检索结果-内蒙古大学图书馆

中国小儿血液与肿瘤杂志 2021年第5期26卷 285-288,293页

作者：高琴丽陈彩乐少华李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗合并培门冬酶相关胰腺炎的临床特点及诊治过程,提高其诊治水平及预后。方法回顾性分析2015年1月—2020年11月我院收治的39例ALL化疗合并培门冬酶相关胰腺炎患儿的临床资料。结果39例患者中32例... 详细信息

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗合并培门冬酶相关胰腺炎的临床特点及诊治过程,提高其诊治水平及预后。方法回顾性分析2015年1月—2020年11月我院收治的39例ALL化疗合并培门冬酶相关胰腺炎患儿的临床资料。结果39例患者中32例以腹痛起病,1例以呕吐起病,1例以乏力起病,无症状者5例;10例患者合并呕吐,5例合并腹胀,7例合并休克。中重度患儿多合并低钠血症、感染及低蛋白血症,差别较轻度患儿有统计学意义(P<0.05)。轻中重型患儿在性别、年龄、是否合并代谢性酸中毒、肝功能异常、低钾血症及低纤维蛋白原血症上差异无统计学意义(P>0.05)。39例患者中18例再次使用门冬酰胺酶均未发生二次胰腺炎。其中20例轻型患者中6例继续使用培门冬酶化疗,6例改欧文菌门冬酰胺酶化疗;13例中度患者中5例改欧文菌门冬酰胺酶化疗,1例行欧文菌门冬酰胺酶化疗1疗程后改培门冬酶化疗;而6例重度患者均未再使用门冬酰胺酶化疗。结论培门冬酶相关胰腺炎临床表现多样,早期识别提早干预,特别对重症患者,可改善预后;轻中度患者在培门冬酶相关胰腺炎治愈后可再次尝试使用。

关键词：急性淋巴细胞白血病儿童培门冬酶门冬酰胺酶相关胰腺炎

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伴第21号染色体内部扩增儿童急性B淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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白血病．淋巴瘤 2022年第4期31卷 204-208页

作者：陈莹莹郑湧智华雪玲郑浩陈再生李健乐少华福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨伴第21号染色体内部扩增(iAMP21)的儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月于福建医科大学附属协和医院确诊并按照中国儿童肿瘤协作组儿童急性淋巴细胞白血病2015(CCCG-ALL-2015... 详细信息

目的探讨伴第21号染色体内部扩增(iAMP21)的儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月于福建医科大学附属协和医院确诊并按照中国儿童肿瘤协作组儿童急性淋巴细胞白血病2015(CCCG-ALL-2015)方案化疗的233例B-ALL患儿资料。采用ETV6-RUNX1探针荧光原位杂交法检测患儿化疗前骨髓液iAMP21是否阳性,并依此将患儿分为iAMP21组和非iAMP21组。iAMP21组患儿均接受CCCG-ALL-2015中危组方案诱导化疗,非iAMP21组患儿依据临床危险度接受不同强度化疗。比较两组患儿临床病理特征,分析伴iAMP21患儿疗效及预后。结果233例B-ALL患儿中检出伴iAMP21患儿5例(2.1%)。iAMP21组中位血红蛋白浓度高于非iAMP21组[99 g/L(71~148 g/L)比74 g/L(30~156 g/L);U=268.50,P=0.043];iAMP21组5例和非iAMP21组228例中分别有4例和53例表现为骨关节疼痛,两组骨关节疼痛发生率差异有统计学意义(χ^(2)=8.53,P=0.017);两组中不同性别、年龄、白细胞计数、血小板计数、肝脾大患儿比例差异均无统计学意义(均P>0.05)。伴iAMP21的5例患儿中,伴CRLF2高表达1例,伴IKZF1第1号至第8号外显子杂合缺失1例,此2例患儿巩固治疗后微小残留病(MRD)仍未转阴,遂接受嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)及造血干细胞移植治疗;其余3例伴iAMP21患儿诱导缓解治疗后MRD均转阴。至2021年10月末次随访,5例伴iAMP21患儿均无病生存。结论伴iAMP21的儿童B-ALL发病率约2%,患儿易出现骨关节疼痛症状,贫血程度相对较轻,经积极治疗后部分患儿效果仍欠佳。

