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伴EBF1-PDGFRB融合基因阳性急性淋巴细胞白血病2例报告并文献复习

中华血液学杂志 2023年第1期44卷 69-71页

作者：陈以乔郑湧智李健华雪玲乐少华福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

Ph样急性淋巴细胞白血病(ALL)是2009年首次报道的B-ALL新亚型[1],其无Ph染色体异常或BCR-ABL融合基因表达,但基因表达谱与Ph阳性ALL高度相似,通常伴有淋巴转录因子基因异常,多预后不良[2]。Ph样ALL遗传学异常主要分为ABL基因异常和JAK-S... 详细信息

Ph样急性淋巴细胞白血病(ALL)是2009年首次报道的B-ALL新亚型[1],其无Ph染色体异常或BCR-ABL融合基因表达,但基因表达谱与Ph阳性ALL高度相似,通常伴有淋巴转录因子基因异常,多预后不良[2]。Ph样ALL遗传学异常主要分为ABL基因异常和JAK-STAT信号通路异常。EBF1-PDGFRB基因融合阳性ALL是较为少见的一种ABL基因异常Ph样ALL,目前国内EBF1-PDGFRB融合基因阳性儿童ALL罕见报道。我们回顾性分析我院进行血液肿瘤全转录组检测的219例ALL患儿,发现仅有2例(0.9%)伴EBF1-PDGFRB融合基因,现对该2例患儿的病例资料报告如下并进行文献复习。

关键词：基因异常遗传学异常急性淋巴细胞白血病预后不良血液肿瘤基因表达谱病例资料融合基因表达

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P2RY8-CRLF2重排的急性淋巴细胞白血病儿童的临床特征及预后分析

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中国实验血液学杂志 2021年第2期29卷 311-315页

作者：郑湧智乐少华郑浩华雪玲陈再生郑灵陈彩李梅蔡春霞杨景辉陈以乔高琴丽陈莹莹李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

目的:探讨P2RY8-CRLF2重排急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童的临床特征及预后。方法:2016年1-12(B-ALL)患儿,根据有无P2RY8-CRLF2重排分为P2RY8-CRLF2重排组和P2RY8-CRLF2阴性组。P2RY8-CRLF2重排组患儿均接受CCLG-ALL 2008高危组(HR)方案治疗,P2RY8-CRLF2阴性组患儿则按临床危险度分型接受不同强度化疗。结果:共检出P2RY8-CRLF2重排B-ALL患儿5例(4.6%),男4例,女1例,初诊中位年龄4(2-6)岁,初诊白细胞计数中位数26.12(2.46-525.1)×109/L,3例为普通B细胞型,2例早期前B细胞型;1例46,XY,der(20)[22]/46,XY[2],4例为正常核型。P2RY8-CRLF2重排组中,诱导缓解治疗第33天有1例(20%)未达完全缓解,2例(40%)微小残留病≥1%;P2RY8-CRLF2阴性组中,诱导缓解治疗第33天均达完全缓解率,6例(5.8%)微小残留病≥1%。P2RY8-CRLF2重排组3年无事件生存率显著低于P2RY8-CRLF2阴性组(60.0%±21.9%vs 85.9%±3.9%)(P=0.049)。结论:伴有P2RY8-CRLF2融合基因阳性的ALL儿童早期治疗反应较差,预后不良,仍需要探索更有效的治疗方法。

关键词： P2RY8-CRLF2重排急性淋巴细胞白血病儿童预后

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18例儿童系统性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的临床特征及患儿预后分析

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中国实验血液学杂志 2019年第3期27卷 809-815页

作者：陈彩郑湧智华雪玲郑浩陈再生乐少华郑灵李梅蔡春霞杨景辉陈以乔陈莹莹高琴丽李建胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001 福建医科大学附属协和医院儿科福建福州350001

目的:分析儿童间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果及预后因素。方法:收集2011年4月至2017年11月期间在福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的18例ALCL的临床、实验室及病理资料进行总结分析。结果:男女比例为2∶1,中位... 详细信息

目的:分析儿童间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果及预后因素。方法:收集2011年4月至2017年11月期间在福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的18例ALCL的临床、实验室及病理资料进行总结分析。结果:男女比例为2∶1,中位发病年龄6(0.9-11.3)岁,B症状阳性13例,17例首发症状为淋巴结肿大,所有病例伴有多部位受累。4例临床分期Ⅱ期,11例临床分期Ⅲ期,3例Ⅳ期。9例白细胞数增高,CRP>20 mg/L的8例,病理结果均为ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤,Ki-67在40%-90%之间。2例在治疗前死亡,1例失访。15例采用CCCG-BNHL-2011方案化疗,中位随访时间41个月,2例早期复发,3年无事件生存率(76.7±10.2)%。Kaplan-Meier生存分析显示,白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期对生存的影响具有统计学意义。结论:ALCL是儿童非霍奇金淋巴瘤一个较少见的亚型,疾病的侵袭性强。白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期是影响预后的不良因素。

