检索结果-内蒙古大学图书馆

中国全科医学 2025年第1期28卷 77-82页

作者：宋一帆韩庆烽肖卫忠杨振华北京大学第三医院全科医学科北京市100191 北京大学第三医院肾内科北京市100191 北京大学第三医院神经内科北京市100191

背景全科医学的临床思维基于全科医学专业的自身特点,有其独特性,要求全科医师具备“以患者为中心”的临床诊断和治疗技能。为了更好地反映出全科临床住院医师的临床思维能力,需要建立一套完善的、可以反映出其全方面能力的有效评价标准... 详细信息

背景全科医学的临床思维基于全科医学专业的自身特点,有其独特性,要求全科医师具备“以患者为中心”的临床诊断和治疗技能。为了更好地反映出全科临床住院医师的临床思维能力,需要建立一套完善的、可以反映出其全方面能力的有效评价标准,目前尚无适用于衡量全科住院医师临床思维能力的评价体系。目的通过德尔菲法(Delphi法)构建全科住院医师以岗位胜任力为导向的临床思维能力评价体系。方法2021年12月—2022年2月,本课题组基于文献研究初步构建了全科住院医师临床思维能力指标体系框架,运用Delphi法,与12位专家进行了两轮深入沟通,就指标的重要性给出客观评估,筛选出合适的指标,并运用层次分析法确定每个指标的权重。结果通过两轮专家咨询,本课题组建立了一个综合性的评估体系,其中包括5个一级指标(临床知识学习和扩展、资料收集和利用、诊断分析和利用、治疗决策能力、沟通和合作能力)以及30个二级指标。两轮咨询问卷有效回收率达到100.0%,专家权威系数为0.85,一级和二级指标的专家协调系数分别达到了0.299和0.189(P<0.01),一级指标的权重分别为0.198、0.198、0.227、0.227、0.150。结论本研究使用Delphi法建立一个全面评价住院医师临床思维能力的评估体系。经过对结果数据分析可知该评估体系具有较高的权威性和科学性,为今后培养高质量全科住院医师,提升全科医学教学质量提供了参考。

关键词：全科医学临床思维能力评价体系全科住院医师德尔菲法

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帕金森病专病护理进修教学内容的设计与探索

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继续医学教育 2025年第2期39卷 119-122页

作者：阮征张艳艳刘疏影孙虹首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

随着神经病学亚专科的不断发展,对专病进修的需求也在不断攀升。针对帕金森病专科护理的进修内容,文章提出了以临床专科问题为基础结合护理查房模式的教学设计,包括基础知识、专项提升和进阶实训3个阶段,逐步递进,由理论学习过渡到临床... 详细信息

随着神经病学亚专科的不断发展,对专病进修的需求也在不断攀升。针对帕金森病专科护理的进修内容,文章提出了以临床专科问题为基础结合护理查房模式的教学设计,包括基础知识、专项提升和进阶实训3个阶段,逐步递进,由理论学习过渡到临床实践内容。这种教学模式能够充分调动进修人员的学习主动性、思考问题的全面性,并使得进修人员能够全面掌握帕金森病的相关知识,提高对专病护理风险预警、早期识别、干预管理、建立随访等全流程管理中每个环节的把控能力,从而全面实现促进疾病恢复、提升照护技能的专科进修目的。

关键词：帕金森病专病护理进修教学内容以问题为基础的教学法护理查房教学实践

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儿童局灶性脑动脉病的临床特点及预后影响因素分析

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中华儿科杂志 2025年第2期63卷 174-179页

作者：卓秀伟于泽谋孟令丙周季张炜华任长红巩帅代丽芳杨欣英张珅刘明程华田小娟李久伟国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 北京清华长庚医院心脏内科、清华大学临床医学院北京102218

