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低剂量抗胸腺细胞球蛋白在供、受者年龄均≥40岁恶性血液病同胞相合外周血干细胞移植中的应用

中华血液学杂志 2018年第4期39卷 292-298页

作者：梁晨姜尔烈姚剑峰马巧玲翟卫华庞爱明黄勇魏嘉璘冯四洲韩明哲中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

目的探讨在供、受者年龄均≥40岁同胞相合外周血干细胞移植（MSD—PBSCT）移植物抗宿主病（GVHD）预防方案中增加低剂量抗胸腺细胞球蛋白（ATG）的效果。方法回顾性分析2013年3月至2017年4月行MSD—PBSCT且供、受者年龄均≥40岁恶性血... 详细信息

目的探讨在供、受者年龄均≥40岁同胞相合外周血干细胞移植（MSD—PBSCT）移植物抗宿主病（GVHD）预防方案中增加低剂量抗胸腺细胞球蛋白（ATG）的效果。方法回顾性分析2013年3月至2017年4月行MSD—PBSCT且供、受者年龄均≥40岁恶性血液病患者的临床资料。43例患者在常规急性GVHD预防方案（环孢素A或他克莫司联合短疗程甲氨蝶呤）中加入ATG1．5mg·kg^-1·d^-1×3d（ATG组），55例患者应用常规GVHD预防方案（对照组）。结果@ATG组中性粒细胞植入中位时间短于对照组[13（11～17）d对14（12～24）d，P=0．001]，血小板植入中位时间差异无统计学意义[14（11～43）d对15（11—42）d，P=0．071）]。②ATG组＋100d内急性GVHD累积发生率低于对照组[25．6％（95％CI13．7％～39-3％）对49．1％（95％C135．2％～61．6％），P=0．018]，Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD、慢性GVHD发生率差异无统计学意义[18．6％（95％CI8．6％～31．5％）对23．6％（95％CI13．4％～35．6％），P=0．509；49．6％（95％CI31．6％～65.3％）对56．4％（95％C141．4％～69．0％），P=0．221]。@ATG组与对照组移植后1年巨细胞病毒血症累积发生率差异无统计学意义[21．1％（95％C110．3％～34．5％）对31．1％（95％C118．8％～44．2％），P=0．429]。④ATG组及对照组移植后2年累积复发率[24．0％（95％CI11．5％～38．9％）对24．0％（95％CI12．1％～38．2％），P=0．608]、非复发死亡率[10．2％（95％c，3．1％-22．1％）对21．6％（95％a9．4％～37．0％），P=0．411]及无病生存率[65．8％（95％a50．3％～81．3％）对54．4％（95％CI37．7％～71．1％），P=0．955]差异均无统计学意义，但ATG组移植后2年总生存率优于对照组[83．8％（95％C171．8％～90．0％）对58．0％（95％C142．2％～73．9％），P=0．019]。结论对于年龄较大的MSD—PBSCT患者，在常规GVHD预防方案基础上加入低剂量ATG可以显著降低移植后急性GVHD发生率、改善OS率，病毒感染发生率和复发率无明屁增加。

关键词：抗胸腺细胞球蛋白移植预处理同胞相合供者移植物抗宿主病

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37例遗传性球形细胞增多症基因突变特征分析

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中华血液学杂志 2018年第11期39卷 898-903页

作者：彭广新杨文睿赵馨井丽萍张莉周康李洋叶蕾李园李建平樊慧慧宋琳杨洋熊佑祯武志洁王慧君张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

目的揭示遗传性球形细胞增多症（HS）红细胞膜蛋白基因突变特征。方法应用二代测序技术检测2015年4月至2018年1月临床明确诊断的51例HS患者红细胞膜蛋白基因突变情况，将检出并预测为红细胞膜蛋白基因有害突变的37例患者纳入研究，分析... 详细信息

