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中华风湿病学杂志 2020年第10期24卷 702-709页

作者：徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730

阿巴西普是一种选择性T细胞共刺激调节剂,是由人细胞毒T淋巴细胞相关抗原-4(CTLA-4,也称CD152)的胞外区与人免疫球蛋白(Ig)G-1 Fc段组成的融合蛋白,通过与抗原递呈细胞表面上的CD80和CD86结合,抑制T细胞的激活。10余年的临床试验数据和... 详细信息

阿巴西普是一种选择性T细胞共刺激调节剂,是由人细胞毒T淋巴细胞相关抗原-4(CTLA-4,也称CD152)的胞外区与人免疫球蛋白(Ig)G-1 Fc段组成的融合蛋白,通过与抗原递呈细胞表面上的CD80和CD86结合,抑制T细胞的激活。10余年的临床试验数据和真实世界的临床应用证实,阿巴西普能快速改善活动性RA的关节肿痛等临床症状,减缓或抑制结构性关节损伤,改善患者生存质量并提高劳动力,且具有良好的安全性和耐受性。

关键词：阿巴西普关节炎,类风湿 T细胞共刺激调节剂

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来那度胺治疗白塞综合征黏膜受累二例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 51-53页

作者：刘伟伟刘金晶郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 山东第一医科大学第二附属医院风湿免疫科山东泰安271000

白塞综合征(Behcet syndrome,BS)是一种慢性、复发性、系统性自身免疫/炎症性疾病[1]。临床以反复发作的口腔及生殖器阿弗他溃疡(aphthous ulcer,AU)、眼部病变为主要表现,皮肤、消化道、心血管、关节、神经系统等多组织器官均可受累。... 详细信息

白塞综合征(Behcet syndrome,BS)是一种慢性、复发性、系统性自身免疫/炎症性疾病[1]。临床以反复发作的口腔及生殖器阿弗他溃疡(aphthous ulcer,AU)、眼部病变为主要表现,皮肤、消化道、心血管、关节、神经系统等多组织器官均可受累。其中口腔及生殖器溃疡是BS最常见和特征性表现,也是该病主要诊断依据,口腔溃疡多为首发症状[2]。患者黏膜病变呈个体差异性,严重者溃疡多发且深大,疼痛剧烈,愈合周期长,严重影响患者生活、言语和进食,给患者带来巨大痛苦和心理负担。

关键词：白塞综合征阿弗他溃疡来那度胺

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尼达尼布治疗系统性硬化症相关间质性肺病:SENSCIS研究中国亚组分析

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 415-422页

作者：周佳鑫徐东邹和建姜振宇刘毅肖卫国郑毅程永静徐建华宋成园田疆曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 吉林大学第一医院风湿免疫科长春130021 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110001 首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科北京100020 北京医院风湿免疫科国家老年医学中心北京100730 安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科合肥230022 勃林格殷格翰(中国)投资有限公司上海200040

目的分析尼达尼布在中国系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)患者中的有效性与安全性。方法 SENSCIS是一项多国家、多中心、前瞻性、随机双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究,本研究对其中22例中国患者进行亚组分析。入选患者以1∶1的比例... 详细信息

目的分析尼达尼布在中国系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)患者中的有效性与安全性。方法 SENSCIS是一项多国家、多中心、前瞻性、随机双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究,本研究对其中22例中国患者进行亚组分析。入选患者以1∶1的比例随机接受尼达尼布(口服150 mg,一日两次)或安慰剂治疗,治疗时长为52至100周。主要终点为52周时用力肺活量(FVC,mL)年下降率,关键次要终点为第52周时改良版Rodnan皮肤评分(mRSS)自基线的绝对值改变,及第52周时圣乔治呼吸问卷(SGRQ)总分自基线的绝对值改变。结果 22例中国患者(尼达尼布组9例、安慰剂组13例)中,20例为女性。尼达尼布和安慰剂组患者的平均年龄分别为(50.8±17.3)岁和(51.5±13.3)岁。尼达尼布组52周时经校正的FVC平均年下降率低于安慰剂组[分别为(70.6±79.2)mL/年和(-112.2±62.2)mL/年,校正差异(182.77±100.62)mL/年,95%置信区间(CI-14.90,380.45)]。最常见的不良反应是腹泻。结论在SENSCIS研究中国亚组分析中,尼达尼布组患者52周时FVC下降率的减缓趋势与整体人群一致。中国患者最常见的不良事件为腹泻,未发现新的安全性问题。

