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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第6期15卷 669-671页

作者：刘伟伟刘金晶郑文洁山东第一医科大学第二附属医院风湿免疫科山东泰安271000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

白塞综合征(Behcet s syndrome,BS)是一种慢性、复发性、系统性自身免疫/炎症性疾病[1]。临床以反复发作的口腔及生殖器阿弗他溃疡(Aphthous ulcer,AU)、眼部病变为主要表现,皮肤、消化道、心血管、关节、神经系统等多组织器官均可受累... 详细信息

白塞综合征(Behcet s syndrome,BS)是一种慢性、复发性、系统性自身免疫/炎症性疾病[1]。临床以反复发作的口腔及生殖器阿弗他溃疡(Aphthous ulcer,AU)、眼部病变为主要表现,皮肤、消化道、心血管、关节、神经系统等多组织器官均可受累。其中口腔及生殖器溃疡是BS最常见和特征性表现,也是该病主要诊断依据,口腔溃疡多为首发症状[2]。患者黏膜病变呈个体差异性,严重者溃疡多发且深大,疼痛剧烈,愈合周期长,严重影响患者生活、言语和进食,给患者带来巨大痛苦和心理负担。

关键词：生殖器溃疡白塞综合征个体差异性眼部病变来那度胺阿弗他溃疡炎症性疾病自身免疫

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遗传性血管性水肿急诊科诊疗路径

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中国急救医学 2024年第2期44卷 99-105页

作者：周宁韩小彤陈松孙鹏刘斌杜俊凯张春阳郭庚窦清理姜伟吕传柱朱华栋张茂湛江中心人民医院湖南省人民医院海南省万宁市人民医院华中科技大学同济医学院附属协和医院南方医科大学珠江医院西安交通大学第一附属医院沈阳医学院附属中心医院山西医科大学第一医院深圳大学第二附属医院德阳市人民医院四川省医学科学院·四川省人民医院、电子科技大学附属医学院急救与创伤研究教育部重点实验室中国医学科学院海岛急救创新单元中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室浙江大学医学院附属第二医院

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤和黏膜水肿为特征。水肿可出现在任何部位,最致命的为喉水肿,引发窒息,危及生命。若水肿累及消化道黏膜,可引起腹痛、呕吐等症状,易误诊为急腹... 详细信息

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤和黏膜水肿为特征。水肿可出现在任何部位,最致命的为喉水肿,引发窒息,危及生命。若水肿累及消化道黏膜,可引起腹痛、呕吐等症状,易误诊为急腹症。颜面、躯干及四肢等皮肤水肿也严重影响患者生活质量。为提高急诊科医生的识别及处理能力,本专业组特编写此诊疗路径。路径除对HAE的发病机制、临床表现等进行介绍外,还汇总了既往在中国已经发表的急诊科病例,以便广大医生更好的理解疾病,并绘制诊疗路径图,为临床实践提供参考依据。

关键词：遗传性血管性水肿血管性水肿急诊诊断补体C4 C1酯酶抑制物新鲜冰冻血浆艾替班特注射液

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风湿免疫病合并肝功能异常患者的临床特征

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1102-1113页

作者：吴婵媛李慕聪段新旺李洪斌王艳红李芹罗卉徐健武丽君王永福赵铖方勇飞林书典徐东田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特028000 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院流行病与卫生统计学系北京100005 云南省第一人民医院风湿免疫科昆明650032 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科昆明650032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆维吾尔自治区类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科包头014010 广西医科大学第一附属医院风湿免疫科南宁530021 陆军军医大学西南医院风湿免疫科重庆400038 海南省人民医院风湿免疫科海口570311

目的分析常见风湿免疫病患者合并肝功能异常的临床特征及严重程度。方法横断面调查。患者来自2011至2021年在国家风湿病诊疗数据中心(CRDC)平台登记注册的类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、强直性脊柱炎(AS)、... 详细信息

