检索结果-内蒙古大学图书馆

中国分子心脏病学杂志 2021年第3期21卷 4005-4009页

作者：张雷陆敏杰韩自强宋雷王继征中国医学科学院北京协和医学院阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的编码心脏肌钙蛋白T的TNNT2基因是肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的主要致病基因之一,其Arg92Trp变异是HCM的常见致病突变,但是目前尚未有TNNT2突变的基因敲入小鼠模型。本研究的目的是通过建立基因敲入小鼠模型,研... 详细信息

目的编码心脏肌钙蛋白T的TNNT2基因是肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的主要致病基因之一,其Arg92Trp变异是HCM的常见致病突变,但是目前尚未有TNNT2突变的基因敲入小鼠模型。本研究的目的是通过建立基因敲入小鼠模型,研究Arg92Trp突变对心脏结构功能的影响,观察是否能够复制人类HCM表型,为研究TNNT2突变导致HCM的机制以及干预治疗奠定基础。方法使用CRISPR/Cas9技术建立TNNT2基因Arg92Trp突变敲入小鼠,分别于8月龄、12月龄和22月龄通过超声心动图在体检测杂合型(TNNT2^(Arg92Trp/+))与野生型(wild type,WT)小鼠的心脏结构和功能,并于22月龄测量小鼠心重体重比及心肌病理改变。结果与人HCM表型相似,与WT小鼠相比,8月龄、12月龄和22月龄TNNT2^(Arg92Trp/+)小鼠左心室前壁和后壁均显著肥厚,心脏收缩功能增强。22月龄小鼠的Masson染色显示心脏出现纤维化,H-E染色显示肌纤维排列紊乱,WGA染色显示心肌细胞显著增大;但ANP和BNP表达未见显著改变。结论本研究首次建立了TNNT2基因突变的基因敲入小鼠模型。该小鼠模型基本能够模拟人类HCM表型。

关键词：肥厚型心肌病 TNNT2基因 Arg92Trp突变基因敲入小鼠模型

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96例右侧腋中线直切口经三尖瓣途径修补干下型室间隔缺损患者的近中期结果分析

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中国心血管病研究 2021年第7期19卷 629-633页

作者：芮璐王官玺刘锐张本青马凯蒋华平李守军花中东中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室小儿外科中心北京市100037

目的总结分析我院经右房三尖瓣途径右侧腋中线直切口外科手术修补干下型室间隔缺损患者的近中期随访结果。方法收集2015年1月至2020年1月我院小儿外科中心通过右侧腋中线直切口经三尖瓣途径手术修补的干下型室间隔缺损患者96例,分析围... 详细信息

目的总结分析我院经右房三尖瓣途径右侧腋中线直切口外科手术修补干下型室间隔缺损患者的近中期随访结果。方法收集2015年1月至2020年1月我院小儿外科中心通过右侧腋中线直切口经三尖瓣途径手术修补的干下型室间隔缺损患者96例,分析围术期结果及近中期随访结果。结果患者平均手术年龄和体重为(27.6±17.5)(7~101)月和(11.8±4.4)(6~27)kg,室间隔缺损的平均直径为(6.7±2.4)(3~14)mm;2例患者合并主动脉瓣下隔膜,2例患者合并动脉导管未闭,1例患者合并房间隔缺损;75例患者采用补片修补,21例患者采用直接缝合;体外循环和主动脉阻断时间分别为(48.2±14.3)(23.3~101)min和(30.4±12.1)(12~84)min,机械通气时间和重症监护室停留时间分别为(3.1±2.6)(0~14)h和(23.1±32.6)(0~264)h;所有患者均顺利出院。随访(28.4±14.9)月,最近一次超声心动图提示2例患者(2.1%)室间隔残余分流。所有患者无恶性心律失常、胸廓畸形或乳房发育不对称发生。结论经三尖瓣途径右侧腋中线直切口外科治疗干下型室间隔缺损是安全可行的,为胸骨正中切口提供了一种可行的替代方法,具有良好的美容效果。

