检索结果-内蒙古大学图书馆

国际输血及血液学杂志 2019年第2期42卷 93-97页

作者：肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所天津300020

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以无效造血、造血细胞发育异常和外周血细胞计数减少为特征的克隆性髓系肿瘤。1982年,法国-美国-英国(FAB)协作组,首次提出基于细胞形态学的MDS诊断、分型标准;2001年,世界卫生组织(WHO)MDS诊断、分型标... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以无效造血、造血细胞发育异常和外周血细胞计数减少为特征的克隆性髓系肿瘤。1982年,法国-美国-英国(FAB)协作组,首次提出基于细胞形态学的MDS诊断、分型标准;2001年,世界卫生组织(WHO)MDS诊断、分型标准取代FAB标准,并且分别在2008年和2016年进行2次更新。因此,MDS的诊断模式也由单纯的细胞形态学模式,过渡至现今的细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学(MICM)模式。笔者拟就现今对细胞形态学准确评估、流式细胞术免疫表型分析、细胞遗传学和日臻完善的基因突变分析技术的MICM模式在MDS诊断、分型中作用和地位,以及目前存在的主要问题和未来发展方向进行系统介绍,并结合笔者的临床经验及个人观点进行评述。

关键词：骨髓增生异常综合征髓系细胞诊断免疫表型分型细胞遗传学突变形态学

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幼年型粒单核细胞白血病治疗进展

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中国当代儿科杂志 2018年第11期20卷 958-963页

作者：蔡玉丽章婧嫽竺晓凡中国医学科学院/北京协和医学院/血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种罕见的儿科特有的慢性髓系白血病,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征。其恶性程度高,疗效差。JMML患儿对常规化疗反应较差,造血干细胞移植(HSCT)是目前唯一可能的治愈方法。... 详细信息

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种罕见的儿科特有的慢性髓系白血病,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征。其恶性程度高,疗效差。JMML患儿对常规化疗反应较差,造血干细胞移植(HSCT)是目前唯一可能的治愈方法。近年来,针对Ras信号通路中突变基因的靶向治疗及多基因CpG岛异常甲基化的去甲基化治疗的研究取得了重要进展。现就JMML治疗及疗效评价作一综述。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病造血干细胞移植分子靶向治疗去甲基化儿童

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应用靶向二代测序诊断疑诊先天性贫血46例

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中华血液学杂志 2018年第5期39卷 414-419页

作者：李园彭广新高清妍李洋叶蕾李建平宋琳樊慧慧杨洋熊佑祯武志洁杨文睿周康赵馨井丽萍张凤奎张莉中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)贫血诊疗中心天津300020

目的评估靶向二代基因测序（NGS）在先天性贫血诊断中的价值。方法设计含217个先天性贫血相关致病基因的NGS基因组合——BDHAP-2014，对2014年8月至2017年7月连续就诊的临床怀疑诊断先天性贫血的患者进行NGS检测和亲代验证。结果共纳入4... 详细信息

目的评估靶向二代基因测序（NGS）在先天性贫血诊断中的价值。方法设计含217个先天性贫血相关致病基因的NGS基因组合——BDHAP-2014，对2014年8月至2017年7月连续就诊的临床怀疑诊断先天性贫血的患者进行NGS检测和亲代验证。结果共纳入46例患者，临床疑诊分别为范可尼贫血（FA）11例、先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）8例、先天性铁粒幼红细胞性贫血（CSA）6例、先天性溶血性贫血（CHA）12例、先天性角化不良（DC）1例、铁剂难治性缺铁性贫血（IR-IDA）4例及未明原因的血细胞减少（Uc）4例。经靶向NGS检测，28例（60.9%）患者明确了诊断和（或）分型，累及12个基因共44种致病性突变。其中26例（56.5%）基因诊断结果与临床疑诊相符，包括FA（5/11，45.5%）、CSA（6/6，100.0%）、CDA（3/8, 37.5%）及CHA（12/12，100.0%）；2例（4.3%）患者的基因诊断结果与临床疑诊不一致，依据NGS纠正了诊断，包括1例DC和1例家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（FHL）；12例CHA依据基因检查结果进一步明确了溶血类型。18例（39.1%）患者未明确致病基因，最终未能明确诊断。结论NGS对临床疑诊先天性贫血患者具有重要的诊断价值，可为临床治疗选择提供依据。

关键词：先天性贫血二代基因测序诊断

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血小板生成素水平与克隆性造血关联性的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2019年第3期42卷 264-267页

作者：董培源郑以州中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

目前,基因组学的发展揭示了许多与血液系统恶性肿瘤密切相关的体细胞基因突变,这些基因突变驱动单个细胞增殖为可检测到的造血克隆。克隆性造血(CH)与血液系统肿瘤发病风险增加有关。随着年龄增长,健康个体CH频率增加。血小板生成素(TPO... 详细信息

