检索结果-内蒙古大学图书馆

听力学及言语疾病杂志 2022年第5期30卷 566-568页

作者：丁香香(摘译) 刁明芳赵丹珩(审校) Távora-Vieira D Rajan G Van de Heyning P 解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳内镜外科北京100048 华南理工大学医学院国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心不详

人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)是单侧聋(single-sided deafness,SSD)和不对称听力损失(asymmetric hearing loss,AHL)患者提高听力的方法。SSD和AHL的区别在于:SSD为患耳中度至重度听力损失,对侧耳听力正常或轻度听力损失;AHL是指... 详细信息

关键词：人工耳蜗植入听力损失 AHL 质量标准 SSD

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1例疑似Alport综合征合并共同腔畸形患者人工耳蜗植入报道

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 19-21,33页

作者：王倩杜海侨王淑为李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

目的对1例疑似Alport综合征的患者进行人工耳蜗植入后随访,探讨其干预后听力语言康复效果。方法整理患者人工耳蜗植入前的病历资料、人工耳蜗植入手术、术后调机与评估资料。结果该患儿以发现听力差5月余为主诉入院。颞骨CT显示左侧中... 详细信息

目的对1例疑似Alport综合征的患者进行人工耳蜗植入后随访,探讨其干预后听力语言康复效果。方法整理患者人工耳蜗植入前的病历资料、人工耳蜗植入手术、术后调机与评估资料。结果该患儿以发现听力差5月余为主诉入院。颞骨CT显示左侧中耳炎、双侧内耳共同腔畸形。基因报告结果显示,发现1个高度可疑变异:NM_033380.3(COL4A5):c.1331T>G(***444Ser)。患儿行人工耳蜗植入术后5年,各电极阻抗结果均在正常范围内(<15 kΩ),患儿可配合儿童行为测听方法完成电刺激阈值调试,12对电极全部打开,对大声音无不舒适感受,可分辨林氏六音。经康复后可进行日常对话,发音个别字不清晰。意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale,MAIS)37分,言语可懂度分级问卷(SIR)得分4分,听觉行为分级标准(CAP)得分6分。助听听阈在30~45 dB HL,双音节言语识别率80%,安静条件下句子识别率84%。结论疑似Alport综合征合并共同腔患者通过人工耳蜗植入及调机可以获得较好的干预效果。

关键词： Alport综合征共同腔畸形人工耳蜗植入

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前庭导水管扩大的听力学临床表现多样性的产生机制

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 1-4,11页

作者：李佳楠汪蓉庄博翔解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100080

前庭导水管扩大(enlarged vestibular aqueduct,EVA)是常染色体隐性遗传,听力学临床表现个体差异性较大,听力损失程度从轻度到极重度不等,可表现迟发性、波动性或突发性感音神经性听力损失,也可表现为混合性听力损失,伴有耳鸣、眩晕、... 详细信息

前庭导水管扩大(enlarged vestibular aqueduct,EVA)是常染色体隐性遗传,听力学临床表现个体差异性较大,听力损失程度从轻度到极重度不等,可表现迟发性、波动性或突发性感音神经性听力损失,也可表现为混合性听力损失,伴有耳鸣、眩晕、平衡障碍等症状。本文描述前庭导水管扩大听力学临床表现多样性,介绍相关病理生理机制,阐述前庭导水管扩大患者临床表现多样性的主要影响因素。

关键词：前庭导水管扩大临床表现病理生理机制影响因素

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Townes-Brocks综合征疾病特征与听力干预方式的选择

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 8-11页

作者：王丹丹康烁烁庄博翔李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

目的探讨Townes-brocks syndrome(TBS综合征)患者的疾病特征,探讨如何针对听力下降的类型选择恰当的干预方式。方法对TBS患者进行全面检查即对其全身的异常临床表型、化验及影像检查结果进行总结,评估并记录听力相关检查结果的异常。结... 详细信息

目的探讨Townes-brocks syndrome(TBS综合征)患者的疾病特征,探讨如何针对听力下降的类型选择恰当的干预方式。方法对TBS患者进行全面检查即对其全身的异常临床表型、化验及影像检查结果进行总结,评估并记录听力相关检查结果的异常。结果结合全身多系统异常评估患者是否可耐受手术,根据听力相关检查结果制订恰当的干预方式。结论TBS患者应结合具体的临床表型及听力下降的程度和类型,在助听器、听骨链重建手术、人工耳蜗植入等方法中选择恰当的方式进行治疗。

关键词：唐斯-布罗克斯综合征听力损失 SALL1基因

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特纳综合征疾病特征与人工耳蜗植入

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 16-18页

作者：康烁烁庄博翔杜海侨李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

目的通过对1例植入人工耳蜗的特纳综合征(Turner syndrome,TS)病例进行个案分析,总结特纳综合征疾病临床特征。方法通过临床资料、染色体核型分析和生物信息学方法,明确患儿致病基因和突变,评估其人工耳蜗植入前后的听觉和言语能力。结... 详细信息