关键词：间变大细胞淋巴瘤儿童临床特征预后因素

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套细胞淋巴瘤患者的生物学特征及预后

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中国实验血液学杂志 2023年第6期31卷 1726-1732页

作者：陈万紫刘庭波福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福建福州350001

目的:分析套细胞淋巴瘤(MCL)患者的生物学特征并初步探讨其预后。方法:回顾性分析2011年1月至2019年12月福建医科大学附属协和医院血液科收治的104例MCL患者的临床及实验室资料,并通过生存分析来观察疗效。结果:104例患者中男性88例,女... 详细信息

目的:分析套细胞淋巴瘤(MCL)患者的生物学特征并初步探讨其预后。方法:回顾性分析2011年1月至2019年12月福建医科大学附属协和医院血液科收治的104例MCL患者的临床及实验室资料,并通过生存分析来观察疗效。结果:104例患者中男性88例,女性16例,中位年龄54(25-79)岁,晚期(Ⅲ和Ⅳ期)患者占93.0%(93/100),伴有骨髓浸润的占48.08%(50/104)。Ki-67≥50%的患者具有较高的WBC数和LDH水平。单因素分析结果显示,发病时WBC≥15×10^(9)/L、累及骨髓、高LDH、高β2-微球蛋白水平、Ki-67≥50%、SOX11-患者的OS率和EFS率更低(P=0.005,0.049,0.033,0.025,0.042,0.018和0.001,0.021,0.024,0.035,0.014,0.026),R-CHOP和R-HyperCVAD治疗组的患者2年OS率和EFS率明显高于其他治疗组(P=0.02,0.002和P=0.001,0.001),联合自体干细胞移植的患者具有更高的OS率和EFS率(P=0.037,0.013)。多因素COX分析结果显示,仅WBC数、SOX11是否表达以及4个疗程能否达到缓解是影响患者预后的因素。结论:MCL患者以老年男性多见,影响预后的因素较多,而WBC数≥15×10^(9)/L、SOX11-以及4个疗程未能达到缓解是影响患者预后的不利因素。

关键词：套细胞淋巴瘤免疫组织化学预后

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恶性血液病儿童化疗后合并血流感染的病原菌分布及耐药情况分析

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中华血液学杂志 2019年第3期40卷 235-237页

作者：郑湧智李健乐少华郑浩华雪玲陈再生郑灵陈彩胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科/福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建省血液医学中心福州 350001

血液系统恶性肿瘤占同时期儿童恶性肿瘤的40%以上,化疗是目前的主要治疗方法之一,而感染是治疗相关死亡最常见的原因[1]。血流感染是儿童血液系统恶性肿瘤化疗相关感染中最重要的类型之一,病死率可达11.8%~40.0%[2,3]。及时有效的初始... 详细信息

血液系统恶性肿瘤占同时期儿童恶性肿瘤的40%以上,化疗是目前的主要治疗方法之一,而感染是治疗相关死亡最常见的原因[1]。血流感染是儿童血液系统恶性肿瘤化疗相关感染中最重要的类型之一,病死率可达11.8%~40.0%[2,3]。及时有效的初始经验性抗菌药物治疗是降低感染严重并发症发生率及病死率的关键,而对本单位/科室感染病原菌的流行病学及耐药性的了解是抗菌药物选择的基础[4]。

关键词：恶性血液病血流感染耐药情况分析化疗后病原菌分布儿童血液系统恶性肿瘤并发症发生率

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老年急性髓系白血病诱导缓解化疗的疗效及预后分析

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中华血液学杂志 2012年第2期33卷 79-83页

作者：郑志海胡建达刘庭波陈鑫基李静陈步远郑晓云福建医科大学附属协和医院血液科福州350001 福建省血液病研究所福州350001 福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨老年急性髓系白血病（AML）诱导缓解化疗的疗效及预后。方法回顾性分析2003年1月至2010年7月收治的156例年龄≥60岁AML患者的临床资料，其中104例接受以阿糖胞苷为基础的诱导缓解化疗方案，包括DA方案、IA方案、CAG方案，52例... 详细信息