目前,基因组学的发展揭示了许多与血液系统恶性肿瘤密切相关的体细胞基因突变,这些基因突变驱动单个细胞增殖为可检测到的造血克隆。克隆性造血(CH)与血液系统肿瘤发病风险增加有关。随着年龄增长,健康个体CH频率增加。血小板生成素(TPO)与其细胞表面c-MPL结合后,刺激巨核细胞生成、血小板活化和造血干细胞(HSC)维持。越来越多的研究发现,TPO水平与CH密切相关。笔者通过总结TPO水平与CH关联性的研究进展,旨在为血液系统肿瘤的预防和诊治提供思路。

关键词：血小板生成素血细胞生成突变血液肿瘤克隆演变人MPL蛋白

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一氧化氮消耗机制及其替代治疗在血管内溶血性疾病中的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2019年第4期42卷 362-365页

作者：任翔郑以州中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、镰状细胞性贫血等溶血性疾病患者发生血管内溶血时,体内可产生大量的游离血红蛋白(FHb),并且释放细胞内精氨酸酶。前者可与一氧化氮(NO)迅速结合,后者则可降解NO的合成底物L-精氨酸,加之溶血后活性氧簇(... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、镰状细胞性贫血等溶血性疾病患者发生血管内溶血时,体内可产生大量的游离血红蛋白(FHb),并且释放细胞内精氨酸酶。前者可与一氧化氮(NO)迅速结合,后者则可降解NO的合成底物L-精氨酸,加之溶血后活性氧簇(ROS)增加等因素,共同导致溶血性疾病患者体内的NO耗竭,并且进一步引发血管内皮损伤和微循环血管舒缩障碍,最终导致多器官的急、慢性损伤。近年,随着对血管内溶血过程中NO消耗机制的深入研究,相关疾病的常见病理损伤机制得以阐明,为NO的替代治疗开辟了一个崭新的途径。基于此,笔者拟就NO消耗机制及其替代治疗在血管内溶血性疾病中的研究进展进行综述。

关键词：溶血性疾病一氧化氮消耗替代治疗血管内溶血

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甲氨蝶呤致可逆性后部脑白质病综合征1例

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中国药物警戒 2019年第2期16卷 126-128页

作者：田稷馨章萍苗文娟廖应熙王晓丹李姗严海泓中国医学科学院协和医学院血液病医院血液学研究所天津300020

病例:患儿,男,12岁。2017年4月于我院明确诊断为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)B细胞型,颅脑CT检查正常。按中国儿童肿瘤协作组(CCCG)-ALL-2015方案激素预治疗后,先后予三联[阿糖胞苷(Ara-C)35 mg、地塞米松5 m... 详细信息

病例:患儿,男,12岁。2017年4月于我院明确诊断为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)B细胞型,颅脑CT检查正常。按中国儿童肿瘤协作组(CCCG)-ALL-2015方案激素预治疗后,先后予三联[阿糖胞苷(Ara-C)35 mg、地塞米松5 mg、甲氨蝶呤(MTX)12.5 mg]鞘内注射3次预防中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL)、VDLP(长春地辛、柔红霉素、泼尼松、培门冬酶)方案诱导缓解化疗、CAM[环磷酰胺、Ara-C、6-巯基嘌呤(6-MP)]方案巩固化疗。

关键词：甲氨蝶呤脑白质病综合征可逆性急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病 Ara-C 颅脑CT检查

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巨核细胞分化与血小板生成机制的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2019年第1期42卷 30-35页

作者：李蓉蔚杨仁池中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院血栓与止血诊疗中心天津300020

血小板为血液循环中发挥止血与血管损伤修复功能的特殊细胞.为机体止血、血栓形成过程中的重要构成因素?其亦涉及机体的炎症反应、固有免疫、血管生成与肿瘤的远处转移等过程。目前已知的血小板生成机制中,骨髓造血干细胞(HSC)与祖细胞... 详细信息

血小板为血液循环中发挥止血与血管损伤修复功能的特殊细胞.为机体止血、血栓形成过程中的重要构成因素?其亦涉及机体的炎症反应、固有免疫、血管生成与肿瘤的远处转移等过程。目前已知的血小板生成机制中,骨髓造血干细胞(HSC)与祖细胞经一系列可控的分化、成熟过程生成巨核细胞.而巨核细胞通过生成长分支状的前血小板.延伸穿过骨髓血窦而释放血小板。骨髓腔、细胞外基质及血小板生成素(TPO)等各种细胞因子共同作用.促进冃核细胞分化和血小板生成,为巨核细胞分化的主要调控因素。认识与了解巨核细胞分化、血小板生成的机制.可以为血小板相关疾病的治疗提供坚实的理论基础。笔者拟就目前关于巨核细胞分化及血小板生成机制方面的新研究进展进行综述。

关键词：巨核细胞细胞分化血小板生成转录因子细胞凋亡巨核细胞分化

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抗感染疗程对急性髓系白血病患者巩固化疗期伴发革兰阴性菌血流感染转归的影响

