检索结果-内蒙古大学图书馆

国际输血及血液学杂志 2020年第1期43卷 51-56页

作者：李雪伟王杏张东杰王兆钺苏州大学苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215000 山东第一医科大学青岛市市立医院肝胆外科266011

目的探讨血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物患儿的临床特征及治疗策略。方法选择2018年2月8日,苏州大学附属第一医院收治的1例血友病B合并FⅨ抑制物患儿为研究对象。对患儿病史进行收集,并且进行凝血功能常规检查,以及血浆凝血因子、凝血因... 详细信息

目的探讨血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物患儿的临床特征及治疗策略。方法选择2018年2月8日,苏州大学附属第一医院收治的1例血友病B合并FⅨ抑制物患儿为研究对象。对患儿病史进行收集,并且进行凝血功能常规检查,以及血浆凝血因子、凝血因子抑制物检测等实验室检查,结合基因测序结果进行诊断。患儿接受泼尼松(15 mg/d)联合环孢素(50 mg/次×2次/d),以及泼尼松(15 mg/d)联合雷帕霉素(1.5 mg/d)方案治疗。并且根据患儿的相关实验室检查结果判断疗效。随访截至2019年9月30日。回顾性分析本例患儿临床特征、诊断、治疗经过及疗效。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患儿为男性,8岁。因"反复出现关节疼痛、肿胀7年"于2018年2月8日至苏州大学附属第一医院就诊。2010年5月,患儿于当地医院诊断为重型血友病B,予凝血酶原复合物,以及重组人FⅨ治疗。2012年3、4月测定FⅨ抑制物滴度分别为3.2、6.2 BU/mL。自2014年6月起,患儿关节频繁出血,疼痛程度显著加重。②患儿入院后凝血功能常规检查结果显示,活化部分凝血活酶时间(APTT)为165.4 s,凝血酶原时间(PT)为13.4 s,凝血酶时间(TT)为16.6 s,纤维蛋白原(FIB)为3.48 g/L,FⅨ∶C为0.5%,FⅧ∶C为20%。APTT纠正试验结果显示,立即及2 h后APTT分别为152.7与129.6 s。抗磷脂抗体检测结果呈阴性,狼疮抗凝物检查结果呈阴性。FⅨ抑制物滴度>10 BU/mL。FⅨ基因测序结果显示,患儿FⅨ基因2号外显子c.7993C>T(***29X)杂合突变。③该患儿被诊断为重型血友病B合并FⅨ抑制物。选择泼尼松联合环孢素方案对本例患儿进行治疗,治疗3个月后,患儿未获得改善。随后治疗方案改为泼尼松联合雷帕霉素。治疗6个月后,复查患儿FⅨ抑制物滴度下降幅度不明显,但是患儿出血频率较治疗前减少。治疗9个月后,复查患儿FⅨ抑制物滴度降至初诊时的50%,患儿未再发生出血症状。患儿疗效达部分缓解(PR)。截至随访结束,患儿未发生关节肿胀、疼痛,基本恢复正常生活及学习。结论重症血友病B患儿若多次输注FⅨ后出血频率增加,对常规剂量治疗效果不佳等情况时,需警惕FⅨ抑制物产生可能,应及时测定FⅨ抑制物滴度。血友病B合并FⅨ抑制物少见,疗效差且易出现不良反应,正确诊断与适当治疗对改善患者出血症状具有重要意义。但是,该结论仅限于对单一病例的临床分析,尚需要扩大样本量,进一步研究、验证。

关键词：血友病B 凝血因子抑制物因子Ⅸ 出血诊断药物疗法

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针对CD4膜蛋白的CAR-T细胞抗T细胞淋巴瘤的活性研究

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中华血液学杂志 2018年第2期39卷 148-152页

作者：陈广华黄海雯王易刘慧文徐良静马骁薛胜利何雪峰王荧顾斌李彩霞仇惠英唐晓文金正明苗瞄孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

【摘要】目的探讨针对CD4膜蛋白的CAR—T细胞对CD4＋T细胞淋巴瘤细胞的靶向特异性杀伤作用。方法采用重组DNA技术构建含4．1BB共刺激分子的第二代针对CD4的CAR慢病毒载体，应用293T细胞包装慢病毒，采用流式细胞术检测T细胞的转染效率及... 详细信息

