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中华医学会第十三次全国神经病学学术会议

作者：曹秉振中国人民解放军济南军区总医院(原:九○医院)神经内科

患者女,59岁,因"腰背部疼痛伴进行性双下肢无力疼痛2年"于2010年3月12日入院。现病史:患者于2年前无明显诱因出现腰背部疼痛伴双侧肋弓处疼痛,呈间歇性钝痛,同时伴双下肢疼痛无力,

关键词：济南军区总医院神经内科髓关节骨髓象肝右叶多发性骨转移恶性病变

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细胞型朊蛋白介导的海马神经元轴突延伸障碍可能参与睡眠剥夺后认知障碍

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中华神经科杂志 2015年第1期48卷 44-49页

作者：窦伟李振张照环黄流清赵忠新济南军区第456医院神经内科 250031 上海长征医院神经内科

目的研究快速眼动睡眠剥夺后大鼠空间记忆功能和海马细胞型朊蛋白（cellular prion protein,PrPC）表达的变化及沉默细胞型朊蛋白对体外培养的海马神经元轴突延伸的影响,探讨睡眠剥夺后认知功能变化的机制.方法成年SD大鼠按体重大小排... 详细信息

目的研究快速眼动睡眠剥夺后大鼠空间记忆功能和海马细胞型朊蛋白（cellular prion protein,PrPC）表达的变化及沉默细胞型朊蛋白对体外培养的海马神经元轴突延伸的影响,探讨睡眠剥夺后认知功能变化的机制.方法成年SD大鼠按体重大小排序,完全随机法分为3组,分别为正常笼养对照组、水槽对照组、睡眠剥夺组.采用改良多平台睡眠剥夺法进行连续72 h快速眼动睡眠剥夺.采用Moms水迷宫评估空间记忆.用蛋白质印迹法检测睡眠剥夺后各组大鼠海马PrPC表达的变化.使用原代培养的海马神经元,用RNA干扰技术沉默PrPC,观察神经元轴突延伸的变化.结果大鼠睡眠剥夺后空间记忆受损,睡眠剥夺组穿越平台次数（3.17±0.95）较笼养对照组（7.17±0.95）和水槽对照组（6.50 ±0.62）明显减少（Z =2.026 6,Z=2.026 6,P＜0.05）,平台接近平均值（mm）睡眠剥夺组（711.74 ±33.99）较笼养对照组（592.32±31.31）和水槽对照组（580.86±11.36）明显增大（Z=-2.001 6,Z=-2.482 0,P＜0.05）.睡眠剥夺后海马PrPC的表达睡眠剥夺组（0.33±0.10）较笼养对照组（1.01±0.33）和水槽对照组（0.96±0.27）明显下调（Z =2.152 9,Z=2.152 9,P＜0.05）.沉默PrPC导致原代培养的海马神经元轴突延伸障碍,感染组神经元（326.28±12.53）与未感染组（555.00±30.43）和感染阴性对照组（558.70±23.10）比较,轴突长度（μm）明显变短（Z =4.768 4,Z=4.877 0,P＜0.05）.结论睡眠剥夺后PrPC介导的海马新生神经元轴突延伸障碍可能是睡眠剥夺后认知障碍发生的潜在机制之一.

关键词：睡眠剥夺认知障碍记忆 PrPC蛋白质类轴突

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急性脑梗死患者卒中后肺炎与预后的关系

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中华医学杂志 2016年第35期96卷 2796-2801页

作者：李慎军胡怀强王晓玲曹秉振济南军区总医院神经内科济南250031

目的探讨急性脑梗死患者卒中后肺炎与预后的关系。方法前瞻性收集2010年8月至2014年8月于济南军区总医院神经内科住院的急性脑梗死患者，记录其年龄、性别、血清肌酐、空腹血糖、美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分、牛津郡社区... 详细信息

