检索结果-内蒙古大学图书馆

中国分子心脏病学杂志 2023年第1期23卷 5221-5225页

作者：李荣康连鸣宋雷王东孙筱璐王丽梅张沫蒋文刘福颂王芳刘杰青岛市第三人民医院心内科青岛市266041 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院、心肌病病区北京市100037 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院、心血管疾病国家重点实验室北京市100037

左心室心尖发育不良(left ventricular apical hypoplasia,LVAH)是一种罕见的先天性心脏畸形,可导致严重心力衰竭伴肺动脉高压、心房颤动或恶性室性心动过速。主要影像学特征为左心室心尖部发育不良,呈部分缺如,逐渐被右室延长所包绕,... 详细信息

左心室心尖发育不良(left ventricular apical hypoplasia,LVAH)是一种罕见的先天性心脏畸形,可导致严重心力衰竭伴肺动脉高压、心房颤动或恶性室性心动过速。主要影像学特征为左心室心尖部发育不良,呈部分缺如,逐渐被右室延长所包绕,而致左心室呈球形状,并且大部分心肌会被脂肪所替代。由于大部分患者早期没有临床症状,故不易被发现,但如果患者出现室性心动过速,心脏收缩功能下降,就会增加猝死的风险。目前随着磁共振和心脏彩超检查率的提高,该病的患病率也随之提高,所以早期发现LVAH可以帮助患者减少并发症的出现,改善预后。本文报道1例伴阵发性室性心动过速的LVAH病例。

关键词：左心室心尖发育不良室性心动过速心脏扩大猝死

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犬左束支区域起搏与心室不同部位起搏的心电学及急性血流动力学比较研究

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中国心血管病研究 2022年第8期20卷 726-731页

作者：蔡迟华伟黄灏邓宇程思静牛红霞王靖楚建民张澍中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心北京市100037

目的对健康实验犬行左束支区域起搏(LBBAP),并与心室不同部位起搏的心电学及急性血流动力学参数进行比较。方法本研究选取2020年10月至2021年10月由中国医学科学院阜外医院实验动物中心提供的5只犬,在X线影像指导下进行LBBAP及心室不同... 详细信息

目的对健康实验犬行左束支区域起搏(LBBAP),并与心室不同部位起搏的心电学及急性血流动力学参数进行比较。方法本研究选取2020年10月至2021年10月由中国医学科学院阜外医院实验动物中心提供的5只犬,在X线影像指导下进行LBBAP及心室不同部位起搏(希氏束、右心室流出道、右心室间隔、右心室心尖部、左心室间隔及左心室心尖部),分析并比较LBBAP及心室不同部位起搏的QRS时限和左心室达峰时间(S-LVAT)以及左心室压力最大上升速率(dp/dt max)。结果本研究5只犬均成功行LBBAP,LBBAP与希氏束起搏在改善QRS时限[(108.0±3.2)ms比(109.7±1.6)ms,P>0.05]、S-LVAT[(61.0±2.6)ms比(61.0±3.3)ms,P>0.05]以及左心室dp/dt max[(1114.1±34.8)mmHg/s比(1107.4±34.8)mmHg/s,P>0.05]方面的差异无统计学意义。与心室其他部位起搏相比,LBBAP能够明显缩短QRS时限及S-LVAT,明显增加左心室dp/dt max(P均<0.001)。结论LBBAP与希氏束起搏对犬的心电学及急性血流动力学影响相似,均明显优于心室其他部位起搏。

关键词：犬左束支区域起搏心室不同部位起搏心电学急性血流动力学

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扩张型心肌病动物模型的建立与评估

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实验动物科学 2023年第4期40卷 55-61页

作者：张冬朱瑾彦张敏李彬首都医科大学附属北京积水潭医院胸外科北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心血管植入材料临床前评价北京市重点实验室动物实验中心北京100037

目的探索建立扩张型心肌病(DCM)动物实验模型的方法并对其进行评估,为DCM的临床诊断治疗提供思路与方法。方法实验选择成年比格犬,分为两组,实验组注射阿霉素,对照组注射等量0.9%氯化钠溶液。经麻醉诱导进行冠状动脉造影后,经左侧冠... 详细信息

