检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2024年第1期63卷 121-125页

作者：徐秋郁陈罡李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

Erythroferrone(ERFE)是人体内铁稳态的重要调节因子,其受促红细胞生成素增加的影响,并通过铁调素调节全身铁的吸收和利用,因此其在贫血、无效造血、铁代谢紊乱相关疾病中发挥重要作用。除铁调节功能外,ERFE亦对全身能量和物质调节具有... 详细信息

Erythroferrone(ERFE)是人体内铁稳态的重要调节因子,其受促红细胞生成素增加的影响,并通过铁调素调节全身铁的吸收和利用,因此其在贫血、无效造血、铁代谢紊乱相关疾病中发挥重要作用。除铁调节功能外,ERFE亦对全身能量和物质调节具有重要意义,其参与糖脂代谢、心血管疾病及骨代谢的调节,在糖尿病及其多种并发症中呈现出ERFE复杂功能间潜在的联系。对ERFE功能联系的深入研究有助于进一步深入认识代谢性疾病的发生机制,ERFE亦有望作为一个有价值的生物标志物和治疗靶点应用于相关疾病的诊断和治疗。本文对ERFE的生理功能及其在多种疾病状态下的研究进展进行综述。

关键词：肌连素铁调素肾性贫血胰岛素抵抗

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第509例——乏力、嗜睡、心境障碍、甲状腺功能减退

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中华内科杂志 2024年第9期63卷 911-916页

作者：林丽灵刘赫平凡柴晓峰李乃适连小兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

患者女, 28岁, 因乏力、嗜睡4年就诊, 检查发现中枢性甲状腺功能减退, 同期诊断心境障碍。患者甲状腺体积正常, 不伴有其他垂体轴系受累。病程中症状改善与游离甲状腺素(FT_(4))回升和抗精神类药物调整同步。患者家族中祖母有中枢性甲... 详细信息

患者女, 28岁, 因乏力、嗜睡4年就诊, 检查发现中枢性甲状腺功能减退, 同期诊断心境障碍。患者甲状腺体积正常, 不伴有其他垂体轴系受累。病程中症状改善与游离甲状腺素(FT_(4))回升和抗精神类药物调整同步。患者家族中祖母有中枢性甲状腺功能减退, 母亲、舅舅有促甲状腺激素降低或不适当分泌, 遗传倾向可能性大, 但全外显子检测未发现明确致病性变异。治疗上, 予左甲状腺素钠治疗, 维持FT_(4)正常中值水平, 由专科医院调整心境障碍用药。孤立性中枢性甲状腺功能减退极为罕见, 通过报道此例提高对该病的认识。

关键词：甲状腺功能减退症嗜睡乏力孤立性中枢性甲状腺功能减退

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IgAκ轻重链沉积病1例

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中华内科杂志 2025年第1期64卷 68-71页

作者：艾三喜文煜冰陈罡秦岩郑可李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿... 详细信息

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿1+,非肾病性蛋白尿(24 h尿蛋白0.71 g),血肌酐126μmol/L,血免疫固定电泳提示IgAκ(+)。肾穿刺活检病理提示系膜结节硬化性肾小球病;免疫荧光提示IgA和轻链κ沿肾小球基底膜、肾小管基底膜线样沉积,以及系膜区团块样沉积;电镜可见颗粒样电子致密物。诊断为IgAκ轻重链沉积病,有临床意义的单克隆免疫球蛋白病。患者接受6程化疗(硼替佐米1.3 mg/m^(2)皮下注射第1、8、15、22天;环磷酰胺300 mg/m^(2)口服第1、8、15天;地塞米松40 mg口服第1、8、15、22天)后获得血液学缓解(血免疫固定电泳和24 h尿轻链阴性),血肌酐稳定于120μmol/L。通过分析讨论疾病的临床和病理表现、诊断、治疗和预后,提高临床医生对其认识与诊疗水平。

关键词：轻重链沉积病重链α 单克隆免疫球蛋白沉积病

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大B细胞淋巴瘤CAR-T细胞治疗后延迟性血细胞减少的临床特征及预后分析

