检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第3期14卷 209-213页

作者：曹晓宇蒋黎徐东周佳鑫曾小峰张奉春侯勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis RP)并发神经系统病变的临床特点。方法回顾性分析2005年12月至2019年2月在北京协和医院住院,并确诊为RP并发神经系统病变患者的临床资料。结果RP神经系统病变患者占同期住院RP患者的16... 详细信息

目的探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis RP)并发神经系统病变的临床特点。方法回顾性分析2005年12月至2019年2月在北京协和医院住院,并确诊为RP并发神经系统病变患者的临床资料。结果RP神经系统病变患者占同期住院RP患者的16.4%(33/201)。女性14例,男性19例,确诊时平均年龄为51.55岁,9例患者以神经系统病变为首发症状。24例患者为单纯中枢神经系统(central nervous system CNS)受累,其中10例患者同时有2种或2种以上CNS病变。5例患者出现单纯周围神经系统受累,均为周围感觉神经系统受累,4例患者同时出现中枢和周围神经系统病变。脑炎(包括自身免疫性边缘性脑炎)和缺血性脑卒中出现在10例患者中,是最常见的RP神经系统受累形式。结论RP神经系统受累的表现多样,脑炎和缺血性脑卒中是RP最常见的神经系统受累形式。

关键词：复发性多软骨炎神经系统临床特点

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

血管型白塞病的发病机制

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第6期14卷 587-591页

作者：王之冕李璐郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

白塞病(Behet's disease,BD)是一种病因及发病机制尚不明确的慢性全身性血管炎性疾病,其中有血管受累的被称为血管型BD(Vasculo-Behet's disease)。本文从中性粒细胞活化、内皮细胞损伤、凝血功能障碍3个方面描述血管型BD... 详细信息

白塞病(Behet's disease,BD)是一种病因及发病机制尚不明确的慢性全身性血管炎性疾病,其中有血管受累的被称为血管型BD(Vasculo-Behet's disease)。本文从中性粒细胞活化、内皮细胞损伤、凝血功能障碍3个方面描述血管型BD发病机制,为临床治疗和疾病管理提供参考。

关键词：白塞病血管炎中性粒细胞活化内皮损伤凝血障碍

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

搭建北京和新疆风湿病学的桥梁

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第6期14卷 524-525页

作者：史群吴庆军徐东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

北京协和医院风湿免疫科与新疆医科大学第一临床学院暨新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科3年的援助工作目前已经结束,由史群、吴庆军和徐东3位医师完成。3位援疆医师全面参与临床医疗、临床教研、院内多学科诊疗(MDT)和多学科会诊等,... 详细信息

北京协和医院风湿免疫科与新疆医科大学第一临床学院暨新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科3年的援助工作目前已经结束,由史群、吴庆军和徐东3位医师完成。3位援疆医师全面参与临床医疗、临床教研、院内多学科诊疗(MDT)和多学科会诊等,以身作则,把“严谨、求精、勤奋、奉献”的协和精神在新疆发扬光大。3位医生医术精湛、工作勤勉、作风踏实,把北京协和医院的优良传统根植于新疆,把大医博爱传播给新疆人民。

关键词：第一临床学院风湿病学医术精湛风湿免疫科临床医疗新疆医科大学多学科会诊多学科诊疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

惰性B细胞淋巴瘤模拟系统性红斑狼疮或两者并存一例报告

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第3期14卷 239-242页

作者：王孜张上珠庄俊玲陈婧徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythema-tosus,SLE)作为一种多系统受累的自身免疫性疾病,并发淋巴瘤等血液系统疾病的风险增高[1-2]。另一方面,某些肿瘤也可模拟SLE的临床与实验室表现[3],容易误诊。SLE和肿瘤关系复杂,造成诊断困难... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythema-tosus,SLE)作为一种多系统受累的自身免疫性疾病,并发淋巴瘤等血液系统疾病的风险增高[1-2]。另一方面,某些肿瘤也可模拟SLE的临床与实验室表现[3],容易误诊。SLE和肿瘤关系复杂,造成诊断困难。本文报道一例诊断系统性红斑狼疮多年后确诊惰性B细胞淋巴瘤的病例,对两者间的关系进行探讨,为今后临床实践提供经验。

