检索结果-内蒙古大学图书馆

中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 22-29页

作者：杜海侨庄博翔王淑为李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

目的使用Meta分析的方法对单侧聋患者人工耳蜗植入后的临床效果进行综合分析,比较成人和儿童单侧聋患者人工耳蜗植入的效果差异。方法检索Embase、Cochrane以及PubMed数据库自建库至2022年11月30日公开发表的英文文章,通过制定纳入标准... 详细信息

目的使用Meta分析的方法对单侧聋患者人工耳蜗植入后的临床效果进行综合分析,比较成人和儿童单侧聋患者人工耳蜗植入的效果差异。方法检索Embase、Cochrane以及PubMed数据库自建库至2022年11月30日公开发表的英文文章,通过制定纳入标准和排除标准,以噪声下言语识别、声源定位、生活质量及耳鸣评估为结局指标,采用RevMan 5.4对符合标准的临床研究进行Meta分析。结果共纳入27篇文献,涉及459名单侧聋患者(383名成人、76名儿童)。儿童相关共9篇,成人相关18篇。观察指标中,声源定位(9篇)、耳鸣评估(5篇)以及生活质量评估(6篇)结果纳入Meta分析。言语识别测试结果因异质性强,未纳入Meta分析,发现62.5%儿童患者及所有成人患者均得到明显的人工耳蜗植入后改善。声源定位上,成年患者(MD-25.98,[-29.10~-22.86],P<0.001)和儿童(MD-24.78,[-34.16~-15.40],P<0.001)均有显著改善。耳鸣方面,成人患者视觉模拟评分法评分(MD-5.73,[-6.30~-5.16],P<0.001)和耳鸣障碍量表评分(MD-40.58,[-47.16~-33.99],P<0.001)显著降低。结论无论成人还是儿童,单侧聋患者均可在人工耳蜗植入后获益。

关键词：单侧聋人工耳蜗植入单侧听力损失系统性综述

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努南综合征疾病特征与人工耳蜗植入

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 12-15页

作者：王丹丹庄博翔洪梦迪李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

目的探讨努南综合征(Noonan syndrome,NS)患者伴有极重度感音神经性聋的诊疗策略。方法全面了解NS临床表型特征,对患者进行全面的术前评估,识别全身多系统异常导致围手术期潜在的风险,并采取有效预防措施;收集全面详尽的耳科相关资料;... 详细信息

目的探讨努南综合征(Noonan syndrome,NS)患者伴有极重度感音神经性聋的诊疗策略。方法全面了解NS临床表型特征,对患者进行全面的术前评估,识别全身多系统异常导致围手术期潜在的风险,并采取有效预防措施;收集全面详尽的耳科相关资料;术后效果评估及随访。结果NS患者顺利完成人工耳蜗植入,术后效果好,术后3年,安静环境下句子识别率100%。SIR得分5级,CAP得分9级。结论NS患者在充分的术前评估和准备下,可顺利完成人工耳蜗植入并获得较好的助听效果,明显改善患者生活质量。

关键词：努南综合征人工耳蜗植入感音神经性聋

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前庭导水管扩大的听力学临床表现多样性的产生机制

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 1-4,11页

作者：李佳楠汪蓉庄博翔解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100080

前庭导水管扩大(enlarged vestibular aqueduct,EVA)是常染色体隐性遗传,听力学临床表现个体差异性较大,听力损失程度从轻度到极重度不等,可表现迟发性、波动性或突发性感音神经性听力损失,也可表现为混合性听力损失,伴有耳鸣、眩晕、... 详细信息

前庭导水管扩大(enlarged vestibular aqueduct,EVA)是常染色体隐性遗传,听力学临床表现个体差异性较大,听力损失程度从轻度到极重度不等,可表现迟发性、波动性或突发性感音神经性听力损失,也可表现为混合性听力损失,伴有耳鸣、眩晕、平衡障碍等症状。本文描述前庭导水管扩大听力学临床表现多样性,介绍相关病理生理机制,阐述前庭导水管扩大患者临床表现多样性的主要影响因素。

关键词：前庭导水管扩大临床表现病理生理机制影响因素

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佩罗综合征疾病特征与人工耳蜗植入

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 5-7页

作者：洪梦迪于司函康烁烁李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

目的报告1名双耳极重度感音神经性耳聋伴有步态不稳的男性患儿诊断为佩罗(Perrault)综合征后成功行人工耳蜗植入,总结该患者的临床表现及效果。方法分析整理Perrault综合征患者的各项术前检查、手术及术后调机参数及疗效评估,观察患者... 详细信息

