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非典型溶血尿毒综合征多学科诊疗实践专家共识(2025版)

中华内科杂志 2025年第5期64卷 396-411页

作者：非典型溶血尿毒综合征多学科共识协作组赵明辉陈楠何菁赫英东李宁谭颖叶霜不详北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏疾病研究所国家卫生健康委员会肾脏疾病重点实验室慢性肾脏病防治教育部重点实验室北京100034 上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科上海200025 北京大学人民医院风湿免疫科北京大学第一医院产科北京100034 山西省第二人民医院肾移植科北京大学第一医院肾内科北京100034 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和多器官损伤为特征的血栓性微血管病,肾脏受累最为显著。aHUS主要由补体旁路途径调控异常引起,触发因素包括感染、妊娠、手术等。补体抑制剂在aHUS的治疗中发挥重... 详细信息

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和多器官损伤为特征的血栓性微血管病,肾脏受累最为显著。aHUS主要由补体旁路途径调控异常引起,触发因素包括感染、妊娠、手术等。补体抑制剂在aHUS的治疗中发挥重要作用,通过阻断补体系统的异常激活,有效改善患者的预后。本共识由非典型溶血尿毒综合征多学科共识协作组基于最新的文献和指南制订,讨论了aHUS的发病机制、诊断、鉴别诊断及治疗策略,旨在为中国aHUS的规范化诊疗提供指导和参考。

关键词：非典型溶血尿毒综合征补体途径,旁路补体抑制剂诊断治疗多学科诊疗

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DNAJ热休克蛋白家族成员B9阳性纤维样肾小球病的临床病理特征分析

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中华肾脏病杂志 2022年第3期38卷 161-167页

作者：张鑫雍自昊喻小娟王素霞周福德赵明辉北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏疾病研究所卫生部肾脏疾病重点实验室慢性肾脏病防治教育部重点实验室(北京大学)中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元北京100085 北京大学生命科学联合中心北京100084 北京大学第一医院电镜室北京100085

目的总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9(DNAJ heat shock protein family member B9, DNAJB9)阳性的纤维样肾小球病(fibrillary glomerulonephritis, FGN)患者临床病理改变的特征。方法回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医院肾内科诊断的5例DNAJB9阳性FGN患者的临床及病理资料, 总结其临床病理改变特征。结果 5例FGN患者入选本研究, 性别比为4∶1(女∶男), 中位年龄29岁(24~71岁);临床表现为肾病综合征2例, 蛋白尿3例;1例肉眼血尿, 4例轻度镜下血尿。5例患者均无单克隆免疫球蛋白血症证据。FGN肾脏病理表现多样, 光镜下可表现为系膜增生性、系膜结节状硬化、膜增生性、不典型膜性肾病样改变, 可伴有新月体形成;免疫荧光以IgG和C3在系膜区和毛细血管壁云雾颗粒样、条带样沉积为主, IgG亚型以IgG1和IgG4为主;电镜下可见直径8~30 nm纤维样物质, 主要沉积于系膜区和内皮下, 可伴有基底膜内沉积, 少见上皮下沉积。FGN患者肾脏预后不佳, 2例起病时表现为肾病综合征的患者中, 1例患者于起病1周内进展至终末期肾病, 1例患者经积极免疫抑制剂治疗后1年内进展至终末期肾病;3例起病时尿蛋白量<3 g/24 h的患者, 经肾素-血管紧张素系统阻滞剂治疗后, 2例蛋白尿缓解, 1例尿蛋白量轻度升高, 肾功能均维持稳定。结论中国FGN患者以青年起病多见, 临床主要表现为蛋白尿、微量镜下血尿。FGN诊断依赖电镜下发现系膜区、内皮下直径约10~30 nm纤维样物质, DNAJB9蛋白免疫组化检测阳性可作为确诊FGN的重要标志物。FGN患者肾脏预后较差, 目前尚无有效的针对性治疗方案。

关键词：肾小球肾炎病理学临床热休克蛋白质类纤维样肾小球病 DNAJ热休克蛋白家族成员B9

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中国慢性肾脏病患者血钾异常的发生率、影响因素及其对预后的影响

