检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2016年第1期18卷 94-98,F0003页

作者：张然然竺晓凡中国医学科学院血液学研究所/北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

巨噬细胞在红系生成的动态平衡中,主要作用是促进有核红细胞分化成熟为网织红细胞,并清除衰老的红细胞。近期的小鼠实验证明,红系造血岛中的巨噬细胞特异性表型为CD169^+VCAM-1^+ER-HR3^+CD11b^+F4/80^+Ly-6G^+。红系祖细胞与中央巨噬... 详细信息

巨噬细胞在红系生成的动态平衡中,主要作用是促进有核红细胞分化成熟为网织红细胞,并清除衰老的红细胞。近期的小鼠实验证明,红系造血岛中的巨噬细胞特异性表型为CD169^+VCAM-1^+ER-HR3^+CD11b^+F4/80^+Ly-6G^+。红系祖细胞与中央巨噬细胞的分子连接能够保证红系造血岛的功能性和完整性。红系Kruppel样因子1(KLF1)的研究新进展,为造血岛巨噬细胞的重要作用提供了新的依据。而无论在健康或者疾病状态,巨噬细胞在红系生成中都发挥着重要的作用,为将来治疗真性红细胞增多症及β-地中海贫血等疾病提供了一种潜在的靶向治疗方法。

关键词：红系造血岛红系生成巨噬细胞红细胞贫血

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PAX5缺失对于儿童无特殊重现染色体异常B系急性淋巴细胞白血病的预后意义

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中国当代儿科杂志 2016年第4期18卷 287-291页

作者：刘晓明张丽阮敏刘天峰张家源刘芳戚本泉陈晓娟王书春杨文钰郭晔邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院/血液病医院血液学研究所/儿童血液病诊疗中心天津300020

目的初步了解PAX5缺失在无特殊重现染色体异常的B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析PAX5基因缺失与ALL预后的相关性。方法用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月初诊无特殊重现染色体异常的B-... 详细信息

目的初步了解PAX5缺失在无特殊重现染色体异常的B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析PAX5基因缺失与ALL预后的相关性。方法用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月初诊无特殊重现染色体异常的B-ALL患儿及对照组(同期非血液系统疾病及肿瘤儿童)的PAX5基因拷贝数情况。根据有无PAX5基因缺失分为缺失组和非缺失组。结果 86例患儿中18例(21%)发生了PAX5缺失。缺失组初诊时白细胞总数明显高于非缺失组(P=0.001)。Kaplan-Meier法分析显示:缺失组无病生存(DFS)率明显低于非缺失组(0.69±0.12 vs 0.90±0.04,P=0.017),但两组患儿的总生存(OS)率差异无统计学意义(P=0.128)。Cox法分析显示,PAX5缺失为影响DFS的不利因素(P=0.03)。结论 PAX5缺失为无特殊重现染色体异常B-ALL患儿DFS的独立危险因素。

关键词： PAX5 B-急性淋巴细胞白血病多重连接探针扩增预后儿童

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八例先天性角化不良伴骨髓衰竭患儿的临床特征及基因分析

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中华血液学杂志 2016年第3期37卷 216-220页

作者：万扬安文彬张家源章婧嫽张然然朱帅常丽贤张英驰刘芳杨文钰陈晓娟邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

目的加深对先天性角化不良（dyskeratosis congenital，DC）伴骨髓衰竭的认识。方法收集2010年9月30日至2015年9月30日8例伴骨髓衰竭DC患儿的临床资料，利用二代测序技术对DKC1、TERC、TERT、NOP10、NHP2、TINF2等16种端粒相关基因进行... 详细信息