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1238-1245页

作者：朱慧颖赵丹青庄喆阮菁陈超张薇周道斌张炎中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨大B细胞淋巴瘤(LBCL)患者接受靶向CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗后出现延迟性血细胞减少(PC)的临床特征及预后。方法回顾性病例系列研究。收集2019年3月至2023年12月于北京协和医院血液科接受CAR-T细胞治疗且生存时间超... 详细信息

目的探讨大B细胞淋巴瘤(LBCL)患者接受靶向CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗后出现延迟性血细胞减少(PC)的临床特征及预后。方法回顾性病例系列研究。收集2019年3月至2023年12月于北京协和医院血液科接受CAR-T细胞治疗且生存时间超1个月的27例LBCL患者的临床资料。统计分析LBCL患者CAR-T回输后第1、3、6、12个月的血细胞变化情况、无进展生存(PFS)期及治疗后感染事件等不良反应,并根据CAR-T细胞治疗后第90天是否出现血细胞减少分为PC组、非PC组,比较两组患者的组间差异,采用单因素logistic回归模型分析发生PC的危险因素。结果27例LBCL患者接受CAR-T细胞治疗的中位年龄为58岁(范围27~69岁),男性18例;19例(70.4%)出现PC,分别为粒细胞减少(13例,48.1%)、贫血(10例,37.0%)、血小板减少(6例,22.2%)。logistic单因素分析显示既往化疗敏感(OR=18.00,95%CI 1.56~207.45,P=0.020)、既往治疗后出现骨髓抑制(OR=18.00,95%CI 1.38~235.69,P=0.028)与PC相关。中位随访时间13.5个月,与非PC组相比,PC组3个月内感染风险增加(9/19比1/8),平均PFS期更短(19.3个月比24.4个月),但差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论CAR-T细胞治疗后PC常见,PC患者感染风险高,并且与预后不良相关。既往化疗敏感和既往治疗后出现骨髓抑制与PC发生可能有关。

关键词：淋巴瘤,大B细胞嵌合抗原受体T细胞治疗血细胞减少

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局部进展期直肠癌根治性手术后继发脑转移瘤的临床特征及预后分析

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中华胃肠外科杂志 2024年第10期27卷 1063-1068页

作者：李干斌张潇王晨童邱小原张冠南牛备战徐徕陆君阳吴斌肖毅林国乐中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100730

目的探讨局部进展期直肠癌(LARC)根治性手术后继发脑转移瘤的临床特征。方法采用描述性病例研究方法,回顾性分析2013—2023年北京协和医院基本外科诊治的LARC继发脑转移瘤患者的临床资料。纳入标准为肿瘤下缘距肛缘15 cm以内并接受根治... 详细信息

目的探讨局部进展期直肠癌(LARC)根治性手术后继发脑转移瘤的临床特征。方法采用描述性病例研究方法,回顾性分析2013—2023年北京协和医院基本外科诊治的LARC继发脑转移瘤患者的临床资料。纳入标准为肿瘤下缘距肛缘15 cm以内并接受根治性手术的直肠腺癌患者;排除原发脑肿瘤者。主要结局指标是总体生存率(OS)和无病生存率(DFS)以及疾病特异性生存时间(即从发生脑转移到出现任何原因导致死亡的时间间隔)。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线。结果共计LARC患者4500例,其中20例(0.4%)发生脑转移。发生脑转移时的年龄(63.8±9.3)岁,女性5例,男性15例。4例脑转移为首发,孤立性脑转移瘤18例,多发性2例。转移瘤位于小脑10例,位于额叶7例,双侧大脑2例,左基底节1例。18例合并异时性颅外转移。主要临床表现为头晕头痛5例,突发肢体无力4例,突发言语不利和复视各2例,3例为复查时发现,还有4例无特异性表现。治疗措施包括手术切除6例,联合放化疗9例,姑息性治疗5例。随访截至2023年10月,中位随访时间45.5(4~112)个月。1、3和5年OS分别为95.0%、62.9%和43.3%;1、3和5年DFS分别为55.0%、25.0%和5.0%。疾病特异性生存时间仅为16(10.2~21.8)个月。结论LARC继发脑转移发生率低,常合并多部位异时性颅外转移,以男性多见,临床表现无特异性,手术治疗或联合放化疗可在一定程度上改善疾病特异性生存时间,但总体生存预后较差。

