检索结果-内蒙古大学图书馆

血小板凋亡的最新研究进展

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中华血液学杂志 2012年第8期33卷 687-689页

作者：赵丽丽阮长耿戴克胜北京航空航天大学生物与医学工程血液与细胞生物学实验室 100191 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室

血小板的主要生理功能是止血和形成血栓，也参与调控动脉粥样硬化、肿瘤转移和炎症反应的发生。血小板数量和功能的异常是血小板相关疾病发生的主要原因。

关键词：血小板相凋亡动脉粥样硬化血小板数量生理功能炎症反应肿瘤转移疾病发生

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血小板生成素在异基因造血干细胞移植后促进血小板植入的临床研究

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中华血液学杂志 2012年第5期33卷 362-365页

作者：苗瞄吴德沛曹祥山董伟民王彪欧阳建李振宇李德鹏杨明珍苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006 常州市第一人民医院南京大学医学院附属鼓楼医院徐州医学院附属医院安徽医科大学第一附属医院

目的观察血小板生成素（TPO）在恶性血液病患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后促进血小板恢复治疗中的临床反应和安全性。方法采用多中心、开放、随机、对照的临床研究，共120例allo-HSCT后的患者根据入组标准进入研究，按患者入... 详细信息

目的观察血小板生成素（TPO）在恶性血液病患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后促进血小板恢复治疗中的临床反应和安全性。方法采用多中心、开放、随机、对照的临床研究，共120例allo-HSCT后的患者根据入组标准进入研究，按患者入组时间的先后顺序随机分为4组，对照组（A组）：不用TPO；试验组：用TPO，剂量为300U·kg^-1·d^-1，根据不同的用药时机[分别为移植后1天（＋1）、＋4、＋7d开始]，分为B、C、D3组。最终可评估的患者共89例，其中A组22例，B组23例，C组20例，D组24例。观察有效性评价指标（血小板恢复时间、血小板输注次数）和安全性评价指标[不良事件、血常规、肝。肾功能、凝血功能和移植物抗宿主病（GVHD）的发生]。结果试验组B、C、D3组的血小板植入时间分别为（13．17±2．89）、（12．15±2．08）和（12．33±1．76）d；对照组为（14．82±5．05）d，差异有统计学意义（P=0．029）。试验组3组间在血小板恢复时间、血小板最低值及输血量方面差异无统计学意义。试验组未见明显不良反应。结论TPO应用于恶性血液病患者***后可以缩短血小板恢复时间，于＋7d开始应用是有效和安全的。

关键词：血小板生成素造血干细胞移植异基因血小板恢复时间用药时机

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骨髓增生异常综合征患者IDH、JAK2、FLT3、NPM1和c-KIT基因突变的综合检测与分析

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中华血液学杂志 2012年第7期33卷 578-581页

作者：姜乃可贾祝霞晁红颖周民陈涛卢绪章张日杨建和肖溶岑岭南京医科大学附属常州市第二人民医院血液科 213003 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以骨髓病态造血、无效造血和高风险白血病转化为特征的造血干细胞克隆性疾病。目前，MDS的诊断仍主要依赖于临床表现、形态学和细胞遗传学特点进行综合判定。然而，临床实践中仅发现有30％～50％的初发... 详细信息

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以骨髓病态造血、无效造血和高风险白血病转化为特征的造血干细胞克隆性疾病。目前，MDS的诊断仍主要依赖于临床表现、形态学和细胞遗传学特点进行综合判定。然而，临床实践中仅发现有30％～50％的初发MDS患者具有细胞遗传学异常，因此，对于形态学不典型而又缺乏染色体异常的MDS患者的诊断及预后评价非常困难。

关键词：骨髓增生异常综合征 c-KIT 造血干细胞克隆性疾病患者 JAK2 FLT3 综合检测基因突变

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急性粒-单核细胞白血病合并指状突树突细胞肉瘤一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2012年第11期21卷 654-658,667页

作者：蒋艺枝薛胜利董宁征吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的进一步认识指状突树突细胞肉瘤（IDCS）的生物学属性和临床特征。方法以迄今所报道的第一例IDCS合并急性粒-单核细胞白血病患者为研究对象，结合文献复习总结该病的生物学及临床特征。结果该例患者有前驱肿瘤病史及放化疗史，考虑... 详细信息