关键词：系统性红斑狼疮自身免疫性疾病血液系统疾病临床实践 lupus SLE 肿瘤

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

结缔组织病相关肺动脉高压的遗传学

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第6期14卷 581-586页

作者：师悦李慕聪赵久良王迁赵秀丽李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院医学遗传学系

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)在结缔组织病(connective tissue disease,CTD)中是一类少见却致死率很高的并发症。现有针对CTD-PAH的一些全基因组关联分析研究显示该疾病具有一定的遗传易感性。目前初步研究显示遗传... 详细信息

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)在结缔组织病(connective tissue disease,CTD)中是一类少见却致死率很高的并发症。现有针对CTD-PAH的一些全基因组关联分析研究显示该疾病具有一定的遗传易感性。目前初步研究显示遗传性PAH以常染色体显性方式遗传的BMPR2基因与CTD-PAH的发生并不具有显著的相关性。然而在遗传性PAH患者家系中发现的内皮素糖蛋白基因(ENG)等TGF-β受体信号通路相关基因突变被证明与CTD患者发生PAH具有一定的相关性,并且与炎症信号通路相关的SDF-1、HIF1α、CBLN2、EBF1和STAT4等基因突变也可能会增加CTD患者肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞受累的易感性,这些基因有望成为潜在的早期检测生物标志物。本文就CTD-PAH的遗传学研究进展进行综述。

关键词：结缔组织病相关肺动脉高压遗传学基因全基因组关联分析

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

易误诊为炎性肌病的肢带型肌营养不良2B型一例报告

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第3期14卷 246-249页

作者：刘明冷晓梅邵阳市中心医院风湿免疫科湖南邵阳422000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

肢带型肌营养不良2B型(limb girdle muscular dystrophy type 2B,LGMD2B)是由于DYSF基因突变导致的肌膜蛋白dysferlin表达减弱或缺失引起的一组以进行性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性肌病,以肢体近端肌无力为主要临床特点[1... 详细信息

肢带型肌营养不良2B型(limb girdle muscular dystrophy type 2B,LGMD2B)是由于DYSF基因突变导致的肌膜蛋白dysferlin表达减弱或缺失引起的一组以进行性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性肌病,以肢体近端肌无力为主要临床特点[1]。LGMD2B多在19~27岁起病,早期可以表现为无症状高肌酸激酶血症,中后期绝大部分患者进展为肢带综合征,伴小腿后群变细及血肌酸激酶水平显著升高[2]。

关键词：主要临床特点进行性肌无力近端肌无力炎性肌病无症状肌萎缩易误诊膜蛋白

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第2期14卷 124-129页

作者：袁瑞丽杨云娇李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 成都市第二人民医院风湿免疫科成都610017

目的探讨使用激素和(或)环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)发生感染的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)患者,住院期间淋巴细胞及CD4^+T细胞减少程度与死亡的相关性。方法回顾性分析2010至2013年北京协和医院治疗期间发生感染住院AAV患者的临床资料,按照淋巴细胞最低值连续两次符合≥0.8×10^9/L、0.5~0.79×10^9/L、0.3~0.49×10^9/L、<0.3×10^9/L分为无减少、轻度、中度和重度减少,CD4^+T细胞计数按照符合≥500×10^6/L、200~499×10^6/L、<200×10^6/L分为无减少、轻度和重度减少,并收集患者诊断、年龄、病程、住院时间、伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)、CTX累计剂量、激素使用时间、感染部位和病原学,按转归分组行相关性及风险分析。结果共纳入67例患者,存活组与死亡组相比,年龄、病程、住院时间、BVAS、起病时肌酐水平及尿蛋白定量、CTX累计剂量、激素使用时间均无差异,淋巴细胞减少有统计学差异(P<0.001)。38例检测T细胞亚群,发现死亡组与存活组间CD4^+T细胞减少有统计学差异(P=0.003)。死亡组中,患者感染病原学以巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)最常见,淋巴细胞重度下降组中最常见为鲍曼不动杆菌,其次分别为CMV、肺炎克雷伯菌、白色念珠菌;中度和轻度下降组最常见为CMV感染。多因素COX模型校正年龄和性别后的死亡风险预测分析发现,重度淋巴细胞减少HR为5.23(95%CI:1.68~16.31,P=0.004),中度下降HR为3.87(95%CI:1.03~14.54,P=0.045)。结论AAV患者感染后住院期间淋巴细胞及CD4^+T细胞减少与死亡相关,淋巴细胞中重度减少是死亡的风险因素,死亡患者主要感染病原体为CMV、鲍曼不动杆菌及肺炎克雷伯菌。