关键词：白血病,B细胞染色体,人,21对染色体畸变儿童

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CDAN 1基因突变导致的先天性红细胞生成异常性贫血Ⅰa 1例

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2024年第6期29卷 454-457页

作者：郑湧智李健福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州350001

病例资料患儿,男,12岁,以“面色苍白12年”为主诉于2022年9月入院。患儿新生儿期即出现面色苍白、黄疸,当地医院予蓝光照射等治疗(具体诊治不详)后,黄疸消退,仍面色苍白,查血常规:白细胞计数(WBC)4.06×10^(9)/L,血红蛋白(Hb)53g/L... 详细信息

病例资料患儿,男,12岁,以“面色苍白12年”为主诉于2022年9月入院。患儿新生儿期即出现面色苍白、黄疸,当地医院予蓝光照射等治疗(具体诊治不详)后,黄疸消退,仍面色苍白,查血常规:白细胞计数(WBC)4.06×10^(9)/L,血红蛋白(Hb)53g/L,血小板计数(PLT)268×10^(9)/L;予输注悬浮红细胞(0.35U qd×2天),复查血常规:Hb 79g/L。家属曾多次自行到儿科急诊就诊,查血常规“Hb波动于59-83g/L”,输注悬浮红细胞1U共4次。父母非近亲结婚,体健,无遗传性血液病等疾病家族史。

关键词：面色苍白非近亲结婚新生儿期儿科急诊蓝光照射疾病家族史病例资料血常规

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老年人骨髓增生异常综合征的治疗

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实用老年医学 2014年第6期28卷 456-459页

作者：林艳娟福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省福州市350001

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，临床表现以难治性血细胞减少，骨髓细胞发育异常伴或不伴有幼稚细胞，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

关键词：骨髓增生异常综合征急性髓系白血病老年人难治性血细胞减少治疗克隆性疾病造血干细胞临床表现

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儿童恶性血液病化疗后嗜麦芽窄食单胞菌血流感染的临床特征及预后

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白血病．淋巴瘤 2019年第1期28卷 34-38页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨儿童恶性血液病化疗后合并嗜麦芽窄食单胞菌血流感染的临床特征及预后。方法回顾性分析2013年1月至2018年5月福建医科大学附属协和医院25例恶性血液病化疗后合并嗜麦芽窄食单胞菌血流感染患儿的临床资料及药敏试验结果。结果25... 详细信息

目的探讨儿童恶性血液病化疗后合并嗜麦芽窄食单胞菌血流感染的临床特征及预后。方法回顾性分析2013年1月至2018年5月福建医科大学附属协和医院25例恶性血液病化疗后合并嗜麦芽窄食单胞菌血流感染患儿的临床资料及药敏试验结果。结果25例患儿中,男性18例,女性7例;中位年龄4岁(1~11岁),均明确诊断恶性血液病并接受化疗。感染前使用碳青霉烯类抗生素超过1周[80%(20/25)]、中性粒细胞缺乏超过1周[68%(17/25)]及留置中心静脉导管[48%(12/25)]为常见易感因素。临床上主要表现为化疗后中性粒细胞缺乏伴发热,且予抗单胞菌头孢菌素或碳青霉烯类抗生素联合万古霉素抗感染以及抗真菌均治疗无效。药敏试验显示,所有菌株均对复方磺胺甲唑、左氧氟沙星、米诺环素敏感。血培养报告前有3例患儿因感染性休克、肺出血呼吸衰竭死亡;血培养报告后,治疗调整为复方磺胺甲唑联合头孢哌酮钠舒巴坦钠(每天200~260 mg/kg)或左氧氟沙星抗感染,18例治愈,2例因基础病疗效不佳死亡,2例因肺出血死亡。总病死率为28%(7/25),因嗜麦芽窄食单胞菌血流感染相关死亡率为20%(5/25)。结论儿童恶性血液病化疗后合并嗜麦芽窄食单胞菌血流感染病死率高,而较好的基础疾病控制以及恰当的抗菌治疗是改善预后的关键。

