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特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析

中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 10-15页

作者：高雨菡李思源党悦李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室... 详细信息

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室检查将具有贫血表现的iMCD分为AIHA组和非AIHA贫血组,比较两组患者的临床特征及预后情况。结果共纳入iMCD患者341例,277例(81.2%)在基线时存在贫血表现。5例(1.8%)患者诊断为iMCD合并AIHA,且均为iMCD-非特指型合并温抗体型AIHA,其中2例同时诊断为Evans综合征。在发病顺序方面,AIHA首次发作与iMCD诊断的时间关系各异,2例患者首次溶血发作早于iMCD诊断。治疗方面,针对iMCD的治疗能够有效缓解AIHA。与非AIHA贫血患者相比,合并AIHA的iMCD患者预后更差(HR=4.61,95%CI=1.08~19.80,P=0.040),5年生存率更低(90%比60%,P=0.024)。结论iMCD合并AIHA临床较为罕见,AIHA可在iMCD的不同阶段出现。虽然整体治疗原则仍是针对iMCD的治疗,但应高度关注AIHA引起的免疫功能紊乱加剧及可能带来的不良预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病自身免疫性溶血性贫血临床特征预后

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温抗体型自身免疫性溶血性贫血的免疫靶向治疗进展

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 423-430页

作者：王琦陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,wAIHA)是由自身抗体介导的自身免疫性疾病。随着对wAIHA免疫发病机制的深入理解,针对免疫系统不同靶点的药物研发取得了显著进展,为wAIHA患者的治疗提供了更多选择。以... 详细信息

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,wAIHA)是由自身抗体介导的自身免疫性疾病。随着对wAIHA免疫发病机制的深入理解,针对免疫系统不同靶点的药物研发取得了显著进展,为wAIHA患者的治疗提供了更多选择。以新型CD20单抗、Bruton酪氨酸激酶(Bruton tyrosine kinase,BTK)抑制剂、磷脂酰肌醇3激酶(phosphatidylinositol 3-kinases,PI3K)抑制剂和B淋巴细胞活化因子(B-cell activating factor of the TNF family,BAFF)抑制剂等为代表的抗B细胞靶向治疗,以及以蛋白酶体抑制剂和CD38单抗为代表的抗浆细胞靶向治疗均取得了显著成效。此外,补体抑制剂、新生儿Fc受体(neonatal Fc receptor,FcRn)单抗、脾酪氨酸激酶(spleen tyrosine kinase,SYK)抑制剂、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂等也取得了显著进展。本文对近年来wAIHA的免疫靶向治疗进展进行综述,以期为临床实践提供参考。

关键词：温抗体型自身免疫性溶血性贫血免疫治疗靶向治疗

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医院互联网诊疗药品配送到家服务模式的建立与实践效果分析

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中国药学杂志 2025年第1期60卷 94-99页

作者：陈浩张谦胡扬李建涛冯雷郑珊珊孙国强秦明伟张波杜小莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院信息中心中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院远程医学中心

目的建立和实践医院互联网诊疗药品配送到家服务模式，评价其实践效果，为打通互联网诊疗“最后一公里”,更好地服务患者提供经验与参考。方法基于国家相关法规要求及医院实际情况，设计药品配送流程，建立可配送药品目录，充分利用... 详细信息

目的建立和实践医院互联网诊疗药品配送到家服务模式，评价其实践效果，为打通互联网诊疗“最后一公里”,更好地服务患者提供经验与参考。方法基于国家相关法规要求及医院实际情况，设计药品配送流程，建立可配送药品目录，充分利用现有的信息技术和物流体系，通过全面、细致的制度建设及流程设计，开展药品配送服务。收集截至医院2024年4月30日发出的互联网药品订单，分析配送区域及药品配送到家服务产生的经济效益及社会效益。结果建立了具有医院特色的安全可控的互联网诊疗药品配送到家服务模式。截至2024年4月30日，累计配送药品94 370单，覆盖全国31个省份。以距离最近的河北省患者进行估算，每位患者每次就诊可节省交通食宿费用约660元，该省患者累计节省1 500余万元。结论互联网诊疗的开展有效解决了患者离院复诊难题。药品配送到家服务作为其中重要一环，不仅节约了患者的经济支出和时间成本，也保证了新型冠状病毒感染、甲型流感等疫情中患者治疗的连续性。随着医保脱卡结算范围的扩大，这一模式将为更多患者提供高效便捷的服务。

关键词：互联网诊疗云药房药品配送

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运用Hoffmann和refineR算法建立血清免疫球蛋白和补体参考区间及其可行性评估

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中华检验医学杂志 2025年第2期48卷 241-248页

