检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2019年第7期21卷 690-695页

作者：郑湧智李健乐少华郑浩华雪玲陈再生胡建达福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建省血液医学中心/福建医科大学附属协和医院小儿血液科

目的总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响.方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008(CCLG-ALL 2008)方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF... 详细信息

目的总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响.方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008(CCLG-ALL 2008)方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF1基因缺失将其分为IKZF1基因缺失组和IKZF1基因正常组,IKZF1基因缺失组均接受CCLG-ALL 2008高危(HR)方案治疗,IKZF1基因正常组则按临床危险度分型接受不同强度化疗,比较两组的临床特征及无事件生存(EFS)率.结果 278例患儿中共24例(8.6%)检出IKZF1基因外显子大片段缺失.IKZF1基因缺失组初诊时WBC≥50×10^9/L、BCR-ABL1融合基因阳性、诱导缓解治疗第15天微小残留病≥10%、微小残留病-HR、临床危险度-HR所占比例均高于IKZF1基因正常组(P<0.05).IKZF1基因缺失组3年EFS率(76%±10%)低于IKZF1基因正常组(84%±4%),但差异无统计学意义(P=0.282);其中,IKZF1基因缺失组-非HR(实际按CCLG-ALL 2008 HR方案化疗)的预计3年EFS率为82%±12%,低于IKZF1基因正常组-非HR(86%±5%),但差异无统计学意义(P=0.436).结论伴IKZF1基因缺失的儿童ALL早期治疗反应更差,提高化疗强度可能改善其预后.

关键词：急性淋巴细胞白血病 IKZF1基因化疗预后儿童

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18例儿童系统性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的临床特征及患儿预后分析

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中国实验血液学杂志 2019年第3期27卷 809-815页

作者：陈彩郑湧智华雪玲郑浩陈再生乐少华郑灵李梅蔡春霞杨景辉陈以乔陈莹莹高琴丽李建胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001 福建医科大学附属协和医院儿科福建福州350001

目的:分析儿童间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果及预后因素。方法:收集2011年4月至2017年11月期间在福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的18例ALCL的临床、实验室及病理资料进行总结分析。结果:男女比例为2∶1,中位... 详细信息

目的:分析儿童间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果及预后因素。方法:收集2011年4月至2017年11月期间在福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的18例ALCL的临床、实验室及病理资料进行总结分析。结果:男女比例为2∶1,中位发病年龄6(0.9-11.3)岁,B症状阳性13例,17例首发症状为淋巴结肿大,所有病例伴有多部位受累。4例临床分期Ⅱ期,11例临床分期Ⅲ期,3例Ⅳ期。9例白细胞数增高,CRP>20 mg/L的8例,病理结果均为ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤,Ki-67在40%-90%之间。2例在治疗前死亡,1例失访。15例采用CCCG-BNHL-2011方案化疗,中位随访时间41个月,2例早期复发,3年无事件生存率(76.7±10.2)%。Kaplan-Meier生存分析显示,白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期对生存的影响具有统计学意义。结论:ALCL是儿童非霍奇金淋巴瘤一个较少见的亚型,疾病的侵袭性强。白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期是影响预后的不良因素。

关键词：间变大细胞淋巴瘤儿童临床特征预后因素

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恶性血液病儿童化疗后合并血流感染的病原菌分布及耐药情况分析

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中华血液学杂志 2019年第3期40卷 235-237页

作者：郑湧智李健乐少华郑浩华雪玲陈再生郑灵陈彩胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科/福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建省血液医学中心福州 350001

血液系统恶性肿瘤占同时期儿童恶性肿瘤的40%以上,化疗是目前的主要治疗方法之一,而感染是治疗相关死亡最常见的原因[1]。血流感染是儿童血液系统恶性肿瘤化疗相关感染中最重要的类型之一,病死率可达11.8%~40.0%[2,3]。及时有效的初始... 详细信息

血液系统恶性肿瘤占同时期儿童恶性肿瘤的40%以上,化疗是目前的主要治疗方法之一,而感染是治疗相关死亡最常见的原因[1]。血流感染是儿童血液系统恶性肿瘤化疗相关感染中最重要的类型之一,病死率可达11.8%~40.0%[2,3]。及时有效的初始经验性抗菌药物治疗是降低感染严重并发症发生率及病死率的关键,而对本单位/科室感染病原菌的流行病学及耐药性的了解是抗菌药物选择的基础[4]。

关键词：恶性血液病血流感染耐药情况分析化疗后病原菌分布儿童血液系统恶性肿瘤并发症发生率

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地西他滨联合CAG治疗中、高危骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病的疗效与安全性的Meta分析