目的总结儿童局灶性脑动脉病(FCA)的临床特点并分析其预后的影响因素。方法回顾性队列研究。收集2015年9月至2024年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的40例FCA患儿的临床资料,在2024年10月通过门诊或互联网进行集中随访,根... 详细信息

目的总结儿童局灶性脑动脉病(FCA)的临床特点并分析其预后的影响因素。方法回顾性队列研究。收集2015年9月至2024年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的40例FCA患儿的临床资料,在2024年10月通过门诊或互联网进行集中随访,根据儿童卒中结局量表(PSOM)评价患儿转归并分为神经功能正常组及神经功能异常组。采用Mann-WhitneyU检验、Fisher确切概率法分析组间差异,采用单因素Logistic回归分析寻找FCA患儿神经功能结局的影响因素。结果40例FCA患儿中男、女各20例,起病年龄9.2(6.8,12.5)岁。12例(30%)患儿有卒中前1年内水痘病史。40例患儿中,23例(58%)以短暂性脑缺血发作或反复波动症状起病,3例(8%)在发病第1个月内表现为进展性脑卒中,受累血管部位以大脑中动脉的M1段为最常见[16例(40%)],8例(20%)患儿存在动脉闭塞。36例进行腰椎穿刺的患儿中6例脑脊液白细胞升高。23例患儿完成了磁共振血管壁成像(VWI),均存在动脉管壁环形强化。28例(70%)接受抗血小板或抗凝治疗,16例(40%)接受激素治疗。入院时美国国立卫生研究院儿童卒中量表(PedNIHSS)评分为6.0(2.0,8.8)分,出院时降至0.5(0,3.0)分。随访时间为1.6(0.8,4.9)年,1例失访,完成随访的39例患儿中神经功能正常组23例(59%)、神经功能异常组16例(41%)。1例曾有复发,表现为短暂性脑缺血发作。29例患儿影像学复查,23例末次磁共振动脉血管成像(MRA)示原有的动脉狭窄保持稳定或好转,其中6例病程早期动脉狭窄曾短暂恶化(病程2个月内);6例末次复查MRA提示动脉狭窄进展,其中1例为进展性脑动脉病。神经功能异常组头痛、意识改变及失语的比例,入院及出院PedNISS评分均高于神经功能正常组(均P<0.05)。单因素Logistic回归分析发现,仅有入院时PedNISS评分>6分是神经功能异常的影响因素(OR=20.58,95%CI 3.93~107.70,P<0.001)。结论儿童FCA多以波动性症状起病,常累及大脑中动脉近端,动脉狭窄进展在病程2个月内常见,但临床进展及新发缺血灶不常见。大部分远期预后良好,入院时PedNIHSS评分>6分与远期神经功能异常有关。

关键词：儿童局灶性脑动脉病卒中预后

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基于COIST分型的儿童动脉缺血性卒中病因及短期预后分析

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中华医学杂志 2025年第3期105卷 225-232页

作者：于泽谋贾静静李久伟孟令丙周季张炜华熊晖方方卓秀伟国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 北京清华长庚医院心脏内科清华大学临床医学院北京102218

目的基于COIST分型,分析中国儿童动脉缺血性卒中(AIS)的病因及短期预后。方法回顾性纳入2015年9月至2024年4月期间北京儿童医院收治的380例首次确诊的AIS患儿,根据COIST分型进行病因分析。将患儿按年龄分为婴幼儿组(>28 d且≤3岁)117... 详细信息

