检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2018年第10期39卷 877-880页

作者：王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血小板在初期止血中起着重要的作用。血小板在损伤血管的表面发生黏附和聚集，同时激活凝血系统，促进凝血酶的生成与纤维蛋白凝块的形成。此外，血小板也参与炎症与免疫反应过程[1]。遗传性血小板病是一类少见的遗传性疾病，大多数呈... 详细信息

血小板在初期止血中起着重要的作用。血小板在损伤血管的表面发生黏附和聚集，同时激活凝血系统，促进凝血酶的生成与纤维蛋白凝块的形成。此外，血小板也参与炎症与免疫反应过程[1]。遗传性血小板病是一类少见的遗传性疾病，大多数呈常染色体隐性遗传，表现为血小板数量减少和／或功能异常，往往自幼即有出血倾向。这类疾病的诊断较为复杂，临床上极易误诊或漏诊。

关键词：遗传性疾病血小板病常染色体隐性遗传血小板数量治疗纤维蛋白凝块损伤血管凝血系统

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单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症17例疗效和安全性研究

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中华血液学杂志 2018年第11期39卷 904-907页

作者：夏晶陈苏宁陈佳范祎陈峰马骁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效和安全性。方法回顾性分析2013年1月至2017年9月采用亲缘单倍型移植治疗的17例PNH患者临床资料。结果 17例患者中原发PNH 4例，再生障碍性贫血（AA）-PNH综合... 详细信息

目的探讨单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效和安全性。方法回顾性分析2013年1月至2017年9月采用亲缘单倍型移植治疗的17例PNH患者临床资料。结果 17例患者中原发PNH 4例，再生障碍性贫血（AA）-PNH综合征13例。所有患者均以改良白消安＋环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白（ATG）进行清髓性预处理。G-CSF动员的供者骨髓联合外周血干细胞作为移植物来源。环孢素A＋吗替麦考酚酯＋短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病（GVHD）。移植后17例患者均获粒系及巨核系造血重建，粒细胞中位植入时间为移植后12（10~15）d，血小板中位植入时间为移植后14（11~45）d。所有患者在＋30 d经植入鉴定证实为完全供者嵌合体。7例患者发生Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD，4例发生慢性GVHD。中位随访时间为27.1（8.6~60.4）个月，17例患者中15例存活，2例死亡，死因分别为肺部重症感染和移植相关的血栓性微血管病。3年总生存率为（77.8±15.2）%。结论对于无完全相合供者的PNH患者，尝试进行单倍型造血干细胞移植有效、安全。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症单倍型造血干细胞移植

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地西他滨联合微移植巩固治疗首次完全缓解老年急性髓系白血病的疗效与安全性分析

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中华血液学杂志 2018年第4期39卷 305-309页

作者：李渭阳冯宇锋马骁仇惠英傅琤琤唐晓文韩悦吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探索老年急性髓系白血病（AML）第1次完全缓解（CR。）后采用地西他滨联合微移植巩固治疗的疗效与安全性。方法回顾性分析2012年11月至2015年9月诊治的37例CR，老年（≥60岁）AML患者病例资料，比较分析地西他滨联合微移植（微移植... 详细信息

目的探索老年急性髓系白血病（AML）第1次完全缓解（CR。）后采用地西他滨联合微移植巩固治疗的疗效与安全性。方法回顾性分析2012年11月至2015年9月诊治的37例CR，老年（≥60岁）AML患者病例资料，比较分析地西他滨联合微移植（微移植组，19例）与地西他滨联合预激方案巩固治疗（化疗组，18例）的疗效和不良反应。结果两组患者起病时的年龄、WBC水平、疾病状态差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。两种巩固治疗方案的耐受性均良好，微移植组与化疗组的CTC3～4级非血液学不良反应发生率差异无统计学意义[36．8％（7／19）对27．8％（5／18），Х^2=0．347，P=0．728]。微移植组与化疗组中性粒细胞恢复的中位时间分别为12和13d（z=1．599，P=0．110），血小板恢复的中位时问分别为14和12d（z=-1.314，P=0．189）。微移植组患者均未发生移植物抗宿主病。微移植组与化疗组的2年无白血病生存率分别为50．7％和24．3％（P=0．047），2年总生存率分别为54．9％和30．0％（P=0．071）。结论对于老年AML患者，地西他滨联合微移植可能是一种安全有效的巩固方案。

