检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2014年第10期35卷 873-879页

作者：赵邢力魏辉林冬王迎周春林刘兵城李巍刘凯奇王慧君李承文李庆华宫本法刘云涛弓晓媛秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的比较传统成人Ph阴性急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗方案和借鉴儿童ALL的新化疗方案在疗效及安全性上的差异,并进一步分析这两种化疗方案对不同年龄段患者疗效的差异.方法收集2009年1月4日至2013年9月4日收治的144例初治Ph阴性ALL... 详细信息

目的比较传统成人Ph阴性急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗方案和借鉴儿童ALL的新化疗方案在疗效及安全性上的差异,并进一步分析这两种化疗方案对不同年龄段患者疗效的差异.方法收集2009年1月4日至2013年9月4日收治的144例初治Ph阴性ALL患者资料,根据治疗方案分为传统的成人方案（方案1）组和借鉴儿童ALL的新化疗方案（方案2）组,分析其整体及不同分组条件下的疗效及安全性.结果 144例患者接受化疗后,总完全缓解（CR）率为95.8％,1个疗程CR率为92.4％,5年总生存（OS）率为59.0％,5年无复发生存（RFS）率为48.6％.其中方案1组和方案2组患者的CR率（95.6％和96.1％,P=0.783）、3年OS率（65.3％和63.4％,P=0.885）和3年RFS率（56.0％和50.0％,P=0.931）差异均无统计学意义.方案1组中,14～30岁患者的OS明显优于31～60岁患者（3年OS率69.6％对54.7％,P=0.042）,RFS差异则无统计学意义（3年RFS率56.5％对57.0％,P=0.472）;方案2组中,14～30岁患者与31～60岁患者在OS及RFS上差异均无统计学意义（3年OS率65.7％对60.3％,P=0.423;3年RFS率51.5％对46.6％,P=0.655）.两组患者在呼吸衰竭、心功能不全、真菌感染及肠梗阻发生率上差异均无统计学意义,方案1组患者的肾功能不全发生率低于方案2组（P=0.011）,菌血症发生率高于方案2组（P=0.000）.结论 Ph阴性ALL患者对两套化疗方案耐受性均较好,具有较高的CR率及长期生存率;同时,高龄（31～60岁）患者有可能从非骨髓抑制药物含量高、化疗强度低的方案2中受益.

关键词：白血病,淋巴细胞抗肿瘤联合化疗方案治疗结果

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核结合因子相关的急性髓系白血病的临床分析

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中国医学科学院学报 2011年第5期33卷 517-524页

作者：李巍秘营昌刘兵城周春林林冬王慧君刘旭萍李庆华卞寿庚王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液病学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的探讨影响核结合因子(CBF)相关的急性髓系白血病(AML)患者临床特征、细胞遗传学特点及影响其生存、预后的主要因素。方法对130例CBF AML[其中AML伴t(8;21)87例、AML伴inv(16)/t(16;16)43例]患者进行随访,分析其免疫表型、染色体核型... 详细信息

目的探讨影响核结合因子(CBF)相关的急性髓系白血病(AML)患者临床特征、细胞遗传学特点及影响其生存、预后的主要因素。方法对130例CBF AML[其中AML伴t(8;21)87例、AML伴inv(16)/t(16;16)43例]患者进行随访,分析其免疫表型、染色体核型及治疗、生存情况、影响总体生存时间及无复发生存时间的因素。结果 130例CBF AML患者总完全缓解率96.1%,其中1疗程总完全缓解率77.2%。中位生存期(OS)51.64(0.26～132.5)个月,中位无复发生存期(RFS)未达1.18～96.62个月。3年OS率50%,5年OS率41%;3年RFS率59%,5年RFS率54%。年龄、染色体核型与OS有关,其中年龄≥45岁患者、染色体核型伴9q-的患者预后差、生存期短。在巩固治疗过程中采用≥2疗程的中剂量阿糖胞苷(Ara-C)巩固治疗方案的患者预后好,生存期长。OS、RFS对比分析显示:AML伴inv(16)/t(16;16)的OS较AML伴t(8,21)明显延长(P=0.046),但AML伴t(8,21)的RFS较AML伴inv(16)/t(16;16)明显延长(P=0.038)。结论年龄、染色体核型及巩固治疗的方案是影响CBFAML患者生存、预后的主要因素,在巩固治疗中采用≥2疗程的中剂量Ara-C可以延长CBF AML患者的OS、RFS。AML伴inv(16)/t(16;16)患者较AML伴t(8,21)患者总体生存期长、预后好。