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中华医学杂志 2021年第42期101卷 3459-3465页

作者：王芳杨超高碧霞张路霞赵明辉王晋伟北京大学第一医院肾脏内科北京大学肾脏病研究所国家卫生健康委员会肾脏疾病重点实验室教育部慢性肾脏病防治重点实验室北京100034

目的调查慢性肾脏病患者血钾异常的发生率,分析影响因素,并探索血钾异常对患者临床结局的影响。方法2011年11月至2016年12月,在全国39家医院纳入3190例慢性肾脏病1~4期患者。通过基线调查获得患者的一般人口学指标、体格检查和实验室检... 详细信息

目的调查慢性肾脏病患者血钾异常的发生率,分析影响因素,并探索血钾异常对患者临床结局的影响。方法2011年11月至2016年12月,在全国39家医院纳入3190例慢性肾脏病1~4期患者。通过基线调查获得患者的一般人口学指标、体格检查和实验室检查数据,通过主动监测获得患者截至2017年12月发生终末期肾脏病、心血管疾病事件和死亡的情况。根据基线血清钾离子浓度将患者分为低钾(<3.5 mmol/L)、正常血钾(3.5~<5.0 mmol/L)和高钾(≥5 mmol/L)三组。采用多项式logistic回归分析低钾组和高钾组对比正常血钾组的相关因素。采用基于竞争风险亚分布的Cox比例风险回归评价血钾与各类终点事件的关联。结果纳入研究对象年龄(50±14)岁,男性占57.6%(1839/3190)。患者原发病以慢性肾小球肾炎为主(59.7%,1668/2792),并且多数为慢性肾脏病3~4期(70.8%,2260/3190),血钾水平为(4.4±0.7)mmol/L。低钾和高钾的发生率分别为3.7%(118例)和17.6%(561例)。心血管疾病(OR=0.33,95%CI:0.13~0.83,P=0.019)和估算肾小球滤过率(OR=0.95,95%CI:0.91~0.98,P=0.001)与低钾负相关,而使用噻嗪类或袢利尿剂(OR=2.06,95%CI:1.51~2.81,P<0.001)和估算肾小球滤过率(OR=1.13,95%CI:1.12~1.16,P<0.001)与高钾正相关。调整心血管和肾脏相关危险因素后,低钾与全因死亡风险相关(HR=2.12,95%CI:1.06~4.24,P=0.034)。结论高钾血症在中国慢性肾脏病患者中比低钾血症更常见。低钾血症独立于传统心血管疾病危险因素与肾功能水平与死亡风险相关。

关键词：肾功能衰竭,慢性高钾血症心血管疾病队列研究

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健康数据科学驱动的中西医融合研究

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中国科学基金 2023年第1期37卷 85-91页

作者：彭苏元张腊杨超武之越王福琳周亮刘旭生张路霞北京大学健康医疗大数据国家研究院北京大学公共卫生学院广州中医药大学第二临床医学院/广东省中医院肾病科/省部共建中医湿证国家重点实验室北京大学第一医院肾内科/北京大学肾脏疾病研究所/卫生部肾脏疾病重点实验室/慢性肾脏病防治教育部重点实验室浙江省北大信息技术高等研究院

中、西医作为两种不同的理论体系，在传统的学科融合研究中较难建立统一的知识与认识体系。随着大数据时代的到来，“健康数据科学”这一新兴交叉学科的蓬勃发展为变革中西医融合研究范式提供了新的契机。本文从数据密集型科学研究范式... 详细信息

中、西医作为两种不同的理论体系，在传统的学科融合研究中较难建立统一的知识与认识体系。随着大数据时代的到来，“健康数据科学”这一新兴交叉学科的蓬勃发展为变革中西医融合研究范式提供了新的契机。本文从数据密集型科学研究范式，健康数据科学、环境健康和中西医结合医学的跨学科背景出发，在宏观视角下运用“三因制宜”的观点，论述多疾病谱与多维度数据驱动的知识发现问题，为推动中西医结合的理论发展与知识融合提供新模式与新途径，也为健康数据科学在医学中的应用提供可推广范例。

