检索结果-内蒙古大学图书馆

国际输血及血液学杂志 2018年第5期41卷 451-456页

作者：徐长禄孙莉莉张磊石莉红实验血液学国家重点实验室、中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020 青岛大学复杂性科学研究所山东青岛266071

静脉血栓栓塞症（VTE）是一种临床上常见的血管性疾病，亦为围术期常见并发症，由深静脉血栓形成（DVT）和肺栓塞共同组成。其中，若对DVT未经及时、有效的治疗，可进展为肺栓塞。VTE是临床上常见的导致患者病死的原因之一，因此临床必... 详细信息

静脉血栓栓塞症（VTE）是一种临床上常见的血管性疾病，亦为围术期常见并发症，由深静脉血栓形成（DVT）和肺栓塞共同组成。其中，若对DVT未经及时、有效的治疗，可进展为肺栓塞。VTE是临床上常见的导致患者病死的原因之一，因此临床必须重视对该病的正确及规范治疗。目前，临床上治疗VTE的方案主要为抗凝治疗，其中直接口服抗凝药，尤其是新型口服抗凝药，如利伐沙班、达比加群酯等，发挥着重要的作用。因此，笔者拟就口服抗凝药物分类、用法、用量、抗凝原理，以及患者预后等，对口服抗凝药治疗VTE的现状及研究进展进行综述。

关键词：抗凝药静脉血栓形成静脉血栓栓塞血栓栓塞肺栓塞凝血因子抑制剂华法林

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血液系统恶性疾病中巨噬细胞的研究进展

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1264-1271页

作者：王丽娜郑国光中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

巨噬细胞是微环境中重要成员,其表型、功能具有很强的异质性;近年的研究不仅揭示了稳态条件下不同亚群的形态、表型及功能特点,而且逐步阐明疾病状态下巨噬细胞的变化及作用机制.肿瘤微环境中的巨噬细胞称为肿瘤相关巨噬细胞(T A M s),... 详细信息

巨噬细胞是微环境中重要成员,其表型、功能具有很强的异质性;近年的研究不仅揭示了稳态条件下不同亚群的形态、表型及功能特点,而且逐步阐明疾病状态下巨噬细胞的变化及作用机制.肿瘤微环境中的巨噬细胞称为肿瘤相关巨噬细胞(T A M s),参与肿瘤增殖、血管生成、浸润、转移及化疗抵抗.在血液系统恶性疾病中,巨噬细胞广泛浸润到淋巴瘤、骨髓瘤、白血病等恶性细胞累及的组织中,被恶性微环境异常活化,获得了特异的活化表型,并参与疾病进展.在淋巴瘤、骨髓瘤中习惯沿用T A M s的名称;在白血病中其名称引申为白血病相关巨噬细胞、急性白血病相关巨噬细胞或者"保姆样细胞".本文综述了血液系统恶性疾病中巨噬细胞的研究进展.

关键词：淋巴瘤白血病肿瘤相关巨噬细胞白血病相关巨噬细胞

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造血干细胞功能异质性研究的“金标准”--单细胞移植技术的建立和优化

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1353-1362页

作者：王晓芳董芳郝莎程涛 Hideo Ema 中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

造血干细胞(HSC)是发现最早、在临床中广泛应用并一直发挥范式作用的一类重要的成体组织干细胞.HSC是一个由不同功能亚群组成的高度异质性群体,其自我更新和多向分化潜能主要通过HSC移植这一"金标准"的实验流程来评估和判断.... 详细信息

造血干细胞(HSC)是发现最早、在临床中广泛应用并一直发挥范式作用的一类重要的成体组织干细胞.HSC是一个由不同功能亚群组成的高度异质性群体,其自我更新和多向分化潜能主要通过HSC移植这一"金标准"的实验流程来评估和判断.细胞群体水平的研究无法深入探讨其生物学功能,从而使HSC单细胞水平的研究成为必需.为了更好地研究HSC的异质性,本文将详细介绍HSC单细胞移植实验流程及结果检测和分析,旨在促进相关科研人员对于单细胞移植适用性的了解以及具体实验操作的掌握,客观评判具有高度异质性干细胞群体功能,为其他具有高度异质性的干细胞群体的功能研究和评价提供例举和参考.