目的通过对1例植入人工耳蜗的特纳综合征(Turner syndrome,TS)病例进行个案分析,总结特纳综合征疾病临床特征。方法通过临床资料、染色体核型分析和生物信息学方法,明确患儿致病基因和突变,评估其人工耳蜗植入前后的听觉和言语能力。结果患儿有典型的Turner综合征表型特征,听力诊断为左耳全聋,右耳传导性耳聋。染色体核型分析发现患儿携带X单体型(45,X0),左耳行人工耳蜗植入术,术后1年随访听觉行为分级(CAP)为5级,言语可懂度分级(SIR)为4级。结论外周血染色体核型分析有助于确定Turner综合征耳聋临床诊断,人工耳蜗植入有助于提高综合征患儿的听觉言语能力。

关键词：特纳综合征人工耳蜗听力损失

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歌舞伎面谱综合征疾病特征与人工耳蜗植入

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 30-33页

作者：王倩王淑为于司函李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

本文分析1例歌舞伎面谱综合征患儿临床表现和基因诊断,总结其听力语言康复效果。该患儿出生后3个月发现双耳听力差,生长发育迟缓。患儿携带KMT2D c.6109+2T>C(splicing)突变,同时携带SLC26A4 c.1286C>A(Ala429Glu)杂合变异。人工... 详细信息

本文分析1例歌舞伎面谱综合征患儿临床表现和基因诊断,总结其听力语言康复效果。该患儿出生后3个月发现双耳听力差,生长发育迟缓。患儿携带KMT2D c.6109+2T>C(splicing)突变,同时携带SLC26A4 c.1286C>A(Ala429Glu)杂合变异。人工耳蜗植入开机后3个月,患儿对林氏六音可分辨并仿说。开机后5年,SIR得分4分,CAP得分6分。人工耳蜗助听听阈范围30~35dB HL。在专业康复机构进行听力语言亲子课程,每周2次,每次40分钟。开机后3年增加康复强度,开展认知理解、感统、言语矫治、听力语言、逻辑思维课程,每周5天,每天45~60min。患儿长时纠音易引发喉炎,中午瞌睡,学语进度缓慢。构音器官力量不足,发音不清晰。后期可说简单儿歌,可进行日常简单对话。

关键词： Kabuki综合征人工耳蜗植入常染色体显性遗传

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突发性聋患者中枢敏化因素分析及临床干预

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中国耳鼻咽喉头颈外科 2024年第1期31卷 57-59页

作者：陈元星甄全胜孙悍军张清华杨萌孙勍中国人民解放军总医院第三医学中心耳鼻咽喉头颈外科中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100039 保定市第一中心医院耳鼻咽喉科河北保定071030

目的探讨突发性聋的可能机制,以及中枢敏化因素临床干预在突发性聋患者中的应用分析。方法选取2020年1月~2023年1月在解放军总医院第三医学中心耳鼻咽喉头颈外科住院治疗且合并偏头痛或其他中枢敏化因素的37例突发性聋患者作为治疗组,... 详细信息

目的探讨突发性聋的可能机制,以及中枢敏化因素临床干预在突发性聋患者中的应用分析。方法选取2020年1月~2023年1月在解放军总医院第三医学中心耳鼻咽喉头颈外科住院治疗且合并偏头痛或其他中枢敏化因素的37例突发性聋患者作为治疗组,随机选取同期无偏头痛及其他中枢敏化因素的30例突发性聋患者作为对照组。两组患者均参照突发性聋指南进行规范化分型治疗,对合并偏头痛或其他中枢敏化因素的患者进行抗偏头痛治疗,比较两组的治疗效果。结果治疗组总有效率为81.1%(30/37),其中痊愈13例、显效10例、有效7例、无效7例;对照组总有效率66.7%(20/30),其中痊愈6例、显效6例、有效8例、无效10例。治疗组痊愈及显效比例高于对照组,两组总有效率差异无统计学意义(χ^(2)=1.1364,P>0.05)。结论偏头痛是中枢敏化的一种表现形式,中枢敏化可能参与到一部分突发性聋患者的发病机制中,对突发性聋患者进行中枢敏化评估,合并偏头痛或其他中枢敏化因素的突发性聋患者可以考虑配合抗偏头痛药物进行治疗,有可能改善患者预后。

关键词：偏头痛(Migraine Disorders) 治疗结果(Treatment Outcome) 突发性聋(sudden deafness) 中枢敏化(central sensitization)

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助听器效果评估方法的研究进展

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中国听力语言康复科学杂志 2023年第5期21卷 503-507页

作者：唐菲杨崇灵曹伟刘昭颖吕萍刘军解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100048 解放军总医院第七医学中心耳鼻咽喉头颈外科北京100700 川北医学院/川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科南充637000