目的探讨急性脑梗死患者卒中后肺炎与预后的关系。方法前瞻性收集2010年8月至2014年8月于济南军区总医院神经内科住院的急性脑梗死患者，记录其年龄、性别、血清肌酐、空腹血糖、美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分、牛津郡社区卒中计划分型等基线资料。按照美国疾病控制中心的医院获得性肺炎的标准进行诊断卒中后肺炎。在发病后180d通过电话进行随访，采用改良Rankin量表（mRS）评分对患者的预后进行评价（mRS评分≤2分为预后良好，mRS评分〉2分为预后不良）。采用多元回归分析、卡普兰一迈耶曲线分析卒中后肺炎对预后的影响。结果共纳入1249例急性脑梗死患者。其中，失访173例。有卒中后肺炎组159例，无卒中后肺炎组1090例。与无卒中后肺炎组相比，有卒中后肺炎组年龄大[（67±13）岁比（63±12）岁，P=0．000]，梗死程度重[15（14）比4（4），P=0．000]；患心力衰竭（12．58％比3．40％，P=0．000）、心房纤颤（26．42％比8．81％，P=0．000）、心肌梗死（10．06％比5．05％，P=0．016）、复发性脑梗死（30．19％比22．66％，P=0．045）、牛津郡社区卒中计划分型完全前循环型（46．54％比19．63％，P=0．000）、牛津郡社区卒中计划分型后循环型（39．62％比25．51％，P=0．001）比例高；发病时有意识障碍（60．38％比9．27％，P=0．000）、吞咽困难（34．59％比19．89％，P=0．000）、呕吐（26．42％比8．81％，P=0．000）、失语（35．85％比16．61％，P=0．000）的比例高。预后不良组卒中后肺炎的患病率[29．37％（111／378）]显著高于无卒中后肺炎组[3．73％（26／698）]（P=0．000）。卒中后肺炎是急性脑梗死患者发病后180d内预后不良（OR=2．414，95％CI：1．336～4．361，P=0．004）、病死率高（OR=2．132，95％CI：1．229—3．699，P=0．007）的独立预测因子。合并卒中后肺炎的急性脑梗死患者发病后180d的生存曲线和生存率低于未合并卒中后肺炎的急性脑梗死患者[62．04％（85／137）与93．29％（876／939）；时序检验：x^2=137．32，P=0．000]。结论合并卒中后肺炎的急性脑梗死患者年龄大，梗死程度重；患心力衰竭、心房纤颤、心肌梗死的比例高；发病时有意识障碍的比例高。卒中后肺炎是急性脑梗死患者发病后180d内病死率、预后不良的独立预测因子。

关键词：卒中后肺炎脑梗死预后

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不同类型痴呆患者血小板及红细胞膜脂质的改变

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中华医学杂志 1998年第10期78卷 771-773页

作者：陈春富贾海燕马焕文郭述苏许荣家李长春济南军区总医院神经内科

目的探讨不同类型痴呆患者血小板及红细胞膜脂质及磷脂的改变。方法选择Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病１９例、Ｂｉｎｓｗａｎｇｅｒ病（ＢＤ）２５例，多发性梗塞性痴呆２３例，单发皮质梗塞性痴呆１１例，血流动力性痴呆７例，Ｐａｒｋｉｎｓ... 详细信息

目的探讨不同类型痴呆患者血小板及红细胞膜脂质及磷脂的改变。方法选择Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病１９例、Ｂｉｎｓｗａｎｇｅｒ病（ＢＤ）２５例，多发性梗塞性痴呆２３例，单发皮质梗塞性痴呆１１例，血流动力性痴呆７例，Ｐａｒｋｉｎｓｏｎ′ｓ病痴呆１８例，健康对照组２５例。分别测定血小板及红细胞膜胆固醇、总磷脂含量及磷脂各组分含量。结果与对照组比较，ＢＤ患者和多发性梗塞性痴呆患者红细胞膜及血小板膜总磷脂、磷脂酰胆碱（ＰＣ）、磷脂酰乙醇胺（ＰＥ）含量降低，胆固醇、胆固醇与磷脂比值升高，单发皮质梗塞性痴呆患者红细胞膜及血小板膜胆固醇、胆固醇与磷脂比值升高，膜总磷脂及磷脂各组分无明显改变。结论ＢＤ患者和多发性梗塞性痴呆患者血小板、红细胞膜存在磷脂代谢障碍。