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA相关性血管炎感染淋巴细胞减少死亡

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

原发性干燥综合征B细胞受体库差异表达

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第3期14卷 197-203页

作者：张昊泽费允云陈华宣磊张文张奉春张卓莉北京大学第一医院风湿免疫科北京100034 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科北京100730

目的利用高通量测序技术对原发性干燥综合征(primary Sjöjren's syndrone,pSS)患者B细胞受体(BCR)上的互补决定区(CDR)3受体库进行测序分析,评估pSS患者在该受体库的组成、多样性、各功能基因亚家族的偏向取用等与健康人群的... 详细信息

目的利用高通量测序技术对原发性干燥综合征(primary Sjöjren's syndrone,pSS)患者B细胞受体(BCR)上的互补决定区(CDR)3受体库进行测序分析,评估pSS患者在该受体库的组成、多样性、各功能基因亚家族的偏向取用等与健康人群的差异。方法入组20例初治pSS患者和19例性别年龄匹配的健康对照者,通过磁珠从外周血单个核细胞中分选出CD19+B细胞,提取基因组DNA,进行多重聚合酶链反应和测序,然后对数据进行生物学分析,采用独立样本t检验和Manne Whitney U检验对数据进行统计学处理。结果pSS患者CDR3序列平均长度为(53.03±1.68)bp,显著低于健康对照者(55.47±1.52)bp(P<0.001)。对CDR3多样性的比较分析发现:D50指数在pSS患者为(0.217±0.014),显著低于健康对照(0.229±0.020)(P=0.04),表明pSS患者CDR3克隆多样性较健康对照者明显下降。pSS患者和健康对照者V/J基因优势取用分析显示:pSS患者在V功能性家族性基因中,对IGHV1、IGHV4、IGHV5、IGHV6的取用率显著高于健康对照者,对IGHV3的取用率显著低于健康对照者;pSS患者在J功能性家族性基因中,对IGHJ1、IGHJ2、IGHJ3的取用率显著高于健康对照者(P<0.05)。在BCR CDR3受体库基础上筛选出普遍存在于抗SSB抗体阳性pSS患者外周血B细胞BCR H链的优势取用CDR3序列,与健康对照组比较,发现3种与疾病特征性相关的共享克隆型(CARAGMDVW、CARGRYYYYGMDVW、CAKDNKPLNYDILTGQMNYGMDVW)在pSS患者中存在显著富集现象。结论pSS患者BCR CDR3序列长度和多样性显著低于健康对照者,以及其功能基因亚家族V/J基因存在非随机优势取用及共享克隆现象,均提示pSS患者某些B细胞存在特异性克隆扩增可能。对BCR CDR3受体库的进一步深入研究,将有助于发现pSS患者疾病相关B细胞克隆,监测疾病状态下B细胞活化状态,寻找潜在的pSS特异性自身抗原。

关键词：原发性干燥综合征 B细胞受体库 B细胞克隆差异表达

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

CX3CL1/CCL26-CX3CR1通路在原发性胆汁性胆管炎免疫机制中的作用

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第3期14卷 183-189页

作者：曹逸涵孙晓川陈志磊张硕赵丽伶孙金磊邵体红董振华陈华邓垂文常晓燕李永哲杨云娇费允云王立张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的探究CX3CL1/CCL26-CX3CR1通路在原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)免疫机制中的作用。方法收集PBC患者和健康对照者外周血及肝脏病理标本,采用ELISA检测血浆CX3CL1及CCL26水平,流式细胞术检测外周血单个核细胞... 详细信息