作者：穆丹妮马超超马逸辰高雨濛程歆琦中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的采用Hoffmann和refineR两种间接法计算免疫球蛋白G(IgG)、IgA、IgM、补体3(C3)和C4的成年人参考区间,并将其与中华人民共和国卫生行业标准WS/T 645(以下简称行标)报告的参考区间进行比较,探索间接法的临床应用价值。方法横断面研究... 详细信息

目的采用Hoffmann和refineR两种间接法计算免疫球蛋白G(IgG)、IgA、IgM、补体3(C3)和C4的成年人参考区间,并将其与中华人民共和国卫生行业标准WS/T 645(以下简称行标)报告的参考区间进行比较,探索间接法的临床应用价值。方法横断面研究。收集2013年1月至2023年12月北京协和医院体检人群的IgG、IgA、IgM、C3和C4检测结果数据。采用Box-Cox将数据转化成正态分布,Tukey法剔除异常值。采用Mann-Whitney检验和Kruskal-Wallis检验分别比较性别和年龄的组间差异。采用分位数回归分析年龄和性别对各个指标的影响。采用Hoffmann法和refineR法分别计算5个项目的参考区间。结果IgG、IgA、IgM、C3和C4分别有82251、82483、49236、20027和19942条检测结果被纳入。性别与IgG、IgA、IgM、C3和C4水平相关,年龄与IgA、IgM、C3和C4水平相关。根据Hoffmann和refineR法,IgG总参考区间分别为7.58~16.85 g/L和7.54~16.88 g/L;IgA总参考区间分别为0.97~4.26 g/L和0.97~4.34 g/L;IgM女性参考区间分别为0.44~2.57 g/L和0.44~2.62 g/L,男性参考区间为0.33~1.91 g/L和0.31~1.87 g/L;C3总参考区间分别为0.73~1.43 g/L和0.73~1.44 g/L;C4总参考区间均为0.11~0.32 g/L。根据偏倚比进一步计算性别、年龄特异的参考区间。Hoffmann法与refineR法计算的参考区间一致性较好。间接法计算的IgA和C3参考区间上下限、IgG参考区间下限、IgM和C3参考区间上限与行标报告的参考区间具有良好的可比性。结论采用Hoffmann和refineR法建立了本医院人群IgG、IgA、IgM、C3和C4的总参考区间及性别和/或年龄特异参考区间,两种间接法建立的参考区间具有可比性。间接法参考区间与行标中采用直接抽样法建立的参考区间也具有较好的可比性。

关键词：参考值间接法直接抽样法免疫球蛋白补体

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四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症术前定位中的诊断价值

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 42-47页

作者：王曼王沄张竹花苏童陈钰金征宇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

目的评估四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者术前定位中的应用价值。方法回顾性分析2020年4月至2023年4月北京协和医院行PHPT手术的63例患者的临床资料及甲状旁腺四维CT(4D-CT)图像。结合本院外科医生的临床经验将甲状旁腺病... 详细信息

目的评估四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者术前定位中的应用价值。方法回顾性分析2020年4月至2023年4月北京协和医院行PHPT手术的63例患者的临床资料及甲状旁腺四维CT(4D-CT)图像。结合本院外科医生的临床经验将甲状旁腺病灶分为甲状腺上极周围、甲状腺中部后方、甲状腺下极后方及气管食管沟、甲状腺下极下方及胸骨上窝、胸骨后方前纵隔和其他罕见位置6个解剖区域。所有图像均由两名经验丰富的影像诊断医师分别进行图像分析,意见不一致时由另1名高年资医师主持讨论后确定。以病理结果为金标准,计算术前4D-CT诊断PHPT的准确率、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、Youden指数、阳性似然比和阴性似然比。结果术前4D-CT与手术定位诊断在甲状腺上极周围(χ^(2)=0.500,P=0.480)、甲状腺中部后方(χ^(2)<0.001,P>0.999)、甲状腺下极后方及气管食管沟(χ^(2)=0.571,P=0.450)、甲状腺下极下方及胸骨上窝(χ^(2)<0.001,P>0.999)、胸骨后方前纵隔(χ^(2)<0.001,P>0.999)和其他罕见位置(χ^(2)<0.001,P>0.999)差异均无统计学意义。术前CT诊断PHPT病灶的灵敏度为82.09%、特异度为97.43%、阳性预测值为87.30%、阴性预测值为96.19%、准确率为94.71%、Youden指数为79.52%、阳性似然比为31.94、阴性似然比为0.18。结论甲状旁腺4D-CT在PHPT术前定位方面具有较好的诊断效能。