目的揭示遗传性球形细胞增多症（HS）红细胞膜蛋白基因突变特征。方法应用二代测序技术检测2015年4月至2018年1月临床明确诊断的51例HS患者红细胞膜蛋白基因突变情况，将检出并预测为红细胞膜蛋白基因有害突变的37例患者纳入研究，分析基因突变构成、突变类型及与临床表现型的关系。结果37例HS患者中，ANK1突变17例（45.9%）、SPTB突变14例（37.8%）、SLC4A1突变5例（13.5%）、ANK1突变复合SPTB突变1例（2.7%），未发现SPTA1及EPB42突变。红细胞膜蛋白基因突变类型中无义突变（36.8%）和错义突变（31.6%）最常见。在检出的38个突变位点中，34个为新发突变（89.5%）。16例HS患者进行父母基因验证，6例（37.5%）为遗传获得突变，10例（62.5%）为自发突变。HS患者外周血细胞参数与红细胞膜蛋白突变基因类型无关；轻型＋中间型患者SPTB突变构成比更高，重型患者ANK1突变构成比更高，但差异无统计学意义（P=0.664）。结论中国HS以ANK1和SPTB基因突变最常见，突变类型主要为错义突变和无义突变；不同HS相关基因突变与HS严重程度间无明显相关。

关键词：遗传性球形细胞增多症二代测序红细胞膜蛋白突变

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造血转录因子基因突变与遗传性血小板缺陷

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国际输血及血液学杂志 2019年第4期42卷 289-295页

作者：曲翠云杨仁池中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

造血转录因子(TF)为结合至特定DNA序列并调节相关基因表达的蛋白,其以组合的方式在启动子区域内与序列特异性DNA相结合后,作为激活剂或者阻遏物调节特定的基因表达。造血TF基因突变通过同时改变多个基因的表达,引起下游相关因子的连锁反... 详细信息

造血转录因子(TF)为结合至特定DNA序列并调节相关基因表达的蛋白,其以组合的方式在启动子区域内与序列特异性DNA相结合后,作为激活剂或者阻遏物调节特定的基因表达。造血TF基因突变通过同时改变多个基因的表达,引起下游相关因子的连锁反应,影响巨核细胞生物学功能,从而影响血小板的生成与功能,最终导致血小板数量减少与功能缺陷,并且与某些血液恶性肿瘤的易感性相关。尽管大多数遗传性血小板缺陷(IPD)的发病机制尚未阐明,但是越来越多的研究证据表明,造血TF基因突变为导致血小板的产生、形态与功能缺陷的重要潜在因素之一。笔者拟就近年来IPD中造血TF基因突变相关的研究新进展进行介绍。

关键词：造血转录因子造血系统基因突变血小板疾病血小板减少遗传性血小板缺陷

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21例伴t(11;19)(q23;p13)白血病的临床和实验室特征

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临床输血与检验 2019年第1期21卷 87-91,38页

作者：李丽崔成华徐建宁艾晓非王建祥李承文中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

目的探讨伴t(11;19)(q23;p13)白血病临床实验室特点。方法回顾性分析21例初诊t(11;19)(q23;p13)患者的临床实验室资料,包括核型分析、荧光原位杂交、融合基因、细胞免疫表型等。结果 21例患者中,16例为t(11;19)(q23;p13.1),核型表现为(1... 详细信息

目的探讨伴t(11;19)(q23;p13)白血病临床实验室特点。方法回顾性分析21例初诊t(11;19)(q23;p13)患者的临床实验室资料,包括核型分析、荧光原位杂交、融合基因、细胞免疫表型等。结果 21例患者中,16例为t(11;19)(q23;p13.1),核型表现为(11q+,19p–),伴有融合基因MLL-ELL阳性。男7例,女9例。分型诊断:1例AML-M2,3例AML-M4,10例AML-M5,另2例为CMML;5例为t(11;19)(q23;p13.3),核型表现为(11q–,19p+),伴有融合基因MLL-ENL阳性。1例男性,4例女性。分型诊断:3例proB-ALL,1例preB-ALL,1例T-ALL。结论 t(11;19)(q23;p13)为少见的非随机染色体易位,t(11;19)(q23;p13.1)主要在成人急性髓系白血病(AML)出现,且与单核系相关,而t(11;19)(q23;p13.3)主要在婴幼儿及儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中出现。

关键词： t(11 19) 白血病 MLL/ELL MLL/ENL

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芦可替尼治疗骨髓纤维化:不良反应及治疗失败对策研究

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国际输血及血液学杂志 2019年第5期42卷 429-434页

作者：严欣徐泽锋肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

骨髓纤维化(MF)是一种骨髓增殖性肿瘤,目前针对该病的有效治疗方法很少。随着JAK2V617F基因突变的发现及非受体酪氨酸激酶Janus激酶(JAK)抑制剂的问世,为MF患者提供新的治疗选择。芦可替尼(ruxolitinib)是首个被美国食品与药品监督管理... 详细信息