目的探究CX3CL1/CCL26-CX3CR1通路在原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)免疫机制中的作用。方法收集PBC患者和健康对照者外周血及肝脏病理标本,采用ELISA检测血浆CX3CL1及CCL26水平,流式细胞术检测外周血单个核细胞各亚群中CX3CR1+细胞比例。使用免疫组化分析肝活检组织中CX3CL1和CCL26表达情况。采用ELISA和流式细胞术检测不同细胞因子及LPS刺激下,体外培养的人肝内胆管上皮细胞中CX3CL1/CCL26-CX3CR1通路表达水平变化。结果共纳入PBC患者40例、健康对照者18例。PBC患者血浆CX3CL1水平[(0.690±0.271)ng/mL]较健康对照者[(0.540±0.101)ng/ml]显著升高(P=0.044)。PBC患者血浆CCL26浓度[(8.94±4.09)pg/mL]较健康对照者[(6.75±1.86)pg/mL]有升高趋势,但无统计学差异(P=0.104)。与健康对照者相比,PBC患者CX3CR1表达水平在NKT-like细胞[(63.5±25.4)%vs.(78.6±18.0)%,P=0.026]和CD4^+T细胞[(5.5±5.4)%vs.(13.7±9.0)%,P=0.003]中显著增高,且后者这一差异在其CD28+和CD28-亚群中均显著。PBC患者肝脏胆管上皮细胞同时高表达CX3CL1和CCL26,健康对照者则弱表达CX3CL1,无CCL26表达。人肝内胆管上皮细胞CX3CL1表达水平在IFN-γ刺激下显著增加,CCL26表达在IL-4、IL-13刺激下显著增加;在IFN-γ刺激下,CX3CR1表达显著升高。结论PBC患者肝内胆管上皮细胞可能在IFN-γ刺激下CX3CL1表达增加,在IL-4和IL-13刺激下CCL26表达增加,其受体CX3CR1在外周血NKT-like细胞和CD4^+T细胞中表达上调。CX3CL1和CCL26可能通过CX3CR1协同介导PBC胆管上皮损伤。

关键词：原发性胆汁性胆管炎 CX3CL1-CX3CR1 CCL26 免疫机制肝内胆管上皮细胞

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

重组人干扰素α2a治疗难治性白塞综合征的疗效及安全性

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第1期14卷 17-22页

作者：侯云霞刘金晶杨云娇李璐郁欣史婧孙鹿希郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的探讨重组人干扰素α2a(interferonα2a,IFN-α2a)治疗难治性白塞综合征(Beh et syndrome,BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析北京协和医院2014年11月至2019年7月收治的9例BS患者因顽固性黏膜溃疡、并血管或神经系统受累,接受IFN-α2... 详细信息

目的探讨重组人干扰素α2a(interferonα2a,IFN-α2a)治疗难治性白塞综合征(Beh et syndrome,BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析北京协和医院2014年11月至2019年7月收治的9例BS患者因顽固性黏膜溃疡、并血管或神经系统受累,接受IFN-α2a治疗的临床资料。结果9例患者(包括7例男性和2例女性)平均年龄(36.55±5.03)岁,病程(122±84.45)个月。其中顽固性黏膜溃疡3例,反复多发静脉血栓1例,多发下肢动脉狭窄、闭塞,下肢深静脉血栓伴发血栓后综合征1例,神经系统受累3例(1例并发顽固黏膜溃疡),另1例同时并神经、血管、眼受累,经激素联合免疫抑制剂积极治疗后临床无明显改善,且4例并发乙肝病毒感染,1例并发肺结核。接受IFN-α2a治疗后,平均随访(9.78±2.72)个月,所有患者临床症状均有改善,皮质类固醇激素使用剂量减少,随访6个月时中位泼尼松剂量从10(0,60)mg逐渐减少到5(0,15)mg,末次随访中位泼尼松剂量为4.375(0,12.5)mg(P<0.05);中位免疫抑制剂种类从2(1,3)种逐渐减少至1(0,2)种,末次随访中位免疫抑制剂种类为1(0,1)种(P<0.05)。1例(12.5%)患者停用激素,3例(33.3%)患者停用免疫抑制剂。结论IFN-α2a与皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合使用,对治疗难治性BS有效且耐受性良好,有利于皮质类固醇激素和免疫抑制剂减量。

关键词：白塞病干扰素α2a 临床疗效

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：