检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床医师杂志(电子版) 2013年第2期7卷 637-640页

作者：路钰夏唐晓文薛胜利周倩兰刘跃均叶凡金正明仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨中高剂量化疗联合自体外周血干细胞支持治疗急性白血病(AL)的疗效。方法将38例处于完全缓解状态的AL患者分为治疗组和化疗组,治疗组20例由于采集自体外周血干细胞数量不足等原因无法进行自体移植,在行1个疗程中高剂量化疗后回... 详细信息

目的探讨中高剂量化疗联合自体外周血干细胞支持治疗急性白血病(AL)的疗效。方法将38例处于完全缓解状态的AL患者分为治疗组和化疗组,治疗组20例由于采集自体外周血干细胞数量不足等原因无法进行自体移植,在行1个疗程中高剂量化疗后回输自体外周血干细胞进行支持治疗,化疗组18例使用中高剂量化疗治疗2～4个疗程,比较两组治疗后造血恢复、感染发生、复发及3年无白血病生存情况。结果治疗组19例患者最终获得造血恢复,中性粒细胞连续3d>0.5×109/L和血小板连续7d>20×109/L的平均时间分别为(11.80±0.986)d,(12.80±0.848)d,与化疗组比较差异有统计学意义(P中性粒=0.04,P血小板=0.042)。38例患者中位随访时间19(7～48)个月,8例出现感染,感染率两组差异有统计学意义(40.0%vs.77.8%,P=0.02);7例复发,复发率为35%;5例死亡,15例仍存活(12例无复发存活),根据Kaplan-Meier生存分析,预计3年无白血病生存率(LFS)治疗组为(67.7±12.3)%,高于化疗组(47.9±12.1)%,但差异无统计学意义(P=0.075)。结论中高剂量化疗联合自体外周血干细胞支持治疗AL安全可靠,治疗后造血恢复较快,复发率及感染发生率低于化疗组,可提高AL患者生存质量,是采集自体外周血干细胞后无法进行移植的AL患者缓解后巩固治疗的又一临床选择。

关键词：白血病,双表型,急性抗肿瘤联合化疗方案外周血干细胞移植治疗结果

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血栓性血小板减少症的诊断进展

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临床血液学杂志 2012年第1期25卷 6-8页

作者：余自强苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血栓性血小板减少症（thrombotic thrombocy-topenic purpura,TTP）是一种血栓性微血管病,以广泛微血管内血栓形成（以血小板为主要成分）为主要病理特征,微血管性溶血性贫血、血小板减少、相关脏器功能受累为主要临床表现。20世纪中叶,

关键词：血栓性血小板减少症诊断进展

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植物固醇血症相关的巨大血小板减少和口形红细胞增多

植物固醇血症相关的巨大血小板减少和口形红细胞增多

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：王改锋王兆钺曹丽娟江明华孙雄华王瑞娟白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:巨大血小板病(giant platelet disorders,GPD)是一组异质性疾病,近年来巨大血小板病新的发病机制不断地被发现,除血小板本身的原因外,脂质代谢异常的患者也可表现为血小板数量减少和体积增大。我们研究了4个伴有巨大血小板减少和... 详细信息

目的:巨大血小板病(giant platelet disorders,GPD)是一组异质性疾病,近年来巨大血小板病新的发病机制不断地被发现,除血小板本身的原因外,脂质代谢异常的患者也可表现为血小板数量减少和体积增大。我们研究了4个伴有巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系(共7例)的临床表型和基因诊断。方法:光学显微镜观察红细胞及血小板的形态;流式细胞仪(FCM)检测血小板膜糖蛋白

关键词：植物固醇血症溶血性贫血巨大血小板口形红细胞增多

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外周T细胞淋巴瘤的研究进展

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第6期 2638-2640页

作者：朱倩韩悦苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一种多样化的淋巴系统恶性增殖性疾病,起源于胸腺后成熟的T淋巴细胞或NK/T细胞,占非霍奇金淋巴瘤的5%～15%[1],呈现明显的异质性,即临床和病理特点的多样性,WHO分型中将成熟的T细胞... 详细信息