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中国实验血液学杂志 2019年第2期27卷 494-503页

作者：张婧玲曹颖平李景岗福建医科大学附属协和医院检验科福建福州350001 福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建福州350001

目的:系统评价地西他滨联合CAG方案(DCAG方案)治疗中、高危MDS及AML的临床疗效及安全性。方法:计算机检索PubMed、EMbase、The Cochrane Library、WanFang Data和CNKI等数据库,搜集DCAG方案对比地西他滨单药方案或CAG方案治疗中、高危MD... 详细信息

目的:系统评价地西他滨联合CAG方案(DCAG方案)治疗中、高危MDS及AML的临床疗效及安全性。方法:计算机检索PubMed、EMbase、The Cochrane Library、WanFang Data和CNKI等数据库,搜集DCAG方案对比地西他滨单药方案或CAG方案治疗中、高危MDS及AML的随机对照试验(RCT),检索时限从建库至2018年3月。所纳入RCT依据Cochrane风险偏倚评价工具进行质量评价,采用RevMan 5.3进行Meta分析,结果共纳入24个RCT,包括1 557例中、高危MDS及AML患者,其中594名为AML患者,590名为MDS患者。采用DCAG方案治疗的列入DCAG组,采用地西他滨单药方案或CAG方案治疗的列入对照组。结果:Meta分析结果显示:与对照组比较,DCAG方案治疗中、高危MDS及AML患者的完全缓解率高(RR=1.63,95%CI=1.43-1.85,P<0.000 01),总体有效率也高(RR=1. 35,95%CI=1.24-1.46,P<0.000 01);亚组分析结果显示,在完全缓解率方面DCAG方案好于CAG方案(RR=1.71,95%CI=1.49-1.97,P<0.000 01),稍好于地西他滨单药方案(RR=1.43,95%CI=1.08-1.91,P=0.01)。在不良反应方面,两组的肺部感染、消化道反应、骨髓抑制、出血事件发生率等方面无统计学差异(P>0. 05)。结论:DCAG方案治疗中、高危MDS及AML具有切实而显著的疗效,且优于CAG方案和地西他滨单药方案,两者不良反应事件发生无统计学差异。由于缺乏大样本RCT的支持,上述结论尚待更多高质量研究予以验证。

关键词：地西他滨 DCAG方案骨髓增生异常综合征急性髓系白血病 Meta分析

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初诊多发性骨髓瘤患者的血清游离轻链对肾功能及预后的影响

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中国实验血液学杂志 2019年第6期27卷 1862-1868页

作者：陈旭端骆晓峰祖燕萍叶洪李琳琳陈巧玲谢文珍杨婷胡建达魏立新福建医科大学附属协和医院肾内科福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病重点实验室福建省立医院金山分院肾内科福建福州350001

目的:分析血清游离轻链(sFLC)对初诊多发性骨髓瘤(MM)患者肾功能及预后的影响。方法:选取并回顾性分析2012年4月至2016年11月我院收治的70例初诊MM且有行sFLC检查的患者的临床资料,将可能的肾功能损害相关危险因素及影响预后的因素进行... 详细信息

目的:分析血清游离轻链(sFLC)对初诊多发性骨髓瘤(MM)患者肾功能及预后的影响。方法:选取并回顾性分析2012年4月至2016年11月我院收治的70例初诊MM且有行sFLC检查的患者的临床资料,将可能的肾功能损害相关危险因素及影响预后的因素进行单因素分析,通过Logistic回归分析及Kaplan-Meier生存分析等方法分析sFLC在初诊MM患者肾损害和预后中的作用。结果:70例患者中有20例发生肾功能损害,相比于肾功能正常组,肾功能损害组的血红蛋白(Hb)水平低,血尿酸(Uric acid)、校正血钙(Corrected calcium)、血肌酐(Scr)、血清β2微球蛋白(S-β2-MG)、受累sFLC(Involved sFLC)水平均高;ISS III期、受累sFLC≥500 mg/L、行血液透析的比例均明显升高(P<0.05)。多因素Logistic回归分析提示:血尿酸≥430μmol/L、ISS III期和受累sFLC≥500 mg/L均是初诊MM患者发生肾功能损害的独立危险因素(P<0.05);进一步用ROC曲线分析提示受累sFLC为705.0 mg/L,这是预测初诊MM患者发生肾损害的最佳阈值(AUC为0.727,P=0.003,敏感性为65.0%,特异性为82.0%)。患者中位随访31.0(1-84)个月,受累sFLC≥500 mg/L组和受累sFLC<500 mg/L组的中位生存期分别为27.0和52.0个月,差异无统计学意义(P=0.137);sFLC高比率组(κ/λ>32或<0.03)和低比率组(0.03≤κ/λ≤32)的中位生存期同样无显著的统计学差异(27 vs 40个月,P=0.436)。结论:初诊MM患者肾功能损害组的受累sFLC水平高于肾功能正常组,血尿酸≥430μmol/L、ISS III期和受累sFLC≥500 mg/L是初诊MM患者发生肾功能损害的独立危险因素。监测sFLC有助于肾功能损害的预测,受累sFLC的水平或sFLC比率不影响患者的预后。

