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中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)

中国实用外科杂志 2021年第6期41卷 601-617,632页

作者：吴文铭陈洁白春梅依荷芭丽·迟杜奕奇冯仕庭霍力姜玉新李景南楼文晖罗杰邵成浩沈琳王峰王理伟王鸥王于吴焕文邢小平徐建明薛华丹薛玲杨扬虞先濬原春辉赵宏朱雄增赵玉沛中华医学会外科学分会胰腺外科学组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中山大学附属第一医院消化内科广东广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科北京100021 海军军医大学附属长海医院消化内科上海200433 中山大学附属第一医院放射诊断科广东广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 复旦大学附属中山医院普外科上海200032 中日友好医院病理科北京100029 海军军医大学附属长征医院普通外科上海200003 北京大学肿瘤医院消化肿瘤内科恶性肿瘤发病机制及转化研究重点实验室北京100142 南京市第一医院核医学科江苏南京210029 上海交通大学医学院附属仁济医院肿瘤科上海200127 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中山大学附属第一医院肿瘤介入科广东广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国人民解放军总医院第五医学中心消化肿瘤内科北京100071 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中山大学附属第一医院病理科广东广州510080 中山大学附属第三医院肝移植中心广东广州510630 复旦大学附属肿瘤医院胰腺外科上海200032 北京大学第三医院普通外科北京100191 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肝胆外科北京100021 复旦大学附属肿瘤医院病理科上海200032 不详

神经内分泌肿瘤是一类相对少见的肿瘤,胰腺是其常见的发病部位。近年来,胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)的发病率明显上升。随着检查技术的进步和健康体检的普及,pNEN的临床检出率亦呈上升趋势。同时,学... 详细信息

神经内分泌肿瘤是一类相对少见的肿瘤,胰腺是其常见的发病部位。近年来,胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)的发病率明显上升。随着检查技术的进步和健康体检的普及,pNEN的临床检出率亦呈上升趋势。同时,学术界对疾病认识的不断深入也使得pNEN的诊疗水平显著提升。pNEN起病隐匿,生物学行为呈高度异质性,既可表现为惰性生长,亦可表现为侵袭性生长,甚至早期发生转移,且生物学特性可能随着疾病的进展而发生变化。pNEN可表现为散发性或遗传相关性,亦可因肿瘤的激素分泌功能导致相应的激素相关症状或综合征,且不同分级、分期的pNEN预后存在较大差异。因此,pNEN诊疗决策的制定需要经过综合而全面的考量。

关键词：胰腺胰腺肿瘤神经内分泌肿瘤指南诊断治疗

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骨骼疾病的干细胞临床试验安全性及伦理问题分析

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中华骨与关节外科杂志 2021年第5期14卷 371-375页

作者：吴志宏张树良黄辉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730 骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院骨科研究中心北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

间充质干细胞具有良好的向软骨细胞、骨细胞等间叶组织分化的能力,在促进骨及软骨组织的再生及病变修复方面有着巨大应用前景。应用间充质干细胞治疗骨骼疾病的研究已成为近年来骨科领域研究的热点。但由于干细胞还在诸多方面存在着不... 详细信息

间充质干细胞具有良好的向软骨细胞、骨细胞等间叶组织分化的能力,在促进骨及软骨组织的再生及病变修复方面有着巨大应用前景。应用间充质干细胞治疗骨骼疾病的研究已成为近年来骨科领域研究的热点。但由于干细胞还在诸多方面存在着不确定的风险,需对干细胞临床试验安全性及伦理问题高度重视,采取相应措施,防患于未然。本文对干细胞在治疗骨骼相关疾病的临床研究中的安全性和伦理问题进行讨论并给出相应建议,为干细胞在治疗骨骼相关疾病的研究提供借鉴和参考。

关键词：干细胞骨骼疾病临床试验伦理

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肝豆状核变性并发红斑狼疮4例及文献复习

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第2期15卷 173-177页

作者：施文黄晓明冯云路费允云焦洋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的分析肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)并发红斑狼疮患者的临床特点。方法收集北京协和医院2013年1月至2020年1月WD并发红斑狼疮患者的临床资料,回顾性分析及总结临床表现、实验室检查、诊治及转归并复习相关文献。结果WD并发... 详细信息