【摘要】目的探讨针对CD4膜蛋白的CAR—T细胞对CD4＋T细胞淋巴瘤细胞的靶向特异性杀伤作用。方法采用重组DNA技术构建含4．1BB共刺激分子的第二代针对CD4的CAR慢病毒载体，应用293T细胞包装慢病毒，采用流式细胞术检测T细胞的转染效率及T细胞亚群动态变化，采用流式细胞术微球法检测培养上清中IFN-γ浓度。结果①构建的慢病毒载体转染激活的T细胞后CAR膜蛋白阳性率达到50．O％～70．0％。T细胞激活后部分CD8＋T细胞弱表达（dim）CD4膜蛋白。T细胞转染针对CD4的CAR慢病毒后CD4＋T细胞、CD8＋CD4dimT细胞逐渐被清除。②CAR-T细胞、对照组T细胞（空载体转染的T细胞）以8：1效靶比分别与CD4＋人T细胞淋巴瘤细胞株KARPAS299细胞共培养24h，杀伤效率分别为（96．9±2．1）％和（11．2±3．1）％，前者明显高于后者（t=7．137，P=0．028）。③CAR-T细胞单独培养，与转染慢病毒载体表达人CD4的K562细胞（K562-CD4细胞）、K562细胞共培养后上清中IFN—γ浓度分别为（1785±268）、（15648±2168）、（1978±354）pg／ml，CAR-T细胞与***4细胞共培养上清IFN-γ浓度明显高于其他两组，差异有统计学意义（P〈O．01）。结论CD4特异性CAR—T细胞效应细胞免疫表型为CD8＋CD4＋T细胞，在体外具有杀伤正常CD4＋T细胞和CD4＋T细胞淋巴瘤细胞的活性，对于CD4dimT细胞也有较好的清除活性。

关键词：抗原,CD4+ 淋巴瘤,T细胞嵌合抗原受体修饰的T细胞

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遗传性血小板病研究与治疗进展

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中华血液学杂志 2018年第10期39卷 877-880页

作者：王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血小板在初期止血中起着重要的作用。血小板在损伤血管的表面发生黏附和聚集，同时激活凝血系统，促进凝血酶的生成与纤维蛋白凝块的形成。此外，血小板也参与炎症与免疫反应过程[1]。遗传性血小板病是一类少见的遗传性疾病，大多数呈... 详细信息

血小板在初期止血中起着重要的作用。血小板在损伤血管的表面发生黏附和聚集，同时激活凝血系统，促进凝血酶的生成与纤维蛋白凝块的形成。此外，血小板也参与炎症与免疫反应过程[1]。遗传性血小板病是一类少见的遗传性疾病，大多数呈常染色体隐性遗传，表现为血小板数量减少和／或功能异常，往往自幼即有出血倾向。这类疾病的诊断较为复杂，临床上极易误诊或漏诊。

关键词：遗传性疾病血小板病常染色体隐性遗传血小板数量治疗纤维蛋白凝块损伤血管凝血系统

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单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症17例疗效和安全性研究

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中华血液学杂志 2018年第11期39卷 904-907页

作者：夏晶陈苏宁陈佳范祎陈峰马骁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效和安全性。方法回顾性分析2013年1月至2017年9月采用亲缘单倍型移植治疗的17例PNH患者临床资料。结果 17例患者中原发PNH 4例，再生障碍性贫血（AA）-PNH综合... 详细信息

目的探讨单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效和安全性。方法回顾性分析2013年1月至2017年9月采用亲缘单倍型移植治疗的17例PNH患者临床资料。结果 17例患者中原发PNH 4例，再生障碍性贫血（AA）-PNH综合征13例。所有患者均以改良白消安＋环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白（ATG）进行清髓性预处理。G-CSF动员的供者骨髓联合外周血干细胞作为移植物来源。环孢素A＋吗替麦考酚酯＋短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病（GVHD）。移植后17例患者均获粒系及巨核系造血重建，粒细胞中位植入时间为移植后12（10~15）d，血小板中位植入时间为移植后14（11~45）d。所有患者在＋30 d经植入鉴定证实为完全供者嵌合体。7例患者发生Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD，4例发生慢性GVHD。中位随访时间为27.1（8.6~60.4）个月，17例患者中15例存活，2例死亡，死因分别为肺部重症感染和移植相关的血栓性微血管病。3年总生存率为（77.8±15.2）%。结论对于无完全相合供者的PNH患者，尝试进行单倍型造血干细胞移植有效、安全。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症单倍型造血干细胞移植