外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一种多样化的淋巴系统恶性增殖性疾病,起源于胸腺后成熟的T淋巴细胞或NK/T细胞,占非霍奇金淋巴瘤的5%～15%[1],呈现明显的异质性,即临床和病理特点的多样性,WHO分型中将成熟的T细胞与NK/T细胞分为22个亚型[2],其中最重要的包括外周T细胞淋巴瘤-非特异型(PTCL-NOS)、血管免疫母细胞性淋巴瘤(AITL)、间变大细胞性淋巴瘤(ALCL)及NK/T细胞淋

关键词：细胞淋巴瘤患者鼻型 PTCL 自体造血干细胞移植 ALK 结外外周

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T细胞调控与异基因造血干细胞移植

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内科理论与实践 2010年第1期5卷 18-23页

作者：吴德沛王秀丽苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是目前治愈造血系统恶性肿瘤的唯一有效手段。近年来allo—HSCT技术发展迅速．移植成功率及患者长期生存率都有很大改善，但急性移植物抗宿主病（aGVHD）及移植后复发仍是allo-HSCT后患者死亡的最主... 详细信息

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是目前治愈造血系统恶性肿瘤的唯一有效手段。近年来allo—HSCT技术发展迅速．移植成功率及患者长期生存率都有很大改善，但急性移植物抗宿主病（aGVHD）及移植后复发仍是allo-HSCT后患者死亡的最主要原因。有效控制GVHD及充分发挥移植物抗白血病（GVL）效应可大大改善移植相关病死率及移植后长期生存率。T细胞，包括辅助性T（Th）细胞、

关键词：异基因造血干细胞移植移植物抗宿主病移植物抗白血病效应

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骨髓增生异常综合征的诊断与去甲基化治疗

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中华临床医师杂志（电子版） 2013年第5期7卷 9-14页

作者：何广胜苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部止血与血栓重点实验室江苏省215006

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病，特点是髓系细胞分化、成熟异常（形态学呈病态造血），无效造血和难治性血细胞减少，造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

关键词：骨髓增生异常综合征去甲基化治疗克隆性造血干细胞疾病难治性血细胞减少急性髓系白血病诊断髓系细胞分化造血功能衰竭

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非ITP性血小板减少症

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血栓与止血学 2011年第6期17卷 281-283页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

血小板减少是临床上常见的一个现象,最常见的原因为免疫性血小板减少性紫癜(ITP),发病率约为2/10 000.年-1[1]。但ITP无特异的实验室诊断指标,抗血小板抗体检测缺乏特异性,骨髓检查结果正常或仅示巨核细胞增多;因此必须谨慎排除其他可... 详细信息

血小板减少是临床上常见的一个现象,最常见的原因为免疫性血小板减少性紫癜(ITP),发病率约为2/10 000.年-1[1]。但ITP无特异的实验室诊断指标,抗血小板抗体检测缺乏特异性,骨髓检查结果正常或仅示巨核细胞增多;因此必须谨慎排除其他可能的疾病后才能诊断。很多疾病或病理过程都可引起血小板减少,某些疾病(特别是先天性血小板减少)比较少见,临床医生往往重视不够或不熟悉,极易造成误诊误治,从而引起严重后果。

关键词：血小板减少先天性获得性诊断治疗

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多参数流式细胞术检测白血病微小残留在急性髓细胞性白血病诱导治疗阶段的临床意义

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苏州大学学报（医学版） 2012年第3期32卷 376-380,399页

作者：田孝鹏孙爱宁李渭阳朱明清沈文红尹佳彭浩吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的研究急性髓细胞性白血病(AML)患者第1次诱导治疗后和第1次完全缓解时多参数流式细胞术(MFC)监测白血病微小残留(MRD)对预测疾病复发和判断预后的作用,探讨MRD监测的临床价值。方法回顾性研究246例成人AML患者治疗及MRD的监测数据,分... 详细信息