目的加深对先天性角化不良（dyskeratosis congenital，DC）伴骨髓衰竭的认识。方法收集2010年9月30日至2015年9月30日8例伴骨髓衰竭DC患儿的临床资料，利用二代测序技术对DKC1、TERC、TERT、NOP10、NHP2、TINF2等16种端粒相关基因进行全外显子及剪接位点测序分析。结果8例DC患儿中男6例、女2例，中位发病月龄为42（15-60）个月。初诊血常规：中位WBC 3.99 （1.26-5.44）×109/L，中位中性粒细胞计数1.11（0.38-2.15）×109/L，中位RBC 2.45（0.37-3.56）×1012/L，中位HGB 82.5（15-127） g/L，中位PLT 27 （2-112）×109/L。8例患儿中6例骨髓增生减低或重度减低。3例患儿检出DKC1基因突变：c.961C〉A 1例，c.1058C〉T 2例；4例患儿检出TINF2基因突变：c.849delC、 c.844C〉T、c.811C〉T、c.862T〉A合并c.871delA各1例；1例患儿检出TINF2基因突变（c.848C〉A）合并TERT基因突变（c.1138C〉T）。其中DKC c.961C〉A、TINF2 c.849delC、TINF2 c.871delA突变为首次报道。7例患儿口服雄激素治疗，其中5例血常规指标改善。1例患儿死于重症感染，其余7例患儿维持治疗。结论DC伴骨髓衰竭以TINF2突变和DKC1突变为主。雄激素治疗对部分病例有效。

关键词：先天性角化不良骨髓衰竭端粒儿童 DNA突变分析

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IKZFl缺失在无重现性染色体异常B细胞型急性淋巴细胞性白血病中的意义

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中华儿科杂志 2016年第2期54卷 126-130页

作者：刘晓明张丽邹尧常丽贤魏蔚阮敏陈玉梅杨文钰陈晓娟郭晔王书春刘天峰张家源刘芳戚本泉安文彬竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院、血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020

目的了解无重现性染色体异常B细胞型急性淋巴细胞性白血病（B-ALL）患儿IKZF1缺失情况，并进一步分析IKZF1缺失与预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术回顾性研究2008年4月至2013年4月中国医学科学院血液病医院儿童血液... 详细信息

目的了解无重现性染色体异常B细胞型急性淋巴细胞性白血病（B-ALL）患儿IKZF1缺失情况，并进一步分析IKZF1缺失与预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术回顾性研究2008年4月至2013年4月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心初诊并接受中国儿童白血病组织ALL-2008方案治疗的无重现性染色体异常B-ALL患儿96例。根据有无IKZF1缺失将其分成IKZF1缺失组和IKZF1正常组，比较两组的无病生存率（DFS）、无事件生存率（EFS）和总生存率（0s）。结果96例患儿中共有19例（20％）患儿发生了IKZF1缺失，其中：IKZF1基因8个外显子全部缺失者3例，单纯1号外显子缺失者10例，4～7号外显子缺失者4例，2-7号外显子缺失者1例，1-6号外显子缺失者1例。IKZF1缺失组患儿初诊时白细胞水平≥50×109／L者明显高于IKZF1正常组（42％比13％，）（2=8．482，P=0．004）。Kaplan-Meier分析显示IKZF1缺失组的DFS、EFS及OS（0．67±0．13；O．67-t-O．13；0．79±0．09）明显低于IKZF1正常组（0．93±0．04；0．90±0．04；0．96±0．02）（P〈0．05）。Cox多元回归分析显示在排除了年龄、性别、初始白细胞、初诊时脑脊液状态、甲泼尼松试验反应情况后，IKZF1缺失仍严重影响患儿的DFS、EFS及OS（P〈0．05）。结论部分无重现性染色体异常的***患儿存在IKZF1缺失，IKZF1缺失为无重现性染色体异常***患儿的独立不良预后因素。

关键词：前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤染色体儿童

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伴染色体异常的非重型再生障碍性贫血患儿临床及预后分析

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中华儿科杂志 2016年第11期54卷 814-818页

作者：朱帅安文彬万扬任媛媛张然然章婧嫽刘超孙聪聪常丽贤陈晓娟杨文钰郭晔陈玉梅邹尧竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

目的分析符合非重型再生障碍性贫血（NSAA）临床特征,并伴染色体异常患儿的临床特征及预后.方法回顾性分析304例2001至2014年就诊于中国医学科学院血液病医院（血液病研究所）的符合NSAA临床特征且具有可分析的染色体核型结果的患儿... 详细信息

