检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第1期9卷 55-60页

作者：李霞张丽丽赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)是一种被动获得性自身免疫性疾病,发生在血清具有抗SSARo、抗SSBLa或抗U1核糖核蛋白抗体孕妇的后代中,可呈多系统受累,其中心脏受累为最严重的表现。其发病机制研究包括自身抗体... 详细信息

新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)是一种被动获得性自身免疫性疾病,发生在血清具有抗SSARo、抗SSBLa或抗U1核糖核蛋白抗体孕妇的后代中,可呈多系统受累,其中心脏受累为最严重的表现。其发病机制研究包括自身抗体、心肌细胞凋亡、分子模拟、炎性纤维化通路及环境、遗传因素等。治疗方案包括含氟糖皮质激素、静脉注射人免疫球蛋、羟氯喹以及血浆置换等,但疗效均存争议。总结NLE心脏受累的临床表现、发病机制及治疗进展,有助于提高该病早期诊断率并获得及早干预,从而获得良好的妊娠结局。

关键词：新生儿红斑狼疮心脏受累发病机制治疗

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贝赫切特综合征病因和发病机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第1期9卷 67-72页

作者：林玮张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

贝赫切特综合征是一种多器官受累,以口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎为特征性表现的自身炎性疾病。遗传免疫因素和环境等综合因素导致了该疾病的发生。辅助T细胞1、γδT细胞、自然杀伤细胞等淋巴细胞及相关细胞因子参与其发病。本文对... 详细信息

贝赫切特综合征是一种多器官受累,以口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎为特征性表现的自身炎性疾病。遗传免疫因素和环境等综合因素导致了该疾病的发生。辅助T细胞1、γδT细胞、自然杀伤细胞等淋巴细胞及相关细胞因子参与其发病。本文对贝赫切特综合征病因和发病机制研究作一综述。

关键词：贝赫切特综合征白塞病病因发病机制

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高频超声测量皮肤厚度在弥漫性系统性硬化症中的应用价值

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第2期9卷 91-95,I0003页

作者：刘赫朱庆莉侯勇徐东李梦涛姜玉新李建初曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声科北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨高频超声测量皮肤厚度在弥漫性系统性硬化症中的应用价值。方法应用高频超声对12例弥漫性系统性硬化症患者和12例年龄、性别匹配的正常对照者分别测量全身17个部位的表皮、真皮及皮肤(包括表皮和真皮)厚度,比较两组间各部位表... 详细信息

目的探讨高频超声测量皮肤厚度在弥漫性系统性硬化症中的应用价值。方法应用高频超声对12例弥漫性系统性硬化症患者和12例年龄、性别匹配的正常对照者分别测量全身17个部位的表皮、真皮及皮肤(包括表皮和真皮)厚度,比较两组间各部位表皮、真皮及皮肤厚度有无差异。17个部位包括双侧指背、手背、前臂、上臂、大腿、小腿、足背及前额、胸壁、腹壁。并分别比较正常对照、临床Rodnan皮肤评分0、1、2、3各组间表皮、真皮及皮肤厚度有无差异。结果弥漫性系统性硬化症患者双侧指背[右:0.600(0.200)mm比0.500(0.200)mm;左:0.550(0.250)mm比0.500(0.100)mm]、手背[右:1.200(0.700)mm比0.500(0.200)mm;左:0.750(0.625)mm比0.500(0.175)mm]、前臂[右:0.800(1.225)mm比0.500(0.175)mm;左:0.650(0.575)mm比0.500(0.200)mm]、足背[右:0.750(0.65)mm比0.800(0.525)mm;左:0.550(0.625)mm比0.400(0.100)mm]及左上臂[0.650(0.300)mm比0.500(0.100)mm]的真皮厚度高于正常对照组;双侧指背[右:1.000(0.250)mm比0.800(0.275)mm;左:1.000(0.400)mm比0.800(0.275)mm]、手背[右:1.550(0.925)mm比0.800(0.275)mm;左:1.200(0.700)mm比0.800(0.300)mm]、前臂[右:1.150(1.200)mm比0.800(0.275)mm;左:1.250(0.850)mm比0.800(0.300)mm]及足背[右:1.200(0.925)mm比1.150(0.450)mm;左:0.800(0.900)mm比0.700(0.200)mm]的皮肤厚度高于正常对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。Rodnan皮肤评分1、2、3的表皮、真皮及皮肤厚度均高于正常对照组。Rodnan皮肤评分1、2的真皮及皮肤厚度和Rodnan评分2的表皮厚度均高于评分0组。结论高频超声测量皮肤厚度有助于评估弥漫性系统性硬化症患者的皮肤改变。

关键词：系统性硬化症皮肤厚度高频超声

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51例贝赫切特综合征合并动脉瘤患者临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第2期9卷 110-114页