目的研究急性髓细胞性白血病(AML)患者第1次诱导治疗后和第1次完全缓解时多参数流式细胞术(MFC)监测白血病微小残留(MRD)对预测疾病复发和判断预后的作用,探讨MRD监测的临床价值。方法回顾性研究246例成人AML患者治疗及MRD的监测数据,分析MRD水平与疾病复发和预后的相关性。结果 (1)第1次标准方案诱导化疗后,ROC分析确定MRD阈值为1.5×10-2,Cox比例风险模型显示相对于MRD阴性组,MRD阳性组的相对危险度(RR)为2.41。在缓解后采用联合方案化疗的患者中,MRD阳性组和MRD阴性组的中位无复发生存时间(RFS)分别为(19.45±3.74)个月和(56.46±4.28)个月,中位总生存时间(OS)分别为(29.37±4.47)个月和(77.97±4.30)个月,差异均有高度统计学意义(均P<0.01)。(2)第1次达完全缓解时,ROC分析所确定的MRD阈值为3.0×10-3,Cox比例风险模型显示相对于MRD阴性组,MRD阳性组的RR值为1.75。缓解后采取联合化疗,MRD阳性组和MRD阴性组患者的中位RFS分别为(28.36±3.40)个月和(55.70±4.32)个月,中位OS分别为(39.30±3.73)个月和(70.19±4.34)个月,差异均有高度统计学意义(均P<0.01)。结论 MFC检测MRD在AML诱导治疗过程中具有预测复发、判断预后的价值。

关键词：急性髓细胞性白血病多参数流式细胞术微小残留复发预后

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去甲基化药物在异基因造血干细胞移植中的临床应用进展

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第24期 11755-11758页

作者：周华唐晓文苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

肿瘤表观遗传学的研究发现DNA甲基化异常在血液肿瘤的发生和转化中起着重要作用,基础和临床研究发现去甲基化药物不仅具有抑制甲基化转化酶的作用,有效治疗骨髓增生异常综合征和急性髓细胞白血病,而且具有免疫调节作用,因此在异基因造... 详细信息

肿瘤表观遗传学的研究发现DNA甲基化异常在血液肿瘤的发生和转化中起着重要作用,基础和临床研究发现去甲基化药物不仅具有抑制甲基化转化酶的作用,有效治疗骨髓增生异常综合征和急性髓细胞白血病,而且具有免疫调节作用,因此在异基因造血干细胞移植中也显示出它特有的临床价值:增强移植物抗白血病效应而不增加移植物抗宿主病的发生。本文将综述甲基化药物在异基因造血干细胞移植这一领域的应用进展。

关键词：造血干细胞移植 DNA甲基化地西他滨免疫调节

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血管性血友病因子裂解酶CUB区的稳定表达及其鉴定

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中国血液流变学杂志 2010年第4期20卷 546-548,592页

作者：马珍妮董宁征阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的该研究旨在得到血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13中重组的CUB区蛋白,进一步研究其生物功能.方法利用脂质体将编码CUB区序列的重组质粒pSecTag-CUB转染Hela细胞.用潮霉素（hygromycin-B）筛选得到阳性克隆细胞株,并扩大培养,收集上... 详细信息

目的该研究旨在得到血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13中重组的CUB区蛋白,进一步研究其生物功能.方法利用脂质体将编码CUB区序列的重组质粒pSecTag-CUB转染Hela细胞.用潮霉素（hygromycin-B）筛选得到阳性克隆细胞株,并扩大培养,收集上清.利用Ni-NTA琼脂糖柱,梯度咪唑淋洗法纯化蛋白,SDS-PAGE和Western blotting鉴定纯化产品纯度和免疫学活性.结果成功获得一株能恒定分泌重组CUB区蛋白的细胞株CUB-7,每1 L培养上清可纯化剑6.0mg重组蛋白.Western blotting结果显示,6×His抗体能与重组蛋白在41kD处显单一条带.结论重组蛋白具有较好的免疫原活性和纯度,为进一步研究CUB区在ADAMTS13中的作用机理和运用奠定了良好的基础.

关键词：血管性血友病因子裂解蛋白酶 CUB 直核表达

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