目的分析符合非重型再生障碍性贫血（NSAA）临床特征,并伴染色体异常患儿的临床特征及预后.方法回顾性分析304例2001至2014年就诊于中国医学科学院血液病医院（血液病研究所）的符合NSAA临床特征且具有可分析的染色体核型结果的患儿的临床资料,采用x2检验对治疗反应等进行分析,采用Kaplan-Meier法进行生存预后分析.结果 304例符合NSAA临床特征患儿中有28例伴染色体核型异常,8号染色体三体异常7例（25.0％）,7号染色体异常5例（17.9％）,其他染色体异常16例（57.1％）.伴有和不伴有染色体异常患儿在治疗反应率[40.9％（9/22）比58.6％（119/203）,x2=2.539,P=0.111]、脱离血制品输注率[54.5％（6/11）比65.0％（39/60）,x2=6.455,P=0.086]、5年无进展生存率（49.2％比70.8％,x2=0.849,P=0.357）及5年累积生存率（79.1％比92.8％,x2=0.330,P=0.556）方面差异无统计学意义.伴有与不伴有染色体异常的患儿疾病进展率[41.7％（10/24）比22.3％（48/215）,x2=4.394,P=0.045]、骨髓增生异常综合征（MDS）或急性髓系白血病（AML）发生率[20.8％（5/24）比0.9％（2/215）,x2=30.082,P=0.000]、5年累积AML或MDS发生率（33.4％比0.8％,x2=17.798,P=0.000）方面差异有统计学意义.结论符合NSAA临床特征患儿染色体异常发生率9.2％,伴染色体异常的患儿与不伴染色体异常患儿临床特征及治疗反应相似,但伴有染色体异常的患儿较不伴染色体异常患儿预后差,更容易进展为MDS或AML.

关键词：贫血,再生障碍性细胞遗传学预后儿童

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惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤与肝炎病毒感染相关性分析

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中国肿瘤临床 2016年第11期43卷 480-485页

作者：刘薇熊文婕李姮刘慧敏李增军吕瑞邱录贵易树华中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津市300020

目的:分析惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤(B cell non-Hodgkin lymphoma,B-NHL)不同亚型患者乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)及丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)感染的情况,探讨惰性B-NHL不同亚型与肝炎病毒感染的相关性。方法:回顾... 详细信息

目的:分析惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤(B cell non-Hodgkin lymphoma,B-NHL)不同亚型患者乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)及丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)感染的情况,探讨惰性B-NHL不同亚型与肝炎病毒感染的相关性。方法:回顾性分析中国医学科学院血液病医院1994年1月至2014年1月收治的733例初诊惰性B-NHL患者的肝炎病毒感染资料。与全国一般人群相对照,比较惰性B-NHL患者与全国一般人群肝炎病毒感染的差异。比较分析惰性B-NHL各亚型患者肝炎病毒感染的情况,并探讨其相关性。结果:733例惰性B-NHL患者乙肝表面抗原(hepatitis B surface antigen,HBs-Ag)阳性率为7.9%,与全国一般人群比较,差异无统计学意义(7.9%vs.7.2%,P=0.548)。在惰性B-NHL中,脾边缘区淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma,SMZL)48例,HBs-Ag阳性率为18.8%,明显高于全国一般人群(18.8%vs.7.2%,P=0.002)、其他惰性B-NHL(18.8%vs.7.2%,P=0.004)及其他边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL)患者(18.8%vs.7.1%,P=0.005)。惰性B-NHL其他亚型患者HBs-Ag阳性率比较全国一般人群,差异均无统计学意义(P>0.05)。在HBs-Ag阳性患者中,乙肝"大三阳"在惰性B-NHL不同亚型中无显著性差异,但乙肝"小三阳"在SMZL组占16.7%,明显高于其他惰性B-NHL组(16.7%vs.4.7%,P<0.001)。惰性B-NHL患者抗丙型肝炎病毒抗体(hepatitis C virus antibody,HCV-Ab)阳性率为1.9%,较全国一般人群明显升高(1.9%vs.0.4%,P<0.001)。其中慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)、淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/waldenstr?m macroglobulinemia,LPL/WM)、SMZL、毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)、结内边缘区淋巴瘤(nodal marginal zone B-cell lymphoma,NMZL)组患者抗HCV-Ab阳性率分别为2.2%、2.5%、4.2%、3.0%、3.7%均较全国一般人群明显升高(均P<0.05)。而慢性B淋巴细胞增殖性疾病不能分类(B-cell lymphoproliferative disorders,unclassified,B-LPD-U)、黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated tissue lymphoma,MALT)、B-幼淋巴细胞白血病(B-cell prolymphocytic leukaemia,B-PLL)、滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)组与全国一般人群比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论:SMZL患者HBs-Ag阳性率明显高于全国一般人群及其他惰性B-NHL各亚型,提示HBV感染与我国SMZL的发生发展存在一定的相关性。

