目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床表现、影像学、病理及预后特征,以提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析广州医科大学附属第一医院2009年9月至2019年8月收治住院的PLCH患者36例,对其临床资料进行分析。根据Muller评分法进行评分,对结节状病灶、囊状病变及肺间质性病变的HRCT评分进行比较。根据患者第1次行气管镜肺活检(transbronchial lung biopsy,TBLB)是否获得阳性结果将患者分为两组:阳性组(11例)和阴性组(8例);根据确诊PLCH的肺病理中浸润组织的嗜酸粒细胞的量分为两组:较多嗜酸粒细胞浸润组(18例)和较少嗜酸粒细胞浸润组(13例);根据患者的预后分为:存活组(32例)和死亡组(4例)。对两组间的临床特征进行比较。结果36例PLCH患者发病中位年龄27.50(19.50,36.75)岁,55.56%(20/36)的患者出现过自发性气胸,36例PLCH患者的HRCT总评分平均数为(6.71±2.84)分;结节状病灶、囊状病变及肺间质性病变的HRCT评分中位数分别为2.67(0.67,4.33)分、3.67(1.75,4.33)分和0.00(0.00,1.92)分,且三者评分的差异具有统计学意义(χ^(2)=18.000,P<0.001)。囊状病变HRCT评分与第1秒用力呼气容积占预计值的百分比(the percentage of predicted value of forced expiratory volume in 1second,FEV1%pred)及第1秒用力呼气容积/用力肺活量(forced expiratory volume in 1second/forced vital capacity,FEV1/FVC)呈负相关(分别为:rs=-0.527,P=0.008;rs=-0.440,P=0.032)。19例患者进行TBLB,57.89%(11/19)第1次进行TBLB阳性组单次呼吸法肺一氧化碳弥散量占预计值的百分比(the percentage of predicted value of diffusion capacity for carbon monoxide of lung-single breath method,DLCO SB%pred)平均值为(75.19±11.91)%,明显优于阴性组[(55.43±17.10)%],差异有统计学意义(t=2.449,P=0.032);阳性组肺间质性病变HRCT评分均为0.00分,明显低于阴性组[4.50(0.00,4.92)],差异有统计学意义(Z=-2.932,P=0.020)。确诊的PLCH肺病理组织中,有较多嗜酸粒细胞浸润组有61.11%(11/18)发现结节病灶,明显多于较少嗜酸粒细胞浸润组(15.38%)(Fisher精确概率法,P=0.025)。4例(11.11%,4/36)患者死亡,死亡组(100.00%)为多系统受累的PLCH,明显多于存活组(31.25%,10/32),差异有统计学意义(Fisher精确概率法,P=0.017)。结论对于气胸为主要临床表现、囊状及结节状病变为主要影像学改变和/或伴有多系统受累的患者需考虑PLCH的可能;对于怀疑PLCH患者如弥散功能较好、HRCT中无间质性病变的表现,建议可尝试行TBLB确诊;多系统受累为预后不利因素。
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