作者：周佳鑫吴秀华王立郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的：分析贝赫切特综合征（Beh？et’s syndrome，BS）合并动脉瘤患者临床特点。方法回顾性分析1997年10月至2014年11月北京协和医院住院的 BS 合并动脉瘤患者临床资料。结果51例患者中共发现94个动脉瘤，其中男性41例，女性10例，从 ... 详细信息

目的：分析贝赫切特综合征（Beh？et’s syndrome，BS）合并动脉瘤患者临床特点。方法回顾性分析1997年10月至2014年11月北京协和医院住院的 BS 合并动脉瘤患者临床资料。结果51例患者中共发现94个动脉瘤，其中男性41例，女性10例，从 BS 起病到确诊为动脉瘤中位时间为3．15（0～18．9）年。其中，27例患者（27/51，52．9％）动脉瘤数≥2个。动脉瘤最常发生部位依次为腹主动脉、肺动脉和股动脉，以假性动脉瘤居多。动脉瘤最常见的临床表现是受累动脉相应部位的肿胀和疼痛。合并动脉瘤患者也常合并其他类型血管损害。动脉瘤诊断时，患者红细胞沉降率均值为（35．2±23．4）mm/1 h，C 反应蛋白均值为（40．8±37．9）mg/L，BS 近期活动评分均值为（2．04±0．97）分。51例患者中，38例在诊断动脉瘤后加用大剂量糖皮质激素或激素冲击治疗，43例接受环磷酰胺治疗；20例接受介入治疗（支架植入术、动脉瘤栓塞术），8例行外科手术，1例行支架植入联合外科手术。51例患者住院期间死亡4例，2例死因为大咯血，1例可能为腹主动脉瘤破裂；1例为冠状动脉瘤破裂。结论动脉瘤为 BS 患者的严重并发症，对于 BS 合并动脉瘤患者应警惕多发动脉瘤及合并其他血管损害。治疗上应同时重视原发病病情控制，以及对血管病变的介入或手术处理。

关键词：贝赫切特综合征动脉瘤

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2013年全国229家实验室抗核抗体谱结果比对分析

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临床检验杂志 2015年第7期33卷 542-546页

作者：宋宁胡朝军张蜀澜邓垂文李萍白依娜李丽君董晓娟吴子燕甘晓丹史艳萍李永哲张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的调查全国抗核抗体谱(ANAs)的检测现状,以改进和提高其检测水平与质量。方法由卫生公益性行业科研专项"风湿免疫病诊疗关键技术临床推广及转化应用研究"项目组向全国229家自愿报名参加ANAs检测的实验室发放比对品。比对品... 详细信息

目的调查全国抗核抗体谱(ANAs)的检测现状,以改进和提高其检测水平与质量。方法由卫生公益性行业科研专项"风湿免疫病诊疗关键技术临床推广及转化应用研究"项目组向全国229家自愿报名参加ANAs检测的实验室发放比对品。比对品可检测抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds DNA)抗体、抗可提取性核抗原(ENA)抗体,共计一组5支血清。由项目组统一寄送至各实验室。各实验室在规定日期内使用常规方法检测,并将结果上传至项目组比对网站。采用Excel软件对检测结果进行统计及描述性评价。结果参加ANA、抗ds DNA抗体及抗ENA抗体检测的实验室数目分别为217家、219家和223家。ANA、抗ds DNA抗体检测定性结果阳性符合率分别为98.9%和89.5%,阴性符合率分别为97.2%和98.8%。间接免疫荧光法(IIF)是检测ANA的主要方法,核型回报正确率高于89.5%,滴度回报结果在可接收范围内的正确率高于81.8%。抗ds DNA抗体应用免疫印迹法检测结果阴性符合率高于96%,但阳性符合率仅为76%,明显低于IIF法95.4%及ELISA法97.9%。抗ENA抗体检测结果阳性符合率高于94%。结论 2013年全国参与ANAs质评实验室的数量较以往明显增加。比对品的定性结果符合率理想,核型符合率较为理想,滴度和定量结果符合率有待提高。

关键词：抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体质量检测比对分析

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SIRT1及其与自身免疫性疾病和纤维化相关性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第2期9卷 126-130页

作者：白炜李梦涛王婷王迁曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

SIRT1是哺乳动物Sirtuins蛋白家族中的一类去乙酰化酶,通过去乙酰化作用在细胞寿命调节等多个方面起着很重要的生理作用,并在代谢性疾病、肿瘤等多种疾病的发生过程中起到重要作用。近年来研究提示,SIRT1与多种自身免疫性疾病的发生关... 详细信息

SIRT1是哺乳动物Sirtuins蛋白家族中的一类去乙酰化酶,通过去乙酰化作用在细胞寿命调节等多个方面起着很重要的生理作用,并在代谢性疾病、肿瘤等多种疾病的发生过程中起到重要作用。近年来研究提示,SIRT1与多种自身免疫性疾病的发生关系密切。SIRT1与组织器官纤维化病变之间的关系亦有很多研究,可能与转化生长因子(transforming growth factor,TGF)βSmad信号通路相关。本文旨在对近年来关于SIRT1及其与自身免疫性疾病和纤维化等相关研究做一综述。