关键词：急性髓系白血病核结合因子预后

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达沙替尼治疗中枢神经系统复发的Ph染色体阳性混合表型急性白血病一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2014年第11期35卷 1016-1017页

作者：林冬周春林刘兵城吕瑞王津雨秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊疗中心天津300020

Ph染色体/BCR-ABL阳性急性白血病（AL）常规化疗疗效很差.酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼联合化疗和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）可显著改善患者预后，但伊马替尼治疗并不降低中枢神经系统（CNS）复发率，达沙替尼是第二代酪氨酸激酶... 详细信息

Ph染色体/BCR-ABL阳性急性白血病（AL）常规化疗疗效很差.酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼联合化疗和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）可显著改善患者预后，但伊马替尼治疗并不降低中枢神经系统（CNS）复发率，达沙替尼是第二代酪氨酸激酶抑制剂,对BCR-ABL激酶抑制作用更强,可克服大多数BCR-ABL突变导致的伊马替尼耐药,且部分患者可达较高的脑脊液/血浆浓度比,能有效治疗中枢神经系统白血病（CNSL）的Ph染色体/BCR-ABL阳性AL，最近我们成功应用达沙替尼治疗了1例伊马替尼和化疗耐药的骨髓和CNS复发的Ph^＋混合表型急性白血病（MPAL）,现报告如下,并对相关文献进行复习。

关键词：中枢神经系统复发 Ph染色体阳性急性白血病有效治疗文献复习达沙替尼酪氨酸激酶抑制剂表型

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CD10阴性的前B急性淋巴细胞白血病的临床特征以及预后分析

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中华血液学杂志 2017年第1期38卷 17-21页

作者：弓晓媛王迎刘兵城魏辉周春林林冬刘凯奇魏述宁宫本法张广吉刘云涛赵邢力李艳顾闰夏邱少伟秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊疗中心天津300020

摘要目的分析CD10阴性的前B急性淋巴细胞白血病（CD10-pre B-ALL）患者的临床特征和预后。方法对6例成人CD10- pre B-ALL患者的临床和实验室资料进行回顾性分析，结合文献复习明确该类型患者的临床特征及预后。结果CD10-pre B-ALL占ALL... 详细信息

摘要目的分析CD10阴性的前B急性淋巴细胞白血病（CD10-pre B-ALL）患者的临床特征和预后。方法对6例成人CD10- pre B-ALL患者的临床和实验室资料进行回顾性分析，结合文献复习明确该类型患者的临床特征及预后。结果CD10-pre B-ALL占ALL的1.5%（6/409），占B-ALL的1.8%（6/343），占pre B-ALL的11.5%（6/52）。6例患者均为男性，中位年龄为33.5岁，起病时中位WBC为101.78×109/L，所有患者均伴有MLL-AF4融合基因表达。5例患者经1个疗程诱导化疗即获得完全缓解（CR），1例患者经3个疗程化疗后才获得CR。2例患者在CR1期行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），1例患者CR后短期内即复发，在CR2期行allo-HSCT。1例患者正在等待移植。2例未移植患者1例复发死亡，1例尚处于缓解状态。结论CD10-pre B-ALL是一类具有独特临床特征的成人ALL亚型，发生率较低，常见于男性，起病时白细胞水平较高，MLL-AF4融合基因表达率高，常规化疗具有较高的缓解率，但易复发，allo-HSCT有可能改善其预后。

关键词：白血病,淋巴样脑啡肽酶基因重排,MLL 预后

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急性髓系白血病患者诱导化疗后第七或第八天微小残留病检测的预后意义

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中华血液学杂志 2017年第9期38卷 767-771页