目的探索建立扩张型心肌病(DCM)动物实验模型的方法并对其进行评估,为DCM的临床诊断治疗提供思路与方法。方法实验选择成年比格犬,分为两组,实验组注射阿霉素,对照组注射等量0.9%氯化钠溶液。经麻醉诱导进行冠状动脉造影后,经左侧冠状动脉主干注射阿霉素(多柔比星),每周注射一次,连续注射5周。建立实验组6只,对照组4只,末次注射4周后对各组动物进行心脏超声检测、多导生理记录仪及心导管技术检测、血液学检测及心室重构评价检测,以评估DCM建模的可行性及有效性。结果与对照组相比,DCM组实验动物心脏出现明显扩大,且心室收缩力出现明显降低;DCM组实验动物与对照组相比,各项血液学指标(除白细胞计数外)均出现明显差异;与对照组相比,DCM组实验动物出现明显地全心扩大,Collagen Ⅰ/Ⅲ的含量明显升高。结论采用冠脉多次注射阿霉素(多柔比星)的方法建造DCM动物模型,具有可行性及有效性,其周期较短、简单易行,并且更接近于人类DCM病理生理过程。

关键词：扩张型心肌病动物模型心室重构心肌纤维化

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肺静脉引流类型对冷冻球囊消融心房颤动长期效果的影响

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中国心脏起搏与心电生理杂志 2023年第1期37卷 31-35页

作者：陈雄彪夏雨刘俊王纯陈延军方丕华北京大学深圳医院心内科广东深圳518036 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心北京100037

目的探讨肺静脉(PV)引流类型对冷冻球囊消融(CBA)治疗心房颤动(简称房颤)长期效果的影响。方法连续纳入60例患者。术前通过CT三维图像评估PV引流类型,包括典型和不典型引流(共干、共前庭、近口分支和副PV)。随访至房颤复发或术后第5年... 详细信息

目的探讨肺静脉(PV)引流类型对冷冻球囊消融(CBA)治疗心房颤动(简称房颤)长期效果的影响。方法连续纳入60例患者。术前通过CT三维图像评估PV引流类型,包括典型和不典型引流(共干、共前庭、近口分支和副PV)。随访至房颤复发或术后第5年。结果与右侧相比,左侧PV共干(18.3%vs 0%,P<0.05)和共前庭(41.7%vs 10%,P<0.05)更常见。双侧上、下PV中,右下PV近口分支比例(45%,P<0.05)最高。典型和不典型PV引流组患者分别占13.3%和86.7%。典型组较不典型组的操作时间[(112.8±23.8)min vs(135.6±29.7)min,P<0.05]和透视时间[(41.3±12.5)min vs(55.8±21.0)min,P<0.05]均显著缩短,两组单用CBA的即刻PV隔离成功率(62.5%vs 88.5%,P=0.09)和并发症率(12.5%vs 7.7%,P=0.52)无显著性差异。术后5年无房颤生存率为63.3%。典型组与不典型组的5年无房颤生存率(50%vs 65.4%,log-rank P=0.55)无显著性差异。结论共前庭和近口分支为常见的PV引流类型。尽管不典型PV引流会增加CBA术中操作时间及X线曝光时间,但对即刻及长期效果无影响。

关键词：心血管病学心房颤动肺静脉冷冻球囊消融随访

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血流储备分数用于指导冠状动脉旁路移植术的研究进展

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中国循证心血管医学杂志 2022年第11期14卷 1403-1405页

作者：王春元张岩中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院、心血管疾病国家重点实验室心外科北京100037

血流储备分数(FFR)指导下行经皮冠状动脉介入治疗(PCI)已被证明能以更少的支架植入数量达到更好的临床预后[1]。目前外科冠状动脉旁路移植术(CABG)仍以冠状动脉(冠脉)造影结果即冠脉解剖学狭窄程度作为主要手术依据。但越来越多的证据表... 详细信息

