检索结果-内蒙古大学图书馆

临床儿科杂志 2019年第12期37卷 893-897页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者... 详细信息

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者之父还存在神经性耳聋,均曾误诊免疫性血小板减少症,接受激素治疗无效.先证者及其父亲存在MYH9基因c.4270G>A杂合突变,导致氨基酸改变p.D1424N,为错义突变.国内已报道48个家系MYH9-RD,38个有基因测序结果,其中c.4270G>A(p.D1424N)为国内报道最多的MYH9基因突变类型.结论结合细胞形态学及基因检测有利于MYH9-RD的早期诊断,c.4270G>A(p.D1424N)为国内最为常见的MYH9基因突变类型.

关键词：非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病巨大血小板减少症基因突变

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急性混合细胞白血病24例临床和生物学特征

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白血病．淋巴瘤 2019年第7期28卷 390-395页

作者：蔡如玉张臣青林萌郑晓云刘庭波杨婷胡建达福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的探讨急性混合细胞白血病(MPAL)的临床和生物学特征.方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院2012年1月至2018年10月收治的24例初治MPAL患者的临床资料,所有患者均满足世界卫生组织(WHO)2016诊断标准.通过形态学及细胞化学染色、免... 详细信息

目的探讨急性混合细胞白血病(MPAL)的临床和生物学特征.方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院2012年1月至2018年10月收治的24例初治MPAL患者的临床资料,所有患者均满足世界卫生组织(WHO)2016诊断标准.通过形态学及细胞化学染色、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学检测,分析患者临床和生物学特征.结果24例患者中,男性16例,女性8例,中位年龄27岁(5~66岁);骨髓幼稚细胞占有核细胞(57.41±23.20)%;13例(54.2%)形态学诊断为MPAL,5例(20.8%)为急性髓系白血病(AML),5例(20.8%)为急性淋巴细胞白血病(ALL),1例(4.2%)分型不明.24例免疫分型检查均诊断为MPAL,其中18例(75.0%)表达髓系和B系抗原,5例(20.8%)表达髓系和T系抗原,1例(4.2%)表达T、B系抗原;CD38、HLA﹣DR和CD34阳性率分别为90.5%(0.1%~99.7%)、90.1%(1.1%~98.8%)和81.3%(0.1%~97.8%).18例行染色体检查,其中5例伴t(9;22)(q34;q11),3例伴t(v;11q23.3),2例合并复杂核型,2例合并t(9;22)(q34;q11)和复杂核型.21例行基因检查,其中6例BCR﹣ABL阳性,3例MLL阳性,1例MLL和BCR﹣ABL阳性,1例BCR﹣ABL和TP53阳性,1例PHF6和ASXL1阳性.24例中,7例拒绝化疗,17例接受诱导化疗;接受化疗者中,9例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),7例未缓解(NR);淋系方案治疗组11例和兼顾淋系、髓系方案治疗组6例中,达CR者分别有8例和1例,CR率差异有统计学意义(P<0.05);费城染色体(Ph)阳性6例和Ph阴性组11例中,达CR者分别有1例和8例,CR率差异有统计学意义(P<0.05).24例MPAL患者中位随访时间为5.5个月(0~36个月),3年总生存(OS)率为17.5%,中位OS时间为6个月.异基因造血干细胞移植和未移植组3年OS率分别为75.2%和0,中位OS时间分别为未达到和4个月(P<0.05).结论MPAL较罕见,以髓系和淋系抗原共表达为主,CD38、CD34、HLA﹣DR阳性率高,常伴Ph阳性和复杂核型.MPAL缓解率低,预后差,应进一步探讨合理有效的治疗方案.