关键词：系统性硬化症相关间质性肺病尼达尼布 SENSCIS研究中国患者

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肝豆状核变性并发红斑狼疮4例及文献复习

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第2期15卷 173-177页

作者：施文黄晓明冯云路费允云焦洋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的分析肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)并发红斑狼疮患者的临床特点。方法收集北京协和医院2013年1月至2020年1月WD并发红斑狼疮患者的临床资料,回顾性分析及总结临床表现、实验室检查、诊治及转归并复习相关文献。结果WD并发... 详细信息

目的分析肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)并发红斑狼疮患者的临床特点。方法收集北京协和医院2013年1月至2020年1月WD并发红斑狼疮患者的临床资料,回顾性分析及总结临床表现、实验室检查、诊治及转归并复习相关文献。结果WD并发红斑狼疮患者4例,其中2例为青霉胺诱导的药物性红斑狼疮(drug induced lupus erythematosus,DILE),分别在青霉胺治疗后2年和5年后出现;2例为系统性红斑狼疮(systematic lupus erythematosus,SLE)与WD同时诊断。仅1例为男性,年龄13~20岁。WD方面,3例患者表现为肝酶升高,1例表现为锥体外系症状。红斑狼疮方面,4例患者均表现为多系统受累,包括肾脏、血液、神经、皮肤关节等,3例有补体下降,4例均发现抗核抗体(ANA),2例发现抗双链DNA(dsDNA)抗体,2例存在抗磷脂抗体谱(APLA)。2例DILE均将青霉胺更换为硫酸锌口服,1例SLE并发WD加用硫酸锌口服,另1例则加用二巯基丙磺酸钠静脉治疗序贯硫酸锌口服;3例加用激素治疗,1例联合霉酚酸酯(MMF)。随访3个月~2年,4例患者病情均好转。结论WD可并发红斑狼疮。SLE患者出现无法解释的肝损伤、锥体外系症状突出、MRI提示双侧基底节区异常信号以及K-F环是WD诊断最重要的线索,治疗上慎用青霉胺。青霉胺致DILE的患者皮肤、关节、浆膜腔受累以及乏力等系统性症状更为多见,多伴ANA、抗ds-DNA等自身抗体阳性,治疗上应停用青霉胺,必要时可应用糖皮质激素,预后总体较好。

关键词：肝豆状核变性系统性红斑狼疮药物性红斑狼疮青霉胺

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戈利木单抗治疗白塞综合征心脏大血管受累的临床分析

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北京大学学报（医学版） 2020年第6期52卷 1056-1062页

作者：孙鹿希刘金晶侯云霞李超然李璐田新平曾小峰郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室协和转化医学中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的:探索戈利木单抗(golimumab,GOL)治疗重症/难治性心脏大血管白塞综合征(Behcet syndrome,BS)的疗效和安全性。方法:分析北京协和医院2018年2月—2020年7月使用GOL治疗的9例重症/难治性BS大血管和心脏瓣膜受累患者的临床资料,记录治... 详细信息