目的基于COIST分型,分析中国儿童动脉缺血性卒中(AIS)的病因及短期预后。方法回顾性纳入2015年9月至2024年4月期间北京儿童医院收治的380例首次确诊的AIS患儿,根据COIST分型进行病因分析。将患儿按年龄分为婴幼儿组(>28 d且≤3岁)117例;学龄前期组(>3岁且≤7岁)90例;学龄期组(>7岁且≤11岁)90例;青少年组(>11岁且≤18岁)83例。进一步分析不同年龄儿童病因占比及不同病因患儿短期预后。结果380例患儿中男235例(61.8%),女145例(38.2%),就诊年龄(6.6±4.6)岁;约2/3的患儿就诊于神经内科,该部分患儿住院天数(13.2±6.7)d。(1)病因分析:“血管结构异常”占比最高,为38.2%(145/380),其他类型依次为“炎症性”31.1%(118/380),“原因不能确定”11.1%(42/380),“其他可确定病因”9.2%(35/380),“心脏疾病”6.3%(24/380),“易栓症”4.2%(16/380)。(2)不同年龄组病因分析:婴幼儿组“血管结构异常”占比47.9%(56/117),以轻微外伤后基底节区脑梗死(合并基底节钙化)最多见(40/117);学龄前期组“炎症性”和“血管结构异常”分别有34例(34/90)和33例(33/90);亚组中烟雾病最多见(15/90);学龄期组“血管结构异常”有37例(37/90),亚组中动脉夹层最多见(12/90),其次为局灶性脑动脉病-炎症型(FCA-i)(11/90)和烟雾病(11/90);青少年组“炎症性”有34例(34/83),亚组中FCA-i占比最高(13/83),其次为易栓症(9/83)和系统性红斑狼疮(8/83)。(3)短期预后:儿童卒中结局量表(PSOM)评估短期预后,预后良好共188例,占比49.5%(188/380),预后不良共192例,占比50.5%(192/380);改良Rankin量表(mRS)评分评估短期预后,预后良好207例(54.5%),预后不良173例(45.5%)。亚类“炎症性-非感染性”,以及FCA-i、烟雾病和动脉夹层相对预后较好;“其他可确定病因”预后良好占比<1/3;出院时死亡14例,总病死率3.7%。结论血管结构异常及炎症性(包括感染性和非感染性)是儿童AIS的主要病因;约1/2儿童AIS短期预后评价良好。

关键词：卒中动脉缺血性卒中儿童病因分型短期预后病例系列研究

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中国帕金森病步态障碍管理专家共识

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中华神经科杂志 2025年第3期58卷 228-243页

作者：中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组陈生弟张克忠陈海波王丽娟高超黄沛司倩倩不详上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科上海200025 南京医科大学第一附属医院神经内科南京210029 北京医院(国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院)神经内科北京100730 广东省人民医院神经内科广州510080 上海交通大学医学院附属瑞金医院南京医科大学第一附属医院

步态障碍是帕金森病常见的运动症状,尤其当疾病进展至中晚期,出现慌张步态、冻结步态以及姿势平衡障碍时,已成为导致帕金森病患者跌倒以及致残的重要原因,给患者的生活带来严重影响。近年来,帕金森病步态障碍的发病机制、临床评估和治... 详细信息

步态障碍是帕金森病常见的运动症状,尤其当疾病进展至中晚期,出现慌张步态、冻结步态以及姿势平衡障碍时,已成为导致帕金森病患者跌倒以及致残的重要原因,给患者的生活带来严重影响。近年来,帕金森病步态障碍的发病机制、临床评估和治疗方法均取得新进展,特别是非药物治疗手段在帕金森病步态障碍的应用日益受到人们的重视。为更好地指导我国神经科医师的临床实践,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组的专家通过系统评价近年来国内外发表的帕金森病步态障碍领域相关循证医学证据,特制订《中国帕金森病步态障碍管理专家共识》,进一步规范我国帕金森病步态障碍的诊断与治疗。

关键词：帕金森病步态障碍冻结步态平衡受损

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非高密度脂蛋白胆固醇与脑小血管病影像总负荷的相关性研究

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中华老年心脑血管病杂志 2025年第1期27卷 76-79页