关键词：白血病,混合表型,急性免疫表型分型预后

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成人T细胞白血病/淋巴瘤临床病理学特征

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中华病理学杂志 2019年第1期48卷 11-16页

作者：陈燕坪吴正军刘伟卢建平王健超朱伟峰陈芳芳钟礼花陈刚福建省肿瘤医院福建医科大学附属肿瘤医院病理科福州350014 福建省肿瘤生物治疗重点实验室福州350014 福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福州350001

目的探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T celll eukemia/lymphoma,ATLL)的临床表现、病理形态学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集福建省肿瘤医院病理科2017年10月至2018年5月诊断的4例ATLL蜡块,采用HE染色、免疫组织化学及聚合酶链反应(... 详细信息

目的探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T celll eukemia/lymphoma,ATLL)的临床表现、病理形态学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集福建省肿瘤医院病理科2017年10月至2018年5月诊断的4例ATLL蜡块,采用HE染色、免疫组织化学及聚合酶链反应(PCR)和测序技术,观察组织学特征、免疫表型,检测人类T细胞白血病病毒(HTLV)1前病毒DNA,并结合文献进行复习。结果4例ATLL患者,男性2例,女性2例,年龄38~80岁,均为福建省籍居民。主要临床表现为淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤损害、高钙血症、淋巴细胞增多等。光镜下正常结构完全破坏,不典型淋巴样细胞弥漫浸润,背景中炎性细胞稀少。不典型淋巴细胞中等大至大,具有明显的多形性,核不规则、染色质粗块状,核仁明显,部分病例细胞形态间变,可见特征性分叶状核的"花细胞"。夹杂转化的母细胞,散在伴扭曲或脑回样核的巨细胞。免疫组织化学示肿瘤细胞弥漫一致表达CD2、CD3、CD5、CD4、CD25,不表达CD7、CD8及细胞毒分子。3例仅转化的大细胞表达CD30,1例弥漫表达CD30。4例均为EB病毒编码的小RNA阴性,HTLV-1前病毒阳性。结论ATLL是一种少见并具有独特的临床和病理学特征的T细胞肿瘤,应与非特殊型外周T细胞淋巴瘤、间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤、皮肤蕈样霉菌病等鉴别。高钙血症、全身性疾病,特征性"花细胞",以及免疫表型CD3^+、CD4^+、CD25^+、CD7^-高度提示为ATLL。HTLV-1前病毒基因检测阳性才可确诊ATLL。

关键词：人类嗜T淋巴细胞病毒1型白血病淋巴瘤,成人T细胞高钙血症诊断,鉴别

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潜伏膜蛋白1在血液肿瘤中的作用及其机制研究进展

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白血病．淋巴瘤 2019年第7期28卷 441-444页

作者：刘飞飞沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

潜伏膜蛋白1作为人类疱疹病毒4型编码的产物,与各种肿瘤的发生、发展关系密切,但与血液肿瘤相关报道较少见.文章重点就潜伏膜蛋白1与血液肿瘤的相关性及治疗进展作一综述.

关键词：血液肿瘤疱疹病毒4型,人潜伏膜蛋白1

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Hippo信号通路核心元件MST1在急性白血病患者中的表达及意义

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中国实验血液学杂志 2012年第3期20卷 527-530页

作者：谢水玲沈建箴付海英吴淡森王小婷曹登敏福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省重点实验室

本研究旨在探讨Hippo信号通路核心元件MST1基因在急性白血病患者中的表达情况及其与白血病发生、发展的关系。采用实时定量PCR检测50例初治急性白血病患者、33例正常人、23例完全缓解缓解患者及12例难治/复发患者的MST1基因的表达情况,... 详细信息

本研究旨在探讨Hippo信号通路核心元件MST1基因在急性白血病患者中的表达情况及其与白血病发生、发展的关系。采用实时定量PCR检测50例初治急性白血病患者、33例正常人、23例完全缓解缓解患者及12例难治/复发患者的MST1基因的表达情况,采用Western blot进一步验证其蛋白的表达水平,结合临床资料对患者的预后因素进行分析。结果表明,与正常人相比,急性白血病初治患者MST1基因的表达水平明显减低(P<0.05),完全缓解前后差异有统计学意义(P<0.05),难治/复发患者与初治患者MST1基因表达水平无明显差异(P>0.05),完全缓解患者与正常人MST1表达水平无明显差异(P>0.05)。结论:MST1基因的低表达与急性白血病的发病及预后相关。

关键词：急性白血病 MST1基因 Hippo信号通路

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沙利度胺联合常规化疗治疗急性白血病临床效果及安全性Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2019年第10期28卷 603-610页