关键词：血清游离轻链多发性骨髓瘤肾损害预后

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减低强度化疗方案治疗儿童唐氏综合征相关髓系白血病的效果及安全性

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白血病．淋巴瘤 2020年第2期29卷 112-116页

作者：陈成璇李健郑浩乐少华郑湧智福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的探讨减低强度化疗方案治疗儿童唐氏综合征相关髓系白血病(ML-DS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月福建医科大学附属协和医院初诊并予美国儿童肿瘤协作组A2971方案规范化疗的3例ML-DS患儿的临床资料,总结其临床... 详细信息

目的探讨减低强度化疗方案治疗儿童唐氏综合征相关髓系白血病(ML-DS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月福建医科大学附属协和医院初诊并予美国儿童肿瘤协作组A2971方案规范化疗的3例ML-DS患儿的临床资料,总结其临床特征、疗效及安全性。结果3例ML-DS患儿年龄分别为1岁6个月、2岁6个月及1岁10个月,2例为急性单核细胞白血病,1例为急性巨核细胞白血病;2例EVI1基因阳性,1例ASXL1基因突变,3例均为复杂核型。3例均在诱导化疗1个疗程后达完全缓解,微小残留病转阴。在诱导化疗中,3例均出现严重骨髓抑制,其中2例合并重症肺炎,1例合并肠道感染、感染性休克。结论ML-DS患儿接受减低强度化疗效果较好,但需注意严重骨髓抑制及感染等并发症。

关键词：白血病,髓样,急性唐氏综合征抗肿瘤联合化疗方案

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急性混合细胞白血病24例临床和生物学特征

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白血病．淋巴瘤 2019年第7期28卷 390-395页

作者：蔡如玉张臣青林萌郑晓云刘庭波杨婷胡建达福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的探讨急性混合细胞白血病(MPAL)的临床和生物学特征.方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院2012年1月至2018年10月收治的24例初治MPAL患者的临床资料,所有患者均满足世界卫生组织(WHO)2016诊断标准.通过形态学及细胞化学染色、免... 详细信息

目的探讨急性混合细胞白血病(MPAL)的临床和生物学特征.方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院2012年1月至2018年10月收治的24例初治MPAL患者的临床资料,所有患者均满足世界卫生组织(WHO)2016诊断标准.通过形态学及细胞化学染色、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学检测,分析患者临床和生物学特征.结果24例患者中,男性16例,女性8例,中位年龄27岁(5~66岁);骨髓幼稚细胞占有核细胞(57.41±23.20)%;13例(54.2%)形态学诊断为MPAL,5例(20.8%)为急性髓系白血病(AML),5例(20.8%)为急性淋巴细胞白血病(ALL),1例(4.2%)分型不明.24例免疫分型检查均诊断为MPAL,其中18例(75.0%)表达髓系和B系抗原,5例(20.8%)表达髓系和T系抗原,1例(4.2%)表达T、B系抗原;CD38、HLA﹣DR和CD34阳性率分别为90.5%(0.1%~99.7%)、90.1%(1.1%~98.8%)和81.3%(0.1%~97.8%).18例行染色体检查,其中5例伴t(9;22)(q34;q11),3例伴t(v;11q23.3),2例合并复杂核型,2例合并t(9;22)(q34;q11)和复杂核型.21例行基因检查,其中6例BCR﹣ABL阳性,3例MLL阳性,1例MLL和BCR﹣ABL阳性,1例BCR﹣ABL和TP53阳性,1例PHF6和ASXL1阳性.24例中,7例拒绝化疗,17例接受诱导化疗;接受化疗者中,9例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),7例未缓解(NR);淋系方案治疗组11例和兼顾淋系、髓系方案治疗组6例中,达CR者分别有8例和1例,CR率差异有统计学意义(P<0.05);费城染色体(Ph)阳性6例和Ph阴性组11例中,达CR者分别有1例和8例,CR率差异有统计学意义(P<0.05).24例MPAL患者中位随访时间为5.5个月(0~36个月),3年总生存(OS)率为17.5%,中位OS时间为6个月.异基因造血干细胞移植和未移植组3年OS率分别为75.2%和0,中位OS时间分别为未达到和4个月(P<0.05).结论MPAL较罕见,以髓系和淋系抗原共表达为主,CD38、CD34、HLA﹣DR阳性率高,常伴Ph阳性和复杂核型.MPAL缓解率低,预后差,应进一步探讨合理有效的治疗方案.