作者：周祁惠杨磊胡文立首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科 100020

目的探究脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)患者非高密度脂蛋白胆固醇(non-high density lipoprotein cholesterol,non-HDL-C)及其与CSVD影像总负荷的关系。方法选取2021年1月至2024年7月首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科收治的年龄≥60岁住院患者303例,根据CSVD影像总负荷评分为0分组108例,1分组61例,2分组66例,3分组35例,≥4分组33例。采用二元logistic回归分析non-HDL-C与CSVD相关性。结果0分组、1分组、2分组、3分组及≥4分组的TC、non-HDL-C水平逐渐明显升高(P<0.01)。3分组non-HDL-C水平明显高于0分组(P=0.001)。2分组、3分组及≥4分组non-HDL-C水平明显高于1分组(P<0.05)。CSVD影像总负荷与non-HDL-C水平呈正相关(P=0.001)。对患者年龄、性别、高血压、糖尿病、高脂血症等指标校正后发现,non-HDL-C仍是CSVD的独立危险因素(OR=2.869,95%CI:1.012~8.136,P=0.047)。结论在老年人群中,non-HDL-C升高与CSVD影像总负荷增加密切相关,可作为CSVD的早期干预的指标。

关键词：大脑小血管疾病磁共振成像非高密度脂蛋白胆固醇影像总负荷

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艾加莫德治疗免疫检查点抑制剂相关重症肌无力肿瘤患者效果研究

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中华肿瘤防治杂志 2025年第1期32卷 57-62页

作者：于垚赵瑞萍宋涛高旭光张兆旭北京大学人民医院神经内科北京100044 北京大学人民医院门诊部北京100044

目的评价艾加莫德治疗免疫检查点抑制剂相关重症肌无力(ICIs-MG)肿瘤患者临床效果,为其临床诊治提供参考。方法选取2023-10-01-2024-02-01北京大学人民医院(9例)、北京大学肿瘤医院(14例)收入的使用艾加莫德治疗的23例ICIs-MG肿瘤患... 详细信息

目的评价艾加莫德治疗免疫检查点抑制剂相关重症肌无力(ICIs-MG)肿瘤患者临床效果,为其临床诊治提供参考。方法选取2023-10-01-2024-02-01北京大学人民医院(9例)、北京大学肿瘤医院(14例)收入的使用艾加莫德治疗的23例ICIs-MG肿瘤患者为研究对象(艾加莫德组)。根据年龄(±5岁以内)、性别、确诊时病情轻重进行1∶1配对,选取2018-01-01-2024-02-01北京大学人民医院(3例)、北京大学肿瘤医院(20例)收治的使用丙种球蛋白治疗的ICIs-MG肿瘤患者23例(丙种球蛋白组)作为对照。共随访6个月,比较两组定量MG量表(QMGs)评分、MG-生活质量(QOL)量表评分、MG-日常生活量表(ADL)评分、乙酰胆碱受体(AChR)抗体浓度和血浆IgG水平,以及干预后状态分级和药物相关不良反应。结果艾加莫德组和丙种球蛋白组患者QMGs量表评分、MG-QOL量表评分和MG-ADL量表评分均存在时间交互效应,F时间分别为3 441.197、3 834.417和2 499.153,均P<0.001。艾加莫德组和丙种球蛋白组患者血浆IgG浓度存在时间和疗法交互效应,F时间=1 346.971,P时间<0.001;F时间×疗法=107.161,P时间×疗法<0.001;F疗法=4.445,P疗法=0.041。艾加莫德组和丙种球蛋白组患者AchR抗体滴度存在时间和疗法交互效应,F时间=1 583.528,P时间<0.001;F时间×疗法=107.161,P时间×疗法<0.001;F疗法=4.445,P疗法=0.041。经过6个月系统治疗后,艾加莫德组和丙种球蛋白组患者干预后状态分级均为药物缓解、微小状态或无变化,两组患者治疗效果相同。46例患者均未出现用药相关严重不良反应。结论艾加莫德治疗对于ICIs-MG肿瘤患者安全耐受,效果与丙种球蛋白相似。

