检索结果-内蒙古大学图书馆

福建医科大学学报 2021年第3期55卷 242-246,258页

作者：郑湧智李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的分析Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征及其与基因突变的相关性。方法回顾性分析15例WAS患儿的临床资料及WAS基因突变的检测结果。结果15例患儿均为男性,发病中位年龄40 d(1~365 d),诊断中位年龄12个月(2~132个月),均有误... 详细信息

目的分析Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征及其与基因突变的相关性。方法回顾性分析15例WAS患儿的临床资料及WAS基因突变的检测结果。结果15例患儿均为男性,发病中位年龄40 d(1~365 d),诊断中位年龄12个月(2~132个月),均有误诊病史。WAS评分中位值为3分(2~5分),其中2分4例,≥3分11例。最常见的WAS基因突变为错义突变7例(46.7%),其次为剪接突变4例(26.7%)。错义突变组典型WAS及WAS评分≥4分的患者比例均显著低于非错义突变组(42.8% vs 100%,P=0.026;14.3% vs 75%,P=0.041)。失访1例,中位随访时间为15.4个月(1.5~79.6个月)。接受造血干细胞移植(HSCT)的2例患儿均存活;仅接受支持治疗的12例患儿的2 a总体生存率,错义突变组高于非错义突变组(100% vs 20.8%,P=0.06)、WAS评分≥4分的患儿显著低于≤3分的患儿(26.7% vs 100%,P=0.008)。结论WAS患儿发病年龄小,易误诊,基因突变与其临床表型和预后有一定相关性;长期随访并进行动态WAS评分,有利于临床医师制定合理的治疗方案。

关键词： Wiskott-Aldrich综合征基因突变临床特征儿童

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环孢素A联合雄激素与单用雄激素治疗国人再生障碍性贫血疗效及安全性分析

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临床荟萃 2018年第10期33卷 889-896,903页

作者：杨冰雪程单凤邱晨希廖建荣刘庭波福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福建福州350001

目的评价环孢素A(Cyclosporine A,CsA)联合雄激素与单用雄激素治疗国人再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA)疗效与安全性。方法计算机检索中国知网,万方数据库,维普中文科技期刊数据库,纳入CsA治疗AA的随机对照试验(randomized controll... 详细信息

目的评价环孢素A(Cyclosporine A,CsA)联合雄激素与单用雄激素治疗国人再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA)疗效与安全性。方法计算机检索中国知网,万方数据库,维普中文科技期刊数据库,纳入CsA治疗AA的随机对照试验(randomized controlled trial,RCT)文献,手工检索血液学杂志其他相关文献,对纳入的相关研究进行方法学质量评价,且采用StataSE 12.0软件进行Meta分析。结果共纳入50个RCT,共计3099例患者。Meta分析结果提示,对于总有效率和完全缓解率,试验组(CsA+雄激素)和对照组(单用雄激素)差异均有统计学意义。总有效率和完全缓解率的RR及其95%CI分别为1.37(1.31,1.43)、1.87(1.62,2.15)。结论 CsA联合雄激素与单用雄激素相比,可以提高国人AA患者的临床疗效。

关键词：贫血再生障碍性环孢素A 雄激素 Meta分析

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达沙替尼联合中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病2008方案治疗儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病的疗效及安全性

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白血病．淋巴瘤 2019年第12期28卷 728-733页

作者：蔡春霞李健乐少华郑浩华雪玲陈再生郑湧智胡建达福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州350001

目的探讨达沙替尼联合中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病(CCLG-ALL)2008方案治疗儿童费城染色体阳性(Ph+)急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月福建医科大学附属协和医院初诊0.05)。结论... 详细信息