目的:探索戈利木单抗(golimumab,GOL)治疗重症/难治性心脏大血管白塞综合征(Behcet syndrome,BS)的疗效和安全性。方法:分析北京协和医院2018年2月—2020年7月使用GOL治疗的9例重症/难治性BS大血管和心脏瓣膜受累患者的临床资料,记录治疗前后红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、超敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hsCRP)水平、临床症状和影像学变化、合并用药的种类和剂量。结果:9例患者中男性8例、女性1例,平均年龄(37.0±8.6)岁,中位病程120(60,132)个月。患者中重度主动脉瓣关闭不全7例,多发动脉瘤、静脉血栓2例。7例患者既往应用激素联合免疫抑制剂/调节剂治疗,仍出现大血管病变进展或围手术期炎症指标明显升高;5例患者病情进展,需短期内手术治疗;3例患者新近完成心脏手术但既往反复出现严重术后并发症或术前炎症未控制;1例应用托珠单抗,新发消化道溃疡,需调整用药。患者应用GOL(50 mg,每4周皮下注射一次)与糖皮质激素和免疫抑制剂/调节剂联合治疗,随访(16.3±5.6)个月,临床症状均有改善,无新发大血管病变。8例患者行手术治疗,均未出现术后并发症。治疗后炎症指标下降,ESR由16.5(6.8,52.5)mm/h降至4(2,7)mm/h,hsCRP由21.24(0.93,32.51)mg/L降至0.58(0.37,1.79)mg/L(P<0.05)。泼尼松剂量由35(15,60)mg/d减至10.0(10.0,12.5)mg/d,环磷酰胺剂量均减量,6例患者GOL停用或减量,所有患者均无明显不良反应。结论:对重症/难治性心脏大血管受累的BS患者,应用GOL与糖皮质激素和免疫抑制剂/调节剂联合治疗,有助于安全、有效控制病情,降低炎症反应,减少术后严重并发症和糖皮质激素用量。

关键词：白塞综合征戈利木单抗心脏瓣膜疾病大血管受累

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最初的心永远的事

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第6期15卷 601-603页

作者：李香风中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

2020年2月7日,本人作为第二批国家医疗队援鄂成员支持武汉。那时天寒地冻,经过80多天的坚守,终于迎来了春暖花开。“协和人”作为最后一支撤离的国家医疗队,也终于完成任务,向党和国家,向人民交上了一份比较满意的答卷。我亦有幸见证了... 详细信息

2020年2月7日,本人作为第二批国家医疗队援鄂成员支持武汉。那时天寒地冻,经过80多天的坚守,终于迎来了春暖花开。“协和人”作为最后一支撤离的国家医疗队,也终于完成任务,向党和国家,向人民交上了一份比较满意的答卷。我亦有幸见证了ICU病房清零、关闭的历史时刻,作为最后一名患者的责任护士,跟医生们配合顺利将这例重症患者转运到B12病房,与同济医院的战友们完成交接工作(图1、2)。

关键词：交接工作同济医院 ICU病房医疗队 B12 春暖花开责任护士

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脊柱关节炎相关性葡萄膜炎的诊治进展

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临床内科杂志 2021年第5期38卷 297-300页

作者：李璐赵潺刘金晶郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室协和转化医学中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 北京协和医学院护理学院中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科

脊柱关节炎(SpA)是以脊柱、外周关节和关节组织炎症为特点的一组全身慢性炎症性疾病。SpA不仅累及关节,还可侵犯其他组织。眼部受累是SpA最常见的关节外表现,以急性前葡萄膜炎最为常见,常表现为单眼突然发作的眼红、眼痛、畏光及视力下... 详细信息

脊柱关节炎(SpA)是以脊柱、外周关节和关节组织炎症为特点的一组全身慢性炎症性疾病。SpA不仅累及关节,还可侵犯其他组织。眼部受累是SpA最常见的关节外表现,以急性前葡萄膜炎最为常见,常表现为单眼突然发作的眼红、眼痛、畏光及视力下降,有反复发作倾向。眼科专家需同风湿免疫科专家密切合作,对前葡萄膜炎患者应尽早筛查SpA,以免延误治疗。一线治疗药物仍为糖皮质激素,大部分患者局部治疗有效,对于难治性、复发性葡萄膜炎患者则需全身糖皮质激素、改善病情的抗风湿药或生物制剂治疗,首选肿瘤坏死因子-α单克隆抗体。本文现对SpA相关性葡萄膜炎的诊治进展作一综述。

关键词：脊柱关节炎相关性葡萄膜炎临床表现早期筛查治疗

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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者大动脉受累的临床特点

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中华风湿病学杂志 2020年第11期24卷 756-760页

作者：陈栖栖曾学军王立杨云娇田新平曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科(风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床研究中心) 100730 四川省医学科学院四川省人民医院电子科技大学附属医院风湿免疫科成都610072 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科 100730

目的总结ANCA相关性血管炎(AAV)患者大动脉受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2018年12月住院的677例AAV患者大动脉受累的临床表现、系统受累、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。采用Shapiro-Wilk进行正态性检... 详细信息