关键词：直肠肿瘤,局部进展期根治性手术继发性脑转移瘤临床特征预后

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第505例——顽固性腹腔积液、M蛋白

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中华内科杂志 2024年第5期63卷 517-520页

作者：张富婧郑威扬汪玄蒋显勇庄俊玲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

患者女,52岁,因反复腹胀、腹围增大半年余就诊。病初行腹腔积液穿刺及腹腔镜手术均无感染、实体瘤证据,同期诊断冒烟型多发性骨髓瘤。后因顽固性腹水、门静脉高压,行经颈静脉肝内门腔静脉分流术,效果欠佳。最终腹水流式细胞术发现异常... 详细信息

患者女,52岁,因反复腹胀、腹围增大半年余就诊。病初行腹腔积液穿刺及腹腔镜手术均无感染、实体瘤证据,同期诊断冒烟型多发性骨髓瘤。后因顽固性腹水、门静脉高压,行经颈静脉肝内门腔静脉分流术,效果欠佳。最终腹水流式细胞术发现异常单克隆浆细胞,进行性贫血,诊断多发性骨髓瘤。采用BCD方案(硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松)抗浆细胞治疗后腹腔积液消失。

关键词：多发性骨髓瘤腹水抗浆细胞治疗

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颅内多发转移瘤立体定向放射治疗计划质量保证测试例应用研究

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中华放射医学与防护杂志 2025年第1期45卷 31-36页

作者：孟祥银于浪李文博汪之群连欣王嘉欣孙显松冷凌萱杨波邱杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射治疗科北京100730

目的提出一组具有临床代表性的颅内多发转移瘤立体定向放射治疗(SRT)计划质量保证测试例,用于评估该技术的计划质量与机器执行能力。方法根据多发脑转移瘤的临床特点,设计4组测试例:3、6、9靶区和危及器官(OAR)测试例。基于以上测试例进... 详细信息

目的提出一组具有临床代表性的颅内多发转移瘤立体定向放射治疗(SRT)计划质量保证测试例,用于评估该技术的计划质量与机器执行能力。方法根据多发脑转移瘤的临床特点,设计4组测试例:3、6、9靶区和危及器官(OAR)测试例。基于以上测试例进行SRT计划设计,评估适形度指数(CI)、梯度指数(GI)、均匀性指数(HI)与正常脑组织受量即Brain⁃PTV被24 Gy的剂量线包裹的体积(V24 Gy),设计每个测试例对应的验证计划,分别进行点剂量、平面剂量(PD)和半导体矩阵平面剂量(SRS MapCHECK,SMC)验证,与治疗计划系统(TPS)计算结果对比,平面剂量的γ分析标准取1 mm/2%和2 mm/2%。结果3、6、9靶区和OAR测试例SRT计划的平均CI、GI、HI与Brain⁃PTV分别为1.04±0.03、3.79±0.40、0.73±0.01和(7.46±3.80)cm 3;点剂量平均偏差分别是0.88%±0.98%、1.47%±0.79%、1.52%±0.76%和1.17%±0.38%;PD单野γ通过率,在2 mm/2%的标准下,平均值均>98%,在1 mm/2%的标准下,平均值均>96%;SMC半导体矩阵的平均γ通过率在1 mm/2%和2 mm/2%的标准下依次为97.75%±2.31%和99.33%±0.62%。结论本研究提出的颅内多发转移瘤立体定向放射治疗计划质量保证测试例可以有效地评估该技术的计划质量与机器执行能力,能够辅助各中心进行临床应用。