目的探讨达沙替尼联合中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病(CCLG-ALL)2008方案治疗儿童费城染色体阳性(Ph+)急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月福建医科大学附属协和医院初诊<15岁的22例Ph+ALL患儿的临床资料,给予达沙替尼联合CCLG-ALL2008(高危组)方案化疗。按口服达沙替尼不同的开始时间分为两组:达沙替尼诱导组(诱导化疗第15天开始)和达沙替尼强化组(早期强化治疗开始)。比较两组的早期治疗反应及3年无事件生存(EFS)率。结果两组患儿临床特征及达沙替尼使用前治疗效果比较,差异均无统计学意义。达沙替尼诱导组诱导化疗第33天完全缓解(CR)率高于达沙替尼强化组[100%(10/10)比75%(9/12)],但差异无统计学意义(χ^2=2.895,P=0.221)。达沙替尼诱导组诱导化疗第33天微小残留病(MRD)转阴(<0.01%)率高于达沙替尼强化组[70%(7/10)比17%(2/12)],差异有统计学意义(χ^2=6.418,P=0.027)。达沙替尼诱导组3年EFS率高于达沙替尼强化组(88.9%比63.5%),但差异无统计学意义(P=0.163)。3~4级感染发生达沙替尼诱导组低于达沙替尼强化组[60%(6/10)比100%(12/12)],差异有统计学意义(P=0.029),其他3~4级化疗相关不良反应主要包括血液学不良反应、腹泻、肝功能异常、水肿、胸腔积液等,两组差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论达沙替尼联合CCLG-ALL2008方案治疗儿童Ph+ALL具有较好的疗效和安全性,将达沙替尼提前到诱导化疗第15天使用,可以使患者更早达到深度缓解而提高远期疗效。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性费城染色体儿童达沙替尼分子靶向治疗

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国产卡泊芬净经验性治疗粒缺伴发热患者的疗效和安全性研究

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中国真菌学杂志 2021年第5期16卷 308-313页

作者：杨小珠梁爱斌郑晓云傅建非侯明孙爱宁陆化金洁胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 同济大学附属同济医院血液科上海200065 山东大学齐鲁医院血液科济南250012 苏州大学附属第一医院血液科苏州215006 江苏省人民医院血液科苏州210029 浙江大学医学院附属第一医院血液病科杭州310003

目的对于中性粒细胞缺乏(粒缺)伴持续性发热住院患者,在前期对比国产与原研卡泊芬净经验性抗真菌治疗的药代动力学试验的基础上,进一步评价国产卡泊芬净的疗效和安全性。方法本研究为前瞻性、多中心、开放临床试验(***注册号NCT03857399... 详细信息

目的对于中性粒细胞缺乏(粒缺)伴持续性发热住院患者,在前期对比国产与原研卡泊芬净经验性抗真菌治疗的药代动力学试验的基础上,进一步评价国产卡泊芬净的疗效和安全性。方法本研究为前瞻性、多中心、开放临床试验(***注册号NCT03857399)。纳入粒缺伴持续性发热住院患者,在卡泊芬净经验性治疗结束后,对全部患者进行国产卡泊芬净的疗效和安全性评估。结果共入组32例,纳入全分析集(FAS)32例,符合方案集(PPS)30例。FAS和PPS中,国产卡泊芬净的临床有效率分别为71.88%(23/32)和76.67%(23/30),疗程分别为(13.22±5.80)d和(13.70±5.62)d。治疗结束0~2 d内,退热率分别为78.13%(25/32)和80%(24/30)、中性粒细胞绝对值计数(ANC)﹥0.5×109/L的占比分别为75%(24/32)和76.67%(23/30)。治疗结束后28 d内的生存率分别为81.25%(26/32)和83.33%(25/30)。国产卡泊芬净的耐受性较好,不良事件多为1~2级,大多与其无关,均未导致用药减少或停药,药物相关不良事件发生率3.1%(1/32),为1例肝功能异常。无药物相关的严重不良事件发生。结论国产卡泊芬净经验性治疗粒缺伴持续性发热患者获得了良好的临床疗效和安全性。

关键词：中性粒细胞缺乏发热国产卡泊芬净临床有效率安全性

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儿童急性淋巴细胞白血病化疗合并培门冬酶相关胰腺炎临床分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2021年第5期26卷 285-288,293页

作者：高琴丽陈彩乐少华李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗合并培门冬酶相关胰腺炎的临床特点及诊治过程,提高其诊治水平及预后。方法回顾性分析2015年1月—2020年11月我院收治的39例ALL化疗合并培门冬酶相关胰腺炎患儿的临床资料。结果39例患者中32例... 详细信息