关键词：痴呆血小板红细胞膜脂质改变

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Binswanger型白质脑病危险因素的探讨

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中华流行病学杂志 1997年第4期18卷 220-223页

作者：陈春富陈同慧贾海燕郭述苏薛慎伍于金萍尚明谦曹秉振济南军区总医院神经内科

为了探讨Ｂｉｎｓｗａｎｇｅｒ型白质脑病（ＢＥ）的危险因素，对１２２例ＢＥ患者进行了１∶１配队的病例对照研究，资料分析采用条件ｌｏｇｉｓｔｉｃ分析方法。单因素分析发现血管性痴呆家族史、高血压、糖尿病、冠心病、短暂性脑缺... 详细信息

为了探讨Ｂｉｎｓｗａｎｇｅｒ型白质脑病（ＢＥ）的危险因素，对１２２例ＢＥ患者进行了１∶１配队的病例对照研究，资料分析采用条件ｌｏｇｉｓｔｉｃ分析方法。单因素分析发现血管性痴呆家族史、高血压、糖尿病、冠心病、短暂性脑缺血发作、脑出血、脑梗塞、肾功能不全、饮酒、吸烟与ＢＥ发生有关联，未发现体重指数、文化程度、家庭人均收入、性格以及重大不良生活事件与ＢＥ有关联。多因素分析结果表明高血压、短暂性脑缺血发作、冠心病、血管性痴呆家族史。

关键词： Binswanger型白质脑病危险因素回归分析

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急性脑梗死患者贫血与预后的关系

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中华神经科杂志 2015年第8期48卷 652-656页

作者：李慎军王树才唐吉刚郭洪伟谷明明曹秉振济南军区总医院神经内科 250031

目的探讨急性脑梗死患者贫血与预后的关系.方法前瞻性收集2010年8月至2013年11月到济南军区总医院神经内科住院的急性脑梗死患者858例,记录其年龄、性别、血肌酐、美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分、血红蛋白、红细胞比积等... 详细信息

目的探讨急性脑梗死患者贫血与预后的关系.方法前瞻性收集2010年8月至2013年11月到济南军区总医院神经内科住院的急性脑梗死患者858例,记录其年龄、性别、血肌酐、美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分、血红蛋白、红细胞比积等基线资料,并记录住院期间血红蛋白、红细胞比积.根据国内贫血诊断标准诊断患者入院时有无贫血.在发病后180 d通过电话随访,采用改良Rankin量表（mRS）对其预后进行评价（mRS评分≤2分为预后良好,mRS评分＞2分为预后不良）.用多元Logistic回归分析入院时贫血、入院血红蛋白、入院红细胞比积、血红蛋白最低值、红细胞比积最低值等对预后不良和病死率的影响.结果入院时血红蛋白降低1 g/dl,预后不良的风险比为1.013（95％ CI 1.001 ～1.024,P=0.027）.入院时贫血（OR=2.417,95％ CI 1.202～4.859,P=0.013）是病死率高的独立预测因子;血红蛋白最低值降低1g/dl,病死的风险比为1.016（95％ CI1.002 ～1.030,P=0.026）;红细胞比积最低值降低1个百分点,病死的风险比为1.047（95％ CI1.003 ～1.093,P=0.037）.结论入院时血红蛋白是急性脑梗死患者预后不良的独立预测因子.入院时贫血、血红蛋白最低值、红细胞比积最低值是急性脑梗死患者病死率高的独立预测因子.