关键词：惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤肝炎病毒脾边缘区淋巴瘤相关性

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早期B细胞因子1基因异常在儿童急性B淋巴细胞白血病中的意义

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中国实用儿科杂志 2016年第4期31卷 292-296页

作者：刘晓明张丽邹尧陈玉梅阮敏郭晔陈晓娟杨文钰王书春刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020

目的了解早期B细胞因子1(EBF1)基因异常在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院... 详细信息

目的了解早期B细胞因子1(EBF1)基因异常在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心初诊的B-ALL195例患儿EBF1基因异常情况。根据有无EBF1基因缺失将所有B-ALL患儿分为EBF1缺失组和非EBF1缺失组。结果 195例中15例(7.7%)发生EBF1缺失。两组初诊各项临床特征差异无统计学意义(P>0.05)。Kaplan-Meier法分析显示EBF1缺失组无病生存率(DFS)及无事件生存率(EFS)明显低于非EBF1缺失组[(59.5±14.8)%vs.(85.5±3.2)%;(55.6±14.3)%vs.(84.2±2.9)%;P均<0.05]。但两组总生存率(OS)差异无统计学意义[(86.7±8.8)%vs.(91.9±2.1)%,P>0.05]。Cox法分析显示在排除多项影响因素后,EBF1缺失仍为影响患儿DFS及EFS的不利因素(P<0.05)。结论部分B-ALL患儿初诊时伴EBF1基因缺失,EBF1缺失为B-ALL患儿DFS及EFS的独立危险因素。

关键词：早期B细胞因子儿童急性淋巴细胞白血病 B细胞多重连接探针扩增预后

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染色体1q21扩增型多发性骨髓瘤的临床和生物学特点

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中华医学杂志 2016年第8期96卷 615-619页

作者：钟仕贞李承文易树华邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨染色体1q21扩增型多发性骨髓瘤（MM）患者的临床特点，研究浆细胞不同阶段1q21拷贝数检出率的差异及其生物学特点。方法回顾性分析2009年1月至2012年12月中国医学科学院血液病医院397例MM患者（初诊患者290例，复发难治患者107... 详细信息