关键词：四维CT 原发性甲状旁腺功能亢进症术前定位检查

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特发性炎性肌病合并肺孢子菌肺炎患者的临床特征及预后分析

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中华结核和呼吸杂志 2025年第1期48卷 43-49页

作者：石钰洁陈茹萱徐凯邵池黄慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)合并肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征并探究其预后相关因素。方法:回顾性分析2014年1月至2022年12月在北京协和医院住院接受诊疗的IIM合并PJP患者临床资料。共纳入IIM合并PJP患者58例,其中男性19例(32.9%... 详细信息

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)合并肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征并探究其预后相关因素。方法:回顾性分析2014年1月至2022年12月在北京协和医院住院接受诊疗的IIM合并PJP患者临床资料。共纳入IIM合并PJP患者58例,其中男性19例(32.9%)、女性39例(67.1%),年龄26~79(56.3±12.1)岁。根据临床结局将研究对象分为存活组(21例)及死亡组(37例),通过Cox回归模型分析IIM合并PJP患者的预后相关因素。结果:死亡组抗黑色素瘤分化相关基因-5(MDA5)抗体阳性、呼吸衰竭、合并院内获得性肺炎、采用二线PJP治疗、卡泊芬净治疗的患者多于存活组(均P<0.05);死亡组患者的原发病起病至感染起病时间、糖皮质激素治疗至感染起病时间、免疫抑制剂治疗至感染起病时间均显著短于存活组(均P<0.05);死亡组患者外周血中性粒细胞比例及肌酸激酶高于存活组(均P<0.05),淋巴细胞计数及比例、血小板、最低白蛋白、NK细胞计数、T细胞计数、CD8+T细胞计数低于存活组(均P<0.05)。多因素分析后发现,仅抗MDA5抗体阳性(HR=3.54,P<0.05,95%CI:1.27~9.89),合并口腔念珠菌感染(HR=2.62,P<0.05,95%CI:1.07~6.43)和血小板降低(HR=5.00,P<0.01,95%CI:1.88~13.32)是IIM合并PJP患者生存的独立危险因素。结论:本组IIM患者合并PJP以中年女性为主,病死率高达63.8%。抗MDA5抗体阳性、口腔念珠菌感染、血小板降低可能是IIM合并PJP患者预后的独立危险因素。

关键词：肺炎肺囊虫性预后肌炎

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基于自研模体的磁共振加速器日检质量控制方法

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中华放射肿瘤学杂志 2025年第1期34卷 23-28页

作者：管秋孙玉亮梁皓田蔚董婷婷于浪杨波邱杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射治疗科北京100730

目的建立基于自研模体的磁共振加速器日检质控流程,验证该设备束流精度、MR图像引导精度和临床治疗工作流程,评估其提高日检效率的作用。方法设计并3D打印与Daily QA-MR探测器矩阵联合使用的自研模体,对其进行CT扫描、计划设计并传输至... 详细信息

目的建立基于自研模体的磁共振加速器日检质控流程,验证该设备束流精度、MR图像引导精度和临床治疗工作流程,评估其提高日检效率的作用。方法设计并3D打印与Daily QA-MR探测器矩阵联合使用的自研模体,对其进行CT扫描、计划设计并传输至加速器端进行临床治疗工作流程质控,对图像引导精度及输出量、射线质等束流输出检测项目进行检测。采用配对样本t检验方法比较基于自研模体的日检流程和基于厂家推荐的标准模体日检流程的结果差异。结果共采集到24组测试结果,标准模体的MR图像引导精度在X、Y、Z方向上偏差分别为(0.1±0.4)、(-0.14±0.16)、(0.07±0.05)mm,自研模体分别为(0±0.02)、(-0.02±0.02)、(0.02±0.01)mm,差异有统计学意义(P<0.001、=0.001、<0.001);Daily QA-MR探测器矩阵对输出量、枪靶对称性、射线质变化、Y方向射野大小、Y方向射野中心偏移的检测结果分别为-0.11%±0.20%、-0.10%±0.19%、-0.01%±0.08%、(0.4±0.1)mm、(0.2±0.1)mm;采用新流程较标准流程能节省25%(约9 min)的时间。结论基于Daily QA-MR探测器矩阵联合自研模体,利用本文提出的方法进行磁共振加速器日检,其准确性和灵敏度满足检测要求并且能够提升日检效率。

关键词：放射疗法磁共振加速器日检质量控制

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颅内多发转移瘤立体定向放射治疗计划质量保证测试例应用研究

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中华放射医学与防护杂志 2025年第1期45卷 31-36页

作者：孟祥银于浪李文博汪之群连欣王嘉欣孙显松冷凌萱杨波邱杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射治疗科北京100730