关键词：中西医融合健康数据科学三因制宜本体

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糖尿病肾脏病的早期筛查与评估

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中华全科医师杂志 2022年第9期21卷 814-816页

作者：吴靓常冬元陈旻北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏疾病研究所卫生部肾脏疾病重点实验室慢性肾脏病防治教育部重点实验室(北京大学)中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元北京100036

糖尿病肾脏病(DKD)是糖尿病最常见的并发症之一,已经成为我国慢性肾脏病的主要病因。DKD的早期筛查是其防治的关键,筛查指标包括尿白蛋白/肌酐比值和估算肾小球滤过率等。通过早期筛查实现DKD早诊断与早治疗,可以改善DKD预后。

关键词：糖尿病肾病早期筛查尿白蛋白肌酐比肾小球滤过率

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影响腹膜透析患者腹膜水转运和溶质转运功能的相关因素研究

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中国血液净化 2024年第7期23卷 494-499,509页

作者：张孟钦徐潇董捷北京大学第一医院肾内科、北京大学肾脏疾病研究所、卫生部肾脏疾病重点实验室、慢性肾脏病防治教育部重点实验室(北京大学)、中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元北京100034

目的探寻影响新入腹膜透析患者腹膜水转运和溶质转运变化趋势的影响因素。方法纳入2016年1月1日—2019年4月30日在北京大学第一医院的新入腹膜透析患者,收集人口学、临床生化学、透析充分性、透析方案及透析记录等资料。采用Spearman相... 详细信息

目的探寻影响新入腹膜透析患者腹膜水转运和溶质转运变化趋势的影响因素。方法纳入2016年1月1日—2019年4月30日在北京大学第一医院的新入腹膜透析患者,收集人口学、临床生化学、透析充分性、透析方案及透析记录等资料。采用Spearman相关分析探寻患者基线每克葡萄糖超滤量和24小时透析液(dialysate,D)和血浆(plasma,P)的肌酐(creatinine,Cr)比值(24h D/P Cr)的相关因素,利用混合线性模型分析影响患者每克葡萄糖超滤量和24h D/P Cr的变化趋势的相关因素。结果本研究共纳入197名临床状况稳定的新入腹膜透析患者。持续性透析(r=0.227,P=0.001)、透析液葡萄糖含量(r=0.140,P=0.049)与基线24h D/P Cr呈正相关。基线每克葡萄糖超滤量与心血管疾病(r=0.144,P=0.043)、新发腹膜炎(r=0.168,P=0.018)、透析液葡萄糖含量(r=0.252,P<0.001)呈正相关,而与基线血白蛋白(r=-0.192,P=0.007)、残余肾尿素清除指数(Kt/V)(r=-0.340,P<0.001)呈负相关。利用混合线性模型观察到新入腹膜透析患者的每克葡萄糖超滤量呈现逐步递增趋势(t=-4.196,P<0.001),且该趋势与年龄、性别、是否患糖尿病、心血管疾病、Charlson合并症评分、基线血红蛋白、基线血白蛋白、基线超敏C反应蛋白(hs-CRP)、基线门诊舒张压、基线门诊收缩压、新发腹膜炎、是否间歇性透析、基线残余肾Kt/V、水通道蛋白(aquaporin-1,AQP1)启动子基因型无关(P>0.05)。24h D/P Cr在随访过程中维持相对稳定(t=-1.486,P=0.138)。结论新入腹膜透析患者的每克葡萄糖超滤量呈现递增趋势,24h D/P Cr呈现稳定,可能与递增式透析和节糖策略相关,进一步支持腹膜透析患者的腹膜功能受到环境和遗传的综合作用。

关键词：腹膜透析水转运溶质转运

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社区慢性肾脏病的筛查与管理现状

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北京大学学报(医学版) 2022年第5期54卷 1056-1063页

作者：徐菱忆惠淼朱树宏杨照李梦蕊杨宏宇郑茜子吕继成杨莉北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏疾病研究所卫生部肾脏疾病重点实验室慢性肾脏病防治教育部重点实验室(北京大学)中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元社区智慧健康管理和人工智能应用联合实验室北京市西城区智慧健康研究中心