作者：彭楠魏辉林冬周春林刘兵城王迎刘凯奇宫本法魏述宁张广吉刘云涛弓晓媛邱少伟秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者诱导化疗后骨髓抑制期，采用多参数流式细胞术（MPFC）检测的骨髓微小残留病（MRD）在疗效判断及预后中的价值。方法回顾性分析85例初诊并于诱导化疗后第7～8天采用八色MPFC检测了骨髓MRD的AML（非急... 详细信息

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者诱导化疗后骨髓抑制期，采用多参数流式细胞术（MPFC）检测的骨髓微小残留病（MRD）在疗效判断及预后中的价值。方法回顾性分析85例初诊并于诱导化疗后第7～8天采用八色MPFC检测了骨髓MRD的AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者临床资料，对其与疗效及预后的关系进行统计学分析。结果在85例患者中，男42例（49．4％），女43例（50．6％），中位年龄35（15～54）岁，诱导化疗后第7～8天MRD中位数0．58％（0～81．11％），1个疗程诱导治疗后完全缓解（CR）患者70例（82．4％）。根据受试者工作特征曲线（ROC曲线）得到MRD的阈值为2．305％（Se=0．867，Sp=0．800）。MRD〈2．305％的患者1个疗程CR率为96．6％（56／58），MRD≥2．305％的患者1个疗程CR率为51．9％（14／27），两组CR率差异有统计学意义（χ2=22．348，P〈0．001）；两组无复发生存率差异无统计学意义（χ2=1．08，P=0．299）；两组总生存率差异无统计学意义（χ2=0．42，P=0．516）。多因素分析结果显示，以2．305％为界的MRD（OR=21．560，95％C14．129～112．579，P〈0．001）是第1个疗程诱导疗效的唯一独立预后因素。结论AML患者诱导化疗后骨髓抑制期，采用MPFC检测骨髓MRD以2．305％为界能够预测诱导化疗疗效。

关键词：白血病, 髓样,急性多参数流式细胞术微小残留病预后

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抗感染疗程对急性髓系白血病患者巩固化疗期伴发革兰阴性菌血流感染转归的影响

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 471-475页

作者：顾闰夏魏辉王迎刘兵城周春林林冬刘凯奇魏述宁宫本法张广吉刘云涛赵邢力弓晓媛李艳邱少伟秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)白血病诊疗中心天津300020

目的分析巩固化疗期间伴发革兰阴性菌（G-菌）血流感染的急性髓系白血病（AML）患者抗感染疗程对感染转归的影响。方法回顾性分析2010年9月至2016年1月入组“依据危险度分层对急性髓系白血病优化治疗的研究”临床试验的591例AML（非急... 详细信息

目的分析巩固化疗期间伴发革兰阴性菌（G-菌）血流感染的急性髓系白血病（AML）患者抗感染疗程对感染转归的影响。方法回顾性分析2010年9月至2016年1月入组“依据危险度分层对急性髓系白血病优化治疗的研究”临床试验的591例AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的血流感染资料，将其中巩固化疗期间发生G-菌血流感染且持续发热时间〈7d的114例次血流感染（89例患者）纳入研究，分析抗感染疗程对感染转归的影响。结果114例次血流感染发生时，患者中位ANC为0（0-5．62）×109/L，中性粒细胞缺乏（粒缺）持续的中位时间为9（3～26）d，抗感染治疗的中位时间为7（4—14）d。抗感染疗程≤7d与〉7d组比较，停药后3d内再发热比例、再次发生相同菌株血流感染比例分别为1．2％对3．0％、18．5％对21．2％，差异均无统计学意义（P=0．522，OR=0．400，95％CI 0．024—6．591；P=0．741，OR=0．844，95％CI 0．309—2．307）。同时，两组患者均未发生7d及30d内感染相关死亡。且倾向性评分平衡患者特征及用药差异因素后，抗感染疗程≤7d较〉7d组再次发生相同菌株血流感染比例仍无明显增高（P=0．525，OR=0．663，95％CI0．187—2．352）。结论对于巩固化疗期间伴发G-菌血流感染的AML患者，若发热时间〈7d，敏感抗菌药物治疗7d后停药并不增加停药后3d内再发热，粒缺期再次出现相同菌株血流感染及感染相关7d、30d内死亡风险。提示短疗程抗感染方案可以成为巩固化疗伴发G-菌血流感染AML患者感染控制情况下合理的治疗选择。