目的提出一组具有临床代表性的颅内多发转移瘤立体定向放射治疗(SRT)计划质量保证测试例,用于评估该技术的计划质量与机器执行能力。方法根据多发脑转移瘤的临床特点,设计4组测试例:3、6、9靶区和危及器官(OAR)测试例。基于以上测试例进... 详细信息

目的提出一组具有临床代表性的颅内多发转移瘤立体定向放射治疗(SRT)计划质量保证测试例,用于评估该技术的计划质量与机器执行能力。方法根据多发脑转移瘤的临床特点,设计4组测试例:3、6、9靶区和危及器官(OAR)测试例。基于以上测试例进行SRT计划设计,评估适形度指数(CI)、梯度指数(GI)、均匀性指数(HI)与正常脑组织受量即Brain⁃PTV被24 Gy的剂量线包裹的体积(V24 Gy),设计每个测试例对应的验证计划,分别进行点剂量、平面剂量(PD)和半导体矩阵平面剂量(SRS MapCHECK,SMC)验证,与治疗计划系统(TPS)计算结果对比,平面剂量的γ分析标准取1 mm/2%和2 mm/2%。结果3、6、9靶区和OAR测试例SRT计划的平均CI、GI、HI与Brain⁃PTV分别为1.04±0.03、3.79±0.40、0.73±0.01和(7.46±3.80)cm 3;点剂量平均偏差分别是0.88%±0.98%、1.47%±0.79%、1.52%±0.76%和1.17%±0.38%;PD单野γ通过率,在2 mm/2%的标准下,平均值均>98%,在1 mm/2%的标准下,平均值均>96%;SMC半导体矩阵的平均γ通过率在1 mm/2%和2 mm/2%的标准下依次为97.75%±2.31%和99.33%±0.62%。结论本研究提出的颅内多发转移瘤立体定向放射治疗计划质量保证测试例可以有效地评估该技术的计划质量与机器执行能力,能够辅助各中心进行临床应用。

关键词：颅内多发转移瘤立体定向放射治疗测试例

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脑源性神经营养因子与皮肤病

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中华皮肤科杂志 2025年第2期58卷 190-193页

作者：李安琪孙秋宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

脑源性神经营养因子作为一种参与神经元存活、生长和分化的蛋白质,在许多神经、精神相关疾病的病理生理过程中发挥重要作用。近年来脑源性神经营养因子在调节免疫、参与炎症反应等神经系统以外的功能被广泛关注,且越来越多的研究表明脑... 详细信息

脑源性神经营养因子作为一种参与神经元存活、生长和分化的蛋白质,在许多神经、精神相关疾病的病理生理过程中发挥重要作用。近年来脑源性神经营养因子在调节免疫、参与炎症反应等神经系统以外的功能被广泛关注,且越来越多的研究表明脑源性神经营养因子在特应性皮炎、结缔组织病和皮肤肿瘤等多种皮肤病中发挥重要作用。本文综述脑源性神经营养因子在相关皮肤病中的研究进展。

关键词：皮炎特应性皮肤肿瘤神经痛结缔组织疾病脑源性神经营养因子

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男性迟发性性腺功能减退症的诊疗指南

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中华医学杂志 2025年第9期105卷 650-660页

作者：中国老年保健协会生长发育和性腺疾病专业委员会伍学焱不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

迟发性性腺功能减退症(LOH)是中老年男性随着增龄而出现睾酮水平降低,引起性欲减退和勃起功能下降、体能下降和情绪低落等症状,伴随出现腹型肥胖、糖尿病和肌少症等代谢异常。LOH的诊断和治疗与广大中老年男性的健康状态和生活质量密切... 详细信息

迟发性性腺功能减退症(LOH)是中老年男性随着增龄而出现睾酮水平降低,引起性欲减退和勃起功能下降、体能下降和情绪低落等症状,伴随出现腹型肥胖、糖尿病和肌少症等代谢异常。LOH的诊断和治疗与广大中老年男性的健康状态和生活质量密切相关,因此成为医学界关注的焦点。近10年积累的临床数据,为LOH诊治相关的争议问题提供了充分的证据。中国老年保健协会生长发育和性腺疾病专业委员会组织了国内来自内分泌科、男科、泌尿外科、老年医学科、中医科、营养科、检验科、心血管科、神经内科、心理医学科、血液科、骨科、基础医学、药物学等领域52位专家,以牛津大学循证医学中心临床证据水平分级和推荐级别为依据,围绕LOH的诊断、睾酮补充的风险和获益等关键科学问题制订本指南。再结合德尔菲法评价意见,最终确定17条推荐意见,以帮助临床医师合理应对LOH。

关键词：性腺功能减退症男性睾酮睾酮补充治疗诊断

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