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗合并培门冬酶相关胰腺炎的临床特点及诊治过程,提高其诊治水平及预后。方法回顾性分析2015年1月—2020年11月我院收治的39例ALL化疗合并培门冬酶相关胰腺炎患儿的临床资料。结果39例患者中32例以腹痛起病,1例以呕吐起病,1例以乏力起病,无症状者5例;10例患者合并呕吐,5例合并腹胀,7例合并休克。中重度患儿多合并低钠血症、感染及低蛋白血症,差别较轻度患儿有统计学意义(P<0.05)。轻中重型患儿在性别、年龄、是否合并代谢性酸中毒、肝功能异常、低钾血症及低纤维蛋白原血症上差异无统计学意义(P>0.05)。39例患者中18例再次使用门冬酰胺酶均未发生二次胰腺炎。其中20例轻型患者中6例继续使用培门冬酶化疗,6例改欧文菌门冬酰胺酶化疗;13例中度患者中5例改欧文菌门冬酰胺酶化疗,1例行欧文菌门冬酰胺酶化疗1疗程后改培门冬酶化疗;而6例重度患者均未再使用门冬酰胺酶化疗。结论培门冬酶相关胰腺炎临床表现多样,早期识别提早干预,特别对重症患者,可改善预后;轻中度患者在培门冬酶相关胰腺炎治愈后可再次尝试使用。

关键词：急性淋巴细胞白血病儿童培门冬酶门冬酰胺酶相关胰腺炎

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伴第21号染色体内部扩增儿童急性B淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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白血病．淋巴瘤 2022年第4期31卷 204-208页

作者：陈莹莹郑湧智华雪玲郑浩陈再生李健乐少华福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨伴第21号染色体内部扩增(iAMP21)的儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月于福建医科大学附属协和医院确诊并按照中国儿童肿瘤协作组儿童急性淋巴细胞白血病2015(CCCG-ALL-2015... 详细信息

目的探讨伴第21号染色体内部扩增(iAMP21)的儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月于福建医科大学附属协和医院确诊并按照中国儿童肿瘤协作组儿童急性淋巴细胞白血病2015(CCCG-ALL-2015)方案化疗的233例B-ALL患儿资料。采用ETV6-RUNX1探针荧光原位杂交法检测患儿化疗前骨髓液iAMP21是否阳性,并依此将患儿分为iAMP21组和非iAMP21组。iAMP21组患儿均接受CCCG-ALL-2015中危组方案诱导化疗,非iAMP21组患儿依据临床危险度接受不同强度化疗。比较两组患儿临床病理特征,分析伴iAMP21患儿疗效及预后。结果233例B-ALL患儿中检出伴iAMP21患儿5例(2.1%)。iAMP21组中位血红蛋白浓度高于非iAMP21组[99 g/L(71~148 g/L)比74 g/L(30~156 g/L);U=268.50,P=0.043];iAMP21组5例和非iAMP21组228例中分别有4例和53例表现为骨关节疼痛,两组骨关节疼痛发生率差异有统计学意义(χ^(2)=8.53,P=0.017);两组中不同性别、年龄、白细胞计数、血小板计数、肝脾大患儿比例差异均无统计学意义(均P>0.05)。伴iAMP21的5例患儿中,伴CRLF2高表达1例,伴IKZF1第1号至第8号外显子杂合缺失1例,此2例患儿巩固治疗后微小残留病(MRD)仍未转阴,遂接受嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)及造血干细胞移植治疗;其余3例伴iAMP21患儿诱导缓解治疗后MRD均转阴。至2021年10月末次随访,5例伴iAMP21患儿均无病生存。结论伴iAMP21的儿童B-ALL发病率约2%,患儿易出现骨关节疼痛症状,贫血程度相对较轻,经积极治疗后部分患儿效果仍欠佳。

关键词：白血病,B细胞染色体,人,21对染色体畸变儿童

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CDAN 1基因突变导致的先天性红细胞生成异常性贫血Ⅰa 1例

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2024年第6期29卷 454-457页

作者：郑湧智李健福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州350001

病例资料患儿,男,12岁,以“面色苍白12年”为主诉于2022年9月入院。患儿新生儿期即出现面色苍白、黄疸,当地医院予蓝光照射等治疗(具体诊治不详)后,黄疸消退,仍面色苍白,查血常规:白细胞计数(WBC)4.06×10^(9)/L,血红蛋白(Hb)53g/L... 详细信息

病例资料患儿,男,12岁,以“面色苍白12年”为主诉于2022年9月入院。患儿新生儿期即出现面色苍白、黄疸,当地医院予蓝光照射等治疗(具体诊治不详)后,黄疸消退,仍面色苍白,查血常规:白细胞计数(WBC)4.06×10^(9)/L,血红蛋白(Hb)53g/L,血小板计数(PLT)268×10^(9)/L;予输注悬浮红细胞(0.35U qd×2天),复查血常规:Hb 79g/L。家属曾多次自行到儿科急诊就诊,查血常规“Hb波动于59-83g/L”,输注悬浮红细胞1U共4次。父母非近亲结婚,体健,无遗传性血液病等疾病家族史。