目的分析常见风湿免疫病患者合并肝功能异常的临床特征及严重程度。方法横断面调查。患者来自2011至2021年在国家风湿病诊疗数据中心(CRDC)平台登记注册的类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、强直性脊柱炎(AS)、痛风患者。收集患者的一般人口学资料(包括年龄、性别、体重指数、吸烟史等)、肝功能检查结果(包括丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素等)、抗风湿免疫药物和保肝药物的使用情况。分析患者的临床特征、肝功能异常的比例、不同性别和年龄段的肝功能异常率。结果共纳入116308例患者,其中RA患者49659例,SLE患者17597例,SS患者9039例,AS患者11321例,痛风患者28692例。RA患者肝功能异常比例最低[11.02%(5470/49659)],其次是SS患者[17.97%(1624/9039)]和AS患者[18.22%(2063/11321)],而SLE患者[21.14%(3720/17597)]和痛风患者[28.73%(8242/28692)]最高。肝功能异常以丙氨酸转氨酶升高为主,且大多数为1级,碱性磷酸酶升高的比例最低。服用保肝药物的患者中,肝功能正常比例痛风患者最低[7.45%(36/483)],余为21.7%~30.34%。RA、SLE、SS、AS、痛风患者中,男性肝功能异常率均高于女性[RA:13.8%(1368/9906)比10.3%(4102/39753);SLE:33.6%(479/1424)比20.0%(3241/16173);SS:25.4%(111/437)比17.6%(1513/8602);AS:20.1%(1629/8119)比13.6%(434/3202);痛风:29.3%(8033/27394)比16.1%(209/1298)]。RA、SLE、AS患者中,各年龄段的肝功能异常率相似;SS患者中,肝功能异常率随年龄增大而升高[<40岁者为14.9%(294/1979);40~59岁者为18.1%(858/4741);≥60岁者为20.4%(472/2319)];痛风患者肝功能异常率随年龄增大而降低[<40岁者为34.9%(4294/12320);40~59岁者为25.5%(2905/11398);≥60岁者为21.0%(1042/4971)]。结论风湿免疫病患者合并肝功能异常的比例较高,但保肝药物的使用率低。风湿免疫病的诊疗过程中需提高对肝功能监测的重视,可考虑适时应用保肝药物,优化保肝治疗方案。

关键词：风湿免疫病关节炎,类风湿红斑狼疮,系统性干燥综合征脊柱炎,强直性痛风肝功能横断面研究

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中国脑血管病临床管理指南(第2版)(节选)——第4章缺血性脑血管病临床管理推荐意见

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中国卒中杂志 2023年第8期18卷 910-933页

作者：刘丽萍周宏宇段婉莹霍晓川聂曦明刘慧慧李子孝徐蔚海李淑娟缪中荣王拥军中国卒中学会中国脑血管病临床管理指南撰写工作委员会首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京100070 首都医科大学附属北京安贞医院脑血管病科神经疾病中心苏州大学附属第二医院神经内科中国医学科学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院神经内科不详

我国的卒中发病率仍在持续上升,每年新发病例占全球的四分之一。在我国40岁及以上的人群中,缺血性卒中约占所有卒中类型的86.8%。自2019年中国脑血管病临床管理指南发布以来,缺血性卒中急性期再灌注治疗及二级预防抗血小板治疗等领域取... 详细信息

我国的卒中发病率仍在持续上升,每年新发病例占全球的四分之一。在我国40岁及以上的人群中,缺血性卒中约占所有卒中类型的86.8%。自2019年中国脑血管病临床管理指南发布以来,缺血性卒中急性期再灌注治疗及二级预防抗血小板治疗等领域取得了多项进展。本指南就缺血性卒中急性期评估及诊断、再灌注治疗、抗血小板治疗、其他治疗、常规支持治疗及并发症管理、病因及发病机制的早期评估和诊断、针对病因和发病机制的干预、危险因素管理及长期干预更新推荐意见。

关键词：缺血性卒中再灌注治疗抗血小板治疗病因学危险因素

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我国医学研究对国内外临床诊疗规范的贡献程度分析

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临床肿瘤学杂志 2022年第4期27卷 289-296页

作者：高建超马军李海燕王焕玲鲁爽高晨燕国家药品监督管理局药品审评中心北京100022 哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所 150010 北京大学第三医院医学创新研究院临床医学研究中心药物临床试验机构 100191 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

临床诊疗指南是指导和规范临床实践的重要依据,而医学研究成果是否纳入临床指南是衡量其学术和应用价值最重要的标准之一。近年来,我国对于医学科学研究持续投入,但是有关医学研究成果对临床诊疗指南的贡献程度及变化情况的系统性研究... 详细信息

临床诊疗指南是指导和规范临床实践的重要依据,而医学研究成果是否纳入临床指南是衡量其学术和应用价值最重要的标准之一。近年来,我国对于医学科学研究持续投入,但是有关医学研究成果对临床诊疗指南的贡献程度及变化情况的系统性研究尚较少。本文通过对国内、外3002项临床诊疗指南及其引用的近22万篇参考文献的分析,系统性总结了我国的医学研究对国内、外临床诊疗规范的贡献程度及其变化趋势,以期为评估我国医学研究的发展水平、分析存在的问题以及优化医学研究的支持方向和评价体系提供参考。分析结果显示,近年来我国医学研究既取得了显著成绩,对我国临床诊疗指南的贡献程度在不断提高,同时也存在着医学研究的临床价值和国际影响力不足、不同疾病领域差距较大等若干问题;在此基础上作者提出了完善我国医学研究的规划和评估体系的建议。