关键词：颅内多发转移瘤立体定向放射治疗测试例

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IgA肾病发病机制的研究进展

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中华肾脏病杂志 2024年第3期40卷 225-230页

作者：王淦淦郑可李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galacto... 详细信息

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面,综述了IgAN发病机制的研究进展,为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。

关键词：肾小球肾炎,IgA 免疫球蛋白A 抗原抗体复合体半乳糖缺乏的IgA1 多重打击假说发病机制

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中国激光角膜屈光手术围手术期用药专家共识(2024年)

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中华眼科杂志 2024年第8期60卷 648-657页

作者：中国微循环委员会眼微循环屈光专业委员会李莹不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730

随着近视眼在我国发病率逐年增高及各种治疗技术不断进步,激光角膜屈光手术成为矫正屈光不正的重要方式之一,围手术期的合理用药是保证手术成功、降低并发症的重要环节。2019年基于我国激光角膜屈光手术的发展状况,中国微循环委员会眼... 详细信息

随着近视眼在我国发病率逐年增高及各种治疗技术不断进步,激光角膜屈光手术成为矫正屈光不正的重要方式之一,围手术期的合理用药是保证手术成功、降低并发症的重要环节。2019年基于我国激光角膜屈光手术的发展状况,中国微循环委员会眼微循环屈光专业委员会与中华医学会眼科学分会相关专业学组的专家经过讨论,发布《中国激光角膜屈光手术围手术期用药专家共识(2019年)》。为了进一步推动临床新的技术和手术方法不断拓展,满足其推广需求,提高手术疗效,中国微循环委员会眼微循环屈光专业委员会基于最新国内外研究结果,针对激光角膜屈光手术的围手术期用药再次进行集体讨论,达成进一步共识性意见。

关键词：屈光外科手术角膜外科手术,激光围手术期药物疗法规范多数赞同

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Ehlers-Danlos综合征消化系统受累:系列病例报告及系统回顾

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中华内科杂志 2024年第10期63卷 987-992页

作者：邵宇培潘思琪李玥李骥李晓青中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

目的探讨Ehlers-Danlos综合征(EDS)消化系统受累患者的临床和遗传学特征。方法通过电子病案收集北京协和医院2003年1月至2023年9月有消化系统受累的EDS患者资料,于PubMed、Embase、Web of Science、the Cocharane Library数据库检索2000... 详细信息

目的探讨Ehlers-Danlos综合征(EDS)消化系统受累患者的临床和遗传学特征。方法通过电子病案收集北京协和医院2003年1月至2023年9月有消化系统受累的EDS患者资料,于PubMed、Embase、Web of Science、the Cocharane Library数据库检索2000年1月至2023年9月发表的有消化道受累的EDS病例,一并进行系统回顾和分析。结果本中心5例EDS消化系统受累患者,数据库检索出80篇文献涉及89例EDS消化系统受累患者,共94例纳入分析。患者诊断EDS的平均年龄为(29±14)岁。消化系统受累的表现依次为消化道穿孔(n=46,48.9%)、功能性胃肠道症状(n=33,35.1%)和消化系动脉病变(n=10,10.6%)。EDS消化系统受累患者中,最常见的临床亚型为血管型(vEDS)(n=50,53.2%),其次为关节过度活动型(hEDS)(n=20,21.3%),最常见的突变基因为COL3A1基因(n=30,31.9%)。vEDS患者中,消化系统受累表现分别为消化道穿孔(n=33,66.0%)、动脉病变(n=9,18.0%)和功能性胃肠道症状(n=7,14.0%)。hEDS患者中,消化系统受累表现分别为功能性胃肠道症状(n=18,90.0%)、内脏脱垂(n=3,15.0%)和肠扭转(n=1,5.0%)。结论EDS消化系统受累主要见于vEDS和hEDS两种亚型,vEDS以消化道穿孔、消化系动脉病变为主,而hEDS多表现为功能性胃肠道症状。

关键词： Ehlers-Danlos综合征肠穿孔胃肠道

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