关键词：地西他滨微移植老年人白血病,髓样,急性

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嵌合抗原受体T细胞治疗老年恶性血液病的安全性及疗效初步探讨

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中华血液学杂志 2018年第11期39卷 952-955页

作者：刘丹柯鹏霍丽胡晓慧傅琤琤李彩霞黄海雯薛胜利仇惠英吴德沛马骁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

嵌合抗原受体T细胞（chimeric antigen receptor T-cell,CAR—T细胞）具有针对特定肿瘤抗原的高度亲和性，从而高效杀伤表达相关抗原的肿瘤细胞。随着CAR—T制备技术的完善和对其治疗相关并发症处理能力的提升，CAR—T细胞治疗目前已成... 详细信息

嵌合抗原受体T细胞（chimeric antigen receptor T-cell,CAR—T细胞）具有针对特定肿瘤抗原的高度亲和性，从而高效杀伤表达相关抗原的肿瘤细胞。随着CAR—T制备技术的完善和对其治疗相关并发症处理能力的提升，CAR—T细胞治疗目前已成功运。

关键词：细胞治疗抗原受体恶性血液病嵌合安全性 receptor 疗效老年

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PLASMIC积分对血栓性血小板减少性紫癜和弥散性血管内凝血鉴别的临床价值

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中华血液学杂志 2018年第10期39卷 812-816页

作者：殷杰余自强孔丹青王兆钺金钧王俊王雪明苏健张威阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 苏州大学附属第一医院重症监护科 215006 苏州大学附属第一医院输血科 215006

目的比较PLASMIC积分在血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和弥散性血管内凝血（DIC）患者中的差异，评价该积分系统对于两种疾病鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析24例TTP和41例DIC患者的临床资料，以及血小板计数、平均红细胞体积、间... 详细信息

目的比较PLASMIC积分在血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和弥散性血管内凝血（DIC）患者中的差异，评价该积分系统对于两种疾病鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析24例TTP和41例DIC患者的临床资料，以及血小板计数、平均红细胞体积、间接胆红素、肌酐和凝血酶原时间．国际标准化比值，统计PLASMIC积分。结果根据PLASMIC积分预测伴有ADAMTSl3严重缺乏的TTP的危险度分层，24例TTP患者中，3例（12．5％）存在中度风险，21例（87．5％）存在高度风险。而在41例DIC患者中，38例（92．7％）存在低度风险，2例（4．9％）存在中度风险，仅有1例（2．4％）患者存在高度风险。在65例患者中，PLASMIC积分达高度风险对于TTP诊断的敏感性为87．5％，特异性为97．6％。结论PLASMIC积分系统高度风险的患者诊断为TTP的可能性大。该积分系统对于TTP和DIC的鉴别诊断有较高的临床价值。

关键词： PLASMIC积分血栓性血小板减少性紫癜弥散性血管性内凝血诊断

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静脉血栓栓塞治疗的具体临床应用及有关的问题

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血栓与止血学 2019年第2期25卷 181-184页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

血栓性疾病是临床上一类常见与重要的疾病,静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)包括深静脉血栓形成(deep venous thrombosis,DVT)与肺血栓栓塞(pulmonary thromboembolism,PTE),是继心脑血管疾病后第三大类血栓性疾病。DVT在欧美人群的发病率高达0.1%,美国每年新发病数超过30~50万人[1]。我国台湾地区报告为15.9/10万/年[2],大陆应与其相似。