关键词：血液肿瘤血液病嗜麦芽窄食单胞菌血流感染儿童预后

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T细胞亚群与细胞因子水平变化在多发性骨髓瘤患者临床诊疗及预后评估中的价值

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中国实验血液学杂志 2022年第6期30卷 1791-1796页

作者：严志民刘彦权黄走方梁艳林洁沈建箴陈鑫基赣南医学院第一附属医院血液内科赣州市血液病重点实验室赣南医学院第一附属医院重症医学科江西省临床重点专科重症医学科江西赣州341000 福建医科大学附属协和医院血液科、福建省血液病研究所福建福州350001

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)患者T淋巴细胞亚群及细胞因子的变化与免疫功能状态、生化指标的相关性以及与临床病情阶段及预后的关系,为MM患者预后分析及病情监测提供科学依据。方法:收集两家医院共89例MM患者的临床资料,同时选取36例健... 详细信息

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)患者T淋巴细胞亚群及细胞因子的变化与免疫功能状态、生化指标的相关性以及与临床病情阶段及预后的关系,为MM患者预后分析及病情监测提供科学依据。方法:收集两家医院共89例MM患者的临床资料,同时选取36例健康者为对照组,采用流式细胞术、酶联免疫吸附试验(ELISA)分别检测入组患者外周血T淋巴细胞亚群核心成员及细胞因子的水平,同时应用全自动生化分析仪与全自动血细胞分析仪检测血清β_(2)-微球蛋白(β_(2)-MG)、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白(ALB)、肌酐(CRE)以及血红蛋白(HGB)水平,并探究T淋巴细胞亚群与上述各指标之间的关系及其临床意义。结果:MM患者外周血中NK细胞、CD8^(+)T淋巴细胞数显著高于对照组(P<0.01),CD4^(+)T、CD4^(+)/CD8^(+)比值低于对照组(P<0.05);而MM患者外周血中CD3^(+)T细胞数与对照组比较无显著统计学差异(P>0.05)。MM患者CD4^(+)T、CD4^(+)/CD8^(+)比值低于正常对照,且与MM分期呈负相关(r=-0.964,r=-0.653),即MM分期越晚其水平减低越明显;而CD8^(+)T、NK细胞比例则与MM分期呈正相关(r=0.891,r=0.728),即MM分期越晚其水平升高越显著。MM患者Treg细胞(CD4^(+)CD25^(high)CD127^(low/-)T细胞/CD4^(+)T细胞)水平在疾病分期Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期分别为(5.87±0.92)%、(7.97±1.32)%、(11.52±4.71)%,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05),且Ⅲ期MM患者Treg细胞水平显著高于对照组及其他病情阶段的患者(P<0.01)。MM患者Treg细胞(CD4^(+)CD25^(high)CD127^(low/-)T细胞/CD4^(+)T细胞)的比例与β2-MG浓度、LDH水平呈正相关性(r=0.793,r=0.536),但与HGB、ALB以及CRE无显著性相关性。MM患者血清IL-6、IL-10、TNF-α水平显著高于对照组(P<0.05),与MM分期密切相关(r=0.839,r=0.917,r=0.746),即MM分期越晚,其水平越高;而血清IFN-γ水平与MM疾病分期呈负相关(r=-0.689),随疾病分期增加其水平逐渐减低(P<0.01);IL-2、IL-4水平与病情阶段无显著相关性,但总体较对照组均上调(P<0.05)。结论:T淋巴细胞亚群核心成员及各细胞因子水平异常与MM患者病情进展、预后不良密切相关,是MM患者病情监测的有效指标。

关键词：多发性骨髓瘤 T淋巴细胞细胞因子病情监测预后

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血液肿瘤表观遗传调控及其靶向治疗研究进展

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解放军医学院学报 2019年第11期40卷 1101-1105页