目的分析肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)并发红斑狼疮患者的临床特点。方法收集北京协和医院2013年1月至2020年1月WD并发红斑狼疮患者的临床资料,回顾性分析及总结临床表现、实验室检查、诊治及转归并复习相关文献。结果WD并发红斑狼疮患者4例,其中2例为青霉胺诱导的药物性红斑狼疮(drug induced lupus erythematosus,DILE),分别在青霉胺治疗后2年和5年后出现;2例为系统性红斑狼疮(systematic lupus erythematosus,SLE)与WD同时诊断。仅1例为男性,年龄13~20岁。WD方面,3例患者表现为肝酶升高,1例表现为锥体外系症状。红斑狼疮方面,4例患者均表现为多系统受累,包括肾脏、血液、神经、皮肤关节等,3例有补体下降,4例均发现抗核抗体(ANA),2例发现抗双链DNA(dsDNA)抗体,2例存在抗磷脂抗体谱(APLA)。2例DILE均将青霉胺更换为硫酸锌口服,1例SLE并发WD加用硫酸锌口服,另1例则加用二巯基丙磺酸钠静脉治疗序贯硫酸锌口服;3例加用激素治疗,1例联合霉酚酸酯(MMF)。随访3个月~2年,4例患者病情均好转。结论WD可并发红斑狼疮。SLE患者出现无法解释的肝损伤、锥体外系症状突出、MRI提示双侧基底节区异常信号以及K-F环是WD诊断最重要的线索,治疗上慎用青霉胺。青霉胺致DILE的患者皮肤、关节、浆膜腔受累以及乏力等系统性症状更为多见,多伴ANA、抗ds-DNA等自身抗体阳性,治疗上应停用青霉胺,必要时可应用糖皮质激素,预后总体较好。

关键词：肝豆状核变性系统性红斑狼疮药物性红斑狼疮青霉胺

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IgG4相关性疾病的胸部受累

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临床内科杂志 2021年第6期38卷 378-380页

作者：彭琳一张文中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心教育部重点实验室疑难重症和罕见病国家重点实验室北京100730

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的受累器官慢性炎症伴纤维化疾病,常表现为肿块样病变。血清IgG4水平升高,受累器官大量淋巴细胞、IgG4+浆细胞浸润合并纤维化是该病的主要特征。IgG4-RD可累及全身多个器官和系统,胸部病变表现... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的受累器官慢性炎症伴纤维化疾病,常表现为肿块样病变。血清IgG4水平升高,受累器官大量淋巴细胞、IgG4+浆细胞浸润合并纤维化是该病的主要特征。IgG4-RD可累及全身多个器官和系统,胸部病变表现多种多样。该病的诊断应结合临床表现、体征、血清IgG4水平、影像学和病理检查结果等综合诊断,且需要排除模拟IgG4-RD的疾病。本文从临床表现、病理学特征以及治疗等方面对IgG4-RD的胸部受累进行综述,以期对临床医生诊治相关疾病有所帮助。

关键词： IgG4相关性疾病肺部受累临床表现治疗

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来那度胺治疗白塞综合征黏膜受累二例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 51-53页

作者：刘伟伟刘金晶郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 山东第一医科大学第二附属医院风湿免疫科山东泰安271000

白塞综合征(Behcet syndrome,BS)是一种慢性、复发性、系统性自身免疫/炎症性疾病[1]。临床以反复发作的口腔及生殖器阿弗他溃疡(aphthous ulcer,AU)、眼部病变为主要表现,皮肤、消化道、心血管、关节、神经系统等多组织器官均可受累。... 详细信息