目的探讨老年急性髓系白血病（AML）诱导缓解化疗的疗效及预后。方法回顾性分析2003年1月至2010年7月收治的156例年龄≥60岁AML患者的临床资料，其中104例接受以阿糖胞苷为基础的诱导缓解化疗方案，包括DA方案、IA方案、CAG方案，52例接受姑息治疗。比较接受诱导缓解化疗与姑息治疗患者的预后差异，并对患者预后因素进行单因素和多因素分析。结果145例（93％）患者获得随访，其中接受诱导缓解化疗组96例，姑息治疗组49例，中位生存期分别为316d和37d，两者差异具有统计学意义（P〈0．01）。未接受诱导缓解化疗、入院时白细胞计数高（≥100×10^9／L）、高危核型、Charlson合并症指数（CCI）评分≥2均是影响预后的独立危险因素。结论诱导缓解化疗可改善老年AML患者的预后，延长中位生存期。未接受诱导缓解化疗、具有高白细胞计数（≥100×10’／L）、高危核型、CCI评分≥2的患者预后不良。

关键词：白血病髓细胞性急性老年人诱导化疗预后

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儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点及预后分析

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中国当代儿科杂志 2018年第6期20卷 470-474页

作者：陈再生郑湧智陈以乔高琴丽李健沈建箴福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建福州350001 福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院血液科福建福州350001

目的了解儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)的临床特征和治疗结局。方法 28例患儿均以CCCG-B-NHL?2010方案化疗,其中20例联合美罗华治疗,随访31(4~70)个月。回顾性分析患儿的临床特征,以Kaplan-Meier法进行生存分析,并且进行预后因素... 详细信息

目的了解儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)的临床特征和治疗结局。方法 28例患儿均以CCCG-B-NHL?2010方案化疗,其中20例联合美罗华治疗,随访31(4~70)个月。回顾性分析患儿的临床特征,以Kaplan-Meier法进行生存分析,并且进行预后因素的单因素分析。结果 28例患儿中伯基特淋巴瘤(BL)17例(61%),弥漫大B细胞型淋巴瘤(DLBCL)8例(29%),3?例(11%)未能进一步分类。首发表现为颈部肿物的13例(46%),颌面部肿物10例(36%),肝脾大9例(32%),腹部包块5例(18%),突眼5例(18%)。LDH<500?U/L者14例,500~1?000?IU/L者3例,≥1?000?IU/L者11例。化疗2疗程后,21例完全缓解、7例部分缓解,截至随访末期,24例持续完全缓解、4例复发。2年无事件生存率为85.7±6.6%。骨髓活检提示骨髓浸润、LDH≥500?IU/L、骨髓肿瘤细胞>25%的成熟B-NHL患儿2年累积生存率较低。结论 CCCG-B-NHL?2010方案联合美罗华治疗儿童B-NHL疗效满意,骨髓活检发现的骨髓浸润与不良预后相关。

关键词：成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤美罗华无事件生存率预后儿童

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儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解期感染的病原菌及耐药情况分析

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中国当代儿科杂志 2017年第2期19卷 176-181页

作者：陈再生郑灵陈以乔杨景辉李健福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建福州350001

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解期感染的发生情况,以及病原菌特点及耐药情况,为诱导缓解期感染的预防和治疗提供依据。方法回顾性分析130例初发儿童急性淋巴细胞白血病的临床资料,对诱导缓解期的感染情况、致病菌菌株及耐药菌... 详细信息

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解期感染的发生情况,以及病原菌特点及耐药情况,为诱导缓解期感染的预防和治疗提供依据。方法回顾性分析130例初发儿童急性淋巴细胞白血病的临床资料,对诱导缓解期的感染情况、致病菌菌株及耐药菌谱进行分析。结果临床感染和/或微生物感染发生率为76.2%,最常见的感染部位是肺部(46.2%)。严重感染占52.3%,包括60例肺部感染和/或21例败血症。130例患儿中共检出病原菌50株,其中细菌29株、真菌21株,28.5%的患儿至少有1种微生物感染。细菌29株中G-菌19株(65.5%)、G+菌10株(34.5%)。最常见的G-菌为肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌,对亚胺培南100%敏感。最常见的G+菌为绿色链球菌,对万古霉素100%敏感。真菌占16.2%,以白色假丝酵母菌最常见。与非严重感染患儿相比,严重感染患儿粒细胞缺乏出现更早、持续时间更长,发热事件的比例和CRP更高,住院天数也更长,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论肺部感染是儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解期常见的感染;G-菌是最主要的病原菌。使用碳青霉烯类抗生素并适时联合万古霉素或抗真菌药能有效控制严重感染。

