：多发性骨髓瘤细胞周期蛋白D 病理学骨髓原位杂交荧光

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