关键词：室间隔缺损微创手术心脏外科手术随访

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示波法同步四肢血压检测的临床应用现状

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中国分子心脏病学杂志 2021年第6期21卷 4375-4379页

作者：王倩邹玉宝中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心内科北京市100037

大量研究表明,早发现、早干预动脉病变及其危险因素可以显著降低心血管事件,这促使临床开始重视周围动脉病变的筛查诊断。近20年来,由于无创血压测量技术和设备的进步,示波法四肢血压与臂踝脉搏波传导速度测量实现了实时同步,可提供压... 详细信息

大量研究表明,早发现、早干预动脉病变及其危险因素可以显著降低心血管事件,这促使临床开始重视周围动脉病变的筛查诊断。近20年来,由于无创血压测量技术和设备的进步,示波法四肢血压与臂踝脉搏波传导速度测量实现了实时同步,可提供压力传导动脉的结构及功能等信息,且具有操作简单、省时等优势,已逐步成为心血管临床的常用仪器之一。本文对示波法同步四肢血压测量指标及其对动脉硬化、狭窄和心脑血管事件的预测价值进行总结,以期对识别外周动脉疾病和具有心血管危险因素人群提供参考依据。

关键词：示波法四肢血压臂踝脉搏波传导速度

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高敏C反应蛋白评估大动脉炎活动性的临床研究

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中国分子心脏病学杂志 2021年第5期21卷 4199-4203页

作者：王倩蒋雄京陈阳董徽邓宇宋雷邹玉宝中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心内科北京市100037

目的探讨高敏C反应蛋白(high sensitivity C-reactive protein,hs-CRP)与大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)活动性的相关性。方法采用回顾性研究方法,连续收集2015年1月至2018年12月在中国医学科学院阜外医院住院治疗的TA患者,以Kerr评... 详细信息

目的探讨高敏C反应蛋白(high sensitivity C-reactive protein,hs-CRP)与大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)活动性的相关性。方法采用回顾性研究方法,连续收集2015年1月至2018年12月在中国医学科学院阜外医院住院治疗的TA患者,以Kerr评分为标准,将TA患者分为活动组(Kerr评分≥2分)和非活动组(Kerr评分≤1分),对两组间的临床资料进行比较。采用Spearman相关性分析评价hs-CRP与Kerr评分、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)的关系。采用Bland-Altman作图法评价CRP与hs-CRP测量值的一致性。采用受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线确定hs-CRP及CRP判断TA疾病活动性的界值。结果共收集TA患者166例,平均年龄(33.46±12.51)岁。其中,男性25例,占15.06%;活动组50人,占30.12%。活动组患者的hs-CRP水平[8.68(0.50,17.90)mg/L]明显高于非活动组[1.33(0.01,11.62)mg/L],P<0.001。Spearman线性相关性分析hs-CRP与Kerr评分(r=0.579,P<0.001)、ESR(r=0.547,P<0.001)、CRP(r=0.915,P<0.001)均呈正相关。经Bland-Altman作图分析显示CRP与hs-CRP一致性好。hs-CRP判断TA疾病活动性的最佳界值为3.125mg/L,敏感性为84.0%,特异性为77.5%,ROC曲线下面积为0.858;CRP判断TA疾病活动性的最佳界值为7.730 mg/L,敏感性为74.0%,特异性为91.0%,ROC曲线下面积为0.887。结论hs-CRP有可能作为判断TA炎症活动性的指标,敏感性较CRP更高。

关键词：大动脉炎 Kerr评分高敏C反应蛋白 C反应蛋白红细胞沉降率

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肥厚型心肌病临床表型的性别差异

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中国医学前沿杂志（电子版） 2021年第6期13卷 103-107页