关键词：白血病,混合表型,急性免疫表型分型预后

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噬血细胞综合征治疗后继发急性白血病2例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2019年第5期37卷 331-335页

作者：潘丽丽李健乐少华郑浩郑湧智福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依... 详细信息

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依托泊苷(VP16)的累积量分别为1500mg/m^2及3900mg/m^2;例1于首次化疗18个月后继发急性早幼粒细胞白血病(M3),予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解(CR),此后规则化疗,随访30个月,持续CR;例2于首次化疗50个月后继发急性单核细胞白血病(M5),予化疗后达CR,但于诊断急性白血病15个月后复发,继予造血干细胞移植后再次达CR,此后随访1年,持续CR。2例患儿加文献报道13例HLH接受化疗后继发急性白2血病患儿,共15例患儿,男10例、女5例,中位年龄2岁6个月(4个月~19岁),VP16的累积剂量中位数3900mg/m(400~20975mg/m^2),HLH与继发白血病的间隔中位时间24个月(6~72个月)。15例患儿中,5例M3,只接受化疗,均无病存活;10例其他类型急性白血病,3例接受化疗(1例死亡、2例不明),6例造血干细胞移植(3例存活、3例死亡);1例放弃治疗。结论HLH治疗后继发的急性白血病多为急性髓系白血病,其中急性早幼粒细胞白血病接受维甲酸为基础的联合化疗,预后良好;而其他类型急性白血病预后差,造血干细胞移植或可改善预后。

关键词：淋巴组织细胞增多症噬血细胞性急性白血病依托泊苷,

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非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病2例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2019年第12期37卷 893-897页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者... 详细信息

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者之父还存在神经性耳聋,均曾误诊免疫性血小板减少症,接受激素治疗无效.先证者及其父亲存在MYH9基因c.4270G>A杂合突变,导致氨基酸改变p.D1424N,为错义突变.国内已报道48个家系MYH9-RD,38个有基因测序结果,其中c.4270G>A(p.D1424N)为国内报道最多的MYH9基因突变类型.结论结合细胞形态学及基因检测有利于MYH9-RD的早期诊断,c.4270G>A(p.D1424N)为国内最为常见的MYH9基因突变类型.

关键词：非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病巨大血小板减少症基因突变

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台湾海峡西岸地区环境危险因素与成人急性白血病易感性的病例对照研究

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中国医药指南 2020年第23期18卷 4-6页

作者：李会宁刘彦权赖桂兰沈建箴福建医科大学附属协和医院血液内科福建省血液病研究所国家及福建省血液病学重点实验室福建福州350001

目的探讨台湾海峡西岸地区环境危险因素与成人急性白血病(AL)易感性的关系。方法采用回顾性调查研究方法,选取福建医科大学附属协和医院2015年10月至2018年5月收治的成人AL患者69例作为试验组,另选同期健康体检者74名作为对照组。以问... 详细信息

目的探讨台湾海峡西岸地区环境危险因素与成人急性白血病(AL)易感性的关系。方法采用回顾性调查研究方法,选取福建医科大学附属协和医院2015年10月至2018年5月收治的成人AL患者69例作为试验组,另选同期健康体检者74名作为对照组。以问卷形式调查受试者的一般情况以及吸烟、X线照射、装修史等环境危险因素。对两组一般情况、环境危险因素进行χ^2检验,选取有统计学意义的危险因素进行多因素Logistic回归分析。结果多因素Logistic回归分析显示,居所装修史(OR=3.479,95%CI:1.575~7.685)、家中不通风(OR=3.430,95%CI:1.518~7.754)、吸烟史(OR=2.679,95%CI:1.175~6.111)、靠近公路(OR=2.231,95%CI:1.034~4.813)有统计学意义。结论在台湾海峡西岸地区,居所装修史、家中不通风、吸烟史及居所靠近公路可能是成人急性白血病的易感因素。

关键词：急性白血病环境因素易感性多因素logistic回归分析

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