关键词：脑梗死贫血血红蛋白类血细胞比容预后

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伴心房纤颤急性脑梗死患者的临床特点及预后

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中华医学杂志 2015年第43期95卷 3509-3513页

作者：李慎军王树才谷明明曹秉振济南军区总医院神经内科济南250031

目的探讨伴心房纤颤急性脑梗死患者的临床特点及预后.方法前瞻性收集2010年8月至2013年11月到济南军区总医院神经内科住院的急性脑梗死患者965例,记录其年龄、性别、血清白蛋白、血肌酐、美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分等... 详细信息

目的探讨伴心房纤颤急性脑梗死患者的临床特点及预后.方法前瞻性收集2010年8月至2013年11月到济南军区总医院神经内科住院的急性脑梗死患者965例,记录其年龄、性别、血清白蛋白、血肌酐、美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分等基线资料.根据病史、既往心电图、查体、住院期间心电图和（或）24 h动态心电图确定其有无心房纤颤.在发病后180 d通过电话随访,采用改良Rankin量表（mRS）对其预后进行评价（mRS评分≤2分为预后良好,mRS评分＞2分为预后不良）.其中死亡包括各种原因引起的死亡.用多元回归分析分析心房纤颤与预后的关系.结果本研究中,11.71％（113/965）患者有心房纤颤,其中,9.7％（11/113）有心脏瓣膜病.仅4例有心脏瓣膜病的心房纤颤患者发病前口服华法林,非瓣膜病性心房纤颤患者无1例口服华法林.14.2％（16/113）例患者发病前口服阿司匹林.与无心房纤颤的急性脑梗死患者相比,伴心房纤颤的急性脑梗死患者患糖尿病（26.55％比9.74％,P=0.028）、心力衰竭（12.37％比11.03％,P=0.000）、复发性脑梗死（31.86％比21.83％,P=0.023）、完全前循环型（51.33％比19.37％,P=0.000）比例高,NIHSS的中位数高[11（14）比5（5）,P=0.000];吸烟（20.35％比37.32％,P=0.000）、饮酒（13.27％比27.58％,P=0.001）、部分前循环型（24.78％比36.74％,P=0.012）、腔隙性脑梗死（0比17.61％,P=0.000）、心肌梗死（11.50％比11.74％,P=0.041）比例低.心房纤颤是预后不良（OR =2.227,95％ CI：1.262 -3.933,P=0.006）的独立预测因子.结论目前心房纤颤患者口服抗凝药物的比例低.伴心房纤颤的脑梗死患者,梗死程度重,容易复发,完全前循环型脑梗死比例高;腔隙性脑梗死比例低.心房纤颤是急性脑梗死患者预后不良的独立预测因子.

关键词：脑梗死心房纤颤预后

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CHRNE基因突变导致的先天性肌无力综合征的临床和电生理分析

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中华神经科杂志 2014年第12期47卷 847-851页

作者：苏净李传芬陶珍王敏李慎军刘付红李靖曹秉振济南军区总医院神经内科 250031

目的探讨CHRNE基因突变导致的先天性肌无力综合征的临床表现和电生理改变特点.方法对3例先天性肌无力综合征患者的临床、实验室检查、电生理特点进行了描述.提取外周血单核细胞DNA,对CHRNE基因12个外显子进行了测序分析.结果 3例患者... 详细信息

目的探讨CHRNE基因突变导致的先天性肌无力综合征的临床表现和电生理改变特点.方法对3例先天性肌无力综合征患者的临床、实验室检查、电生理特点进行了描述.提取外周血单核细胞DNA,对CHRNE基因12个外显子进行了测序分析.结果 3例患者均为女性,发病年龄20 ～ 30岁,主要临床表现包括四肢无力、眼肌麻痹以及言语不清;实验室检查重症肌无力相关的血清学检查全部阴性;电生理检查显示2例患者存在低频重频递减现象及肌源性损害;所有患者对胆碱酯酶抑制剂均有显著疗效.3例患者的CHRNE基因检测发现多个位点错义突变,其中c.488 C＞T为国外已报道突变,而c.296 G＞A、c.738 C＞A目前国内外均尚未见报道,我们随即对120名健康人DNA进行了后2种突变的筛查,发现该突变仅存在于患者中,健康人群并未检测到这2种突变的发生.结论我们报道的这3例由CHRNE突变导致的先天性肌无力综合征均为成年起病,病程相对良性,临床症状表现类似重症肌无力,电生理检查可见低频重频递减现象,长病程患者可见肌源性损害,但血清学检查阴性及对胆碱酯酶抑制剂的良好反应为其特点.目前国内尚未见该病基因确诊病例报道,关于该病在我国的发病率、临床及分子生物学特点值得进一步研究.