作者：张沫孙筱璐许连军王丽梅秦莹刘婕吴桂鑫阮洁云王继征蒋文宋雷王东康连鸣中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心肌病病区北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京100037

目的评估并比较不同性别肥厚型心肌病患者临床表型的差异。方法选取2018年1月至2019年4月于中国医学科学院阜外医院就诊的肥厚型心肌病患者1771例为研究对象。记录患者的临床资料和超声心动图结果,随访并记录终点事件(心力衰竭或死亡)... 详细信息

目的评估并比较不同性别肥厚型心肌病患者临床表型的差异。方法选取2018年1月至2019年4月于中国医学科学院阜外医院就诊的肥厚型心肌病患者1771例为研究对象。记录患者的临床资料和超声心动图结果,随访并记录终点事件(心力衰竭或死亡)。比较不同性别肥厚型心肌病患者的临床特点和预后。结果入组患者中男性1174例,占66.3%。与男性相比,女性肥厚型心肌病患者的发病年龄更晚(P<0.001),发病至就诊时间更长(P=0.042),有猝死家族史、初诊纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ/Ⅳ级、合并流出道梗阻、应用利尿剂、行外科流出道疏通术的患者比例及N末端脑钠肽前体水平均更高(均P<0.05),合并心尖肥厚型心肌病的患者比例、肌钙蛋白I水平、收缩压和舒张压均更低(均P<0.05),左心房、左心室舒张末期内径、最大室壁厚度均更小(均P<0.05),左室流出道压差更高(P<0.001)。Kaplan-Meier生存分析显示女性肥厚型心肌病患者的终点事件发生风险显著高于男性(P<0.001)。性别是肥厚型心肌病患者发生心力衰竭或死亡的危险因素(HR=2.158,95%CI:1.389~3.353,P=0.001)。亚组分析发现,在非梗阻性肥厚型心肌病患者中女性与男性的心力衰竭或死亡的发生风险比较差异无统计学意义(P=0.149),而在梗阻性肥厚型心肌病患者中女性心力衰竭或死亡的发生风险高于男性(P<0.001)。结论肥厚型心肌病女性患者心力衰竭或死亡风险高于男性,可能与女性发病后就诊晚及合并左室流出道梗阻比例高有关。临床工作中应增加对女性患者的关注,早期诊治,并给予针对性用药。

关键词：肥厚型心肌病性别梗阻预后

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左心室最大室壁厚度对肥厚型心肌病患者预后的影响

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中国医学前沿杂志（电子版） 2021年第10期13卷 37-41页

作者：王丽梅孙筱璐王东许连军张沫秦莹吴桂鑫刘婕阮洁云王继征蒋文宋雷康连鸣中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心肌病病区北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京100037

目的探讨肥厚型心肌病患者左心室最大室壁厚度与临床特征和预后的关系。方法收集2018年1月至2019年4月就诊于中国医学科学院阜外医院的无亲缘关系的肥厚型心肌病患者913例,排除已行室间隔减容术或终末扩张期患者。根据超声心动图测量的... 详细信息