作者：刘飞飞王屿王琴琴沈建箴福建省血液研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的通过Meta分析探讨沙利度胺联合常规化疗治疗急性白血病的临床效果和安全性。方法以沙利度胺联合常规化疗为试验组,单用化疗为对照组。沙利度胺用法为每天100 mg,口服。通过计算机检索PubMed数据库、Cochrane图书馆、Embase数据库、... 详细信息

目的通过Meta分析探讨沙利度胺联合常规化疗治疗急性白血病的临床效果和安全性。方法以沙利度胺联合常规化疗为试验组,单用化疗为对照组。沙利度胺用法为每天100 mg,口服。通过计算机检索PubMed数据库、Cochrane图书馆、Embase数据库、中国知网、万方数据库、维普数据库。对符合纳入标准的随机对照试验(RCT)进行资料提取、质量评价后,采用StataMP 14.0软件进行Meta分析。结果共纳入14篇研究,共计752例患者。与对照组相比,试验组有着更高的完全缓解率和总有效率,二者差异有统计学意义(RR=1.61,95%CI 1.36~1.90,P<0.01和RR=1.36,95%CI 1.24~1.50,P<0.01)。治疗后试验组较对照组在改善血管内皮生长因子(VEGF)、VEGF受体(VEGFR)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)、骨髓微血管密度(MVD)方面效果更好,两组差异均有统计学意义(均P<0.05),但两组不良反应比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论Meta分析结果表明每天口服100 mg沙利度胺联合常规化疗比单用化疗治疗急性白血病有着更好的临床效果和抗血管新生效应,且并未增加治疗的不良反应。

关键词：白血病,急性药物疗法,联合沙利度胺随机对照试验 Meta分析

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急性淋巴细胞白血病伴同源盒11基因突变二例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2018年第4期27卷 249-251页

作者：刘飞飞张凤沈建箴福建省血液病研究所、福建省血液病学重点实验室、福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的探讨伴同源盒11（HOX11）基因突变的急性淋巴细胞白血病（ALL）患者治疗预后与年龄的关系。方法报道成年和未成年ALL伴HOX11基因突变患者各1例，均采用常规化疗治疗。结果患者均获得完全缓解，但未成年患者治疗时间长、易复发。结... 详细信息

目的探讨伴同源盒11（HOX11）基因突变的急性淋巴细胞白血病（ALL）患者治疗预后与年龄的关系。方法报道成年和未成年ALL伴HOX11基因突变患者各1例，均采用常规化疗治疗。结果患者均获得完全缓解，但未成年患者治疗时间长、易复发。结论常规治疗对伴有HOX11基因突变的成年ALL患者治疗效果较好。

关键词：白血病淋巴细胞急性同源盒11基因突变

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雷公藤内酯醇联合高三尖杉酯碱对KG-1α细胞增殖和凋亡的影响

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中国实验血液学杂志 2018年第2期26卷 347-353页

作者：李鑫刘佳艳元小红林振兴吴勇福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建福州350001 福建医科大学医学技术与工程学院输血医学教研室福建福州350004

目的:探讨低浓度雷公藤内酯醇(triptolide,TPL)联合高三尖杉酯碱(homoharringtonine,HHT)对KG-1α细胞增殖与凋亡的影响及其可能机制。方法:应用CCK-8法检测不同浓度TPL和HHT单用及联用对KG-1α细胞增殖的影响,并计算其药物联合作用指数... 详细信息

目的:探讨低浓度雷公藤内酯醇(triptolide,TPL)联合高三尖杉酯碱(homoharringtonine,HHT)对KG-1α细胞增殖与凋亡的影响及其可能机制。方法:应用CCK-8法检测不同浓度TPL和HHT单用及联用对KG-1α细胞增殖的影响,并计算其药物联合作用指数(combined index,CI);甲基纤维素集落形成实验检测细胞集落形成能力;流式细胞术检测细胞表面分子、细胞凋亡率及细胞周期变化;Western blot检测Akt信号通路相关蛋白在TPL及HHT作用前后的表达情况。结果:KG-1α细胞高表达CD34CD123而CD38缺失;TPL及HHT单用对KG-1α细胞增殖抑制并具剂量依赖性(r=0.952,r=0.992);低浓度联合用药与单药对比,前者细胞增殖、集落形成率更低,而细胞凋亡率增高;CI值亦提示低浓度TPL联合HHT呈高度协同作用。低浓度TPL联合HHT作用KG-1α细胞后,P-Akt^(Ser473)、P-Akt^(Thr308)、BCL-2、PARP及Survivin蛋白表达降低而PARP裂解增加。结论:低浓度TPL联合HHT可通过PI3K/Akt信号通路及下游蛋白协同抑制KG-1α细胞增殖,并诱导其凋亡。