白塞综合征(Behcet syndrome,BS)是一种慢性、复发性、系统性自身免疫/炎症性疾病[1]。临床以反复发作的口腔及生殖器阿弗他溃疡(aphthous ulcer,AU)、眼部病变为主要表现,皮肤、消化道、心血管、关节、神经系统等多组织器官均可受累。其中口腔及生殖器溃疡是BS最常见和特征性表现,也是该病主要诊断依据,口腔溃疡多为首发症状[2]。患者黏膜病变呈个体差异性,严重者溃疡多发且深大,疼痛剧烈,愈合周期长,严重影响患者生活、言语和进食,给患者带来巨大痛苦和心理负担。

关键词：白塞综合征阿弗他溃疡来那度胺

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银屑病关节炎患者病程与临床特征的关系

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第3期16卷 239-245页

作者：刘慧兰李鸿斌段新旺杨帆陆超凡王艳红李梦涛曾小峰冷晓梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院流行病与卫生统计学系北京100005

目的探讨银屑病关节炎(psoriatic arthritis,PsA)患者病程长短与其临床特征的关系。方法基于中国PsA注册研究系统(Chinese REgistry of Psoriatic ARthritis,CREPAR),选取2018年12月至2021年6月CREPAR的PsA患者。收集所有患者的基线人口学特征、临床资料、实验室结果、疾病评估及治疗用药等数据。以5年为界限对患者分组,分别为病程≥5年组,病程<5年组,分析两组的临床特征。结果1074例PsA患者纳入研究,其中414例(38.5%)PsA病程为5年及以上。与PsA病程<5年者相比,PsA病程≥5年者的基线就诊年龄更大[(47.4±11.8)岁vs.(42.9±13.3)岁,P<0.001],银屑病发病更早[(29.8±12.7)岁vs.(33.0±13.7)岁,P<0.001],合并高血压比例更高(18.1%vs.13.5%,P=0.048),临床表现中轴关节受累(48.9%vs.36.2%,P<0.001)、附着点炎(49.6%vs.40.6%,P=0.004)、葡萄膜炎(7.5%vs.3.7%,P=0.009)更常见,≥2种(76.6%vs.67.4%,P=0.001)及≥3种(44.4%vs.34.2%,P=0.001)肌肉骨骼表现比例更高,基于红细胞沉降率水平的28个关节疾病活动度[(3.9±1.6)vs.(3.7±1.5),P=0.031)]、基于C反应蛋白水平的28个关节疾病活动度[(3.6±1.5)vs.(3.4±1.3),P=0.042)]及银屑病关节炎疾病活动指数[18.8(10.2,34.8)vs.16.4(10.1,26.2),P=0.017]更高。Logistic回归分析显示PsA长病程与基线的就诊年龄更大(OR=1.067,95%CI 1.050~1.086,P<0.001)、银屑病发病更早(OR=0.948,95%CI 0.933~0.963,P<0.001)及有更多附着点炎(OR=1.424,95%CI 1.038~1.954,P=0.028)相关。结论PsA病程更长的患者可能有更多的附着点炎,提示临床医师对长病程患者需要全面检查并制定合适的治疗决策。

关键词：银屑病关节炎病程临床特征

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中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)

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协和医学杂志 2021年第4期12卷 460-480页

胰腺神经内分泌肿瘤具有高度异质性,患者的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战,中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会。... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤具有高度异质性,患者的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战,中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会。该委员会回顾了与胰腺神经内分泌肿瘤诊断和治疗相关的重要问题,并基于循证医学证据提出了相应的诊疗建议,以期进一步改进中国胰腺神经内分泌肿瘤患者的诊疗流程。

关键词：胰腺肿瘤指南诊断治疗

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大血管血管炎发病机制中的遗传因素

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第2期15卷 201-206页

作者：杜丽虹李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

大血管血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎,病因涉及遗传、感染、环境、免疫反应等因素,发病机制仍待明确。在遗传背景研究方面发现,大动脉炎与HLA-Ⅰ类基因区(HLA-B*52)关系最为密切,参与炎症反应的相关基因(IL12B、IL6、RPS9/LILRB3)... 详细信息