目的总结ANCA相关性血管炎(AAV)患者大动脉受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2018年12月住院的677例AAV患者大动脉受累的临床表现、系统受累、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。采用Shapiro-Wilk进行正态性检验。结果①有大动脉或一级分支受累的AAV患者9例,占同期住院的AAV患者的1.3%,男女比例为2∶1,中位年龄47岁。②9例患者中肉芽肿性多血管炎(GPA)4例,显微镜下多血管炎(MPA)4例,嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)1例。③大动脉受累平均每例3处,主要集中在7处部位:升主动脉、主动脉弓3例,头臂干(含颈动脉、锁骨下动脉)4例,腹主动脉2例,腹腔干1例,肾动脉2例,累及肱桡动脉1例,髂动脉及下肢动脉2例,累及冠状动脉左主干、前降支、回旋支及右冠状动脉1例。④大动脉病变形式:3例有动脉瘤、动脉扩张和/或夹层,6例有动脉狭窄或闭塞,3例有动脉周围炎。⑤全身疾病活动情况:发现大动脉受累时,原发病多处于活动期,血管炎活动评分平均(19±11)分,五因子评分平均(1±1)分。AAV脏器受累包括肺受累6例,肾脏受累6例,耳鼻喉受累4例,眼部受累1例,神经系统受累3例,消化道受累1例。⑥治疗和预后:全部患者接受激素、免疫抑制剂治疗,1例行升主动脉及主动脉弓置换术。结论AAV以小血管炎为主,也可有大动脉受累,多见于活动期患者,受累部位以升主动脉、主动脉弓、头臂干等为主,可表现为动脉瘤、动脉夹层、动脉狭窄、动脉周围炎等,需积极治疗原发病,必要时在原发病稳定前提下手术处理受累大动脉。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎大动脉临床特点

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呼吸道受累复发性多软骨炎患者的临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 312-317页

作者：蒋黎曹晓宇赵梦珠徐东张烜赵岩曾小峰张奉春侯勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京天坛医院风湿免疫科北京100070

目的探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)呼吸道受累的临床特点。方法对2005年12月至2019年9月在北京协和医院住院的RP患者的临床资料进行回顾性分析,重叠其他疾病可影响分析结果者予以排除。结果最终193例RP患者纳入本研... 详细信息

目的探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)呼吸道受累的临床特点。方法对2005年12月至2019年9月在北京协和医院住院的RP患者的临床资料进行回顾性分析,重叠其他疾病可影响分析结果者予以排除。结果最终193例RP患者纳入本研究。呼吸道受累RP患者为149例(77.2%),其中气管壁增厚最常见,为123例(82.6%);支气管软化100例(67.1%),气管软化80例(53.7%),声门下狭窄28例(18.8%)。呼吸道受累RP患者较非呼吸道受累RP患者发病更年轻[(43.3±11.1)岁vs.(49.9±14.6)岁,P=0.014],诊断延迟时间[中位数(四分位间距):8(4~14)月vs.5(2.25~11)月,P=0.044]更长,更容易出现胸肋软骨受累。结论呼吸道受累的RP患者发病早,不易诊断,更常出现胸肋软骨受累。

关键词：复发性多软骨炎呼吸道受累临床特点

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细胞焦亡在自身炎症性疾病发病中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 330-337页

作者：苗俊珂沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一组由固有免疫异常引起反复发作的器官特异性或系统性炎症。细胞焦亡(pyroptosis)是一种近年来逐渐被认识的细胞程序性死亡,其发生受多种因素影响,且常与凋亡和坏死共同作... 详细信息

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一组由固有免疫异常引起反复发作的器官特异性或系统性炎症。细胞焦亡(pyroptosis)是一种近年来逐渐被认识的细胞程序性死亡,其发生受多种因素影响,且常与凋亡和坏死共同作用调控细胞命运,维持细胞稳态。已有研究表明,焦亡在感染性疾病、自身免疫性疾病、动脉粥样硬化以及肿瘤等发病中均起着重要作用,但其在SAIDs中的作用机制尚未完全明确。本文介绍细胞焦亡的基本概念、焦亡与SAIDs的关系以及焦亡在SAIDs发病中的作用机制。

关键词：自身炎症性疾病细胞焦亡炎性小体

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