关键词：雷公藤内酯醇高三尖杉酯碱 KG-1α细胞细胞增殖细胞凋亡

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南瓜蛋白抗人慢性髓系白血病细胞系K562的作用研究

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中国实验血液学杂志 2013年第4期21卷 891-894页

作者：刘庭波刘慧丽谢捷明胡建达福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院漳州卫生职业学院福建福州350001 福建医科大学药学院福建漳州363000

本研究观察南瓜蛋白(Cucurmosin,CUS)在人慢性髓系白血病(CML)K562细胞-NOD/SCID小鼠的皮下移植瘤和白血病模型体内抗肿瘤活性。采用建立K562-NOD/SCID小鼠皮下移植瘤和白血病模型,分别使用二种模型评价CUS在小鼠体内的抗K562活性。结... 详细信息

本研究观察南瓜蛋白(Cucurmosin,CUS)在人慢性髓系白血病(CML)K562细胞-NOD/SCID小鼠的皮下移植瘤和白血病模型体内抗肿瘤活性。采用建立K562-NOD/SCID小鼠皮下移植瘤和白血病模型,分别使用二种模型评价CUS在小鼠体内的抗K562活性。结果表明,给药剂量为0.5 mg/kg和1 mg/kg的CUS对人CML皮下移植瘤的抑瘤率分别为53.45%和59.43%;而剂量为0.25 mg/kg和0.5 mg/kg的CUS给药组小鼠的生存时间分别为39.8±5.5 d和43.4±6.6 d,抑瘤率分别为24.9%和36%。结论:CUS对小鼠体内人CML细胞系K562具有显著的抑制作用。

关键词：南瓜蛋白 K562细胞白血病模型移植瘤模型

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Stathmin1在急性白血病中的表达及意义

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中国实验血液学杂志 2013年第5期21卷 1105-1110页

作者：徐建萍胡建达李静刘庭波林敏辉福建医科大学医学技术与工程学院检验系福建福州350004 福建医科大学附属协和医院血液病研究所、福建省血液病学重点实验室福建福州350001

本研究探讨stathmin1基因和蛋白在急性白血病初治、复发和缓解患者中的表达及其意义。应用FQ-PCR和Western blot检测25例正常人和76例急性白血病患者外周血细胞中stathmin1 mRNA和stathmin1蛋白的表达水平。结果显示,在正常人体内检测不... 详细信息

本研究探讨stathmin1基因和蛋白在急性白血病初治、复发和缓解患者中的表达及其意义。应用FQ-PCR和Western blot检测25例正常人和76例急性白血病患者外周血细胞中stathmin1 mRNA和stathmin1蛋白的表达水平。结果显示,在正常人体内检测不出stathmin1蛋白表达,其mRNA在正常人体内则低水平表达。急性白血病初治患者stathmin1 mRNA表达高于正常人(P<0.05),急性白血病复发者stathmin1 mRNA表达显著高于初治者(P<0.05),急性髓系白血病与急性淋巴细胞白血病之间stathmin1 mRNA表达无显著差别(P>0.05)。急性白血病初治患者stathmin1蛋白表达的阳性率为89%,stathmin1蛋白在急性白血病患者缓解后表达明显下降或不表达,急性白血病复发者stathmin1蛋白表达与初治者无显著差别(P>0.05),急性髓系白血病与急性淋巴细胞白血病之间stathmin1蛋白表达无显著差别(P>0.05)。结论:stathmin1蛋白和mRNA在急性白血病初治及复发患者体内高表达,而在缓解后体内仍有弱表达的患者,具有一定的复发风险,因此stathmin1可能成为判断微残留白血病的一个新的生物学指标。

关键词：急性白血病 stathmin1蛋白 stathmin1基因微残留白血病

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