目的探讨肥厚型心肌病患者左心室最大室壁厚度与临床特征和预后的关系。方法收集2018年1月至2019年4月就诊于中国医学科学院阜外医院的无亲缘关系的肥厚型心肌病患者913例,排除已行室间隔减容术或终末扩张期患者。根据超声心动图测量的左心室最大室壁厚度以中位数22 mm为界分组,比较两组患者临床特征并进行随访,随访时间为(25.8±6.3)个月。结果与左心室最大室壁厚度<22 mm组相比,左心室最大室壁厚度≥22 mm组患者确诊年龄更小[(41.2±14.1)岁∶(46.0±14.9)岁,P<0.001],非持续性室性心动过速发生比例更高(11.2%∶4.9%,P<0.001),心肌肌钙蛋白I(cardiac troponin I,cTnI)[0.036(0.018,0.100)ng/ml∶0.017(0.006,0.031)ng/ml,P<0.001]和N末端B型利钠肽前体(N terminal pro-B-type natriuretic peptide,NT-proBNP)[1107.30(543.95,1934.35)pg/ml∶545.30(291.60,987.53)pg/ml,P<0.001]水平均更高,左房前后径更大[(41.1±6.5)mm∶(39.3±6.2)mm,P<0.001],左心室舒张末期内径更小[(43.6±5.9)mm∶(45.6±5.2)mm,P<0.001],左室流出道梗阻比例更高(33.6%∶25.0%,P=0.005)。K-M生存分析显示,左心室最大室壁厚度≥22 mm组患者心源性猝死风险更高(Log rank P=0.030)。多因素Cox回归分析显示,左心室最大室壁厚度≥22 mm是心源性猝死的独立危险因素(校正HR=3.655,95%CI:1.003~13.512,P=0.042)。结论肥厚型心肌病左心室最大室壁厚度≥22 mm的患者预后更差,且确诊年龄更小,非持续性室性心动过速发生比例更高,cTnI和NT-proBNP水平更高,左房更大,左心室舒张末期内径更小,左室流出道梗阻比例更高。

关键词：肥厚型心肌病左心室最大室壁厚度预后

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镇静和全身麻醉用于经导管主动脉瓣置换术的效果对比

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中国分子心脏病学杂志 2021年第3期21卷 3987-3990页

作者：杨丽静石晟张喆龚俊松袁素中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院麻醉科北京市100037

目的回顾性分析阜外医院经股动脉入路行经导管主动脉瓣置换术的患者资料,比较镇静和全身麻醉用于该手术的不同效果。方法通过分析该院2017年1月至2019年8月经股动脉入路行经导管主动脉瓣置换术的患者资料,按不同麻醉方式将患者分为镇静... 详细信息

目的回顾性分析阜外医院经股动脉入路行经导管主动脉瓣置换术的患者资料,比较镇静和全身麻醉用于该手术的不同效果。方法通过分析该院2017年1月至2019年8月经股动脉入路行经导管主动脉瓣置换术的患者资料,按不同麻醉方式将患者分为镇静组(SED组)和全身麻醉组(GA组),比较两组患者的不同结局。结果共入选患者286例,SED组128例,GA组158例。与GA组患者相比,SED组患者去甲肾上腺素的使用率明显降低(4.69%,15.82%,P=0.003),手术时间[(1.99±0.80)h,(2.29±1.37)h,P=0.024]及ICU停留时间[0(0,1)d,1(0,2)d,P<0.001]均明显缩短,且总住院费用明显降低[31.5(7.9,33.8)万元,33.8(15.7,36.2)万元,P<0.001]。结论对于经股动脉入路行经导管主动脉瓣置换术的患者,镇静和全身麻醉均可成功使用。随着经验的不断积累,推荐对合适的患者选择镇静方式。

关键词：经导管主动脉瓣置换术经股动脉入路镇静全身麻醉

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心肌T1-mapping进展:成像技术与临床应用

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放射学实践 2020年第7期35卷 933-938页

作者：周笛赵世华陆敏杰北京协和医学院中国医学科学院阜外医院磁共振影像科中国医学科学院心血管影像重点实验室(培育)国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室北京100037

心肌T 1-mapping成像作为近些年快速成长起来的心脏磁共振(CMR)技术,在心肌水肿、纤维化及浸润性疾病的诊断、治疗及预后过程中都发挥了极大的作用,可用于定量检测局灶性或弥漫性病变、评估无症状性或早期心肌改变,效果优于传统对比剂增... 详细信息