骨髓纤维化(MF)是一种骨髓增殖性肿瘤,目前针对该病的有效治疗方法很少。随着JAK2V617F基因突变的发现及非受体酪氨酸激酶Janus激酶(JAK)抑制剂的问世,为MF患者提供新的治疗选择。芦可替尼(ruxolitinib)是首个被美国食品与药品监督管理局(FDA)批准上市的选择性JAK1/2抑制剂,适用于国际预后积分系统(IPSS)中危-2组及高危组MF患者,可有效改善患者体质性症状,缩小脾脏体积,延长患者生存期。但是,该药物在临床应用中,也存在药物相关不良反应,如血细胞减少、感染、继发第2肿瘤等,以及对部分患者治疗失败等问题。笔者拟主要从芦可替尼治疗MF患者的药物相关不良反应,芦可替尼对MF治疗失败的定义、原因、高危因素及预后,以及治疗失败后的挽救性治疗的最新研究进展进行综述。

关键词：原发性骨髓纤维化 Janus激酶类治疗失败挽救疗法不良反应芦可替尼

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R-ATG联合环孢素与环孢素联合雄激素一线治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血的疗效比较:单中心回顾性研究

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临床血液学杂志 2019年第3期32卷 358-362,366页

作者：宋琳赵馨彭广新武志洁张莉井丽萍周康李洋李园叶蕾李建平樊慧慧杨文睿杨洋张凤奎中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

目的:评估兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(R-ATG)是否适于输血依赖非重型再生障碍性贫血(TDNSAA)免疫抑制治疗。方法:回顾性分析TD-NSAA患者资料,比较一线采用R-ATG联合环孢素A(CsA)与CsA联合雄激素治疗的血液学反应及生存情况。结果:109例TD... 详细信息

目的:评估兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(R-ATG)是否适于输血依赖非重型再生障碍性贫血(TDNSAA)免疫抑制治疗。方法:回顾性分析TD-NSAA患者资料,比较一线采用R-ATG联合环孢素A(CsA)与CsA联合雄激素治疗的血液学反应及生存情况。结果:109例TD-NSAA患者中,31例一线接受R-ATG联合CsA治疗,78例一线接受CsA联合雄激素治疗。2组患者治疗后3个月总体血液学反应率分别为67.7%和46.2%(P=0.042),良好血液学反应率分别为22.6%和11.5%(P=0.142);2组患者治疗后6个月总体血液学反应率分别为83.9%和56.4%(P=0.007),良好血液学反应率分别为41.9%和23.1%(P=0.049)。R-ATG联合CsA组与CsA联合雄激素组患者预期5年总生存率相似(94.1%∶97.4%,P=0.387),而R-ATG联合CsA组无事件生存率明显升高(78.6%∶35.1%,P=0.003)。结论:一线应用R-ATG联合CsA治疗TD-NSAA安全、有效;TD-NSAA一线免疫抑制治疗应采用ATG联合CsA方案。

关键词：兔抗人胸腺细胞球蛋白输血依赖再生障碍性贫血免疫抑制治疗

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利妥昔单抗治疗IgA型温抗体型自身免疫性溶血性贫血一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2018年第1期39卷 63-65页

作者：李园李建平李洋王津雨周雪丽秘营昌周康彭广新叶蕾樊慧慧宋琳李鹏李强赵馨杨洋高清妍杨文睿井丽萍张凤奎张莉中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院 300020

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由B淋巴细胞功能亢进，产生抗自身红细胞抗体，发生溶血或贫血的获得性疾病，年发病率为（1—3）／10。温抗体型AIHA（wAIHA）占50％-70％，主要为IgG型或c3型，而单纯IgA型AIHA少见，常常直接抗人... 详细信息

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由B淋巴细胞功能亢进，产生抗自身红细胞抗体，发生溶血或贫血的获得性疾病，年发病率为（1—3）／10。温抗体型AIHA（wAIHA）占50％-70％，主要为IgG型或c3型，而单纯IgA型AIHA少见，常常直接抗人球蛋白试验（DAT）阴性。困扰着诊断和治疗。我们近期收治了1例单纯IgA型AIHA患者，现报道如下并进行文献复习。

关键词：自身免疫性溶血性贫血 IgA型文献复习温抗体型单抗治疗利妥昔直接抗人球蛋白试验淋巴细胞功能亢进

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髓源性抑制细胞与血液系统恶性疾病

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国际输血及血液学杂志 2019年第1期42卷 79-84页