目的进一步认识指状突树突细胞肉瘤（IDCS）的生物学属性和临床特征。方法以迄今所报道的第一例IDCS合并急性粒-单核细胞白血病患者为研究对象，结合文献复习总结该病的生物学及临床特征。结果该例患者有前驱肿瘤病史及放化疗史，考虑为治疗相关性树突细胞肉瘤，根据实验室检测结果考虑两种肿瘤同为髓系来源。患者对连续4次化疗反应不佳。数据库检索到的62例IDCS患者中，17％曾有恶性肿瘤及放化疗治疗史，此类患者预后更为恶劣。结论IDCS预后差，其中治疗相关性类型预后更差。加强对接受化疗和（或）放疗的肿瘤或非肿瘤患者的癌症预防和早期检测有重要的临床意义。

关键词：指状突树突细胞肉瘤白血病,粒-单核细胞,急性肿瘤,继发原发性

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抗血管性血友病因子抗体在特发性血栓性血小板减少性紫癜发病机制中的作用

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中华检验医学杂志 2012年第12期35卷 1118-1124页

作者：张敬宇刘芳马珍妮董宁征苏健赵益明沈飞汪安友阮长耿河北医科大学第二医院血液科河北省血液病研究所石家庄050000 美国Emory大学医学院苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的在具有正常血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性血栓性血小板减少性紫癜（1vrP）患者血浆中检测是否存在抗血管性血友病因子（VwF）自身抗体，并通过体外实验验证鼠源性抗人VwF单克隆抗体（... 详细信息

目的在具有正常血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性血栓性血小板减少性紫癜（1vrP）患者血浆中检测是否存在抗血管性血友病因子（VwF）自身抗体，并通过体外实验验证鼠源性抗人VwF单克隆抗体（单抗）是否可以降低ADAMTS13对VwF的裂解活性。方法本研究为临床实验诊断研究。应用酶联免疫吸附试验对53例成人特发性1TrP患者检测抗VWF自身抗体，采用十二烷基硫酸钠-琼脂糖凝胶电泳进行VwF多聚体分析，检测是否存在超大分子量VwF（uL—VWF）多聚体。并且，在高剪切力和变性条件下分别观察8种鼠源性抗VwF单抗对重组ADAMTS13（rADAMTS13）裂解血浆源纯化VwF的活性的影响。结果在2例具有正常血浆ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性TrP患者血浆中检测到抗VwF自身抗体和UL—VwF多聚体。另外，一种鼠源性抗人VwF单抗SZ34在高剪切力条件下能够降低rADAMTS13对VwF的水解活性，但在静态／盐酸胍变性条件下并无此影响。结论抗VwF抗体有可能是具有正常ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性TTP患者的发病原因之一。

关键词：紫癜,血小板减少性,特发性 vonWillebrand因子自身抗体 ADAM蛋白质类

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慢性粒细胞性白血病靶向治疗时代异基因造血干细胞移植的角色

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中国医学前沿杂志（电子版） 2012年第5期4卷 44-50页

作者：何雪峰张翔孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

进入21世纪以来,革命性的酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinases inhibitors,TKIs)的发展显著改变了慢性粒细胞性白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)患者的治疗方式。TKIs成为CML慢性期(CP)患者的一线治疗药物,接受异基因造血干细... 详细信息

进入21世纪以来,革命性的酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinases inhibitors,TKIs)的发展显著改变了慢性粒细胞性白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)患者的治疗方式。TKIs成为CML慢性期(CP)患者的一线治疗药物,接受异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,Allo-HSCT)的CML患者例数较前显著下降。表面看来,TKIs的治疗冲击了Allo-HSCT的地位,似乎二者处于对立的角色,而实际上,TKIs的应用促进了Allo-HSCT技术在CML中的应用,Allo-HSCT技术的进步以及与TKIs治疗相辅相成,对于攻克CML难题展现了新的前景。

关键词： CML 患者伊马替尼 HSCT 慢性粒细胞性白血病慢性髓质性白血病异基因造血干细胞移植脐血移植进展期靶向治疗

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自身免疫性淋巴细胞增生综合征的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2012年第4期35卷 320-323页

作者：程礼敏(综述) 王兆钺(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

自身免疫性淋巴细胞增生综合征（ALPS）是一种因Fas介导的细胞凋亡缺陷，导致淋巴细胞自身稳态和正常免疫耐受障碍的少见疾病，其临床特征表现为淋巴结病、脾大、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等。笔者拟对ALPS的发病机制、临床表现、诊断... 详细信息