心肌T 1-mapping成像作为近些年快速成长起来的心脏磁共振(CMR)技术,在心肌水肿、纤维化及浸润性疾病的诊断、治疗及预后过程中都发挥了极大的作用,可用于定量检测局灶性或弥漫性病变、评估无症状性或早期心肌改变,效果优于传统对比剂增强T 1WI和T 2WI。本文拟通过回顾近年来有关心肌T 1-mapping成像的序列、成像技术和在水肿、纤维化及浸润性心肌病变中的临床应用价值进行系统阐述并对国际共识中有关T 1-mapping的纳入情况进行更新。

关键词： T1-mapping 心脏磁共振成像心肌疾病初始T1值

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大内皮素评估大动脉炎活动性的临床研究

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中国分子心脏病学杂志 2021年第3期21卷 3953-3956页

作者：王倩蒋雄京何际宁陈阳董徽宋雷邹玉宝中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心内科北京市100037

目的探讨大内皮素(big endothelin,Big ET)评估大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)活动性的应用价值。方法采用回顾性研究方法,连续收集2015年1月至2018年12月在中国医学科学院阜外医院住院治疗的TA患者。以Kerr评分为标准,将TA患者分为... 详细信息

目的探讨大内皮素(big endothelin,Big ET)评估大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)活动性的应用价值。方法采用回顾性研究方法,连续收集2015年1月至2018年12月在中国医学科学院阜外医院住院治疗的TA患者。以Kerr评分为标准,将TA患者分为活动组(Kerr评分≥2分)和非活动组(Kerr评分≤1分),比较两组间的临床资料。采用Spearman相关分析评价Big ET与Kerr评分、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)的关系。采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线确定判断TA活动性的界值。结果共收集166例TA患者,男25例,女141例,平均年龄(33.5±12.5)岁。活动组50例,非活动组116例。活动组与非活动组的Big ET[0.49(0.33,1.17)pmol/L比0.21(0.16,0.30)pmol/L,P<0.001]存在明显差异。Spearman相关分析Big ET与Kerr评分(r=0.550,P<0.001)、ESR(r=0.303,P<0.001)和CRP(r=0.350,P<0.001)呈正相关。Big ET判断TA疾病活动性的最佳界值为0.325 pmol/L,敏感度为79.2%,特异度为80.0%,ROC曲线下面积为0.848。结论Big ET有望成为判断TA炎症活动性的指标。

关键词：大动脉炎 Kerr评分大内皮素红细胞沉降率 C反应蛋白

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心脏肌球蛋白结合蛋白C基因Asp770Asn突变致肥厚型心肌病的表型研究

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中国分子心脏病学杂志 2021年第2期21卷 3873-3876页

作者：张沫孙筱璐吴桂鑫王东王丽梅王继征邹玉宝康连鸣宋雷中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的研究心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)Asp770Asn突变导致的肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的临床特点,探讨该位点突变基因型与临床表型关系,为以基因型进行HCM危险分层提供依据。方法在529例非亲缘关系肥厚型... 详细信息

目的研究心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)Asp770Asn突变导致的肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的临床特点,探讨该位点突变基因型与临床表型关系,为以基因型进行HCM危险分层提供依据。方法在529例非亲缘关系肥厚型心肌病患者中进行panel测序筛查8个肌小节致病基因,并对发现的突变进行Sanger测序验证。患者入组后,定期随访临床表型。结果发现4例肥厚型心肌病患者携带MYBPC3基因Asp770Asn突变。携带该突变的肥厚型心肌病患者临床表型发病年龄晚(46.5±11.9岁),左心室室间隔厚度均小于30mm,伴有轻度梗阻或无梗阻。4例均合并至少1种心律失常(频发性室性早搏、短阵性室性心动过速及缓慢性心律失常)。随访2例植入永久起搏器,未发现心脏骤停、持续性室性心动过速、心衰加重、猝死等严重心脏事件。结论MYBPC3基因Asp770Asn突变所致HCM患者,临床表现轻,合并心律失常比例高,预后相对良好。

关键词：肥厚型心肌病 MYBPC3基因 Asp770Asn突变临床表型

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