关键词：中国医学研究临床指南

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免疫球蛋白用于原发性胆汁性胆管炎、戊型肝炎、肝硬化的鉴别诊断

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基础医学与临床 2023年第8期43卷 1271-1274页

作者：邢雪梅杨建睿李治君陈雅娟姚凤霞刘征西安交通大学医学院附属三二〇一医院医学检验科陕西汉中723000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学研究中心北京100730 桂林医学院医学检验学院广西桂林541004 遵义医科大学附属贵航贵阳医院医学检验科贵州贵阳550027

目的探讨免疫球蛋白在原发性胆汁性胆管炎(PBC)、戊型肝炎、肝硬化鉴别诊断中的价值。方法收集121例PBC患者及107名健康人的血液样本。生化常规检测r-谷氨酰基转移酶(r-GT)、血清碱性磷酸酶(ALP)、免疫球蛋白IgG、免疫球蛋白IgM、总胆固... 详细信息

目的探讨免疫球蛋白在原发性胆汁性胆管炎(PBC)、戊型肝炎、肝硬化鉴别诊断中的价值。方法收集121例PBC患者及107名健康人的血液样本。生化常规检测r-谷氨酰基转移酶(r-GT)、血清碱性磷酸酶(ALP)、免疫球蛋白IgG、免疫球蛋白IgM、总胆固醇(TCH)、脂蛋白(a)[Lp(a)]的数值;血常规计数白细胞(WBC)和血小板(PC);酶联免疫吸附实验(ELISA)检测HEV的IgG、IgM抗体。结果PBC患者的r-GT、ALP、IgG、IgM显著升高(P<0.05),伴随WBC、PC值的显著降低(P<0.05)。PBC肝硬化患者的IgG显著升高(P<0.05),WBC和PC值显著降低(P<0.05)。PBC+肝硬化+HEV抗体阳性患者的IgG和IgM显著升高(P<0.05),同时WBC和PC值显著降低(P<0.05)。结论IgG和IgM升高可以作为PBC患者伴随HEV感染发展成肝硬化的诊断标志。

关键词：戊型肝炎原发性胆汁性胆管炎肝硬化 IgG IgM

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A20单倍体不足临床特征与基因型表型的关联

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 80-86页

作者：田艺沈敏刘昌妍王政王健孔晓丹大连医科大学附属第二医院风湿免疫科大连市自身抗体检测重点实验室辽宁大连116023 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 锦州市疾病预防控制中心辽宁锦州121001

目的探讨A20单倍体不足(HA20)临床特征与基因型表型的关联性,以及HA20与白塞综合征(Beh9et’s syndrome,BS)临床特征的差异。方法在PubMed和CNKI使用关键词“haploinsufficiency A20”或“TNFAIP3”检索2016-01-01至2021-12-31报道的HA20文献(中文及英文),纳入有完整资料的HA20患者。按照HA20基因型不同分为7号外显子组和非7号外显子组,比较两组之间临床表型的差异。同时比较HA20与BS人群的异同,BS队列选自中国人群且资料较完整的患者队列。结果共纳入38篇文章126例HA20患者,符合基因型比较入排标准的HA20共120例,男女比例为2∶3,中位年龄18(IQR 0~71)岁,起病中位年龄6(IQR 0~29)岁。携带7号外显子变异的患者外阴溃疡发生率低于携带非7号外显子变异者(25.0%vs.51.2%,P=0.018)。比较HA20(n=126)与BS(n=489)两组患者,发现HA20患者起病中位年龄低于BS患者[6(0~29)岁vs.25(18-33)岁],HA20患者胃肠道受累(56.3%vs.15.1%)、皮肤病变(35.7%vs.14.1%)以及关节炎(30.2%vs.8.4%)较BS更常见(P<0.001),而口腔溃疡(79.4%vs.96.3%)、外阴溃疡(43.7%vs.71.2%)、眼炎(7.9%vs.24.1%)及血管受累(7.1%vs.25.4%)发生率则低于BS患者(P<0.001)。结论携带7号外显子变异的HA20者较少出现外阴溃疡。HA20较BS发病年龄更早,更易出现胃肠道病变、皮肤病变及外周关节炎。