关键词：静脉血栓栓塞症抗凝治疗出血

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ARMS-PCR结合毛细管电泳可以定量检测淋巴瘤MYD88基因L265P突变

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中国实验血液学杂志 2018年第6期26卷 1663-1667页

作者：丁子轩刘红解珺丹姚红马亮邱桥成沈宏杰苏州大学附属第一医院江苏苏州215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:研究ARMS-PCR结合毛细管电泳法对提高淋巴瘤患者MYD88基因L265P突变的检测灵敏度和定量检测突变比例的可行性。方法:采用ARMS-PCR方法对淋巴瘤患者MYD88基因进行扩增,使用ABI3730测序仪对扩增产物进行毛细管电泳检测L265P的突变比... 详细信息

目的:研究ARMS-PCR结合毛细管电泳法对提高淋巴瘤患者MYD88基因L265P突变的检测灵敏度和定量检测突变比例的可行性。方法:采用ARMS-PCR方法对淋巴瘤患者MYD88基因进行扩增,使用ABI3730测序仪对扩增产物进行毛细管电泳检测L265P的突变比例;同时采用基因组DNA直接测序法对MYD88基因5号外显子开放阅读框区域进行双向测序。结果:经过对梯度稀释的质粒标准品的检测,ARMS-PCR结合毛细管电泳和直接测序法检测L265P突变的灵敏度分别为0. 2%和5%,对184例既往淋巴瘤患者的检出率分别为13. 59%和8. 28%(p <0. 001)。而前者更可以对突变比例进行定量,拟合优度(R2=0. 979)和可重复性(CV=2. 86%、1. 94%、5. 49%)均较为理想。结论:ARMS-PCR结合毛细管电泳可以对淋巴瘤患者MYD88基因L265P突变进行定量检测,检测灵敏度显著高于传统的直接测序法,因而可作为对后者的补充,可以有效地进行早期诊断和监测微小残留。

关键词：淋巴瘤 MYD88基因基因突变 ARMS—PCR 毛细管电泳

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获得性血友病A 4例并文献复习

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临床合理用药杂志 2019年第25期12卷 120-123页

作者：许欢殷杰余自强孔丹青江苏省宜兴市人民医院血液科 214200 苏州大学附属第一医院/江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室/血液学协同创新中心江苏省苏州市215006

目的提高对获得性血友病A(AHA)的认识和诊疗水平。方法对2017年8月-2018年1月医院确诊的AHA患者4例的临床表现、实验室检查及诊治经过进行分析,并对相关文献进行复习。结果 4例AHA患者首发症状均为皮肤或肌肉软组织出血,所有患者均有活... 详细信息

目的提高对获得性血友病A(AHA)的认识和诊疗水平。方法对2017年8月-2018年1月医院确诊的AHA患者4例的临床表现、实验室检查及诊治经过进行分析,并对相关文献进行复习。结果 4例AHA患者首发症状均为皮肤或肌肉软组织出血,所有患者均有活化部分凝血活酶时间(APTT)延长且不能被正常血浆纠正,FⅧ∶C下降(1%~7%),FⅧ抑制物检测阳性。通过旁路途径止血及糖皮质激素联合环磷酰胺(或环孢素A)清除抑制物,除1例患者在治疗期间因脑出血死亡,其余3例患者的FⅧ∶C较前升高,FⅧ抑制物滴度较前下降。结论 AHA可见于各年龄段,对出血明显、单纯APTT延长且不能被正常血浆纠正的患者应怀疑该病,治疗以旁路途径止血联合免疫抑制剂治疗为主,利妥昔单抗的治疗地位逐渐提高,值得进一步研究。

关键词：获得性血友病A 诊断旁路途径治疗利妥昔单抗

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CD25单克隆抗体挽救性治疗糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病80例疗效分析