目的探讨染色体1q21扩增型多发性骨髓瘤（MM）患者的临床特点，研究浆细胞不同阶段1q21拷贝数检出率的差异及其生物学特点。方法回顾性分析2009年1月至2012年12月中国医学科学院血液病医院397例MM患者（初诊患者290例，复发难治患者107例）染色体1q21扩增及拷贝数情况，比较1q21扩增在MM不同阶段检出率的差异及其生物学特点。结果初诊MM患者中不伴有1q21扩增患者（148例）与伴有1q21扩增（142例）比较，13q缺失患者比例[38.3%（56/146）比57.7%（82/142），P＝0.001]、t（4；14）异位患者比例[17.4%（25/144）比30.7%（42/137），P＝0.009]、高危遗传学异常患者比例[28.3%（39/138）比41.9%（57/136），P＝0.018]、国际分期体系（ISS）临床分期（P＝0.010）差异均有统计学意义；而年龄、Durie－Salmon临床分期和β2－微球蛋白水平方面差异无统计学意义（均P〉0.05）。初诊与复发难治MM患者比较，在初诊患者中1q21扩增阳性浆细胞比值≥10%、≥20%、≥30%的发生率分别为52.4%（152/290）、49.0%（142/290）、46.2%（134/290），在复发难治患者中分别为71.0%（76/107）、68.2%（73/107）、63.6%（68/107），两者之间差异有统计学意义（P＝0.001、0.001、0.002）。初诊患者与复发难治患者比较，1q21扩增为2个拷贝数的发生率差异有统计学意义[52.2%（145/278）比33.3%（34/102），P＝0.001]；而3个、4个、5个以上拷贝数的发生率差异无统计学意义（均P〉0.05）。结论1q21扩增在MM患者中是常见遗传学异常，伴有1q21扩增的患者拷贝数变化多样，主要发生在2个拷贝以上的改变，因此1q21检测应该纳入MM患者常规遗传学检测项目。

关键词：多发性骨髓瘤原位杂交荧光 1q21扩增拷贝数

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医院急诊4级分诊标准的信效度研究

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中华护理杂志 2016年第3期51卷 365-369页

作者：黄雪丽周文华孙红郭爱敏中国医学科学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津市300020 北京协和医院急诊科北京协和医院护理部北京协和医学院护理学院

目的评价北京协和医院急诊4级分诊标准的信效度。方法选择2名分诊护士盲法独立对30例来诊患者进行分诊,对分诊结果进行Kappa分析和一致率分析;便利选取因本次症状初次至北京协和医院急诊科就诊的患者1640例,采用卡方检验和Fisher确切检... 详细信息

目的评价北京协和医院急诊4级分诊标准的信效度。方法选择2名分诊护士盲法独立对30例来诊患者进行分诊,对分诊结果进行Kappa分析和一致率分析;便利选取因本次症状初次至北京协和医院急诊科就诊的患者1640例,采用卡方检验和Fisher确切检验对患者分诊级别与患者留院观察率、在院期间病死率、2种以上医疗资源使用率,以及挽救生命的干预措施使用率进行相关分析。结果 2名分诊护士间分诊结果的一致率为0.86,Kappa分析结果为0.78;患者留院观察率、在院期间病死率、两种以上医疗资源使用率、挽救生命的干预措施使用率与护士分诊级别有显著相关性,各分级患者组间两两比较的差异亦有统计学意义(P<0.001)。结论北京协和医院急诊4级分诊标准具有较好的信效度,护士在使用此分诊标准分诊时,可识别出患者病情的轻、重、缓、急。

关键词：急诊室,医院分诊标准信度效度

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B细胞受体信号通路抑制剂在淋巴瘤中的应用及耐药机制研究进展：第57届美国血液学会年会报道

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白血病．淋巴瘤 2016年第1期25卷 7-11页

作者：熊文婕邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

近年来，B细胞受体（BCR）信号通路抑制剂在复发、难治B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）患者治疗中取得了振奋人心的疗效，大量BCR信号通路抑制剂单用或联合其他传统化疗药物、免疫调节剂、单克隆抗体及其他激酶抑制剂的临床研究正在如火... 详细信息

近年来，B细胞受体（BCR）信号通路抑制剂在复发、难治B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）患者治疗中取得了振奋人心的疗效，大量BCR信号通路抑制剂单用或联合其他传统化疗药物、免疫调节剂、单克隆抗体及其他激酶抑制剂的临床研究正在如火如荼地开展。此外，已有研究发现了BCR信号通路抑制剂耐药的情况，其发生机制及如何克服耐药已引起关注。文章结合2015年第57届美国血液学会（ASH）年会报道的BCR信号通路抑制剂单药及联合用药的最新研究进展及其耐药机制的相关研究进行介绍，以期为临床治疗提供帮助。

关键词：淋巴瘤 B细胞受体信号通路抑制剂美国血液学会年会

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