目的报告1名双耳极重度感音神经性耳聋伴有步态不稳的男性患儿诊断为佩罗(Perrault)综合征后成功行人工耳蜗植入,总结该患者的临床表现及效果。方法分析整理Perrault综合征患者的各项术前检查、手术及术后调机参数及疗效评估,观察患者人工耳蜗助听效果和言语分辨能力。结果该患者基因诊断为TWNK位点的Perrault综合征。听力学表现结合临床为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)。该患者植入人工耳蜗术后5年,助听听阈平均听力为30 dB HL,可分辨并仿说林氏六音,听觉能力分级评估(CAP)为6级。言语可懂度分级评估(SIR)为4级。可以与家人日常沟通,言语表达能力稍差。结论重度以上听力损失Perrault综合征患者植入人工耳蜗后可以恢复听觉和语言交流能力。听力损失患者的早期基因诊断在患者的治疗方案、干预方式和干预疗效中起重要作用。

关键词：佩罗综合征感音神经性耳聋人工耳蜗植入

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1例疑似Alport综合征合并共同腔畸形患者人工耳蜗植入报道

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 19-21,33页

作者：王倩杜海侨王淑为李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

目的对1例疑似Alport综合征的患者进行人工耳蜗植入后随访,探讨其干预后听力语言康复效果。方法整理患者人工耳蜗植入前的病历资料、人工耳蜗植入手术、术后调机与评估资料。结果该患儿以发现听力差5月余为主诉入院。颞骨CT显示左侧中... 详细信息

目的对1例疑似Alport综合征的患者进行人工耳蜗植入后随访,探讨其干预后听力语言康复效果。方法整理患者人工耳蜗植入前的病历资料、人工耳蜗植入手术、术后调机与评估资料。结果该患儿以发现听力差5月余为主诉入院。颞骨CT显示左侧中耳炎、双侧内耳共同腔畸形。基因报告结果显示,发现1个高度可疑变异:NM_033380.3(COL4A5):c.1331T>G(***444Ser)。患儿行人工耳蜗植入术后5年,各电极阻抗结果均在正常范围内(<15 kΩ),患儿可配合儿童行为测听方法完成电刺激阈值调试,12对电极全部打开,对大声音无不舒适感受,可分辨林氏六音。经康复后可进行日常对话,发音个别字不清晰。意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale,MAIS)37分,言语可懂度分级问卷(SIR)得分4分,听觉行为分级标准(CAP)得分6分。助听听阈在30~45 dB HL,双音节言语识别率80%,安静条件下句子识别率84%。结论疑似Alport综合征合并共同腔患者通过人工耳蜗植入及调机可以获得较好的干预效果。

关键词： Alport综合征共同腔畸形人工耳蜗植入

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特纳综合征疾病特征与人工耳蜗植入

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 16-18页

作者：康烁烁庄博翔杜海侨李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

目的通过对1例植入人工耳蜗的特纳综合征(Turner syndrome,TS)病例进行个案分析,总结特纳综合征疾病临床特征。方法通过临床资料、染色体核型分析和生物信息学方法,明确患儿致病基因和突变,评估其人工耳蜗植入前后的听觉和言语能力。结... 详细信息

目的通过对1例植入人工耳蜗的特纳综合征(Turner syndrome,TS)病例进行个案分析,总结特纳综合征疾病临床特征。方法通过临床资料、染色体核型分析和生物信息学方法,明确患儿致病基因和突变,评估其人工耳蜗植入前后的听觉和言语能力。结果患儿有典型的Turner综合征表型特征,听力诊断为左耳全聋,右耳传导性耳聋。染色体核型分析发现患儿携带X单体型(45,X0),左耳行人工耳蜗植入术,术后1年随访听觉行为分级(CAP)为5级,言语可懂度分级(SIR)为4级。结论外周血染色体核型分析有助于确定Turner综合征耳聋临床诊断,人工耳蜗植入有助于提高综合征患儿的听觉言语能力。

关键词：特纳综合征人工耳蜗听力损失

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Townes-Brocks综合征疾病特征与听力干预方式的选择

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 8-11页

作者：王丹丹康烁烁庄博翔李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

目的探讨Townes-brocks syndrome(TBS综合征)患者的疾病特征,探讨如何针对听力下降的类型选择恰当的干预方式。方法对TBS患者进行全面检查即对其全身的异常临床表型、化验及影像检查结果进行总结,评估并记录听力相关检查结果的异常。结... 详细信息

目的探讨Townes-brocks syndrome(TBS综合征)患者的疾病特征,探讨如何针对听力下降的类型选择恰当的干预方式。方法对TBS患者进行全面检查即对其全身的异常临床表型、化验及影像检查结果进行总结,评估并记录听力相关检查结果的异常。结果结合全身多系统异常评估患者是否可耐受手术,根据听力相关检查结果制订恰当的干预方式。结论TBS患者应结合具体的临床表型及听力下降的程度和类型,在助听器、听骨链重建手术、人工耳蜗植入等方法中选择恰当的方式进行治疗。

关键词：唐斯-布罗克斯综合征听力损失 SALL1基因

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歌舞伎面谱综合征疾病特征与人工耳蜗植入

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 30-33页

作者：王倩王淑为于司函李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

本文分析1例歌舞伎面谱综合征患儿临床表现和基因诊断,总结其听力语言康复效果。该患儿出生后3个月发现双耳听力差,生长发育迟缓。患儿携带KMT2D c.6109+2T>C(splicing)突变,同时携带SLC26A4 c.1286C>A(Ala429Glu)杂合变异。人工... 详细信息