大血管血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎,病因涉及遗传、感染、环境、免疫反应等因素,发病机制仍待明确。在遗传背景研究方面发现,大动脉炎与HLA-Ⅰ类基因区(HLA-B*52)关系最为密切,参与炎症反应的相关基因(IL12B、IL6、RPS9/LILRB3)也发挥着重要作用。在巨细胞动脉炎中,HLA-Ⅱ类(HLA-DRB1*04、HLA-DQA1)基因区发挥着主要作用,PTPN22等非HLA基因也与巨细胞动脉炎的发病相关。

关键词：大血管血管炎大动脉炎巨细胞动脉炎遗传因素发病机制

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系统性硬化症伴间质性肺病的潜在标志物和治疗靶点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 245-256页

作者：黄碧青李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的通过分析系统性硬化症伴间质性肺病(systemic sclerosis with interstitial lung disease,SSc-ILD)患者与健康对照肺组织基因表达情况,筛选出SSc-ILD的潜在标志物和治疗靶点,并探究其参与SSc-ILD的可能发病机制。方法计算2个芯片(GS... 详细信息

目的通过分析系统性硬化症伴间质性肺病(systemic sclerosis with interstitial lung disease,SSc-ILD)患者与健康对照肺组织基因表达情况,筛选出SSc-ILD的潜在标志物和治疗靶点,并探究其参与SSc-ILD的可能发病机制。方法计算2个芯片(GSE76808、GSE81292)中的差异表达基因(differentially expressed genes,DEGs),取2个芯片共同表达的DEGs,对其进行功能注释、功能富集和蛋白质相互作用网络分析。CTD、GENE和DisGeNET数据库验证SSc-ILD的相关基因。结果2个芯片共同表达的DEGs 230个,其中59个基因表达上调,171个基因表达下调。CTD数据库中与SSc和ILD存在关联的基因10694个;GENE数据库中与SSc和ILD存在关联的基因50个;DisGeNET数据库中与SSc有关的基因980个。结合芯片和3个数据库分析结果,IL-6、CXCL8、CCL2、IL-1B、ICAM1、JUN、PTGS2、TNFAIP3可能是SSc-ILD的潜在标志物和治疗靶点。结论IL-6、CXCL8、CCL2、IL-1B、ICAM1、JUN、PTGS2、TNFAIP3可能参与了SSc-ILD的发病机制,有望作为SSc-ILD的潜在标志物和治疗靶点。

关键词：系统性硬化症间质性肺病差异表达基因标志物治疗靶点

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我国医学研究对国内外临床诊疗规范的贡献程度分析

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临床肿瘤学杂志 2022年第4期27卷 289-296页

作者：高建超马军李海燕王焕玲鲁爽高晨燕国家药品监督管理局药品审评中心北京100022 哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所 150010 北京大学第三医院医学创新研究院临床医学研究中心药物临床试验机构 100191 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

临床诊疗指南是指导和规范临床实践的重要依据,而医学研究成果是否纳入临床指南是衡量其学术和应用价值最重要的标准之一。近年来,我国对于医学科学研究持续投入,但是有关医学研究成果对临床诊疗指南的贡献程度及变化情况的系统性研究... 详细信息

临床诊疗指南是指导和规范临床实践的重要依据,而医学研究成果是否纳入临床指南是衡量其学术和应用价值最重要的标准之一。近年来,我国对于医学科学研究持续投入,但是有关医学研究成果对临床诊疗指南的贡献程度及变化情况的系统性研究尚较少。本文通过对国内、外3002项临床诊疗指南及其引用的近22万篇参考文献的分析,系统性总结了我国的医学研究对国内、外临床诊疗规范的贡献程度及其变化趋势,以期为评估我国医学研究的发展水平、分析存在的问题以及优化医学研究的支持方向和评价体系提供参考。分析结果显示,近年来我国医学研究既取得了显著成绩,对我国临床诊疗指南的贡献程度在不断提高,同时也存在着医学研究的临床价值和国际影响力不足、不同疾病领域差距较大等若干问题;在此基础上作者提出了完善我国医学研究的规划和评估体系的建议。

关键词：中国医学研究临床指南

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