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 471-475页

作者：顾闰夏魏辉王迎刘兵城周春林林冬刘凯奇魏述宁宫本法张广吉刘云涛赵邢力弓晓媛李艳邱少伟秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)白血病诊疗中心天津300020

目的分析巩固化疗期间伴发革兰阴性菌（G-菌）血流感染的急性髓系白血病（AML）患者抗感染疗程对感染转归的影响。方法回顾性分析2010年9月至2016年1月入组“依据危险度分层对急性髓系白血病优化治疗的研究”临床试验的591例AML（非急... 详细信息

目的分析巩固化疗期间伴发革兰阴性菌（G-菌）血流感染的急性髓系白血病（AML）患者抗感染疗程对感染转归的影响。方法回顾性分析2010年9月至2016年1月入组“依据危险度分层对急性髓系白血病优化治疗的研究”临床试验的591例AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的血流感染资料，将其中巩固化疗期间发生G-菌血流感染且持续发热时间〈7d的114例次血流感染（89例患者）纳入研究，分析抗感染疗程对感染转归的影响。结果114例次血流感染发生时，患者中位ANC为0（0-5．62）×109/L，中性粒细胞缺乏（粒缺）持续的中位时间为9（3～26）d，抗感染治疗的中位时间为7（4—14）d。抗感染疗程≤7d与〉7d组比较，停药后3d内再发热比例、再次发生相同菌株血流感染比例分别为1．2％对3．0％、18．5％对21．2％，差异均无统计学意义（P=0．522，OR=0．400，95％CI 0．024—6．591；P=0．741，OR=0．844，95％CI 0．309—2．307）。同时，两组患者均未发生7d及30d内感染相关死亡。且倾向性评分平衡患者特征及用药差异因素后，抗感染疗程≤7d较〉7d组再次发生相同菌株血流感染比例仍无明显增高（P=0．525，OR=0．663，95％CI0．187—2．352）。结论对于巩固化疗期间伴发G-菌血流感染的AML患者，若发热时间〈7d，敏感抗菌药物治疗7d后停药并不增加停药后3d内再发热，粒缺期再次出现相同菌株血流感染及感染相关7d、30d内死亡风险。提示短疗程抗感染方案可以成为巩固化疗伴发G-菌血流感染AML患者感染控制情况下合理的治疗选择。

关键词：急性髓系白血病血流感染抗感染疗程感染相关死亡

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t（8；21）急性髓系白血病治疗后继发治疗相关性骨髓增生异常综合征一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2018年第1期39卷 50-52页

作者：林冬张广吉秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊疗中心天津300020

由急性髓系白血病（AML）治疗后继发的骨髓增生异常综合征（MDS）或AML临床罕见。最近我们观察到1例AML伴t（8：21）患者经治疗后血液学和t（8；21）／RUNX1-RUNX1T1遗传学持续缓解2年，近期全血细胞逐渐下降，多参数流式细胞术（MFC）... 详细信息

由急性髓系白血病（AML）治疗后继发的骨髓增生异常综合征（MDS）或AML临床罕见。最近我们观察到1例AML伴t（8：21）患者经治疗后血液学和t（8；21）／RUNX1-RUNX1T1遗传学持续缓解2年，近期全血细胞逐渐下降，多参数流式细胞术（MFC）和WT1基因定量监测微小残留病（MRD）水平逐渐升高，最终确诊为治疗相关性MDS难治性贫血伴原始细胞增多2型（t-MDSRAEB-2）。现报道如下并进行文献复习。

关键词：骨髓增生异常综合征急性髓系白血病治疗相关性文献复习继发多参数流式细胞术原始细胞增多微小残留病

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中国骨髓增生性肿瘤患者生活质量及其影响因素分析

中国骨髓增生性肿瘤患者生活质量及其影响因素分析

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：宝梅石大雨石红霞刘晓力段明辉庄俊玲杜新秦玲惠吴函梁蓉王梅芳陈烨李冬云杨威唐古生张伟华匡霞苏伟韩艳秋陈丽梅许霁虹刘卓刚黄健赵春亭佟红艳胡建达陈春燕陈协群肖志坚江倩北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心南方医科大学南方医院血液科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科深圳市第二人民医院河南科技大学临床医学院河南科技大学第一附属医院首都医科大学宣武医院血液科空军军医大学西京医院血液科山西医科大学第二医院血液科首都医科大学附属北京安贞医院血液科北京中医药大学东直门医院中国医科大学附属盛京医院血液科海军军医大学第一附属医院(上海长海医院)血液科中国人民解放军血液病研究所山西医科大学第一医院血液科开封市中心医院血液科北京中医药大学东方医院内蒙古医科大学附属医院血液内科西安交通大学第一附属医院血液内科齐齐哈尔市第一医院血液科浙江大学医学院附属第四医院血液内科青岛大学附属医院血液科浙江大学医学院附属第一医院血液科福建医科大学附属协和医院血液内科山东大学齐鲁医院血液科西北大学医学院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心

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