本文分析1例歌舞伎面谱综合征患儿临床表现和基因诊断,总结其听力语言康复效果。该患儿出生后3个月发现双耳听力差,生长发育迟缓。患儿携带KMT2D c.6109+2T>C(splicing)突变,同时携带SLC26A4 c.1286C>A(Ala429Glu)杂合变异。人工耳蜗植入开机后3个月,患儿对林氏六音可分辨并仿说。开机后5年,SIR得分4分,CAP得分6分。人工耳蜗助听听阈范围30~35dB HL。在专业康复机构进行听力语言亲子课程,每周2次,每次40分钟。开机后3年增加康复强度,开展认知理解、感统、言语矫治、听力语言、逻辑思维课程,每周5天,每天45~60min。患儿长时纠音易引发喉炎,中午瞌睡,学语进度缓慢。构音器官力量不足,发音不清晰。后期可说简单儿歌,可进行日常简单对话。

关键词： Kabuki综合征人工耳蜗植入常染色体显性遗传

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聚氨基酸纳米水凝胶负载地塞米松的内耳递送研究

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 370-378页

作者：艾苹苹赵立东汤朝晖贺超良陈学思杨仕明吴南浙江中医药大学杭州310053 中国人民解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科北京100853 听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853 中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 聋病教育部重点实验室北京100853 聋病防治北京市重点实验室北京100853 中国科学院长春应用化学研究所长春130022

目的构建一种用于地塞米松内耳递送的新型聚氨基酸纳米水凝胶给药系统,以提高地塞米松给药效率。方法合成经荧光标记的基于聚谷氨酸的聚氨基酸地塞米松纳米药物水凝胶,并测试其凝胶化时间。在此基础上,通过手术将水凝胶注射于豚鼠的... 详细信息

目的构建一种用于地塞米松内耳递送的新型聚氨基酸纳米水凝胶给药系统,以提高地塞米松给药效率。方法合成经荧光标记的基于聚谷氨酸的聚氨基酸地塞米松纳米药物水凝胶,并测试其凝胶化时间。在此基础上,通过手术将水凝胶注射于豚鼠的圆窗龛,测定其在活体豚鼠中耳腔内的降解时间,并评价该给药系统的安全性、药代动力学及地塞米松在内耳中的分布规律。结果在37℃水浴锅中,该水凝胶的凝胶化时间为80 s;在活体豚鼠中耳腔内,水凝胶7 d内基本可完全降解。中耳腔给药1 d后豚鼠出现一过性听力损失,随着时间延长,听力逐渐恢复正常。未观察到该水凝胶具有明显的细胞毒性,未见豚鼠具有前庭功能刺激体征,病理学检测亦未见螺旋神经节细胞具有异常改变和明显的炎症反应。药代动力学显示,该水凝胶具有药物缓释作用,并可延长地塞米松作用时间。免疫荧光染色显示,地塞米松在耳蜗和前庭器官中均有明显分布。结论聚氨基酸纳米水凝胶具有良好的可注射性和可降解性,是一种安全、有效的内耳药物递送系统。

关键词：聚氨基酸纳米水凝胶地塞米松耳科学药代动力学

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听皮层功能的神经电生理学评估方法研究进展

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 104-108页

作者：钟旻璇杨崇灵唐菲郭维维吕萍刘军川北医学院/川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科南充637000 解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/听觉与平衡觉全国重点实验室/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/聋病教育部重点实验室北京100048 解放军总医院第七医学中心耳鼻咽喉头颈外科北京100700

植入年龄和听觉剥夺时间是影响先天性聋患者人工耳蜗植入(CI)后听觉和言语康复效果的重要因素,这可能与不同年龄听皮层功能水平有关,听皮层功能评估在CI术前筛查、术后疗效评估,以及神经、精神和心理学相关疾病研究中具有重要意义。听... 详细信息

植入年龄和听觉剥夺时间是影响先天性聋患者人工耳蜗植入(CI)后听觉和言语康复效果的重要因素,这可能与不同年龄听皮层功能水平有关,听皮层功能评估在CI术前筛查、术后疗效评估,以及神经、精神和心理学相关疾病研究中具有重要意义。听皮层功能评估方法包括神经电生理学、形态学、功能影像学、分子生物学等方面,其中神经电生理学方法操作简单且无创,主要包括基于脑电图(electroencephalography,EEG)的皮层听觉诱发电位(cortical auditory evoked potential,CAEP),如P1-N1-P2波和失匹配负波(mismatch negative,MMN)等,以及基于脑磁图(magnetoencephalography,MEG)的听觉诱发磁场(auditory evoked field,AEF),但AEF检测设备昂贵、操作复杂、环境要求高,应用较少。本文将对听皮层功能的神经电生理学评估方法及其研究进展进行综述。

关键词：听皮层功能评估皮层听觉诱发电位失匹配负波

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