作者：董培源郑以州中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

髓源性抑制细胞(MDSC)为一群不成熟的异质性髓细胞,通过不同的机制抑制固有与获得性免疫系统,并且参与多种病理过程,如炎症、肿瘤与自身免疫性疾病的发生等。MDSC在肿瘤进展与免疫逃逸中发挥重要作用。多项研究结果均表明,淋巴瘤、白血... 详细信息

髓源性抑制细胞(MDSC)为一群不成熟的异质性髓细胞,通过不同的机制抑制固有与获得性免疫系统,并且参与多种病理过程,如炎症、肿瘤与自身免疫性疾病的发生等。MDSC在肿瘤进展与免疫逃逸中发挥重要作用。多项研究结果均表明,淋巴瘤、白血病等血液系统恶性疾病中MDSC数量增多,并且其扩增与不良预后相关。笔者拟就MDSC参与多种血液系统恶性疾病的病理生理机制的最新研究进展及其在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)中的作用进行综述。

关键词：髓源性抑制细胞血液肿瘤白血病淋巴瘤免疫疗法

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骨髓间质纤维化发生的病理机制认识

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临床血液学杂志 2019年第4期32卷 555-558页

作者：胡靖张凤奎中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院

骨髓纤维化(bone marrow fibrosis,MF)是促纤维化细胞因子过度释放,刺激骨髓间质成纤维细胞异常激活导致纤维化的过程,应称为骨髓间质纤维化。骨髓间质纤维化作为一种病理表现有别于骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)... 详细信息

骨髓纤维化(bone marrow fibrosis,MF)是促纤维化细胞因子过度释放,刺激骨髓间质成纤维细胞异常激活导致纤维化的过程,应称为骨髓间质纤维化。骨髓间质纤维化作为一种病理表现有别于骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)中的原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF),可见于多种肿瘤或非肿瘤性疾病,包括骨髓增生异常综合征合并MF、毛细胞白血病、T大颗粒淋巴细胞白血病、实体肿瘤骨转移、肺动脉高压、霉菌慢性感染、粒细胞集落刺激因子治疗后、代谢紊乱等〔1〕。本文主要综述MF发生的病理及恶性克隆与炎症反应的关系,以进一步提高对MF的认识。

关键词：骨髓纤维化慢性炎症细胞因子

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HER2在儿童ETV6/RUNX1阳性急性淋巴细胞白血病中的表达及其与临床特征的相关性研究

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中国实验血液学杂志 2018年第3期26卷 642-646页

作者：孙聪聪常丽贤朱帅刘超兰洋陈晓燕刘芳陈玉梅邹尧竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿科、血液病诊疗中心天津300020

目的:探讨HER2在儿童ETV6/RUNX1^+(E/R^+)急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达水平及其与临床特征的相关性。方法:选取2007年7月至2014年12月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心37例初诊E/R^+ ALL患儿及6例对照(4例ITP和2例正常儿... 详细信息

目的:探讨HER2在儿童ETV6/RUNX1^+(E/R^+)急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达水平及其与临床特征的相关性。方法:选取2007年7月至2014年12月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心37例初诊E/R^+ ALL患儿及6例对照(4例ITP和2例正常儿童)。根据中国儿童白血病组织ALL-2008化疗方案将患儿分为标危组、中危组及高危组,根据随访结果患儿将分为复发和未复发2组。应用流式细胞术分选肿瘤细胞,实时荧光定量PCR检测患儿及对照组中HER2的表达水平,探讨其在E/R^+ ALL患儿不同分组之间及对照组中的表达水平差异及与临床特征的相关性。结果:37例E/R^+ ALL患儿中,男性19例(51.35%),女性18例(48.65%),中位年龄4.72(1.72-11.99)岁。6例对照中,男性3例(50%),女性3例(50%),中位年龄5.24(1.53-13.17)岁。HER2的表达水平在E/R^+ ALL患儿组明显低于正常对照组(P<0.05)。HER2在不同危险度分组及预后分组之间的差别无统计学意义,但在高危组表达水平明显低于低危组及中危组,在复发组的HER2表达水平明显低于持续缓解组。此外,HER2的表达水平与性别,年龄,初始白细胞计数,肿瘤细胞百分比和LDH水平无显著相关性。结论:HER2在E/R^+ ALL患儿中的表达低于对照组,在复发组的表达低于持续缓解组,提示该基因的表达降低可影响白血病细胞的功能,从而在E/R^+ ALL的发生及复发过程中起到一定作用。

关键词： ETV6/RUNX1 HER2 儿童急性淋巴细胞白血病

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