关键词：肿瘤免疫检查点抑制剂相关重症肌无力艾加莫德丙种球蛋白临床疗效

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基于孟德尔随机化探索广泛的血管周围间隙负荷与缺血性卒中及其亚型和短暂性脑缺血发作的因果关系

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首都医科大学学报 2025年第1期46卷 22-33页

作者：褚学红申英杰王耀楼董晓刘圆圆冯艳姜缪文李明吉训明吴川杰首都医科大学宣武医院神经内科北京 100053 哈尔滨医科大学附属第一医院神经外科哈尔滨 150001 安徽医科大学附属宿州医院神经内科安徽宿州 234000 首都医科大学北京脑重大疾病研究院北京 100069 首都医科大学宣武医院北京老年医学研究所北京 100053

目的探究广泛的血管周围间隙(extensive perivascular space,EP VS)负荷与缺血性卒中(ischemic stroke,IS)(包括其亚型)和短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)之间是否存在遗传因果关系.方法利用来自大规模全基因组关联... 详细信息

目的探究广泛的血管周围间隙(extensive perivascular space,EP VS)负荷与缺血性卒中(ischemic stroke,IS)(包括其亚型)和短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)之间是否存在遗传因果关系.方法利用来自大规模全基因组关联研究的汇总数据,通过孟德尔随机化(Mendelian randomization,MR)分析,研究不同部位的EPVS与IS及其亚型和TIA之间的关联.采用多种MR方法评估EPVS负荷与IS及其亚型和TIA之间的因果关系.应用多变量MR以减轻潜在的混杂因素,并进行敏感性分析以增强结果的稳健性.随后,利用Meta分析整合来自不同来源的、不同部位EPVS负荷与IS之间因果关系的数据.此外,采用反向MR观察各种IS类型对EPVS的影响.最后,进行连锁不平衡评分回归,以评估暴露和结果之间的遗传相关性.结果脑白质(OR=1.12,95％CI:1.01～1.25;P=0.04)和基底节(OR=1.57,95％CI:1.30～1.89;P＜0.01)中的 EPVS 负荷均是 IS的显著危险因素.基底节中的EPVS负荷也是小动脉闭塞型IS的危险因素(OR=4.56;95％CI:2.57～8.27;P=5.95×10-7).此外,IS和TIA后,基底节EPVS负荷似乎也存在潜在的增加.结论广泛的白质和基底节血管周围间隙负荷可能是预测IS的重要指标.

关键词：广泛的血管周围间隙负荷缺血性卒中因果关系孟德尔随机化

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SPTLC1基因变异致遗传性感觉自主神经病1A型一家系分析及文献复习

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中华实用儿科临床杂志 2025年第5期40卷 372-377页

作者：贾冰冰傅晓娜葛琳王文军王璐吕俊兰熊晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京北京君飞科技有限公司北京

目的总结SPTLC1基因变异致遗传性感觉自主神经病(HSAN)家系的临床表现及诊治, 并进行文献复习。方法病例总结。对2024年3月北京儿童医院神经内科确诊的常染色体显性遗传HSAN家系的临床表现、神经电生理、遗传学检查、治疗和随访情况等... 详细信息