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抗CD19CAR-T细胞治疗中枢神经系统白血病两例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2018年第8期39卷 650-653页

作者：晋梦莹韩悦刘跃均顾斌陈佳石森森徐明珠蔡成森唐雅琼吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨CAR-T细胞治疗中枢神经系统白血病（CNSL）的有效性和安全性。方法报道两例合并CNSL白血病患者抗CD19 CAR-T细胞治疗的过程及结果，并对相关文献进行复习。结果两例患者骨髓细胞形态学特征分别为伴B淋系表达的急性髓系白血病（... 详细信息

目的探讨CAR-T细胞治疗中枢神经系统白血病（CNSL）的有效性和安全性。方法报道两例合并CNSL白血病患者抗CD19 CAR-T细胞治疗的过程及结果，并对相关文献进行复习。结果两例患者骨髓细胞形态学特征分别为伴B淋系表达的急性髓系白血病（AML）-M2和急性B淋巴细胞白血病（B-ALL），免疫分型符合AML-M2和B-ALL的异常表现，临床和实验室检查符合CNSL诊断标准，诊断明确后予以抗CD19 CAR-T细胞治疗，输注总量均为5.0×106/kg。回输后两例患者中枢神经系统症状缓解。例1影像学异常消失，治疗过程中出现细胞因子释放综合征（CRS），药物干预后好转；例2脑脊液微小残留病转阴，未出现明显CRS反应。结论CAR-T细胞治疗有望缓解CNSL，改善患者预后。

关键词：白血病嵌合型抗原受体T细胞疗法中枢神经系统白血病

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地西他滨联合微移植巩固治疗首次完全缓解老年急性髓系白血病的疗效与安全性分析

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中华血液学杂志 2018年第4期39卷 305-309页

作者：李渭阳冯宇锋马骁仇惠英傅琤琤唐晓文韩悦吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探索老年急性髓系白血病（AML）第1次完全缓解（CR。）后采用地西他滨联合微移植巩固治疗的疗效与安全性。方法回顾性分析2012年11月至2015年9月诊治的37例CR，老年（≥60岁）AML患者病例资料，比较分析地西他滨联合微移植（微移植... 详细信息

目的探索老年急性髓系白血病（AML）第1次完全缓解（CR。）后采用地西他滨联合微移植巩固治疗的疗效与安全性。方法回顾性分析2012年11月至2015年9月诊治的37例CR，老年（≥60岁）AML患者病例资料，比较分析地西他滨联合微移植（微移植组，19例）与地西他滨联合预激方案巩固治疗（化疗组，18例）的疗效和不良反应。结果两组患者起病时的年龄、WBC水平、疾病状态差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。两种巩固治疗方案的耐受性均良好，微移植组与化疗组的CTC3～4级非血液学不良反应发生率差异无统计学意义[36．8％（7／19）对27．8％（5／18），Х^2=0．347，P=0．728]。微移植组与化疗组中性粒细胞恢复的中位时间分别为12和13d（z=1．599，P=0．110），血小板恢复的中位时问分别为14和12d（z=-1.314，P=0．189）。微移植组患者均未发生移植物抗宿主病。微移植组与化疗组的2年无白血病生存率分别为50．7％和24．3％（P=0．047），2年总生存率分别为54．9％和30．0％（P=0．071）。结论对于老年AML患者，地西他滨联合微移植可能是一种安全有效的巩固方案。

关键词：地西他滨微移植老年人白血病,髓样,急性

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嵌合抗原受体T细胞治疗老年恶性血液病的安全性及疗效初步探讨

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中华血液学杂志 2018年第11期39卷 952-955页

作者：刘丹柯鹏霍丽胡晓慧傅琤琤李彩霞黄海雯薛胜利仇惠英吴德沛马骁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

嵌合抗原受体T细胞（chimeric antigen receptor T-cell,CAR—T细胞）具有针对特定肿瘤抗原的高度亲和性，从而高效杀伤表达相关抗原的肿瘤细胞。随着CAR—T制备技术的完善和对其治疗相关并发症处理能力的提升，CAR—T细胞治疗目前已成... 详细信息