关键词：面色苍白非近亲结婚新生儿期儿科急诊蓝光照射疾病家族史病例资料血常规

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SOX9在恶性肿瘤中的研究进展

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解放军医药杂志 2021年第2期33卷 111-116页

作者：游伊梦刘彦权沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

转录因子SOX9属于SOX基因家族,位于人类性染色体的性别决定区SRY区域,其特点是具有一个高迁移率的HMG盒(High mobility group,HMG)DNA结合域,表现出高度保守的进化特性,具有性别决定、软骨分化、稳定干细胞分化等多种生理功能。最新研... 详细信息

转录因子SOX9属于SOX基因家族,位于人类性染色体的性别决定区SRY区域,其特点是具有一个高迁移率的HMG盒(High mobility group,HMG)DNA结合域,表现出高度保守的进化特性,具有性别决定、软骨分化、稳定干细胞分化等多种生理功能。最新研究表明,SOX9与恶性肿瘤的发生发展密切相关,近年来,其在恶性肿瘤中的作用受到国内外科学家的大量关注。已有研究发现该基因具有促癌性,可在人体各种恶性肿瘤组织中异常表达,并且与肿瘤侵袭和预后差呈明显正相关。本文主要就SOX9基因的结构和功能,与其在恶性肿瘤中的作用和机制,以及针对该基因抗肿瘤的最新研究进展总结和论述,以期为恶性肿瘤治疗提供依据。

关键词： SOX9基因转录因子恶性肿瘤分子标志物肿瘤干细胞

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罗伊适应模式在移植后并发糖尿病中的应用

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中国卫生标准管理 2019年第8期10卷 158-160页

作者：高珠玲翁依妹方文添陈晓红福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院血液科福建福州350001

目的探讨应用罗伊适应模式对造血干细胞移植术后并发类固醇糖尿病患者的效果。方法对2016年6月—2018年6月某三级甲等医院血液科造血干细胞移植术后并发类固醇糖尿病患者38例,采用随机数字列表进行随机分组,观察组19例,对照组19例,在实... 详细信息

目的探讨应用罗伊适应模式对造血干细胞移植术后并发类固醇糖尿病患者的效果。方法对2016年6月—2018年6月某三级甲等医院血液科造血干细胞移植术后并发类固醇糖尿病患者38例,采用随机数字列表进行随机分组,观察组19例,对照组19例,在实施干预过程中,对研究对象采取单盲法,观察组运用罗伊适应模式进行护理,对照组则采用常规分级护理。比较两组出仓时生活质量以及血糖控制情况。结果观察组患者的生存质量(105.1±22.37)分高于对照组(73.8±14.88)分,P <0.05。结论应用罗伊适应模式可以提高造血干细胞移植术后并发类固醇糖尿病患者的生存质量,并且有利于类固醇糖尿病患者血糖的控制,增强患者对疾病病情变化的适应能力。

关键词：造血干细胞移植术后类固醇糖尿病罗伊适应模式护理血糖控制生存质量

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安宁疗护在白血病终末期患者中的研究进展

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中国卫生标准管理 2021年第1期12卷 159-162页

作者：高珠玲翁依妹福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院血液科福建福州350001

文章综述了白血病终末期患者安宁疗护的研究进展,以期为白血病终末期患者安宁疗护的发展提供参考。在国外,安宁疗护实施比较成熟,安宁疗护能够提高患者临终生活质量,但是对于白血病终末期患者的应用低于实体肿瘤患者;而在我国,安宁疗护... 详细信息

文章综述了白血病终末期患者安宁疗护的研究进展,以期为白血病终末期患者安宁疗护的发展提供参考。在国外,安宁疗护实施比较成熟,安宁疗护能够提高患者临终生活质量,但是对于白血病终末期患者的应用低于实体肿瘤患者;而在我国,安宁疗护起步晚,发展缓慢,同时我国是人口大国,基数大,需求量很大,2018年中国白血病死亡率为6.6/10万,病死率高,白血病终末期患者因为身体的疼痛、经济的负担等一系列问题,患者未能够做到善终,安宁疗护能明显改善患者不良的负性情绪,提高患者的满意度。因此对白血病终末期患者实行安宁疗护是有必要的。

关键词：安宁疗护白血病终末期生存质量综述研究进展

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