自身免疫性淋巴细胞增生综合征（ALPS）是一种因Fas介导的细胞凋亡缺陷，导致淋巴细胞自身稳态和正常免疫耐受障碍的少见疾病，其临床特征表现为淋巴结病、脾大、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等。笔者拟对ALPS的发病机制、临床表现、诊断及治疗进展进行综述如下。

关键词：自身免疫性淋巴细胞增生综合征淋巴结病治疗

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蛇毒对止血系统的作用及临床应用

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血栓与止血学 2012年第4期18卷 188-191页

作者：王瑞娟王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目前已知的3 000多种蛇中大约600种是有毒的。蛇毒几乎对每种动物的生理过程都能产生影响,例如神经毒素能阻断神经肌肉接头;细胞毒素和磷脂酶可引起肌肉坏死;眼镜蛇毒因子能抑制补体的活性及凝血系统中各种蛋白酶的作用。本文综述蛇毒... 详细信息

目前已知的3 000多种蛇中大约600种是有毒的。蛇毒几乎对每种动物的生理过程都能产生影响,例如神经毒素能阻断神经肌肉接头;细胞毒素和磷脂酶可引起肌肉坏死;眼镜蛇毒因子能抑制补体的活性及凝血系统中各种蛋白酶的作用。本文综述蛇毒对凝血系统、纤溶系统、微血管系统及血小板的影响,并介绍其在出血与血栓性疾病诊治中的应用。

关键词：蛇毒凝血系统临床应用

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多参数流式细胞术检测白血病微小残留在急性髓细胞性白血病诱导治疗阶段的临床意义

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苏州大学学报（医学版） 2012年第3期32卷 376-380,399页

作者：田孝鹏孙爱宁李渭阳朱明清沈文红尹佳彭浩吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的研究急性髓细胞性白血病(AML)患者第1次诱导治疗后和第1次完全缓解时多参数流式细胞术(MFC)监测白血病微小残留(MRD)对预测疾病复发和判断预后的作用,探讨MRD监测的临床价值。方法回顾性研究246例成人AML患者治疗及MRD的监测数据,分... 详细信息

目的研究急性髓细胞性白血病(AML)患者第1次诱导治疗后和第1次完全缓解时多参数流式细胞术(MFC)监测白血病微小残留(MRD)对预测疾病复发和判断预后的作用,探讨MRD监测的临床价值。方法回顾性研究246例成人AML患者治疗及MRD的监测数据,分析MRD水平与疾病复发和预后的相关性。结果 (1)第1次标准方案诱导化疗后,ROC分析确定MRD阈值为1.5×10-2,Cox比例风险模型显示相对于MRD阴性组,MRD阳性组的相对危险度(RR)为2.41。在缓解后采用联合方案化疗的患者中,MRD阳性组和MRD阴性组的中位无复发生存时间(RFS)分别为(19.45±3.74)个月和(56.46±4.28)个月,中位总生存时间(OS)分别为(29.37±4.47)个月和(77.97±4.30)个月,差异均有高度统计学意义(均P<0.01)。(2)第1次达完全缓解时,ROC分析所确定的MRD阈值为3.0×10-3,Cox比例风险模型显示相对于MRD阴性组,MRD阳性组的RR值为1.75。缓解后采取联合化疗,MRD阳性组和MRD阴性组患者的中位RFS分别为(28.36±3.40)个月和(55.70±4.32)个月,中位OS分别为(39.30±3.73)个月和(70.19±4.34)个月,差异均有高度统计学意义(均P<0.01)。结论 MFC检测MRD在AML诱导治疗过程中具有预测复发、判断预后的价值。

关键词：急性髓细胞性白血病多参数流式细胞术微小残留复发预后

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血栓性血小板减少症的诊断进展

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临床血液学杂志 2012年第1期25卷 6-8页

作者：余自强苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血栓性血小板减少症（thrombotic thrombocy-topenic purpura,TTP）是一种血栓性微血管病,以广泛微血管内血栓形成（以血小板为主要成分）为主要病理特征,微血管性溶血性贫血、血小板减少、相关脏器功能受累为主要临床表现。20世纪中叶,

关键词：血栓性血小板减少症诊断进展

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