关键词：造血干细胞单细胞移植长周期造血干细胞短周期造血干细胞

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遗传性血液病研究进展

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1306-1312页

作者：李慧媛杨仁池中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

遗传性血液病是指遗传因素引起的血液系统造血功能紊乱的疾病,主要包括遗传性红细胞系统疾病、遗传性白细胞系统疾病及遗传性出血性疾病几大类.这些疾病的诊断除了与其他血液病相似的基本检查外,基因检测是最为准确的诊断标准,但约有1/... 详细信息

遗传性血液病是指遗传因素引起的血液系统造血功能紊乱的疾病,主要包括遗传性红细胞系统疾病、遗传性白细胞系统疾病及遗传性出血性疾病几大类.这些疾病的诊断除了与其他血液病相似的基本检查外,基因检测是最为准确的诊断标准,但约有1/2的致病基因尚未被发现.目前,大部分遗传性血液病主要是针对症状的替代疗法,虽然可以很好地控制症状,但不能根治疾病.由于基因治疗能对突变基因进行修复,近年来其在遗传性血液病中的研究受到关注并取得了令人欣喜的成果,但仍然不能彻底克服致癌性及持续表达等问题,尚需进一步优化及研究.本文以地中海贫血、血小板无力症和血友病为代表,简述目前遗传性血液病的研究进展及尚需解决的问题.

关键词：遗传性血液病地中海贫血血小板无力症血友病基因治疗

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骨髓增殖性肿瘤的研究进展

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1295-1305页

作者：高聿琛张磊中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

经典的BCR/ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化,是一组起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病.近年来,大量的研究使人们对MPN有了更深入的认识,本文将对MPN的发病机制、临... 详细信息

经典的BCR/ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化,是一组起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病.近年来,大量的研究使人们对MPN有了更深入的认识,本文将对MPN的发病机制、临床表现、诊断标准、预后判断及治疗等方面的研究进展进行综述.

关键词：骨髓增殖性肿瘤真性红细胞增多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化

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血红素是红细胞中必要辅基及关键调控者

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1253-1263页

作者：刘金花高洁佟静媛李亚朴石莉红中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

血红素不但能作为血红素蛋白的重要辅基参与细胞电子传递、送氧、酶作用等重要生理活动,而且是红细胞稳态及分化的关键调控者.本综述主要从3个方面小结了红细胞中血红素的研究进展.首先,在血红素生物合成方面,介绍了血红素生物合成过程... 详细信息

血红素不但能作为血红素蛋白的重要辅基参与细胞电子传递、送氧、酶作用等重要生理活动,而且是红细胞稳态及分化的关键调控者.本综述主要从3个方面小结了红细胞中血红素的研究进展.首先,在血红素生物合成方面,介绍了血红素生物合成过程、其起始及中间产物的跨膜运输及调控机制的研究现状.其次,重点阐述了血红素作为红细胞稳态及分化的调控者对红系特异基因的转录调控、mRNA稳定性及翻译、蛋白稳定性、miRNA加工合成等过程的调控机制.最后,简单总结了血红素的合成异常导致的疾病及可能的治疗策略.总之,红细胞稳态的维持需要协调平衡血红素合成,蛋白(尤其是珠蛋白)产生以及铁代谢等生物过程,对它们调控关系的阐明有助于深入了解红细胞分化的调控机制,同时也对红细胞相关疾病的研究及治疗有指导意义.

关键词：血红素红细胞分化调控卟啉症铁幼粒细胞性贫血

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造血微环境研究进展与发展方向

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1242-1252页

作者：程辉程涛中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

造血干细胞(HSC)是发现最早、在临床被广泛应用并一直起着范式作用的一类重要的成体组织干细胞,一直被认为处于造血级联的顶端,通过维持自身的自我更新并逐级向下分化成熟,为机体源源不断地提供各种成熟的血细胞.过去数十年的研究已证实... 详细信息

造血干细胞(HSC)是发现最早、在临床被广泛应用并一直起着范式作用的一类重要的成体组织干细胞,一直被认为处于造血级联的顶端,通过维持自身的自我更新并逐级向下分化成熟,为机体源源不断地提供各种成熟的血细胞.过去数十年的研究已证实,HSC的功能特性不仅受到内在因素的调控,也有赖于外在环境的支持和滋养,即造血微环境(niche),从而共同组建成HSC功能的生理调控网络.近年来,随着研究手段和技术方法的不断创新,对造血微环境的成分及调控又有了更多新的认识.本文对造血微环境的最新研究进展进行综述.