关键词：急性淋巴细胞白血病诱导缓解期感染儿童

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慢性粒-单核细胞白血病与单核细胞增多MDS的临床特征与预后研究

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中国生物工程杂志 2023年第12期43卷 94-101页

作者：张凤罗泽怡郑青青李慧霖郑宇豪李丽煌史伊琳唐佳铭蔡如玉林萌张臣青福建省血液病研究所、福建省血液病学重点实验室、福建医科大学附属协和医院血液科福州350001 福建医科大学检验医学系福州350122

目的:世界卫生组织(WHO)2022年修订的骨髓增生异常肿瘤分类定义了新的慢性粒-单核细胞白血病(CMML)和骨髓增生异常肿瘤(MDS)诊断标准,探讨属于这些类别的CMML和MDS患者的临床和分子特征。方法:对52例外周血单核细胞绝对计数(AMC)增多伴... 详细信息

目的:世界卫生组织(WHO)2022年修订的骨髓增生异常肿瘤分类定义了新的慢性粒-单核细胞白血病(CMML)和骨髓增生异常肿瘤(MDS)诊断标准,探讨属于这些类别的CMML和MDS患者的临床和分子特征。方法:对52例外周血单核细胞绝对计数(AMC)增多伴骨髓病态造血患者按照新标准进行诊断修订并与48例非AMC增多MDS(非MDS-Mo)患者进行比较;回顾性分析不同诊断患者临床特征及预后差别。结果:52例AMC增多伴病态造血者,既往诊断为CMML 35例,其中3例(8.6%)因伴有NPM1突变而修订为急性髓系白血病(AML);既往诊断MDS伴AMC增多17例,其中4例(23.53%)修订为CMML。CMML患者中,AMC≥1.0×10^(9)/L(32例)与AMC<1.0×10^(9)/L(4例)相比,临床特征及预后均无差异。MDS伴单核细胞增多(MDS-Mo)组与CMML组(AMC<1.0×10^(9)/L),驱动基因突变频率存在差异。而MDS-Mo组较非MDS-Mo组,TP53突变及-5/5q-、-7/7q-的染色体核型更多见,前者中位生存期明显缩短(3.85年vs 19.43年)。结论:遵守2022年WHO标准可以更好的区分CMML和AML及MDS,MDS-Mo患者存在特征性分子突变及遗传学特征,预后较CMML及非MDS-Mo差,建议作为MDS独立亚型。

关键词：慢性粒-单核细胞白血病骨髓增生异常综合征单核细胞增多症 TP53突变预后

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高三尖杉酯碱联合三氧化二砷诱导人急性髓系白血病U937细胞株凋亡的实验研究

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中国实验血液学杂志 2016年第6期24卷 1649-1653页

作者：陈萍姜熙尤沛东金晴原琴黄慧芳福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福建福州350001 福建医科大学附属协和医院中心实验室福建福州350001

目的:本探讨高三尖杉酯碱(HHT)联合三氧化二砷(As_2O_3)对人急性髓系白血病细胞株U937细胞的增殖抑制和凋亡诱导作用及相关机制。方法:用四甲基偶氮唑(MTT)比色法检测不同浓度HHT及As_2O_3单用及联用对U937细胞增殖的影响;应用Annexin-V... 详细信息

目的:本探讨高三尖杉酯碱(HHT)联合三氧化二砷(As_2O_3)对人急性髓系白血病细胞株U937细胞的增殖抑制和凋亡诱导作用及相关机制。方法:用四甲基偶氮唑(MTT)比色法检测不同浓度HHT及As_2O_3单用及联用对U937细胞增殖的影响;应用Annexin-V-FITC/PI双染流式细胞术检测二者单用或联用对U937细胞的凋亡诱导作用,Western blot方法检测U937细胞内P-Akt^(Ser473)、P-Akt^(Thr308)、BCL-XL、BID、MCL-1与P-MCL-1等蛋白的表达。结果:HHT和As_2O_3均可明显抑制U937细胞的增殖,诱导其凋亡,两药联合可明显增加U937细胞早期凋亡率,且两药联合作用后U937细胞P-Akt^(Ser473)、P-Akt^(Thr308)、MCL-1、P-MCL-1与BCL-XL蛋白表达明显下调,而BID蛋白表达无明显变化。结论:HHT与As_2O_3联合可通过抑制PI3K/Akt信号通路及下游MCL-1蛋白协同抑制U937细胞。

关键词： U937细胞高三尖杉酯碱 As2O3 PI3K/Akt信号通路 MCL-1蛋白

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