关键词：肌无力综合征,先天性受体,烟碱突变电生理学

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Aicardi-Goutieres综合征一家系临床、病理及TREX1基因突变分析

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中华神经科杂志 2014年第2期47卷 96-100页

作者：郭洪伟李传芬王敏毛妮王树才常高峰曹秉振济南军区总医院神经内科 250031

目的探讨Aicardi-Goutières 综合征（AGS）的临床、病理及基因改变特点.方法总结1个AGS家系的临床及影像学表现.采用皮肤活体组织检查（活检）观察皮肤损害的病理特点.提取外周血单核细胞DNA进行TREX1基因测序分析.结果先证者... 详细信息

目的探讨Aicardi-Goutières 综合征（AGS）的临床、病理及基因改变特点.方法总结1个AGS家系的临床及影像学表现.采用皮肤活体组织检查（活检）观察皮肤损害的病理特点.提取外周血单核细胞DNA进行TREX1基因测序分析.结果先证者临床表现为反复发作性冻疮、脑病、半卵圆中心钙化等特点.皮肤活检显示皮下组织及小血管周围CD3阳性T淋巴细胞为主的炎性细胞浸润.TREX1基因测序分析表明先证者及患有冻疮的1名姐姐TREX1基因突变完全相同,表现为c.45？G〉T和c.139 G〉A杂合突变,及1个杂合移码突变c.459_460insA.结论报道了国内第1个AGS家系的临床、影像、皮肤活检及基因特点,其中家系中存在的TREX1基因突变位点为首次报道.

关键词：神经系统自身免疫疾病活组织检查突变神经系统畸形

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劳力性热射病致横纹肌溶解症八例临床病理分析

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中华神经科杂志 2013年第7期46卷 454-457页

作者：唐吉刚王树才曹霞曹秉振济南军区总医院神经内科 250031

目的探讨劳力性热射病致横纹肌溶解症的临床病理特点。方法8例患者中6例为在高温环境中进行军事训练的士兵，2例为在高温下体育锻炼者，其临床表现符合热射病诊断标准。全部患者均进行了血液生化学检查，3例进行了肌电图检查和肌肉活体... 详细信息

目的探讨劳力性热射病致横纹肌溶解症的临床病理特点。方法8例患者中6例为在高温环境中进行军事训练的士兵，2例为在高温下体育锻炼者，其临床表现符合热射病诊断标准。全部患者均进行了血液生化学检查，3例进行了肌电图检查和肌肉活体组织检查，对其临床病理资料进行了分析。结果8例患者均为男性，平均年龄27．4岁，表现为肌痛者4例，无力者2例，发热5例，棕色尿3例，1例并发急性肾功能衰竭，2例出现多脏器功能衰竭和播散性血管内凝血。1例发病后第3天肌肉活体组织检查证实存在肌肉坏死而无炎性反应，2例在发病2周后肌肉活体组织检查示肌肉坏死伴炎性吞噬反应。经治疗6例治愈，1例好转，1例死亡。结论劳力性热射病所致横纹肌溶解症以男性较多，临床表现主要为肌痛、无力，血肌酸激酶和肌红蛋白明显升高，肌红蛋白尿。肌肉病理早期可见肌细胞坏死、溶解，后期出现炎性细胞浸润。如能及时诊断和正确治疗，多数患者可获康复，严重者可危及生命。

关键词：中暑横纹肌溶解肌纤维坏死活组织检查

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