关键词：造血干细胞造血微环境疾病

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调节性T细胞FoxP3表达及稳定性的控制机制

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1415-1420页

作者：刘圆圆郭薇冯晓明中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

1 T_（reg）细胞及其在疾病发生中的作用调节性T细胞（regulatory T,T_（reg））是以FoxP3（forkhead box P3）基因稳定表达及免疫抑制功能为特征的T细胞谱系,具有诱导免疫耐受和免疫抑制的功能[1].一般认为T_（reg）是CD4~＋T细胞的亚... 详细信息

1 T_（reg）细胞及其在疾病发生中的作用调节性T细胞（regulatory T,T_（reg））是以FoxP3（forkhead box P3）基因稳定表达及免疫抑制功能为特征的T细胞谱系,具有诱导免疫耐受和免疫抑制的功能[1].一般认为T_（reg）是CD4~＋T细胞的亚群,但近期有研究表明也存在CD8~＋T_（reg）,本文所介绍的T_（reg）是指CD4~＋FoxP3~＋的T_（reg）,该细胞亚群可分为自然发生的nT_（reg）以及特定条件下诱导产生的iT_（reg）.T_（reg）细胞可高表达CD25（IL-2Rα）和转录因子FoxP3通过产生一系列抑炎性细胞因子（如IL-10，TGF-β和IL-35），

关键词： FoxP3 节性免疫抑制功能细胞谱系细胞活化诱导免疫耐受 forkhead 炎性细胞因子转录因子基因表达谱

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嵌合抗原受体修饰的T细胞治疗急性白血病的研究进展

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1336-1352页

作者：徐颖茜王敏王建祥中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

嵌合抗原受体修饰的T细胞(CAR-T)治疗是过继免疫治疗的一种,通常CAR-T细胞是由患者或供者的T细胞经CAR基因转化并扩增而来,最后再回输到患者体内.CAR-T在治疗B细胞恶性肿瘤中展现出了振奋人心的效果,目前也被用于治疗其他血液肿瘤的研究... 详细信息

嵌合抗原受体修饰的T细胞(CAR-T)治疗是过继免疫治疗的一种,通常CAR-T细胞是由患者或供者的T细胞经CAR基因转化并扩增而来,最后再回输到患者体内.CAR-T在治疗B细胞恶性肿瘤中展现出了振奋人心的效果,目前也被用于治疗其他血液肿瘤的研究中.本文就CAR的基本结构、CAR结构的演变、在急性白血病治疗中的进展以及目前CAR-T设计新方案4个方面进行叙述.

关键词：急性白血病嵌合抗原受体修饰的T细胞免疫治疗

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成人早期前体T急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后

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临床血液学杂志 2018年第6期31卷 833-837页

作者：黄走方王婷玉傅明伟安刚邹德慧郝牧邱录贵实验血液学国家重点实验室北京协和医学院&中国医学科学院血液病研究所血液病医院淋巴瘤中心天津300020

目的:探讨成人早期前体T急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床特征与治疗效果。方法:回顾性研究71例成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,根据免疫表型定义ETP-ALL,分析其临床特征和疗效。结果:71例成人T-ALL中有15例(21.1%)ETP-ALL... 详细信息

目的:探讨成人早期前体T急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床特征与治疗效果。方法:回顾性研究71例成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,根据免疫表型定义ETP-ALL,分析其临床特征和疗效。结果:71例成人T-ALL中有15例(21.1%)ETP-ALL患者。与其他T-ALL患者相比,ETP-ALL的中位年龄、血小板计数更高(31岁∶21岁,P=0.008;102×10~9/L∶55×10~9/L,P=0.015),而白细胞计数显著更低(8.5×10~9/L∶53×10~9/L,P=0.008)。二代测序筛查4例患者基因突变,检出JAK3、JAK1、ETV6、DNMT3A、p53等突变,其中3例有JAK3突变。与其他T-ALL患者相比,ETP-ALL患者1个疗程诱导治疗完全缓解率低(46.2%∶73.9%,P=0.059),第1个疗程和第2个疗程微小残留病阳性率高(84.6%∶50.0%,P=0.026;72.7%∶27.9%,P=0.006)。ETP-ALL与其他T-ALL患者的5年无复发生存率及总生存率比较均差异无统计学意义(18%∶24%,P=0.471;27%∶19%,P=0.515)。结论:成人ETP-ALL早期治疗反应差,MRD阳性率高。

关键词：淋巴样白血病 T细胞治疗

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