嵌合抗原受体T细胞（chimeric antigen receptor T-cell,CAR—T细胞）具有针对特定肿瘤抗原的高度亲和性，从而高效杀伤表达相关抗原的肿瘤细胞。随着CAR—T制备技术的完善和对其治疗相关并发症处理能力的提升，CAR—T细胞治疗目前已成功运。

关键词：细胞治疗抗原受体恶性血液病嵌合安全性 receptor 疗效老年

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静脉血栓栓塞治疗的具体临床应用及有关的问题

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血栓与止血学 2019年第2期25卷 181-184页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

血栓性疾病是临床上一类常见与重要的疾病,静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)包括深静脉血栓形成(deep venous thrombosis,DVT)与肺血栓栓塞(pulmonary thromboembolism,PTE),是继心脑血管疾病后第三大类血栓性疾病。DVT在欧美人群的发病率高达0.1%,美国每年新发病数超过30~50万人[1]。我国台湾地区报告为15.9/10万/年[2],大陆应与其相似。

关键词：静脉血栓栓塞症抗凝治疗出血

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ARMS-PCR结合毛细管电泳可以定量检测淋巴瘤MYD88基因L265P突变

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中国实验血液学杂志 2018年第6期26卷 1663-1667页

作者：丁子轩刘红解珺丹姚红马亮邱桥成沈宏杰苏州大学附属第一医院江苏苏州215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:研究ARMS-PCR结合毛细管电泳法对提高淋巴瘤患者MYD88基因L265P突变的检测灵敏度和定量检测突变比例的可行性。方法:采用ARMS-PCR方法对淋巴瘤患者MYD88基因进行扩增,使用ABI3730测序仪对扩增产物进行毛细管电泳检测L265P的突变比... 详细信息

目的:研究ARMS-PCR结合毛细管电泳法对提高淋巴瘤患者MYD88基因L265P突变的检测灵敏度和定量检测突变比例的可行性。方法:采用ARMS-PCR方法对淋巴瘤患者MYD88基因进行扩增,使用ABI3730测序仪对扩增产物进行毛细管电泳检测L265P的突变比例;同时采用基因组DNA直接测序法对MYD88基因5号外显子开放阅读框区域进行双向测序。结果:经过对梯度稀释的质粒标准品的检测,ARMS-PCR结合毛细管电泳和直接测序法检测L265P突变的灵敏度分别为0. 2%和5%,对184例既往淋巴瘤患者的检出率分别为13. 59%和8. 28%(p <0. 001)。而前者更可以对突变比例进行定量,拟合优度(R2=0. 979)和可重复性(CV=2. 86%、1. 94%、5. 49%)均较为理想。结论:ARMS-PCR结合毛细管电泳可以对淋巴瘤患者MYD88基因L265P突变进行定量检测,检测灵敏度显著高于传统的直接测序法,因而可作为对后者的补充,可以有效地进行早期诊断和监测微小残留。

关键词：淋巴瘤 MYD88基因基因突变 ARMS—PCR 毛细管电泳

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新一代测序技术在遗传性血小板病基因诊断中的应用

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中国实验血液学杂志 2018年第1期26卷 278-282页

作者：施慧萍王兆钺苏州大学附属第一医院血液科江苏苏州215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

遗传性血小板病是一组表现为血小板数量和功能异常,并可累及血液以外系统的异质性遗传病。遗传性血小板病的临床异质性以及广泛分布的致病基因对其诊断与治疗造成巨大挑战。目前临床上获得明确分子诊断的遗传性血小板病患者只占小部分,... 详细信息

遗传性血小板病是一组表现为血小板数量和功能异常,并可累及血液以外系统的异质性遗传病。遗传性血小板病的临床异质性以及广泛分布的致病基因对其诊断与治疗造成巨大挑战。目前临床上获得明确分子诊断的遗传性血小板病患者只占小部分,并且在已知致病基因以外仍然存在有大量未知遗传变异。新一代测序技术的普及推动了个体化基因检测的发展。很多研究者已经运用全基因组测序、全外显子组测序和靶向基因测序等手段在血栓与止血领域取得了不少新进展。临床上新一代测序的开展不仅促进了遗传性血小板病的个体化基因诊断,而且为未来的精准化基因治疗奠定了基础。本文就用新一代测序技术诊断血小板相关疾病取得的新进展作一综述。

关键词：遗传性血小板病基因诊断新一代测序

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