关键词：去乙酰化酶 SIRT1 自身免疫性疾病纤维化转化生长因子-β

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解读首个《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第3期9卷 159-162页

作者：陈雨张文中国医学科学院北京协和医院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

2015年3月,Arthritis＆Rheumatology杂志发表了《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》[1],以下简称指南。该指南是迄今为止国际上关于IgG44相关性疾病（IgG44-related disease,IgG44-RD）诊治和管理的首个指导性意见,对指导IgG44... 详细信息

2015年3月,Arthritis＆Rheumatology杂志发表了《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》[1],以下简称指南。该指南是迄今为止国际上关于IgG44相关性疾病（IgG44-related disease,IgG44-RD）诊治和管理的首个指导性意见,对指导IgG44-RD的临床实践有重要意义。

关键词： IgG44相关性疾病指南共识

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猖獗龋、头痛、偏侧肢体无力1例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第3期9卷 228-230页

作者：于航王立徐雁张遥陈华王迁侯勇郑文洁张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

狭义或经典的视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是视神经和脊髓先后或同时受累的急性或亚急性脱髓鞘病变,多累及颈胸段脊髓且通常为沿长轴蔓延的病灶,纵向可达或超过3个椎体节段,很少累及颅内,这是该疾病特征性的影像表现。

关键词：视神经脊髓炎视神经脊髓炎谱系疾病干燥综合征

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显微镜下多血管炎69例临床分析

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北京医学 2015年第1期37卷 5-8页

作者：丽晶王立吴金琼王婷郑文洁吴庆军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 赤峰医学院附属医院风湿免疫科

目的分析显微镜下多血管炎(MPA)临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析北京协和医院2007年9月至2012年9月住院的69例MPA患者资料。结果 1男30例,女39例,平均65岁。2临床表现:78.2%发热,46.3%体重下降;肾脏主要表现为中小量蛋... 详细信息

目的分析显微镜下多血管炎(MPA)临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析北京协和医院2007年9月至2012年9月住院的69例MPA患者资料。结果 1男30例,女39例,平均65岁。2临床表现:78.2%发热,46.3%体重下降;肾脏主要表现为中小量蛋白尿(76.8%)、血尿,部分呈急进性肾小球肾炎(23.2%),肾脏病理特点为新月体形成、坏死性血管炎;肺部表现以肺间质纤维化(55.1%)和肺泡出血(8.7%)为主;其他包括周围神经病变(23.2%)、皮疹(17.4%)、消化道出血(13.0%)等。365例(94.2%)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,63例为髓过氧化物酶(MPO)阳性。4全部接受糖皮质激素治疗(1/4冲击),超过90%接受环磷酰胺治疗,9例血液透析,3例血浆置换。5经治疗,63例好转出院,6例因肺部感染、感染性休克死亡。结论 MPA多发于老年患者,肾脏受累突出,病理特点多见于新月体形成和坏死性血管炎,肺部、周围神经、皮肤病变等,以MPO-ANCA阳性为主,激素、免疫抑制剂治疗可改善预后。

关键词：血管炎显微镜下抗体抗中性粒细胞胞浆肾小球肾炎

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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎伴发肿瘤的临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第3期9卷 201-206页

作者：邹巧菲冷晓梅田新平赵岩曾小峰张奉春唐福林山东省烟台市烟台山医院风湿免疫科烟台264001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,AAV)合并肿瘤患者的临床表现及危险因素。方法回顾性分析北京协和医院风湿免疫科2005至2013年AAV住院患者病历资料,并以此作为研究组,按照1∶4以系统抽样方法选取不合并肿瘤的AAV患者作为对照组。对2组患者临床表现及实验室指标进行比较,并分析肿瘤发生高危因素。结果 AAV住院患者共442例,其中合并肿瘤患者16例(肿瘤组),抽样65例非肿瘤患者作为对照组。肿瘤组16例患者中,罹患16例次肿瘤,包括肺癌和淋巴瘤各4例,膀胱癌、前列腺癌和乳腺癌各2例,宫颈癌和胃癌各1例。AAV合并肿瘤患者家族癌症史多于对照组(50.0%vs.18.5%,P<0.05),病程长于对照组[17(0.5,120)个月vs.4(0.1,240)个月,P<0.05],且差异有统计学意义;其心脏受累(25.0%vs.58.5%)、血小板计数升高(18.8%vs.56.9%)、总补体(CH50)升高(25.0%vs.55.0%)、血红蛋白下降(43.8%vs.70.8%)及ANCA阳性(68.8%vs.90.8)比例均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 AAV患者合并肿瘤以肺癌和淋巴瘤多见。肿瘤家族史或炎性指标缺如或ANCA阴性的小血管炎者应高度警觉肿瘤伴发可能,心血管病变发生率低需扩大病例进一步研究。

关键词：中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肿瘤

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