目的：了解社区成年慢性肾脏病（chronic kidney disease, CKD）高危人群的筛查及CKD患者的管理现状，探讨社区卫生机构CKD管理的改善措施。方法：基于西城区卫生健康委员会下辖79家社区卫生服务站的全部医疗信息数据，建立西城区社区CK... 详细信息

目的：了解社区成年慢性肾脏病（chronic kidney disease, CKD）高危人群的筛查及CKD患者的管理现状，探讨社区卫生机构CKD管理的改善措施。方法：基于西城区卫生健康委员会下辖79家社区卫生服务站的全部医疗信息数据，建立西城区社区CKD一体化大数据平台，基于该数据平台纳入2015年7月21日至2021年11月20日期间就诊的社区患者，分析肾脏损伤相关指标的检测情况、肾脏病危险因素控制达标率、用药情况，并对社区卫生服务站的肾脏病检验能力进行评估。结果：在374 498例社区患者中，70.6%为CKD高危人群，其CKD危险因素最常见的为高血压（62.3%）、冠心病（43.3%）和糖尿病（30.4%）,仅17.2%的CKD高危人群进行过肾脏病筛查，其中CKD检出率为24.2%（10 992/45 377例）。进行过肾脏病筛查的所有社区患者中（49 908例，13.3%）,CKD检出率为22.7%（11 338/49 908例）,42.6%存在估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate, eGFR）<60 mL/（min·1.73 m2）,46.1%存在尿蛋白异常。社区人群中总体CKD检出率为5.2%（19 299/374 498例）,在社区医疗中CKD的总体漏诊率为38.1%。79个社区中，13个（16.5%）社区卫生中心配备尿蛋白定量（尿白蛋白/肌酐比值）检测，66个（83.5%）社区卫生中心能够直接报告eGFR检验结果。CKD患者中，60.3%血糖控制达标，99.7%血压控制达标。5 227例CKD合并蛋白尿的患者中，使用肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂治疗的比例为59.3%。结论：CKD高危人群在社区人群中所占比例大，在社区开展有效的CKD早期筛查和防治对改善其预后，减少疾病负担具有重要意义。健全和完善CKD筛查和监测系统、加强社区医师肾脏疾病相关知识培训和CKD规范化管理对提升社区CKD防治能力尤为重要。

关键词：慢性肾脏病社区卫生服务疾病管理健康教育

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中国糖尿病肾脏病基层管理指南

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中华全科医师杂志 2023年第2期22卷 146-157页

作者：中华医学会全科医学分会《中国糖尿病肾脏病基层管理指南》编写专家组杨莉迟春花吕继成王留义刘必成丁静不详北京大学第一医院肾内科、北京大学肾脏疾病研究所卫生部肾脏疾病重点实验室、慢性肾脏病防治教育部重点实验室(北京大学)中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元北京100034 北京大学第一医院全科医学科北京100034 北京大学第一医院河南省人民医院东南大学附属中大医院首都医科大学附属复兴医院月坛社区卫生服务中心

糖尿病肾脏病(diabetic kidney disease,DKD)是糖尿病最常见的并发症之一。随着中国城镇化进展的加速,老龄化、肥胖人群的增加以及运动量下降等问题的日趋显现,我国糖尿病发病率呈逐年上升趋势,同时导致慢性肾脏病的病因谱发生改变。根... 详细信息

糖尿病肾脏病(diabetic kidney disease,DKD)是糖尿病最常见的并发症之一。随着中国城镇化进展的加速,老龄化、肥胖人群的增加以及运动量下降等问题的日趋显现,我国糖尿病发病率呈逐年上升趋势,同时导致慢性肾脏病的病因谱发生改变。根据中国肾脏病网络调查显示,自2011年起DKD取代了肾小球肾炎成为我国新发慢性肾脏病的首位病因,DKD患者不但面临未来肾衰竭的风险,而且心血管疾病发生的风险显著增加。我国绝大多数DKD患者处于早期无症状阶段,而大部分的DKD早期筛查和诊治工作是由基层医疗卫生机构(社区卫生服务中心、社区卫生服务站、乡镇卫生院、村卫生室)承担,其管理水平将影响我国慢性肾脏病甚至心脑血管疾病的发展趋势。《中国糖尿病肾脏病基层管理指南》(简称“本指南”)在整合现有的证据基础上,由肾脏病学、内分泌代谢病学及全科医学专家组成的编写组共同制订,旨在助力提高全科医生对DKD的早期筛查能力、诊疗能力及规范优化社区DKD的管理,延缓患者进展至终末期肾脏病及预防相关并发症。