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中华内科杂志 2018年第5期57卷 324-329页

作者：陶涛薛胜利陈峰徐杨马骁苗瞄唐晓文吴德沛苏州工业园区星海医院血液科 215001 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的分析CD25单克隆抗体（简称CD25单抗）治疗异基因造血干细胞移植后合并糖皮质激素（简称激素）耐药型急性移植物抗宿主病（aGVHD）的疗效及预后。方法回顾性总结苏州工业园区星海医院血液科2012年1月1日至2016年12月31日移植后合并... 详细信息

目的分析CD25单克隆抗体（简称CD25单抗）治疗异基因造血干细胞移植后合并糖皮质激素（简称激素）耐药型急性移植物抗宿主病（aGVHD）的疗效及预后。方法回顾性总结苏州工业园区星海医院血液科2012年1月1日至2016年12月31日移植后合并激素耐药型aGVHD的80例患者的临床资料，其中经典型aGVHD 72例，迟发型aGVHD 8例。患者给予CD25单抗治疗（第1、4、8、15、22天），在CD25单抗初始治疗后的第28天对疗效进行评估，并对影响疗效的相关因素进行分析。结果总有效率为75.0%（60/80），其中完全缓解率为52.5%（42/80），部分缓解率22.5%（18/80），无效率25.0%（20/80）。从CD25单抗治疗开始随访，中位随访时间394.5（12~1 761）d。随访期间未发现aGVHD复发，6个月总生存（OS）率为68.4% （95%CI 63.2%~73.6%），1年OS率为63.1% （95%CI 57.6%~68.6%），3年OS率为50.7% （95%CI 44.3%~57.1%）；1年非复发死亡（NRM）率为32.6% （95%CI 27.2%~38.0%），3年NRM率为41.7%（95%CI 35.3%~48.1%）；1年和2年慢性移植物抗宿主病的累积发生率分别为32.9% （95%CI 26.4%~39.4%）和38.9%（95%CI 31.8%~46.0%）。单因素和多因素分析均显示，肝脏受累是影响CD25单抗治疗激素耐药型aGVHD疗效的独立危险因素（OR=4.66，95% CI 1.145~18.962，P=0.032）。结论CD25单抗仍然是现阶段治疗激素耐药型aGVHD安全、有效的手段之一，本研究显示肝脏受累的激素耐药型aGVHD疗效不佳、预后差。

关键词：造血干细胞移植急性移植物抗宿主病 CD25单克隆抗体

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嵌合抗原受体T细胞联合伊马替尼及化疗治疗EBF1-PDGFRB阳性费城染色体样急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2018年第9期27卷 536-538页

作者：戴海萍徐婷李正尹佳吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

摘要目的提高对EBF1-PDGFRB阳性费城染色体（Ph）样急性淋巴细胞白血病（ALL）诊断和治疗的认识。方法报道苏州大学附属第一医院收治的1例EBF1-PDGFRB阳性Ph样ALL患者，采用全外显子测序检测EBF1-PDGFRB融合基因，采用荧光原位杂交进行... 详细信息

摘要目的提高对EBF1-PDGFRB阳性费城染色体（Ph）样急性淋巴细胞白血病（ALL）诊断和治疗的认识。方法报道苏州大学附属第一医院收治的1例EBF1-PDGFRB阳性Ph样ALL患者，采用全外显子测序检测EBF1-PDGFRB融合基因，采用荧光原位杂交进行微小残留病监测。先后予化疗、伊马替尼以及嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）输注等综合治疗。结果患者初诊时骨髓标本经全外显子测序检测到EBF1-PDGFRB融合基因，经过综合治疗后PDGFRB重排持续阴性，至截稿前患者获得持续分子生物学缓解已22个月。结论联合化疗、CAR-T细胞输注及酪氨酸激酶抑制剂等综合治疗能促进EBF1-PDGFRB阳性Ph样ALL患者获得持续深度分子生物学缓解。

关键词：白血病淋巴细胞急性基因融合受体血小板源生长因子β 淋巴细胞蛋白酪氨酸激酶类药物疗法联合嵌合抗原受体T细胞

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