血流储备分数(FFR)指导下行经皮冠状动脉介入治疗(PCI)已被证明能以更少的支架植入数量达到更好的临床预后[1]。目前外科冠状动脉旁路移植术(CABG)仍以冠状动脉(冠脉)造影结果即冠脉解剖学狭窄程度作为主要手术依据。但越来越多的证据表明,冠脉解剖学狭窄程度有时与功能学狭窄程度并不匹配[2-4],即解剖学上的冠脉狭窄有时并不会导致严重的心肌缺血。

关键词：血流储备分数狭窄程度冠脉狭窄冠状动脉旁路移植术支架植入临床预后解剖学心肌缺血

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勒斯-迪茨综合征的基因型-表型研究进展

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中国分子心脏病学杂志 2022年第3期22卷 4731-4737页

作者：刘彦芝李晨邹玉宝中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院血管中心一病区北京市100037

勒斯-迪茨综合征(Loeys-Dietz syndrome,LDS)是一种累及多系统的罕见遗传病,动脉迂曲及动脉瘤、眼距过宽、悬雍垂裂/腭裂是LDS的典型特征,患者可出现早发的致命性主动脉夹层和主动脉瘤破裂,值得心脏科医生重视。LDS主要以常染色体显性... 详细信息

勒斯-迪茨综合征(Loeys-Dietz syndrome,LDS)是一种累及多系统的罕见遗传病,动脉迂曲及动脉瘤、眼距过宽、悬雍垂裂/腭裂是LDS的典型特征,患者可出现早发的致命性主动脉夹层和主动脉瘤破裂,值得心脏科医生重视。LDS主要以常染色体显性模式遗传,由转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β)信号通路的多种基因发生突变引起,依据突变基因的不同可分为6个亚型。本文在LDS遗传学背景和临床特点的研究基础上,系统综述了LDS的基因型-表型联系,供临床医生参考。

关键词：勒斯-迪茨综合征基因型表型主动脉夹层主动脉瘤

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罕见病精准医疗:呼吁更多行动

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中国医药导刊 2022年第1期24卷 29-32页

作者：王晓建中国医学科学院阜外医院肺血管医学重点实验室心血管疾病国家重点实验室国家心血管病中心北京协和医学院北京100037

罕见病是一大类特殊病症的总称,绝大多数罕见病都是遗传病,具有发病早、病情重、预后差等临床特征,给家庭和社会带来巨大负担。以个人基因组为基础的精准医学策略是研究罕见病的有效手段,近年来在疾病遗传机制、临床分型和治疗手段上不... 详细信息

罕见病是一大类特殊病症的总称,绝大多数罕见病都是遗传病,具有发病早、病情重、预后差等临床特征,给家庭和社会带来巨大负担。以个人基因组为基础的精准医学策略是研究罕见病的有效手段,近年来在疾病遗传机制、临床分型和治疗手段上不断突破,成效斐然。在为既往所取得进步鼓舞的同时,罕见病精准医疗存在的问题亦不容忽视:超过40%罕见病尚未发现致病基因;很多疾病基因型和临床表型关系不明;超过90%的罕见病缺少靶向药物等。本研究重点讨论罕见病精准医疗的现状和挑战,呼吁采取更多行动,响应“生命至上”国策,携起手来形成合力,加强罕见病基础研究,加快罕见病药物研发,为罕见病患者和家庭带来更多温暖和希望。

关键词：罕见病精准医疗精准医学预后差疾病基因致病基因临床分型靶向药物

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致心律失常性心肌病的诊断治疗流程

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中国分子心脏病学杂志 2022年第2期22卷 4519-4524页

作者：秦莹孙筱璐王东许连军张沫王丽梅吴桂鑫王继征蒋文王红月宋雷康连鸣中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心肌病病区北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院病理科北京市100037

致心律失常性心肌病(ACM)是以室性心律失常、心脏性猝死、心力衰竭为主要表现的疾病,以心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代、右心室扩大、室壁变薄、室壁瘤为病理特征,亦可累及左心室。致病机制主要为编码桥粒蛋白的基因突变。随着研究... 详细信息