关键词：糖尿病慢性肾脏病糖尿病肾脏病疾病管理社区卫生服务全科医生

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八年制临床医学专业学生泌尿系统整合式课程见习满意度的混合式研究

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中华医学教育杂志 2024年第5期44卷 365-369页

作者：郑茜子徐菱忆唐灵儿贾晓玉吕继成刘刚杨莉北京大学第一医院肾内科、北京大学肾脏疾病研究所、卫生部肾脏疾病重点实验室、慢性肾脏病防治教育部重点实验室(北京大学)、中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元北京100034

目的探讨器官系统整合教学模式下学生对泌尿系统整合式课程见习的满意度和需求,为进一步优化见习教学提供参考。方法本研究采用定量和定性混合式研究方法,于2023年7月以北京大学2020级八年制临床医学专业学生为研究对象,对学生泌尿系统... 详细信息

目的探讨器官系统整合教学模式下学生对泌尿系统整合式课程见习的满意度和需求,为进一步优化见习教学提供参考。方法本研究采用定量和定性混合式研究方法,于2023年7月以北京大学2020级八年制临床医学专业学生为研究对象,对学生泌尿系统整合式课程见习满意度进行问卷调查,采用非参数检验和方差分析进行统计分析。基于调查结果,使用目的抽样法选取访谈对象,围绕泌尿系统见习体会及需求开展焦点小组访谈,使用NVivo软件对访谈内容进行编码,采用主题框架分析法进行资料整理和主题提炼。结果在完成电子问卷调查的142名学生中,泌尿系统见习满意度评分为(4.26±0.63)分。见习满意度评分方面,男女生[(4.38±0.59)分比(4.14±0.65)分]、不同知识掌握程度[熟练(4.45±0.61)分、一般(4.18±0.56)分、不熟练(3.79±0.70)分]和知识运用能力[熟练(4.44±0.58)分、一般(4.10±0.62)分、不熟练(4.09±0.68)分]的学生间评分差异均具有统计学意义(均P<0.05)。共举办3场焦点小组访谈,提炼出增加临床实践、保障见习同质化、强化理论知识、改善教学环境4个主题。结论学生对泌尿系统整合式课程见习整体满意度高,但也存在一定的提升空间。基于学生需求,未来可以在合理规划课程、加强科室间协作、完善师资培养和改善教学环境等方面进一步优化见习教学。

关键词：学生医科器官系统整合课程泌尿系统临床见习八年制

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血液透析患者血钾波动对预后的影响

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中国血液净化 2023年第9期22卷 695-697页

作者：布仁其其格刘莉陈尔冬陈育青北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏疾病研究所卫生部肾脏疾病重点实验室慢性肾脏病防治教育部重点实验室(北京大学)北京100034 北京大学第一医院心血管内科北京100034

高钾血症(hyperkalemia)是维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者较为常见的并发症。当血钾浓度升高时不仅改变细胞内外的钾浓度梯度差进而打破心肌细胞的电稳定性,还会促进透析过程中钾离子在血清-透析液间以及细胞内外的... 详细信息

高钾血症(hyperkalemia)是维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者较为常见的并发症。当血钾浓度升高时不仅改变细胞内外的钾浓度梯度差进而打破心肌细胞的电稳定性,还会促进透析过程中钾离子在血清-透析液间以及细胞内外的大量且快速地移位,这些因素均可能增加MHD患者心律失常的发生风险。因此及时治疗高钾血症并且选择最佳的透析液钾处方至关重要。本综述主要讨论了高钾血症以及透析治疗对于血液透析患者心电稳定性的影响和相关的处理措施。

关键词：维持性血液透析高钾血症心电稳定性

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