特发性肺纤维化(idiopathic pul monary fibrosis,IPF)是一种进行性且通常致命的肺部疾病,缺乏有效干预措施[1]。目前IPF发病机制尚未完全明确,其特征是成纤维细胞、肌成纤维细胞增生,细胞外基质(extracellular matrix,ECM)沉积,肺结构...
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特发性肺纤维化(idiopathic pul monary fibrosis,IPF)是一种进行性且通常致命的肺部疾病,缺乏有效干预措施[1]。目前IPF发病机制尚未完全明确,其特征是成纤维细胞、肌成纤维细胞增生,细胞外基质(extracellular matrix,ECM)沉积,肺结构破坏的过程[2]。骨膜蛋白是一种ECM分泌性蛋白,在IPF患者肺组织中高表达,在肺纤维化的发病机制中起重要作用[3-4]。有研究显示IPF的肺成纤维细胞需要骨膜蛋白才能最大限度的增殖[5]。近年来,越来越多的药物如皮质类固醇、阿片类、抗酸剂等被用于治疗IPF[6],但并不能有效控制其病死率,因此迫切需要寻找新的IPF治疗靶点。本文就骨膜蛋白与IPF间的联系及研究进展进行综述。
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