致心律失常性心肌病(ACM)是以室性心律失常、心脏性猝死、心力衰竭为主要表现的疾病,以心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代、右心室扩大、室壁变薄、室壁瘤为病理特征,亦可累及左心室。致病机制主要为编码桥粒蛋白的基因突变。随着研究的不断深入,ACM的诊断、分型和治疗策略取得了较大的进展。本文对ACM的诊断与治疗流程进行综述。

关键词：致心律失常性心肌病诊断治疗桥粒蛋白猝死阜外分型

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心室辅助装置治疗心力衰竭现状和未来思考

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中华心力衰竭和心肌病杂志（中英文） 2022年第2期6卷 77-79页

作者：胡盛寿国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室北京协和医学院中国医学科学院阜外医院心外科北京100037

心力衰竭(心衰)是目前心血管疾病领域唯一呈增长趋势的疾病,全球范围内已成为日益严重的医疗负担,对医疗保健系统产生重大影响[1]。流行病学资料显示,成年人群心衰患病率为1%~2%,而70岁以上人群中可达10%以上,全球范围内有近2200万心衰... 详细信息

心力衰竭(心衰)是目前心血管疾病领域唯一呈增长趋势的疾病,全球范围内已成为日益严重的医疗负担,对医疗保健系统产生重大影响[1]。流行病学资料显示,成年人群心衰患病率为1%~2%,而70岁以上人群中可达10%以上,全球范围内有近2200万心衰患者[2]。我国人口基数大,成年心衰患者约有890万,患病率特点北方高于南方,男性多于女性,城市高于农村[3]。为改善症状和提高生存率,利尿药、β受体阻滞剂及血管紧张素转化酶抑制剂(angiotensin converting enzyme inhibitor,ACEI)类药物是早期心衰的首选内科治疗手段。由于现有药物靶点并未逆转心肌重构,仍有10%心衰患者进展到终末期,表现为生活质量差、反复住院和死亡率高的特点[4]。如发展为急性心衰、慢性心衰失代偿期或合并心原性休克,住院死亡率可高达50%[5]。心脏移植是心衰患者治疗的“金标准”,但如合并肿瘤、肥胖、高龄、肾功能不全或肺动脉高压,每年有移植适应证患者是实际接受移植的3倍。由于供体来源的受限,候选移植心衰患者等待期间死亡率可达21.7%[6]。心室辅助装置(ventricular assist device,VAD)是一种可代替衰竭心脏做功的机械设备,核心组件包括血泵、控制器、流入管和流出管,近20年来在心衰临床应用领域取得巨大进步,成为除心脏移植外治疗心衰最有效的手段[7]。

关键词：心室辅助装置心原性休克血管紧张素转化酶抑制剂住院死亡率医疗负担急性心衰心脏移植肾功能不全

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抗血栓形成药物的研究进展

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基础医学与临床 2023年第1期43卷 183-187页

作者：张杰麻旭州李慧慧王淼浙江师范大学化学与生命科学学院浙江金华321000 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院、心血管疾病国家重点实验室北京100037

血栓形成是动脉粥样硬化性心血管疾病患者急性表征(心肌梗死,卒中)的主要直接诱因。在全球范围内,血栓栓塞性疾病的发病率近年来有所增加,患者病死率也随之增加。目前,针对血栓栓塞性疾病,已经发展了几种靶向给药策略,其中包括抗血小板... 详细信息

血栓形成是动脉粥样硬化性心血管疾病患者急性表征(心肌梗死,卒中)的主要直接诱因。在全球范围内,血栓栓塞性疾病的发病率近年来有所增加,患者病死率也随之增加。目前,针对血栓栓塞性疾病,已经发展了几种靶向给药策略,其中包括抗血小板药物和抗凝血药物,随着抗血栓形成药物的研究进展,治疗血栓导致的心血管疾病为患者带来了巨大的潜在效益。

关键词：血栓药物抗血小板抗凝血

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