作者：刘彦权沈建箴周华蓉福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福建福州350001

血液肿瘤亦称恶性血液病,包括急/慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤以及骨髓增殖性疾病等,是严重威胁人类生命健康的恶性疾病。近年来,随着表观遗传学在医学研究中的兴起,很多学者通过对表观遗传学作用机制的深入探究发现血液肿瘤的新... 详细信息

血液肿瘤亦称恶性血液病,包括急/慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤以及骨髓增殖性疾病等,是严重威胁人类生命健康的恶性疾病。近年来,随着表观遗传学在医学研究中的兴起,很多学者通过对表观遗传学作用机制的深入探究发现血液肿瘤的新治疗靶点,并研发出相应的药物,揭示了表观遗传修饰机制的紊乱,或将成为血液肿瘤临床诊断、靶向治疗与预后评估的新方向。本文就表观遗传调控与血液肿瘤的关系、表观遗传学靶向治疗在恶性血液病中的研究进展予以综述。

关键词：表观遗传学血液肿瘤靶向治疗

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艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症3例并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2020年第3期25卷 167-171页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症(cITP)的疗效及安全性。方法收集3例应用艾曲波帕治疗cITP患儿的临床资料并复习相关文献。结果 3例cITP患儿,男2例,女1例,年龄8~10岁,反复皮肤瘀点瘀斑,血小板计数(PLT)低于20×109... 详细信息

目的探讨艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症(cITP)的疗效及安全性。方法收集3例应用艾曲波帕治疗cITP患儿的临床资料并复习相关文献。结果 3例cITP患儿,男2例,女1例,年龄8~10岁,反复皮肤瘀点瘀斑,血小板计数(PLT)低于20×109/L,类固醇激素依赖或无效,艾曲波帕治疗前病程均超过12个月;口服艾曲波帕25mg qd[约1mg/(kg·d)],1~2周后均出现治疗反应(PLT> 50×109/L),瘀点瘀斑消失。由于经济原因,1例于治疗2个月后停药,停药2周后PLT下降至7×109/L;1例治疗5个月后停药,继续随访1年PLT稳定于50×109/L以上。1例艾曲波帕加量[约2mg/(kg·d)]后,血小板计数恢复正常。3例在口服艾曲波帕期间均未出现不良反应。结论艾曲波帕口服方便且较为安全,能短期内提升cITP患儿的血小板水平,改善出血症状,疗效可能与疗程和剂量相关,但费用较高,在国内长期治疗受到限制。

关键词：血小板减少症免疫性艾曲波帕疗效

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多发性骨髓瘤微小残留病检测及其临床应用

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诊断学理论与实践 2017年第5期16卷 472-476页

作者：李晓帆王少元福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病重点实验室福建福州350001

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）（WHO通用命名为浆细胞骨髓瘤）的治疗已进入了新药时代。近年来．新药物的广泛应用使得MM从曾经预期寿命很短的不治之症成为对治疗有持久反应的.

关键词：多发性骨髓瘤微小残留病流式细胞术分子生物学正电子发射型计算机断层显像

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Hippo通路在肿瘤发生中的研究进展

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医学综述 2012年第8期18卷 1164-1166页

作者：谢水玲沈建箴福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

Hippo信号通路是近年来在果蝇属中研究发现的,它由核心成分、上游及下游成分组成,是一条非常保守的参与调控器官大小及细胞周期和凋亡调节的通路,此信号通路由多种抑癌基因及一种候选癌基因组成。研究表明,此通路的不能激活或异常表达... 详细信息

Hippo信号通路是近年来在果蝇属中研究发现的,它由核心成分、上游及下游成分组成,是一条非常保守的参与调控器官大小及细胞周期和凋亡调节的通路,此信号通路由多种抑癌基因及一种候选癌基因组成。研究表明,此通路的不能激活或异常表达在动物试验中参与多种疾病的发生,进而发现其与人类多种肿瘤的发生密切相关,主要与其抑癌基因的低表达相关。

关键词： Hippo信号通路细胞周期调节肿瘤

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