关键词：急性髓系白血病血流感染抗感染疗程感染相关死亡

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t（8；21）急性髓系白血病治疗后继发治疗相关性骨髓增生异常综合征一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2018年第1期39卷 50-52页

作者：林冬张广吉秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊疗中心天津300020

由急性髓系白血病（AML）治疗后继发的骨髓增生异常综合征（MDS）或AML临床罕见。最近我们观察到1例AML伴t（8：21）患者经治疗后血液学和t（8；21）／RUNX1-RUNX1T1遗传学持续缓解2年，近期全血细胞逐渐下降，多参数流式细胞术（MFC）... 详细信息

由急性髓系白血病（AML）治疗后继发的骨髓增生异常综合征（MDS）或AML临床罕见。最近我们观察到1例AML伴t（8：21）患者经治疗后血液学和t（8；21）／RUNX1-RUNX1T1遗传学持续缓解2年，近期全血细胞逐渐下降，多参数流式细胞术（MFC）和WT1基因定量监测微小残留病（MRD）水平逐渐升高，最终确诊为治疗相关性MDS难治性贫血伴原始细胞增多2型（t-MDSRAEB-2）。现报道如下并进行文献复习。

关键词：骨髓增生异常综合征急性髓系白血病治疗相关性文献复习继发多参数流式细胞术原始细胞增多微小残留病

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822例成人急性髓系白血病的临床特点及疗效分析——单中心报道

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中华血液学杂志 2014年第12期35卷 1058-1064页

作者：林冬周春林魏辉刘兵城王迎刘凯奇李巍宫本法王津雨魏述宁张广吉赵邢力李艳刘云涛弓晓媛孙明媛陆媛秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊断、治疗中心天津300020

目的了解单中心成人急性髓系白血病（AML）的临床特点、近期和远期疗效.方法 1999至2010年在中国科学科学院血液病医院白血病诊断治疗中心诊断、治疗的822例AML患者,按FAB和WHO分型标准分别诊断分型,分析患者的临床和预后特点.结果 822... 详细信息

目的了解单中心成人急性髓系白血病（AML）的临床特点、近期和远期疗效.方法 1999至2010年在中国科学科学院血液病医院白血病诊断治疗中心诊断、治疗的822例AML患者,按FAB和WHO分型标准分别诊断分型,分析患者的临床和预后特点.结果 822例AML患者的中位发病年龄为38.5（15～ 83）岁,分型以急性原始和幼稚单核细胞白血病（M5）、AML伴t（15;17）/PML-RARα（APL）和AML伴t（8;21）/AML1-ETO （M2b）为主,分别占总病例数的29.7％、20.9％和14.6％.AML伴t（15;17）/PML-RARα的完全缓解（CR）率为95.2％,诱导死亡率为4.8％,预计5年总生存（OS）率和无病生存（DFS）率分别为87.5％和88.8％.AML其他类型（非APL,Non-APL）的CR率为82.0％,诱导死亡率为4.2％,预计5年OS率和DFS率均为48.8％.按细胞遗传学预后分层,预后良好、中等和不良的Non-APL预计3年OS率分别为69.5％、52.8％和29.8％,差异有统计学意义（P＜ 0.01）.影响Non-APLOS的因素为发病年龄、染色体核型、接受大/中剂量阿糖胞苷的疗程数和是否进行造血干细胞移植.结论本组AML患者较年轻,疾病亚型分布与国外不尽一致.APL和Non-APL的近期和远期疗效与国外相当.按WHO标准诊断分型、依预后分层实施治疗是提高AML整体疗效的关键.