目的总结SPTLC1基因变异致遗传性感觉自主神经病(HSAN)家系的临床表现及诊治, 并进行文献复习。方法病例总结。对2024年3月北京儿童医院神经内科确诊的常染色体显性遗传HSAN家系的临床表现、神经电生理、遗传学检查、治疗和随访情况等进行总结。同时以"丝氨酸棕榈酰转移酶长链碱基亚基1基因""遗传性感觉自主神经病"和"SPTLC1""HSAN1"为关键词检索中国知网、万方数据库、PubMed数据库自建库至2024年7月相关中英文文献报道, 并进行分析。结果先证者, 男, 11岁2个月, 于7岁时出现弯腰费力, 走路时出现脚踝疼痛、屈膝, 活动受限, 表现为不能单脚跳跃, 不能弯腰拾物, 无明显感觉及自主神经功能异常, 其父母临床表现无异常。神经电生理检查示周围神经受损, 家系全外显子测序示SPTLC1基因杂合错义变异c.1015G>A, p.A339T(母源, 已报道), 进一步对其母亲进行神经电生理检查及鞘磷脂组学分析, 确诊为HSAN1A型。先证者佩戴矫形鞋垫, 先证者及其母亲口服L-丝氨酸8个月后随访, 先证者自觉肌力稍改善, 均无不良反应。文献检索SPTLC1突变引起的HSAN相关病例报道中文文献2篇, 英文文献13篇, 20例临床资料较完整, 包含本家系在内共22例, 确诊年龄为7～93岁(除外确诊年龄不详及已故患者), 66.7%(14/21)的患者于儿童期起病, 首发临床症状主要表现为步态异常、易跌倒、感觉障碍及皮肤溃疡, 53.3%(8/15)存在足部畸形, 31.6%(6/19)存在自主神经病变, 15.8%(3/19)予截肢处理, 仅1例接受L-丝氨酸治疗后临床症状部分改善, 但肌电图无明显改善。15例行神经电生理检查, 其中78.6%(11/14)的患者感觉与运动神经均受累。既往文献报道的基因变异均为错义变异, 高频变异为p.C133T/W。结论本研究有助于提高对SPTLC1基因所致HSAN1A型临床特征的进一步认识, 同时口服L-丝氨酸可使患者获益, 基因检测有助于明确诊断并尽早进行治疗。

关键词：遗传性感觉自主神经病 L-丝氨酸神经电生理学 SPTLC1基因

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脑桥旁正中穿支动脉粥样硬化病临床特点分析

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神经损伤与功能重建 2025年第2期20卷 67-72页

作者：张海廷王维郭海晓周红张瑞云李佳平民航总医院神经内科北京100123

目的:探讨脑桥旁正中动脉(paramedian pontinearteries,PPA)穿支动脉粥样硬化病(branch atheromatous disease,BAD)所致脑梗死PPA-BAD的临床特点。方法:回顾性分析2018年至2024年在民航总医院神经内科确诊PPA-BAD的患者221例,根据是否发生进展性运动功能缺损分为进展组(140例)和对照组(81例);根据预后情况分为预后良好组(163例)和预后不良组(58例);根据是否接受重组组织型纤溶酶原激活物(rt-PA)溶栓治疗分为治疗组(14例)和对照组(207例);对于进展组患者,根据是否使用替罗非班,分为替罗非班治疗组(42例)和对照组(98例)。对各组人口统计学、临床及影像学资料进行比较,同时探讨rt-PA静脉溶栓及替罗非班治疗的效果。结果:①起病6 h后进展140例(63.3%),提示PPA-BAD容易出现进展加重;进展组患者高脂血症患者及以偏瘫症状起病者比例较高,起病、达峰、出院时的NIHSS评分较高(均P<0.05);进展组预后较对照组差(P<0.05)。②Logistic多因素分析提示高龄、伴有陈旧性脑梗死、发生进展性运动功能缺损、梗死面积大提示预后不良(均P<0.05);临床表现伴有头晕和共济失调的患者则更可能呈现预后良好的趋势(P<0.05)。③rt-PA静脉溶栓和替罗非班安全性高;用药组和对照组的预后差异无统计学意义(P>0.05)。结论:PPA-BAD患者容易发生进展性运动功能缺损;高龄、伴有陈旧性脑梗死、发生进展性运动功能缺损、梗死面积大等因素易导致预后不良;目前尚缺乏有效的临床预测指标,需要针对个体进行综合性治疗;推荐应用rt-PA静脉溶栓及替罗非班以提高疗效。

关键词：穿支动脉粥样硬化性病脑桥旁正中动脉静脉溶栓替罗非班

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