关键词：自身炎症性疾病 A20单倍体不足 TNFAIP3基因白塞综合征

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《住院医师规范化培训教学病例讨论指南(2021年版)》解读

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中国毕业后医学教育 2022年第1期6卷 16-21页

作者：刘继海郑毅姜林娣李儒芝吴东陈韶华张景峰王哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 上海交通大学附属第一人民医院普通外科临床医学中心上海200080 复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032 复旦大学附属妇产科医院产科上海200011 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 浙江大学医学院附属第一医院教学部浙江杭州310003 中国科学院大学宁波华美医院放射科浙江宁波315010 空军军医大学病理学教研室/西京医院病理科陕西西安710032

教学病例讨论作为住培教学中一项重要的教学活动,其本质是案例教学法在毕业后医学教育阶段的应用。该文结合《住院医师规范化培训教学病例讨论指南(2021年版)》(简称《教学病例讨论指南》)核心内容,对这一教学活动的定义、目的、指导医... 详细信息

教学病例讨论作为住培教学中一项重要的教学活动,其本质是案例教学法在毕业后医学教育阶段的应用。该文结合《住院医师规范化培训教学病例讨论指南(2021年版)》(简称《教学病例讨论指南》)核心内容,对这一教学活动的定义、目的、指导医师准备、激发互动性讨论和促进住院医师参与等方面进行了解读,并围绕开展高质量教学病例讨论的特点,以及如何将教学病例讨论与临床思维训练相结合这两个核心问题进行了阐述,帮助指导医师在深入理解《教学病例讨论指南》的基础上,有效地组织和实施这一教学活动,提升教学效果。

关键词：住院医师规范化培训教学病例讨论指南解读

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《住院医师规范化培训教学阅片指南(2022年版)》解读

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中国毕业后医学教育 2022年第5期6卷 424-429页

作者：张景峰王哲郑毅刘继海陈韶华吴东李儒芝姜林娣中国科学院大学宁波华美医院放射科浙江宁波315010 空军军医大学病理学教研室/西京医院病理科陕西西安710032 上海交通大学附属第一人民医院普通外科临床医学中心上海200080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 浙江大学医学院附属第一医院教学部浙江杭州310003 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 复旦大学附属妇产科医院产科上海200011 复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032

该文介绍了《住院医师规范化培训教学阅片指南(2022年)版》(简称《教学阅片指南》)的发布背景与意义,分析了目前教学阅片实践中的主要问题。参照《教学阅片指南》的章节顺序,对教学阅片的目的、组织安排、准备、实施、评价和反馈及注意... 详细信息

该文介绍了《住院医师规范化培训教学阅片指南(2022年)版》(简称《教学阅片指南》)的发布背景与意义,分析了目前教学阅片实践中的主要问题。参照《教学阅片指南》的章节顺序,对教学阅片的目的、组织安排、准备、实施、评价和反馈及注意事项等进行了详细的论述,帮助指导医师在深入理解《教学阅片指南》的基础上,有效地组织和实施这一教学活动,提升教学效果,达成教学目标。

关键词：住院医师规范化培训教学阅片指南解读

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《住院医师规范化培训临床文献研读会指南(2022年版)》解读

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中国毕业后医学教育 2022年第5期6卷 418-423页

作者：陈韶华吴东姜林娣郑毅刘继海李儒芝张景峰王哲浙江大学医学院附属第一医院教学部浙江杭州310003 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032 上海交通大学附属第一人民医院普通外科临床医学中心上海200080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 复旦大学附属妇产科医院产科上海200011 中国科学院大学宁波华美医院放射科浙江宁波315010 空军军医大学病理学教研室/西京医院病理科陕西西安710032

该文介绍了《住院医师规范化培训临床文献研读会指南(2022年版)》(简称《临床文献研读会指南》)的发布背景与意义,分析在实施临床文献研读会实践环节中的主要问题。参照《临床文献研读会指南》的章节顺序,对临床文献研读会的目的、组织... 详细信息

该文介绍了《住院医师规范化培训临床文献研读会指南(2022年版)》(简称《临床文献研读会指南》)的发布背景与意义,分析在实施临床文献研读会实践环节中的主要问题。参照《临床文献研读会指南》的章节顺序,对临床文献研读会的目的、组织安排、准备、实施、评价及注意事项进行了详细的论述,帮助指导医师在深入理解《临床文献研读会指南》的基础上,有效地组织和实施这一教学活动,提升教学效果,达成教学目标。

关键词：住院医师规范化培训临床文献研读会指南解读基于循证医学的学习胜任力

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