关键词：白血病,髓样,急性 WHO分型治疗结果

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CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果

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中华儿科杂志 2014年第6期52卷 449-454页

作者：刘晓明邹尧王慧君陈晓娟阮敏陈玉梅杨文钰郭晔刘天峰张丽王书春张家源刘芳蔡小矜戚本泉常丽贤竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液病理中心天津300020

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男... 详细信息

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例（62.8％）、女106例（37.2％）,年龄5.3（0.5 ～14.0）岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组：Ⅰ组：2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组：2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期（诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周）MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果本组285例患儿中B细胞型268例（94.0％）,T细胞型17例（6.0％）;中枢神经系统（CNS）1状态232例（81.4％）,CNS 2状态48例（16.8％）,CNS 3状态5例（1.8％）.Ⅰ组标危78例（61.9％）,中危48例（38.1％）;Ⅱ组调整前标危109例（68.6％）,中危50例（31.4％）,调整后标、中、高危比例分别为：53.5％（85例）、39.6％（63例）和6.9％（11例）.285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4％（21例）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7％（16例）和3.1％（5例）（P=0.009）;败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3％（92/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6％（36/126）和35.2％（56/159）（P =0.392）;总病死率为6.7％（19/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3％（13/126）和3.8％（6/159）（P =0.044）.应用Kaplan-Meier法单因素分析两组患儿2.5年总生存期、无事件生存期（EFS）及无病生存期（DFS）：Ⅰ组均低于Ⅱ组（均P＜0.05）.Cox多元回归法多因素分析患儿2.5年总生存期、EFS及DFS,在排除了年龄、性别、初始白细胞计数、血红蛋白、血小板、幼稚细胞比例、初始骨髓幼稚细胞比例、融合基因、染色体核型等众多影响因素后,应用MRD进行调整危险度分组及治疗有利于延长患儿的总生存期、EFS及DFS（均P＜0.05）.调整后的危险度分组越高其预后越差（均P＜0.05）.结论应用MRD调整危险度分组没有增加患儿严重感染的发生率,但有利于降低患儿的复发率及病死率,提高总生存期、EFS及DFS.

关键词：儿童白血病,淋巴样预后微小残留病

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IKZF1基因拷贝数异常在儿童BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病中的意义

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中国当代儿科杂志 2015年第11期17卷 1154-1159页

作者：邹尧刘晓明张丽陈玉梅郭晔陈晓娟杨文钰王书春阮敏刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院/血液学研究所/儿童血液病诊疗中心天津300020

目的了解BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿IKZF1基因拷贝数异常情况,并分析IKZF1基因拷贝数异常与该部分患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测180例初诊BCR/ABL阴性B-ALL患儿IKZF1基因拷贝数异常... 详细信息

目的了解BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿IKZF1基因拷贝数异常情况,并分析IKZF1基因拷贝数异常与该部分患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测180例初诊BCR/ABL阴性B-ALL患儿IKZF1基因拷贝数异常情况。根据有无IKZF1基因缺失将其分成两组：IKZF1缺失组和IKZF1正常组。回顾性分析IKZF1拷贝数缺失与BCR/ABL阴性B-ALL患儿预后的关系。结果 180例患儿中共有27例（15.0%）患儿发生了IKZF1缺失,其中IKZF1基因8个外显子全部缺失者4例,单纯1号外显子缺失者17例,4～7号外显子缺失者3例,2～7号外显子缺失者3例。IKZF1缺失组患儿初诊时白细胞水平及流式MRD-高危组患儿的比例明显高于IKZF1正常组;IKZF1缺失组患儿多发生在无特殊融合基因异常的BCR/ABL阴性患儿,且IKZF1基因缺失患儿易伴随出现11、8、5、7、21号等染色体的异常。Kaplan-Meier法分析显示,IKZF1缺失组无病生存率（DFS）明显低于IKZF1正常组（0.740±0.096 vs 0.905±0.034,P=0.002）。Cox法分析显示在排除了年龄、性别、初始WBC、初诊时脑脊液状态、泼尼松松试验反应情况、染色体核型后,IKZF1缺失仍不利于患儿的DFS（P〈0.05）。结论部分BCR/ABL阴性B-ALL患儿存在IKZF1缺失,IKZF1缺失为BCR/ABL阴性B-ALL患儿DFS的独立危险因素。

关键词： IKZF1 BCR/ABL阴性 β系急性淋巴细胞白血病儿童

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