助听器是提高耳聋患者听力常用且安全的方法之一,但助听效果存在个体差异,与患者的自身条件、助听器品牌和型号、使用时间和频率、验配调试技术等诸多因素有关,助听效果评估是否准确至关重要。助听器效果的评估方法主要包括听力学检查... 详细信息

助听器是提高耳聋患者听力常用且安全的方法之一,但助听效果存在个体差异,与患者的自身条件、助听器品牌和型号、使用时间和频率、验配调试技术等诸多因素有关,助听效果评估是否准确至关重要。助听器效果的评估方法主要包括听力学检查和问卷评估,涉及可听度、可懂度、满意度及心理情绪等多个方面。对于婴幼儿、低龄儿童及不能配合作出反应的成人,真耳分析(real-ear measurement,REM)、皮层听觉诱发电位(CAEP)和声场多频稳态诱发电位(ASSR)是重要的客观评估方法。本文总结助听器效果评估的各种方法,为准确、全面评估助听效果,优化临床听力康复提供理论依据。

关键词：助听器耳聋气传导骨传导效果评估

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半规管阻塞术与内淋巴囊减压术治疗中晚期梅尼埃病的远期疗效

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中华耳科学杂志 2021年第4期19卷 546-550页

作者：王辉兵孙悍军李健孙勍陈元星高云戴静单希征中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部解放军总医院第三医学中心耳鼻咽喉头颈外科国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100039

目的比较半规管阻塞术(semicircular canal occlusion,SCO)和内淋巴囊减压术(endolymphatic sac decompression,ESD)对难治性梅尼埃病(Meniere’s disease,MD)的远期疗效。方法总结129例MD患者的临床资料,其中ESD组76例,SCO组53例。比较两组术前和术后眩晕发作次数及严重程度、听力、耳鸣及耳闷等变化情况。术后随访时间为24~50个月。结果术后ESD组眩晕控制率为78.95%,SCO组为98.11%,两组比较(χ^(2)=10.025,P<0.01)。ESD组和SCO组术后眩晕严重程度评分与术前相比下降(U=8.265;8.718,P<0.01),两组相比SCO组下降更明显(U=5.163,P<0.01)。ESD组和SCO组术后残余听力保留率分别为86.84%和83.02%(χ^(2)=0.363,P>0.05)。ESD组和SCO组术后耳鸣分级都较术前下降(U=3.941,2.894>2.58,P<0.01),两组耳鸣有效率分别为55.26%和49.06%(χ^(2)=0.483,P>0.05)。ESD组和SCO组术后耳闷评分都较术前下降(U=2.495;2.305>1.96,P<0.05),两组耳闷改善率分别为43.42%和52.83%(χ^(2)=1.109,P>0.05)。结论SCO与ESD都能较好控制难治性中晚期MD眩晕发作频率和严重程度,但SCO控制眩晕的效果可能更好。SCO与ESD术后听力变化基本相同,对耳鸣和耳闷都有一定改善,但两种术式对MD术后耳鸣、耳闷的改变都没有显著差别。

关键词：梅尼埃病手术治疗内淋巴囊减压术半规管阻塞术治疗效果

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听皮层功能的神经电生理学评估方法研究进展

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 104-108页

作者：钟旻璇杨崇灵唐菲郭维维吕萍刘军川北医学院/川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科南充637000 解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/听觉与平衡觉全国重点实验室/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/聋病教育部重点实验室北京100048 解放军总医院第七医学中心耳鼻咽喉头颈外科北京100700

植入年龄和听觉剥夺时间是影响先天性聋患者人工耳蜗植入(CI)后听觉和言语康复效果的重要因素,这可能与不同年龄听皮层功能水平有关,听皮层功能评估在CI术前筛查、术后疗效评估,以及神经、精神和心理学相关疾病研究中具有重要意义。听... 详细信息

植入年龄和听觉剥夺时间是影响先天性聋患者人工耳蜗植入(CI)后听觉和言语康复效果的重要因素,这可能与不同年龄听皮层功能水平有关,听皮层功能评估在CI术前筛查、术后疗效评估,以及神经、精神和心理学相关疾病研究中具有重要意义。听皮层功能评估方法包括神经电生理学、形态学、功能影像学、分子生物学等方面,其中神经电生理学方法操作简单且无创,主要包括基于脑电图(electroencephalography,EEG)的皮层听觉诱发电位(cortical auditory evoked potential,CAEP),如P1-N1-P2波和失匹配负波(mismatch negative,MMN)等,以及基于脑磁图(magnetoencephalography,MEG)的听觉诱发磁场(auditory evoked field,AEF),但AEF检测设备昂贵、操作复杂、环境要求高,应用较少。本文将对听皮层功能的神经电生理学评估方法及其研究进展进行综述。

关键词：听皮层功能评估皮层听觉诱发电位失匹配负波

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